513 matches
-
un declin progresiv al răspunsului ovarian la gonadotrofine, cu fiziopatologie și traducere clinică specifică. Ovarul din perioada menopauzală se caracterizează prin reducere drastică a volumului și dimensiunilor zonei corticale datorită dispariției foliculilor. Stroma devine hiperplastică. Celulele hilului ovarian, care secretă androgeni, se pot hiperplazia, determinând sindroame de virilizare. Fiziopatologia menopauzei Momentul declinului funcției sexuale feminine este probabil înscris în programul genetic determinat al funcției nucleului suprachiasmatic, unde s-ar situa declanșatorul proceselor de autodistrugere a organismului sau dezactivarea mecanismelor de protecție
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
menopauzei implică absența răspunsului folicular, deficit estrogenic marcat, cu creșterea în continuare a concentrației de gonadotropi, care ating un maxim la 2 ani după menopauză. Femeia conservă un redus capital estrogenic provenit din conversia periferică la nivelul țesutului adipos a androgenilor secretați de suprarenală. Femeile cu volum redus de țesut adipos prezintă un deficit estrogenic și un risc de osteoporoză mai mare decât femeile supraponderale, care au mai mulți estrogeni de conversie și, în consecință, un risc mai mare de a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
infecțioase, hemoragice, insuficiența cardiacă, IRA. Principii de tratament Tratamentul este necesar doar la pacientul simptomatic. Singurul tatament curativ este transplantul autolog de măduvă osoasă. Resursele terapeutice curente sunt:chimioterapie: hidroxiuree, busulfan, Verycite pentru reducerea splenomegaliei - tratament simptomatic: transfuzii, Allopurinol, hormoni androgeni corticoterapie în doze mici, interferon-α (intoleranță la chimioterapie) - splenectomie - indicație dificilă, cu riscuri, efectuată doar în centre specializate Resurse terapeutice în studiu: pomalidomid și inhibitorii de JAK. SINDROAME LIMFOPROLIFERATIVE LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ Definiție epidemiologie Boală clonală medulară a celulelor limfoide
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
proporțiilor între diferitele regiuni de țesut adipos; astfel, la un nivel scăzut, densitatea receptorilor rămâne mai mare în regiunea viscerală comparativ cu cea subcutană, potențând acțiunea hormonului în prima localizare (5). 3. Receptorii hormonilor sexuali Adipocitele au receptori specifici pentru androgeni, cu o densitate înaltă la nivel visceral. Administrarea de testosteron induce creșterea numărului receptorilor, în special visceral. La sexul feminin s-a constatat o asociere între masa adipocitară viscerală și hiperandrogenitate, deși este documentat rolul lipolitic al testosteronului. S-a
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
la nivel visceral. Administrarea de testosteron induce creșterea numărului receptorilor, în special visceral. La sexul feminin s-a constatat o asociere între masa adipocitară viscerală și hiperandrogenitate, deși este documentat rolul lipolitic al testosteronului. S-a constatat că receptorii pentru androgeni din țesutul adipos al femeilor par a avea aceleași caracteristici ca la bărbați. Tratamentul cu estrogeni scade densitatea acestor receptori (down-regulation), în acest mod estrogenii protejând țesutul adipos de efectele hormonilor androgeni. La femeile aflate la menopauză, terapia de substituție
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
al testosteronului. S-a constatat că receptorii pentru androgeni din țesutul adipos al femeilor par a avea aceleași caracteristici ca la bărbați. Tratamentul cu estrogeni scade densitatea acestor receptori (down-regulation), în acest mod estrogenii protejând țesutul adipos de efectele hormonilor androgeni. La femeile aflate la menopauză, terapia de substituție hormonală previne acumularea adipocitelor în regiunea viscerală (61). În ceea ce privește progesteronul, se pare că adipocitele sunt lipsite de ARNm al receptorilor specifici. Acest fapt ce susține ipoteza că progesteronul acționează indirect prin intermediul receptorilor
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
neuronale a noradrenalinei, potențarea efectului anorexigen al leptinei (6). Glucocorticoizii determină reducerea expresiei receptorilor β3 adrenergici și stimulează sinteza de leptină la nivel adipocitar. Sinteză glucocorticoizilor este reglată de leptină via CRH (6). Hormonii sexuali. Ingestia alimentară este stimulată de androgeni și inhibată de estrogeni. Hormonii interacționează cu căile de acțiune ale NPY, POMC și MCH. Astfel, este posibil ca leptina și hormonii sexuali să acționeze în același mod pentru reglarea balanței energetice (6). Citokinele (TNFα, IL-1, IL-6) stimulează secreția adipocitară
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
ori peste normal, în absența modificărilor ischemice cardiace. Valorile CPK sunt mai ridicate la bărbați și se corelează cu mărimea masei musculare [Singhal et al., 1988]. Cauze evidente de creștere a CPK la pacienții dializați sunt reprezentate de injecțiile intramusculare (androgeni, vitamina B12 etc.). Izoenzima CPK-MB reprezintă sub 5% din totalul CPK la populația generală. La pacienții dializați, au fost raportate niveluri crescute la 3-30%, în absența ischemiei miocardice, probabil reflectând hipertrofia miocardică. Acest fenomen se poate datora unui efect fals
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir, L. Segall () [Corola-publishinghouse/Science/91913_a_92408]
-
sporesc dimensiunile, fenomen ce contribuie suplimentar la alungirea cartilagiului de creștere . Alți hormoni implicați în dezvoltarea platoului epifizar și interferența lor cu axa somatotropă a. Hormonii gonadici Acest subiect va fi discutat și în subcapitolul următor. Creșterea nivelului hormonilor gonadici (androgeni și estrogeni) la pubertate determină o accelerare a proliferării condrocitare, reflectată în accelerarea creșterii în înălțime (puseu de creștere pubertar). Totodată, hormonii gonadici determină și o accelerare a procesului de osificare distală a platoului epifizar, care surmontează proliferarea condrocitară. Astfel
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
creștere cu oprirea definitivă a creșterii și atingerea taliei finale. Se cunoaște faptul că în lanțul steroidian de sinteză androgenii sunt precursorii estrogenilor atât în gonade, cât și în alte țesuturi, ca, de exemplu, în țesutul adipos sau creier. Transformarea androgenilor în estrogeni (de pildă a testosteronului în estradiol) are loc printr-o reacție de aromatizare, sub acțiunea unor enzime numite aromataze (planșa 11). Există astăzi suficiente dovezi care pledează în favoarea unei conversii inițiale obligatorii a androgenilor în estrogeni la nivelul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
adipos sau creier. Transformarea androgenilor în estrogeni (de pildă a testosteronului în estradiol) are loc printr-o reacție de aromatizare, sub acțiunea unor enzime numite aromataze (planșa 11). Există astăzi suficiente dovezi care pledează în favoarea unei conversii inițiale obligatorii a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere pentru a se produce osificarea și închiderea acestora. Dovada cea mai elocventă este un experiment al naturii. Există bărbați care au fie mutații inactivatoare ale receptorilor estrogenici, fie un deficit genetic al aromatazei
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și faciotronculară, cu un facies în lună plină, adesea hirsut și acneic, de bufniță. Hirsutismul și acneea sunt cauzate, pe de o parte, de efectele directe ale cortizolului, iar pe de alta, de asocierea relativ frecventă a unui exces de androgeni slabi cosecretați de glanda suprarenală. Acumularea de țesut adipos, în contrast cu subțierea mâinilor și picioarelor, devine evidentă și prin dispariția excavației supraclaviculare, precum și prin apariția unei bose adipoase interscapulovertebrale, cunoscută sub numele cocoașă de bizon . Prin urmare, tegumentele devin mai fragile
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
însă, scăderea funcției testiculare e de cele mai multe ori insidioasă, incompletă, inconstantă și variabilă de la un individ la altul, atât testiculul, cât și hipofiza fiind implicate. Din acest motiv, o denumire mai corectă decât andropauza pentru acest fenomen ar fi partial androgen deficiency of the aging male (adică deficit androgenic parțial al bărbatului care înaintează în vârstă), pe scurt PADAM . În mod analog cu ce se întâmplă cu funcția testiculară și mai puțin cu funcția ovariană, multe dintre persoanele care înaintează în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
știe că maturarea și închiderea cartilagiilor de creștere e determinată de efectele directe ale estrogenilor, indiferent de sex (vezi capitolele anterioare). Intervenția estrogenilor la nivelul cartilagiilor de creștere ale băieților e dependentă de transformarea locală (paracrină sau chiar intracrină) a androgenilor în estrogeni, sub acțiunea unei aromataze dependente de citocromul p450. Inhibiția acestei aromataze va întârzia închiderea cartilagiilor de creștere la băieți, chiar dacă pubertatea a debutat deja. Inhibitorii de aromatază de ultimă generație blochează selectiv și ireversibil activitatea enzimatică a aromatazei
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
coincide întotdeauna cu sexul copilului. Dacă semnele pubertare aparțin aceluiași sex, pseudopubertatea precoce este izosexuală, în timp ce dacă ele aparțin sexului opus, pseudopubertatea precoce este heterosexuală . Cauza pseudopubertății precoce poate fi tumorală (tumori gonadice sau suprarenale care secretă de cele mai multe ori androgeni), caz în care terapia constă în extirparea tumorii secretante. Dacă tumora nu e extirpabilă, se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fi tumorală (tumori gonadice sau suprarenale care secretă de cele mai multe ori androgeni), caz în care terapia constă în extirparea tumorii secretante. Dacă tumora nu e extirpabilă, se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni cu testolactonă . Alteori e vorba de hiperplazie suprarenală congenitală, cheia tratamentului fiind administrarea de glucocorticoizi. Acestui tratament clasic i se poate asocia un tratament antiandrogenic (flutamide) și de inhibiție
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cele mai multe ori androgeni), caz în care terapia constă în extirparea tumorii secretante. Dacă tumora nu e extirpabilă, se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni cu testolactonă . Alteori e vorba de hiperplazie suprarenală congenitală, cheia tratamentului fiind administrarea de glucocorticoizi. Acestui tratament clasic i se poate asocia un tratament antiandrogenic (flutamide) și de inhibiție a aromatizării (testolactone), care permite scăderea dozei zilnice de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mici, duri, insensibili): talie înaltă cu picioare disproporționat de lungi, nu neapărat corelate cu hipogonadismul, care este inconstant, și performanțe școlare de obicei scăzute. Deseori, acești pacienți au grade variate de ginecomastie, din cauza unui dezechilibru dintre estrogeni (mai crescuți) și androgeni (mai scăzuți). Testiculele au dimensiuni mici deoarece tubii seminiferi sunt hialinizați și lipsiți de spermatogonii, ocupând mult mai puțin spațiu. Celulele Leydig sunt prezente și uneori au chiar un aspect histologic pseudohipertrofic, din cauza spațiului interstițial rămas liber prin atrofierea tubilor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și-au declanșat încă pubertatea, aceștia vor avea o accelerare a vitezei de creștere, ceea ce îi va face să atingă o talie mult superioară mediei pentru vârsta respectivă, ieșind din canalul de creștere. Totodată, în funcție de tipul de hormoni sexoizi secretați (androgeni sau estrogeni), vor apărea caractere sexuale secundare corespunzătoare masculine, respectiv feminine. Dacă nu se intervine însă medicamentos pentru oprirea sursei de sexoizi, vârsta osoasă va avansa și, la un moment dat, se va produce osificarea platourilor epifizare, cu decelerarea bruscă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
gonade (testiculi sau ovare) și glandele suprarenale. Atât testiculele, cât și ovarele secretă o paletă hormonală ce combină androgenii cu estrogenii și progesteronul. Dacă testiculele sintetizează predominant testosteron, ovarele secretă cu precădere estradiol și progesteron. Glandele suprarenale sintetizează în principal androgeni slabi (androstenedion și dehidroepiandrosteron), constituind o resursă androgenică importantă mai ales pentru femei . Atunci când sursa precoce de sexoizi e reprezentată de gonade, stimulate, la rândul lor, de gonadotropii care încep să funcționeze precoce, afecțiunea este denumită pubertate precoce adevărată. Pubertatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precoce adevărată și menstre apărute la vârsta de 8 luni: la vârsta de cinci ani și opt luni a născut prin cezariană un băiețel, pe nume Gerardo. O a doua sursă de hormoni sexoizi o constituie glandele suprarenale, care secretă androgeni cu acțiune mai slabă decât testosteronul. O situație relativ frecventă în care glandele suprarenale secretă cantități importante de androgeni este hiperplazia suprarenală congenitală. Această afecțiune este caracterizată de deficite enzimatice suprarenaliene congenitale, dintre care cele mai importante sunt deficitul de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
născut prin cezariană un băiețel, pe nume Gerardo. O a doua sursă de hormoni sexoizi o constituie glandele suprarenale, care secretă androgeni cu acțiune mai slabă decât testosteronul. O situație relativ frecventă în care glandele suprarenale secretă cantități importante de androgeni este hiperplazia suprarenală congenitală. Această afecțiune este caracterizată de deficite enzimatice suprarenaliene congenitale, dintre care cele mai importante sunt deficitul de 21 hidroxilază și deficitul de 11 beta hidroxilază. Cele două enzime menționate sunt situate deasupra cortizolului, iar absența lor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
ACTH va stimula cronic glandele suprarenale, care vor crește în dimensiuni, dar vor fi în continuare în incapacitatea de a secreta cortizol din cauza deficitului enzimatic. Glandele suprarenale nu sunt totuși blocate în totalitate, ele menținându-și capacitatea de a secreta androgeni slabi. Sub acțiunea excesului de ACTH, glandele suprarenale hiperplaziate secretă așadar o cantitate mare de androgeni slabi care vor duce la o virilizare a copilului, indiferent de sex. Afecțiunea se poate fenotipiza la orice vârstă, putând apărea chiar de la naștere
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în incapacitatea de a secreta cortizol din cauza deficitului enzimatic. Glandele suprarenale nu sunt totuși blocate în totalitate, ele menținându-și capacitatea de a secreta androgeni slabi. Sub acțiunea excesului de ACTH, glandele suprarenale hiperplaziate secretă așadar o cantitate mare de androgeni slabi care vor duce la o virilizare a copilului, indiferent de sex. Afecțiunea se poate fenotipiza la orice vârstă, putând apărea chiar de la naștere. Excesul androgenic poate determina la băiat caractere sexuale secundare de tip puber de la naștere sau în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
naștere fenomene de intersexualitate, variind de la clitoromegalie la fuzionarea labiilor cu apariție de tip scrotal și penis cu hipospadias. în copilăria mică, excesul androgenic suprarenalian determină în cazul fetelor apariția caracterelor sexuale specifice sexului opus, adică o virilizare (creșterea părului androgen dependent, creșterea musculaturii, dezvoltarea scheletului, îngroșarea vocii), fenomenul putând fi definit ca pseudopubertate precoce heterosexuală. Momentul apariției excesului androgenic coincide cu accelerarea vitezei de creștere, dar și cu avansul vârstei osoase, astfel încât, în mod similar copiilor cu pubertate precoce adevărată
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]