793 matches
-
de aminoacizi. Experimentând-o a arătat că enzimele digestive o atacă la fel ca pe o proteină naturală. Descoperirile ulterioare au demonstrat că, din multitudinea de aminoacizi existenți, viața a selectat doar 20, din care : glicina, alanina, valina, leucina, izoleucina, fenilalanina, prolina, triptofanul, serina, treonina, metionina, asparagina, acidul glutamic, cisteina, tirozina, histidina, lizina și arginina. Fischer a demonstrat că aminoacizii proveniți din hidroliza proteinelor, prin recombinare alcătuiesc un grup de substanțe numite peptide (sau peptone). Apare o legătură covalentă, numită legătură
Hermann Emil Fischer () [Corola-website/Science/308770_a_310099]
-
supervizat de un medic cu experiență în tratarea FCU și a deficitului de BH4 . Kuvan se administrează cu alimente , sub formă de doză zilnică unică , la aceeași oră în fiecare zi , de preferat dimineața . O gestionare activă a ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și un bun echilibru nutrițional . Deoarece hiperfenilalaninemia datorată fie FCU , fie deficitului de BH4 este
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
la aceeași oră în fiecare zi , de preferat dimineața . O gestionare activă a ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și un bun echilibru nutrițional . Deoarece hiperfenilalaninemia datorată fie FCU , fie deficitului de BH4 este o afecțiune cronică , odată ce se demonstrează răspunsul la tratament , se recomandă Kuvan ca tratament de lungă durată . Totuși , datele privind utilizarea de Kuvan pe termen
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
tratamentului cu Kuvan la pacienții adulți și copii cu FCU este 10 mg/ kg , o dată pe zi . Doza se poate ajusta , de obicei între 5 și 20 mg/ kg și zi , pentru a obține și menține concentrațiile plasmatice reduse de fenilalanină definite de către medic . Deficitul de BH4 Doza de inițiere a tratamentului cu Kuvan la pacienții adulți și copii cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg/ kg , o dată pe zi . Doza poate fi ajustată până la 20 mg/ kg
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
efectul terapeutic . Este esențial să se inițieze tratamentul cu Kuvan cât mai curând posibil , pentru a evita apariția manifestărilor clinice ireversibile ale tulburărilor neurologice la copii , precum și deficitul cognitiv și tulburările psihice la adulți , datorate concentrațiilor plasmatice constant crescute a fenilalaninei . Răspunsul la tratament este determinat de scăderea concentrației plasmatice de fenilalanină consecutiv tratamentului cu Kuvan . Concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului și la o săptămână după începerea tratamentului cu Kuvan , cu doza de inițiere recomandată . Dacă se
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
mai curând posibil , pentru a evita apariția manifestărilor clinice ireversibile ale tulburărilor neurologice la copii , precum și deficitul cognitiv și tulburările psihice la adulți , datorate concentrațiilor plasmatice constant crescute a fenilalaninei . Răspunsul la tratament este determinat de scăderea concentrației plasmatice de fenilalanină consecutiv tratamentului cu Kuvan . Concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului și la o săptămână după începerea tratamentului cu Kuvan , cu doza de inițiere recomandată . Dacă se observă o reducere nesatisfăcătoare a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , atunci doza
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
clinice ireversibile ale tulburărilor neurologice la copii , precum și deficitul cognitiv și tulburările psihice la adulți , datorate concentrațiilor plasmatice constant crescute a fenilalaninei . Răspunsul la tratament este determinat de scăderea concentrației plasmatice de fenilalanină consecutiv tratamentului cu Kuvan . Concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului și la o săptămână după începerea tratamentului cu Kuvan , cu doza de inițiere recomandată . Dacă se observă o reducere nesatisfăcătoare a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , atunci doza de Kuvan poate fi crescută săptămânal până la un
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
plasmatice de fenilalanină consecutiv tratamentului cu Kuvan . Concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului și la o săptămână după începerea tratamentului cu Kuvan , cu doza de inițiere recomandată . Dacă se observă o reducere nesatisfăcătoare a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , atunci doza de Kuvan poate fi crescută săptămânal până la un maxim de 20 mg/ kg și zi , cu monitorizare săptămânală continuă a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină timp de peste o lună . Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie să fie menținută la
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
doza de inițiere recomandată . Dacă se observă o reducere nesatisfăcătoare a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , atunci doza de Kuvan poate fi crescută săptămânal până la un maxim de 20 mg/ kg și zi , cu monitorizare săptămânală continuă a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină timp de peste o lună . Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie să fie menținută la un nivel constant pe timpul acestei perioade . Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥30 % a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
o reducere nesatisfăcătoare a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , atunci doza de Kuvan poate fi crescută săptămânal până la un maxim de 20 mg/ kg și zi , cu monitorizare săptămânală continuă a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină timp de peste o lună . Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie să fie menținută la un nivel constant pe timpul acestei perioade . Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥30 % a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
săptămânală continuă a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină timp de peste o lună . Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie să fie menținută la un nivel constant pe timpul acestei perioade . Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥30 % a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient de către medicul curant . Pacienții care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună , trebuie considerați ca non- responsivi și nu trebuie să
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
o lună . Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie să fie menținută la un nivel constant pe timpul acestei perioade . Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥30 % a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient de către medicul curant . Pacienții care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună , trebuie considerați ca non- responsivi și nu trebuie să primească tratament cu Kuvan . Odată ce răspunsul la Kuvan a
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
responsivi și nu trebuie să primească tratament cu Kuvan . Odată ce răspunsul la Kuvan a fost stabilit , doza poate fi ajustată la valori cuprinse între 5 și 20 mg/ kg și zi , în funcție de răspunsul terapeutic . Se recomandă determinarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
mg/ kg și zi , în funcție de răspunsul terapeutic . Se recomandă determinarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . Comprimatele trebuie administrate sub formă de doză zilnică unică , în timpul mesei , pentru a crește absorbția și la
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
și tirozină la una sau două săptămâni după fiecare ajustare a dozei și monitorizarea frecventă ulterior . Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . Comprimatele trebuie administrate sub formă de doză zilnică unică , în timpul mesei , pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi , de preferat dimineața . Pacienții trebuie atenționați să nu înghită
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
240 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Numărul de comprimate prescris trebuie pus într- un pahar sau cană ( până la 120 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
prescris trebuie pus într- un pahar sau cană ( până la 120 ml ) cu apă și se amestecă până se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
se dizolvă . Tratamentul cu Kuvan poate scădea concentrațiile plasmatice de fenilalanină sub nivelul terapeutic dorit . Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
Pentru a atinge și menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită , pot fi necesare ajustarea dozei de sapropterină sau modificarea aportului alimentar de fenilalanină . Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al concentrațiilor plasmatice de fenilalanină , trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
trebuie verificată corectitudinea respectării tratamentului prescris și a dietei de către pacient , înainte de a lua în considerare ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de fenilalanină pot crește . Este posibil să fie necesară modificarea dietei pentru a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienți cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite . Se recomandă prudență în
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
ajustarea dozei de Kuvan . Întreruperea tratamentului cu Kuvan se face numai sub supravegherea medicului . Pot fi necesare monitorizări mai frecvente deoarece concentrațiile plasmatice de fenilalanină pot crește . Este posibil să fie necesară modificarea dietei pentru a menține concentrațiile plasmatice de fenilalanină în limita terapeutică dorită . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienți cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite . Se recomandă prudență în cazul prescrierii Kuvan la pacienții vârstnici . Siguranța și eficacitatea utilizării Kuvan la pacienții cu insuficiență renală
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
Se recomandă prudență în cazul prescrierii Kuvan la acești pacienți . 4. 3 Contraindicații Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți . 4. 4 Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
la substanța activă sau la oricare dintre excipienți . 4. 4 Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Pacienții tratați cu Kuvan trebuie să continue dieta restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
restrictivă în fenilalanină și să efectueze evaluări clinice regulate ( cum ar fi monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]
-
tirozină , a aportului alimentar și dezvoltării psiho- motorii ) . O disfuncție permanentă sau periodică a căii de metabolizare a fenilalanin- tirozin- dihidroxi- L - fenilalaninei ( DOPA ) poate duce la un deficit al sintezei de proteine și neurotransmițători din organism . 4 ingestiei de fenilalanină din dietă , precum și a ingestiei totale de proteine în timpul administrării de Kuvan este necesară pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și un bun echilibru nutrițional . Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor
Ro_575 () [Corola-website/Science/291334_a_292663]