326 matches
-
cartilagiului de creștere este așadar însoțită de o alungire a diafizei prin osificarea distală a cartilagiului de creștere. Dacă înlocuirea cartilagiului de creștere cu țesut osificat nu ar avea loc, atunci s-ar produce o creștere excesivă și aberantă a cartilagiului de creștere, cu deformări osoase și fragilitate sporită, fenomen observat, de exemplu, în cazul modificărilor de tip rahitism apărute în cazul deficitului sever de vitamină D . Efectele axei somatotrope la nivelul cartilagiului de creștere Hormonii axei somatotrope sunt esențiali în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
ar produce o creștere excesivă și aberantă a cartilagiului de creștere, cu deformări osoase și fragilitate sporită, fenomen observat, de exemplu, în cazul modificărilor de tip rahitism apărute în cazul deficitului sever de vitamină D . Efectele axei somatotrope la nivelul cartilagiului de creștere Hormonii axei somatotrope sunt esențiali în stimularea alungirii cartilagiilor de creștere. Le nivel condrocitar, hGH acționează în tandem cu IGF-I (planșa 8). Astfel, condroblastele posedă receptori pentru hGH. Sub acțiunea hGH, condroblastele suferă un proces de diferențiere
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu deformări osoase și fragilitate sporită, fenomen observat, de exemplu, în cazul modificărilor de tip rahitism apărute în cazul deficitului sever de vitamină D . Efectele axei somatotrope la nivelul cartilagiului de creștere Hormonii axei somatotrope sunt esențiali în stimularea alungirii cartilagiilor de creștere. Le nivel condrocitar, hGH acționează în tandem cu IGF-I (planșa 8). Astfel, condroblastele posedă receptori pentru hGH. Sub acțiunea hGH, condroblastele suferă un proces de diferențiere, transformându-se în precondrocite și dobândind capacitatea de a sintetiza IGF
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precondrocite și dobândind capacitatea de a sintetiza IGF-I. Tot sub acțiunea hGH, precondrocitele exprimă receptori pentru IGF-I, transformându-se în condrocite. Fiind sensibile atât la acțiunea IGF-I, cât și a GH, condrocitele încep să prolifereze, determinând îngroșarea cartilagiului de creștere. Dacă hGH are un rol important în diferențierea condrocitară, IGF-I este esențial în stimularea proliferării condrocitelor. Rarii pacienți cu deficit de IGF-I au un deficit statural sever, în pofida unei hipersecreții de hGH. Atât IGF-I secretat
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
variante) răspund la administrarea exogenă parenterală de IGF-I printr-o accelerare semnificativă a creșterii . După ce condrocitele au proliferat, sub acțiunea IGF-I ele suferă un proces de maturizare în care își sporesc dimensiunile, fenomen ce contribuie suplimentar la alungirea cartilagiului de creștere . Alți hormoni implicați în dezvoltarea platoului epifizar și interferența lor cu axa somatotropă a. Hormonii gonadici Acest subiect va fi discutat și în subcapitolul următor. Creșterea nivelului hormonilor gonadici (androgeni și estrogeni) la pubertate determină o accelerare a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
condrocitare, reflectată în accelerarea creșterii în înălțime (puseu de creștere pubertar). Totodată, hormonii gonadici determină și o accelerare a procesului de osificare distală a platoului epifizar, care surmontează proliferarea condrocitară. Astfel, efectul global al hormonilor gonadici este închiderea completă a cartilagiilor de creștere în 2-4 ani de la declanșarea pubertății și oprirea creșterii lineare, atingându-se talia adultă finală. Pentru ca hormonii gonadici să stimuleze creșterea, este nevoie de prezența unui nivel adecvat de hGH. Efectele steroizilor gonadici asupra creșterii sunt parțial indirecte
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
nivel adecvat de hGH. Efectele steroizilor gonadici asupra creșterii sunt parțial indirecte, deoarece aceștia cresc atât secreția de GH, cât și pe cea de IGF-I. b. Hormonii tiroidieni în perioada postnatală, hormonii tiroidieni au un efect direct asupra creșterii cartilagiului epifizar, dar și un efect permisiv asupra secreției de GH. Se cunoaște faptul că instalarea hipotiroidiei în perioada de creștere duce la oprirea maturării osoase și la întârzieri importante ale vitezei de creștere, la secreția scăzută de GH și la
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
stimulează sinteza de GH in vitro. însă excesul de glucocorticoizi determină, indiferent de etiologie, o încetinire rapidă a vitezei de creștere și o oprire a maturării osoase, atât prin inhibiția secreției de GH și antagonizarea acțiunilor IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere, cât și prin efectele catabolice asupra țesutului conjunctiv, musculaturii și osului. d. Vitamina D Deficitul sever de vitamină D la copil, sau rahitismul, determină incapacitatea calcificării cartilagiului epifizar în regiunea sa distală, fenomen care duce la creșterea aberantă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
inhibiția secreției de GH și antagonizarea acțiunilor IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere, cât și prin efectele catabolice asupra țesutului conjunctiv, musculaturii și osului. d. Vitamina D Deficitul sever de vitamină D la copil, sau rahitismul, determină incapacitatea calcificării cartilagiului epifizar în regiunea sa distală, fenomen care duce la creșterea aberantă a cartilagiului de creștere, cu deformări osoase specifice . Vitamina D nu influențează axa somatotropă . 1.2.1.5. Reglarea axei somatotrope Deși valorile circulante considerate normale ale hormonului de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
creștere, cât și prin efectele catabolice asupra țesutului conjunctiv, musculaturii și osului. d. Vitamina D Deficitul sever de vitamină D la copil, sau rahitismul, determină incapacitatea calcificării cartilagiului epifizar în regiunea sa distală, fenomen care duce la creșterea aberantă a cartilagiului de creștere, cu deformări osoase specifice . Vitamina D nu influențează axa somatotropă . 1.2.1.5. Reglarea axei somatotrope Deși valorile circulante considerate normale ale hormonului de creștere variază între limite foarte largi (între 0 și 10 ng/ml), acesta
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în creștere, ci uneori și accelerarea creșterii poate fi un semnal de alarmă pentru existența unui substrat patologic. Atât androgenii, cât și estrogenii stimulează nu numai creșterea în lungime și grosime a oaselor, ci și maturarea scheletică definitivă, cu osificarea cartilagiilor de creștere, adică închiderea lor. în acest fel, după un salt inițial în creștere, pubertatea va determina la un moment dat scăderea drastică a vitezei de creștere cu oprirea definitivă a creșterii și atingerea taliei finale. Se cunoaște faptul că
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în estrogeni (de pildă a testosteronului în estradiol) are loc printr-o reacție de aromatizare, sub acțiunea unor enzime numite aromataze (planșa 11). Există astăzi suficiente dovezi care pledează în favoarea unei conversii inițiale obligatorii a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere pentru a se produce osificarea și închiderea acestora. Dovada cea mai elocventă este un experiment al naturii. Există bărbați care au fie mutații inactivatoare ale receptorilor estrogenici, fie un deficit genetic al aromatazei; așadar, sunt fie lipsiți de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
al naturii. Există bărbați care au fie mutații inactivatoare ale receptorilor estrogenici, fie un deficit genetic al aromatazei; așadar, sunt fie lipsiți de răspuns la acțiunea estrogenilor, fie incapabili de a sintetiza estrogeni în țesut, inclusiv în țesutul osos sau cartilagiul de creștere. Acești bărbați își vor declanșa pubertatea la termen și vor avea un puseu pubertar de creștere, dar creșterea va continua pe termen nedeterminat, din cauza lipsei capacității de închidere a cartilagiilor de creștere, astfel încât talia finală atinsă va fi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
estrogeni în țesut, inclusiv în țesutul osos sau cartilagiul de creștere. Acești bărbați își vor declanșa pubertatea la termen și vor avea un puseu pubertar de creștere, dar creșterea va continua pe termen nedeterminat, din cauza lipsei capacității de închidere a cartilagiilor de creștere, astfel încât talia finală atinsă va fi foarte mare, depășind frecvent 2 metri (figura 8). Pubertatea întârziată este însoțită de masă osoasă scăzută . Totodată, deficitul de GH sau de IGF-I va determina o masă osoasă scăzută, chiar dacă pubertatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
astfel încât circumferința lor nu suferă modificări majore. Spre deosebire de fete, la băieți mineralizarea oaselor lungi are loc mai intens centrifug, subperiostic, astfel încât diametrul corticalei osoase se îngroașă în paralel cu creșterea circumferinței osoase (planșa 12). în ultima perioadă a pubertății, când cartilagiile de creștere se închid și creșterea încetează, se produce o creștere progresivă a densității minerale osoase, predominant dependentă de efectele estrogenilor atât la fete, cât și la băieți . 2. Noțiuni de auxologie Creșterea și dezvoltarea organismului uman are loc în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
dezvoltat, chiar dacă are o talie inadecvată vârstei. Prin urmare, nu doar evaluarea taliei la un moment dat, ci și a proporției dintre diversele segmente ale organismului poate fi importantă . Nu în ultimul rând, gradul de maturare și de închidere a cartilagiilor de creștere poate influența decisiv prognosticul taliei finale, astfel încât trebuie evaluată și o vârstă osoasă, care oferă informații cu privire la potențialul de creștere restant . 2.1. Măsurarea taliei copiilor Tehnica măsurării copiilor variază în funcție de vârsta lor. Copiii mai mici de un
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
8 cm/an la valori apropiate de 5 cm/an prepubertar. Declanșarea pubertății implică o reaccelerare a creșterii pentru o perioadă de 2,5-3 ani, urmată de o scădere rapidă a vitezei de creștere în următorii doi ani, odată cu închiderea cartilagiilor de creștere . Curbele standard ale vitezei de creștere au o importanță crucială în depistarea precoce a tulburărilor de creștere instalate recent, fără ca talia copilului să fie încă sever afectată. Spre exemplu, un copil poate dezvolta o tumoră hipotalamo-hipofizară (de exemplu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
scheletică normală a copiilor de aceeași vârstă cu el. Utilizând acest principiu, se poate aproxima o vârstă osoasă (vârstă de maturare osoasă sau scheletică) a copilului . Nu întotdeauna vârsta osoasă se suprapune peste vârsta cronologică, ea putând fi înaintată (atunci când cartilagiile de creștere sunt aproape închise, iar potențialul de creștere va fi limitat în timp) sau întârziată (atunci când cartilagiile de creștere sunt încă larg deschise, perioada de creștere putând fi prelungită, cu un potențial bun de atingere a unei talii finale
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vârstă de maturare osoasă sau scheletică) a copilului . Nu întotdeauna vârsta osoasă se suprapune peste vârsta cronologică, ea putând fi înaintată (atunci când cartilagiile de creștere sunt aproape închise, iar potențialul de creștere va fi limitat în timp) sau întârziată (atunci când cartilagiile de creștere sunt încă larg deschise, perioada de creștere putând fi prelungită, cu un potențial bun de atingere a unei talii finale superioare). Așadar, maturarea cartilagiilor de creștere are o variabilitate individuală largă, intervenind factori hotărâtori, precum fondul genetic și
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
aproape închise, iar potențialul de creștere va fi limitat în timp) sau întârziată (atunci când cartilagiile de creștere sunt încă larg deschise, perioada de creștere putând fi prelungită, cu un potențial bun de atingere a unei talii finale superioare). Așadar, maturarea cartilagiilor de creștere are o variabilitate individuală largă, intervenind factori hotărâtori, precum fondul genetic și impregnarea hormonală (nivelul de GH, T4 și hormoni sexoizi; vezi capitolul 1). Gradul de maturare scheletică poate fi determinat cel mai bine prin evaluarea maturării nucleilor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
intervenind factori hotărâtori, precum fondul genetic și impregnarea hormonală (nivelul de GH, T4 și hormoni sexoizi; vezi capitolul 1). Gradul de maturare scheletică poate fi determinat cel mai bine prin evaluarea maturării nucleilor de osificare de la nivelul încheieturii mâinii. Pe lângă cartilagiile de creștere distale radial și cubital, acolo se află oasele masivului carpian, în număr de 8 la adult, precum și nuclei de osificare ce apar la o anumită vârstă cronologică, de exemplu sesamoidul policelui (figura 21). Apariția și dezvoltarea nucleilor de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pubertății este un punct nodal în procesul de creștere și atingere a taliei finale, implicând, pe de o parte, o accelerare tranzitorie a creșterii, iar pe de alta, prezicerea încetării procesului de creștere în viitorul apropiat, datorită închiderii complete a cartilagiilor de creștere. Totodată, instalarea pubertății implică o adaptare a terapiei de corijare a tulburărilor de creștere, în vederea maximizării eficacității ei în această perioadă. Adaptare care trebuie inițiată cât mai precoce. Prin urmare, declanșarea pubertății trebuie recunoscută cât mai repede. Pubertatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de investigare, se pornește de la observația existenței a trei vârste care nu se suprapun întotdeauna: vârsta cronologică (în ani și luni din momentul nașterii), vârsta osoasă (sau de maturare osoasă, care este vârsta cronologică la care gradul de maturare a cartilagiilor de creștere a copilului corespunde vârstei osoase medii) și vârsta staturală (adică vârsta cronologică pentru care statura copilului corespunde staturii medii). Cu cât vârsta osoasă este mai întârziată față de vârsta cronologică, perioada de timp până la închiderea cartilagiilor de creștere va
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de maturare a cartilagiilor de creștere a copilului corespunde vârstei osoase medii) și vârsta staturală (adică vârsta cronologică pentru care statura copilului corespunde staturii medii). Cu cât vârsta osoasă este mai întârziată față de vârsta cronologică, perioada de timp până la închiderea cartilagiilor de creștere va fi mai lungă, respectiv șansa copilului de a crește mai mult timp va fi mai mare. Pornind de la acest principiu, se poate aproxima talia finală care va fi atinsă de un copil în funcție de talia și vârsta osoasă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
planșa 25). Tulburările de creștere organice implică afecțiuni în cadrul cărora întârzierea de creștere reprezintă un simptom. Ele pot fi la rândul lor clasificate în tulburări de creștere primare, care țin de modificări intrinseci de dezvoltare a sistemului osos (disfuncții ale cartilagiilor de creștere sau discondroplazii și alte sindroame genetice plurimalformative cu talie mică), și secundare, în care o anumită afecțiune are drept consecință întârzierea de creștere și dezvoltare a întregului organism, inclusiv creșterea în înălțime. Tulburările de creștere secundare pot fi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]