293 matches
-
INCLUDERE ÎN TRATAMENT Declaraţia de consimţământ pentru tratament semnată de pacient Vârsta 2: 18 ani Se administrează Midostaurinum în monoterapie la pacienţi cu diagnostic de: mastocitoză sistemică agresivă ( MSA ) sau mastocitoză sistemică cu neoplazie hematologică asociată ( MS-NHA ) sau leucemie cu mastocite ( LCM ) MS-NHA= MS cu semne displazice sau proliferative în ţesutul hematopoietic MSA= MS cu cel puţin 1 semn C LCM= peste 20% mastocite maligne în măduva osoasă Diagnostic de mastocitoză sistemică (MS) : îndeplinirea 1 criteriu major şi 1 criteriu minor
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
diagnostic de: mastocitoză sistemică agresivă ( MSA ) sau mastocitoză sistemică cu neoplazie hematologică asociată ( MS-NHA ) sau leucemie cu mastocite ( LCM ) MS-NHA= MS cu semne displazice sau proliferative în ţesutul hematopoietic MSA= MS cu cel puţin 1 semn C LCM= peste 20% mastocite maligne în măduva osoasă Diagnostic de mastocitoză sistemică (MS) : îndeplinirea 1 criteriu major şi 1 criteriu minor sau îndeplinirea a 3 criterii minore a) Criteriul major de diagnostic : biopsie de măduvă osoasă: infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
LCM= peste 20% mastocite maligne în măduva osoasă Diagnostic de mastocitoză sistemică (MS) : îndeplinirea 1 criteriu major şi 1 criteriu minor sau îndeplinirea a 3 criterii minore a) Criteriul major de diagnostic : biopsie de măduvă osoasă: infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă şi/sau biopsii de organe: infiltrate multifocale dense de mastocite în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criterii minore de diagnostic : Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
MS) : îndeplinirea 1 criteriu major şi 1 criteriu minor sau îndeplinirea a 3 criterii minore a) Criteriul major de diagnostic : biopsie de măduvă osoasă: infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă şi/sau biopsii de organe: infiltrate multifocale dense de mastocite în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criterii minore de diagnostic : Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau mastocitele sunt fuziforme în alte organe extracutanate Mutaţii activatoare ale c-kit
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
1 criteriu minor sau îndeplinirea a 3 criterii minore a) Criteriul major de diagnostic : biopsie de măduvă osoasă: infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă şi/sau biopsii de organe: infiltrate multifocale dense de mastocite în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criterii minore de diagnostic : Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau mastocitele sunt fuziforme în alte organe extracutanate Mutaţii activatoare ale c-kit (D816 sau altele) la nivelul mastocitelor
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
Criteriul major de diagnostic : biopsie de măduvă osoasă: infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă şi/sau biopsii de organe: infiltrate multifocale dense de mastocite în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criterii minore de diagnostic : Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau mastocitele sunt fuziforme în alte organe extracutanate Mutaţii activatoare ale c-kit (D816 sau altele) la nivelul mastocitelor din măduva osoasă sau din alte ţesuturi Mastocite în sânge
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
în măduva osoasă şi/sau biopsii de organe: infiltrate multifocale dense de mastocite în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criterii minore de diagnostic : Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau mastocitele sunt fuziforme în alte organe extracutanate Mutaţii activatoare ale c-kit (D816 sau altele) la nivelul mastocitelor din măduva osoasă sau din alte ţesuturi Mastocite în sânge, măduva osoasă sau în alte organe extracutanate ce exprimă aberant CD25 şi/sau CD2*
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
pacienţii cu o boală hematologică mieloidă asociată). 1 Se încercuiesc criteriile care corespund situaţiei clinico-biologice a pacientului la momentul completării formularului Criterii de severitate în mastocitoze, clasificate ca semne "B" şi "C". Semne "B": Apreciază nivelul crescut de încărcătură cu mastocite şi expansiunea neoplazică în linii multiple hematopoietice fără evidenţierea leziunilor de organ: biopsie de măduvă osoasă cu > 3O% infiltrare de mastocite (focal, agregate dense) prin histologie (şi / sau > 1% prin citometrie în flux) nivelul seric al triptazei > 2OO µg /l
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
Criterii de severitate în mastocitoze, clasificate ca semne "B" şi "C". Semne "B": Apreciază nivelul crescut de încărcătură cu mastocite şi expansiunea neoplazică în linii multiple hematopoietice fără evidenţierea leziunilor de organ: biopsie de măduvă osoasă cu > 3O% infiltrare de mastocite (focal, agregate dense) prin histologie (şi / sau > 1% prin citometrie în flux) nivelul seric al triptazei > 2OO µg /l semne discrete de dismielopoieză în celule de linie non-mastocitară fără citopenie semnificativă, şi criterii OMS insuficiente pentru diagnostic de sindrom
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
şi criterii OMS insuficiente pentru diagnostic de sindrom mielodisplazic (SMD) sau neoplazie mieloproliferativă (NMP) organomegalie (hepatomegalie, splenomegalie şi / sau limfadenopatie > 2 cm pe CT sau ecografie) fără insuficienţă de organe. Semne "C": Apreciează insuficienţa de organe din cauza infiltrării cu mastocite (confirmată prin biopsie, dacă este posibil): citopenie (neutrofile < 1,O • 1O 9 / l, hemoglobină < 1O g/dl şi / sau trombocite < 1OO • 1O 9 /l), datorită disfuncţiei medulare, fără alte celule hematopoietice non-mastocitare cu semne de malignitate hepatomegalie cu insuficienţă hepatică şi/sau
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
celule hematopoietice non-mastocitare cu semne de malignitate hepatomegalie cu insuficienţă hepatică şi/sau ascită şi/sau hipertensiune portală splenomegalie - splină palpabilă cu hipersplenism malabsorbţie cu hipoalbuminemie şi pierdere în greutate leziuni osteolitice semnificative şi/sau fracturi patologice asociate cu infiltrare locală cu mastocite. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT Hipersensibilitate la medicament sau la oricare dintre excipienţi Administrarea concomitentă a inductorilor potenţi ai CYP3A4 (de exemplu: rifampicină, sunătoare ( Hypericum perforatum ), carbamazepină, enzalutamid, fenitoină). CRITERII DE CONTINUARE A TRATAMENTULUI Menţinerea consimţământului şi complianţei la tratament
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
al interacțiunii receptori-ligand. Polimorfismul genetic. Memoria imunologică ... ... C. Modularea răspunsului imun 1. Citokine, chemokine, molecule de adeziune și factori de creștere ... 2. Inflamația și modularea ei: a) mediatori - preformați și neoformați; ... b) celule efectoare în inflamație (alergică și altele); ... c) mastocitele și bazofilele - structură, activare, mediatori preformați, metabolismul acidului arahidonic, prostaglandine, leucotriene, PAF; ... d) eozinofilele - structură, activare, mediatori. ... ... ... D. Imunitatea mucoaselor 1. Nonimunologică - enzime, acizi glicosali, floră normală ... 2. Imunologică - țesutul limfoid asociat mucoasei, procesarea antigenului, producția celulară și de anticorpi
ORDIN nr. 415/3.308/2022 () [Corola-llms4eu/Law/252441]
-
criteriile de includere in tratament, se codifică la prescriere prin codul 166 (conform clasificării internaţionale a maladiilor revizia a 10-a, varianta 999 coduri de boală). Diagnosticul mastocitozei sistemice Criteriul major de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă și/sau în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criteriile minore de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau sunt fuziforme în alte organe
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
codul 166 (conform clasificării internaţionale a maladiilor revizia a 10-a, varianta 999 coduri de boală). Diagnosticul mastocitozei sistemice Criteriul major de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă și/sau în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criteriile minore de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau sunt fuziforme în alte organe extracutanate ; Mutaţii activatoare ale c-kit (D816 sau altele) la
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
coduri de boală). Diagnosticul mastocitozei sistemice Criteriul major de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Infiltrate multifocale dense de mastocite în măduva osoasă și/sau în alte organe extracutanate (> 15 mastocite în agregat). Criteriile minore de diagnostic pentru mastocitoza sistemică: Peste 25% dintre mastocite în măduva osoasă au anomalii morfologice de tip I sau II sau sunt fuziforme în alte organe extracutanate ; Mutaţii activatoare ale c-kit (D816 sau altele) la nivelul mastocitelor din măduva osoasă sau din alte ţesuturi; Mastocite în sânge, măduva
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
mieloidă asociată). Se consideră mastocitoza ca sistemică dacă se îndeplineste 1 criteriu major şi 1 criteriu minor , sau 3 criterii minore . CRITERII DE SEVERITATE ÎN MASTOCITOZE, clasificate ca semne “B” şi “C”. Semne "B": apreciază nivelul crescut de încarcătură cu mastocite și expansiunea neoplazică în linii multiple hematopoietice fără evidențierea leziunilor de organ. biopsie de măduvă osoasă cu > 30% infiltrare de mastocite (focal, agregate dense) prin histologie (și / sau > 1% prin citometrie în flux) și nivelul seric al triptazei > 200 μg
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
CRITERII DE SEVERITATE ÎN MASTOCITOZE, clasificate ca semne “B” şi “C”. Semne "B": apreciază nivelul crescut de încarcătură cu mastocite și expansiunea neoplazică în linii multiple hematopoietice fără evidențierea leziunilor de organ. biopsie de măduvă osoasă cu > 30% infiltrare de mastocite (focal, agregate dense) prin histologie (și / sau > 1% prin citometrie în flux) și nivelul seric al triptazei > 200 μg /l semne discrete de dismielopoieză în celule de linie non-mastocitară fără citopenie semnificativă, și criterii OMS insuficiente pentru diagnostic de
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și criterii OMS insuficiente pentru diagnostic de sindrom mielodisplazic (SMD) sau neoplazie mieloproliferativă (NMP) organomegalie (hepatomegalie, splenomegalie și / sau limfadenopatie > 2 cm pe CT sau ecografie) fără insuficiență de organe. Semne "C": Apreciează insuficiența de organe din cauza infiltrării cu mastocite (confirmată prin biopsie dacă este posibil). citopenie (neutrofile <1,0 · 10 ΅ / l, hemoglobină <10 g/dl și / sau trombocite <100 · 10 ΅ /l), datorită disfuncției medulare, fără alte celule hematopoietice non-mastocitare cu semne de malignitate hepatomegalie cu insuficiență hepatică și/sau ascită și/sau
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
greutate leziuni osteolitice semnificative și/sau fracturi patologice asociate cu infiltrare locală cu mastocite Criterii de includere în tratament Midostaurin se administreaza in monoterapie la pacientii adulti cu: Mastocitoza sistemica agresiva (MSA), mastocitoza sistemica cu neoplazie hematologica asociata(MS-NHA) leucemie cu mastocite (LCM) MS-NHA= MS cu semne displazice sau proliferative in tesutul hematopoietic MSA= MS cu cel putin 1 semn C LCM= peste 20% mastocite maligne in maduva osoasa Contraindicatii Hipersensibilitate la medicament sau oricare dintre excipienti Administrarea concomitentă a inductorilor potenți
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
la pacientii adulti cu: Mastocitoza sistemica agresiva (MSA), mastocitoza sistemica cu neoplazie hematologica asociata(MS-NHA) leucemie cu mastocite (LCM) MS-NHA= MS cu semne displazice sau proliferative in tesutul hematopoietic MSA= MS cu cel putin 1 semn C LCM= peste 20% mastocite maligne in maduva osoasa Contraindicatii Hipersensibilitate la medicament sau oricare dintre excipienti Administrarea concomitentă a inductorilor potenți ai CYP3A4, de exemplu, rifampicină, sunătoare (Hypericum perforatum), carbamazepină, enzalutamid, fenitoină lV. Tratament (doze, condiţiile de scădere a dozelor, perioada de tratament): Tratamentul
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
sau intoleranță. Pentru lipsa de răspuns recomandăm criteriile de răspuns IWG-MRT-ECNM: pierderea răspunsului – pierderea răspunsului complet (RC), răspuns parțial (RP), îmbunătățire clinică (ÎC) timp de peste 8 săptămâni. RC toate cele 4 criterii cel puțin 12 săptămâni: lipsa agregatelor de mastocite maligne în măduva osoasă sau alt organ extracutanat triptaza serică < 20 ng/ml remisiune hematologică periferică cu neutrofile > 1 x 10 ΅ /l, cu formula leucocitară normală, Hb > 11 g/dl, trombocite > 100 x 10 ΅ /l hepatosplenomegalie sau alte leziuni de organ complet
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
trombocite > 100 x 10 ΅ /l hepatosplenomegalie sau alte leziuni de organ complet remise demonstrate prin biopsie RP toate cele 3 criterii cel puțin 12 săptămâni în absența RC și progresiei de boală (PB): Reducerea cu > 50% a infiltrării neoplazice cu mastocite în maduva osoasă si/sau alt organ extracutanat demonstrată prin biopsie Reducerea nivelului triptazei serice cu > 50% (dacă înainte de tratament depășește 40 ng/ml) Rezoluția a cel puțin unei leziuni de organ demonstrate bioptic (semn C) ÎC cu durata de răspuns
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
261, cod (R03DX05): DCI OMALIZUMABUM Omalizumab este un anticorp monoclonal umanizat, obținut prin recombinare ADN care se leagă în mod selectiv de imunoglobulina umană E (IgE) și previne legarea IgE de FcsRI (receptor IgE de mare afinitate) de bazofile și mastocite, reducând astfel cantitatea de IgE libere, disponibilă pentru declanșarea cascadei alergice. Anticorpul este o kappa IgG1 care conține regiuni-cadru umane împreună cu regiuni complementare de anticorp sursă murinic care se leagă de IgE. Tratamentul subiecților atopici cu omalizumab a determinat
ANEXĂ din 2 aprilie 2025 () [Corola-llms4eu/Law/296658]
-
servicii de sănătate pentru tratament curativ şi at complicatiilor, servicii de îngrijire şi reabilitare pe termen lung. Pot fi necesare şi unele servicii generale de suport social. MASTOCITOZA (MS) Mastocitozele sunt un grup heterogen de boli caracterizate prin prezența de mastocite (MC) anormale in diferite organe sau țesuturi precum pielea, măduva osoasă, tubul digestiv, oasele și altele. Este încadrată în grupa bolilor rare. Nu existà o relație directă între masa mastocitară totală şi apariția şi intensitatea simptomelor. Apariția acută de simptome
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
acestea presupun solicitări energetice medii şi dacă se desfăşoară in mediu fără noxe şi în condiții corespunzătoare de microclimat. Activitatea profesională se poate desfăşura doar în condiții speciale fără expunere la triggeri care pot declanșa descărcare de mediatori de către mastocit: stimuli fizici (căldura, frig, frecarea leziunilor cutanate, presiune, schimbări bruște de temperatură, mâncarea picante), mirosuri naturale, chimice, parfumuri sau arome, stressul emoțional, fizic inclusiv durere sau mediul înconjurator (poluarea, schimbările climatice, polenul, părul de animale), oboseala, lipsa somnului, înțepăturile de
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]