2,621 matches
-
cu unele afecțiuni ereditare rare (de tipul intoleranței la galactoză, deficit total de lactază, sau la aceia care prezinta sindrom de malabsorbție de glucoză sau galactoză). Administrarea Ivacaftor- tabel 1 <25kg: 75mg granule x 2/zi Prezintă manifestări clinice fenotipice de fibroza chistică sau evidența anomaliei de funcție a CFTR Ivacaftor Oral 12 luni Greutate 7 kg si <14kg: 50mg granule x2 /zi Greutate ≥14kg si Copiii având minim 12 luni si minim 7 kg care prezinta una din următoarele mutații (gating
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Greutate ≥ 25 kg : 150mg (sub forma de tablete) x 2/zi Ca asociere, tripla terapie cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste conform protocol R07AX32 Nu se recomanda celor cu screening pozitiv dar cu diagnostic incert de fibroză chistică Monitorizare Funcția hepatică la fiecare 3 luni, în primul an de tratament, apoi anual. Examen oftalmologic înaintea începerii tratamentului și ulterior anual la copiii cu vârstă sub 12 ani. Testul sudorii înaintea începerii tratamentului și la 6-8 săptămâni de
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
afectare hepatică/renală si de complicațiile bolii de fond. Nota. Pentru tratamentul de asociere a Ivacaftor cu tripla terapie ivacaftor/ tezacaftor/elexacaftor a se vedea protocolul R07AX32. VII. PRESCRIPTORI: Medici din specialitatea pediatrie, pneumologie pediatrică, pneumologie, cu experiență în diagnosticul și tratamentul fibrozei chistice, care vor întocmi dosarul de inițiere al tratamentului si vor emite prima prescripție medicala pentru o perioada de maxim 28 zile de tratament. Este recomandat ca medicii prescriptori să facă parte dintr-o unitate sanitară unde se pot asigura
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
bolnavului (dacă are vârsta peste 18 ani) (anexa 3 a prezentului protocol); A fost completat consimțământul de la părinți și/sau pacient pentru acord privind administrarea: □DA□NU Bilet de externare sau scrisoare medicală din unitatea sanitara care să ateste diagnosticul de fibroză chistică / mucoviscidoză. Buletin de testare genetică care să ateste diagnosticul de fibroză chistică cu minim o mutație specificată în indicațiile terapeutice ale preparatului, semnat și parafat de un medic specialist / primar genetician; Evaluarea inițială – clinică și paraclinică ( anexa 1 a
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
A fost completat consimțământul de la părinți și/sau pacient pentru acord privind administrarea: □DA□NU Bilet de externare sau scrisoare medicală din unitatea sanitara care să ateste diagnosticul de fibroză chistică / mucoviscidoză. Buletin de testare genetică care să ateste diagnosticul de fibroză chistică cu minim o mutație specificată în indicațiile terapeutice ale preparatului, semnat și parafat de un medic specialist / primar genetician; Evaluarea inițială – clinică și paraclinică ( anexa 1 a prezentului protocol); Tratament concomitent (care ar impune modificarea dozelor terapeutice). Anexa 1
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Întreruperea tratamentului cu Ivacaftor Medic curant : Semnătură, parafă: Data completării Fișei de monitorizare: Anexa 3 FORMULAR PENTRU CONSIMȚĂMÂNTUL PACIENTULUI CU FIBROZA CHISTICĂ ELIGIBIL PENTRU TRATAMENT CU IVACAFTOR-monoterapie Subsemnatul(a) , cu CI/BI …………………………. .………………. . pacient /părinte/tutore legal al copilului ……………………………………………. . . . ... . . . .......................……. cu CNP ……………………… diagnosticat cu fibroză chistică și cu minim o mutație ( G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R sau R117H - pacient adult care îndeplinește criteriile de includere) am fost informat de către ………………………………………… privind tratamentul medical al bolii cu Ivacaftor (Kaydeco). Kalydeco este
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
este un medicament care conține substanța activă Ivacaftor. Ivacaftor este disponibil sub formă comprimate filmate de 150 mg, 75 mg și plicuri de 25 mg, 50 mg sau 75 mg Ivacaftor. Ivacaftor in monoterapie se utilizează în tratamentul pacienților cu fibroză chistică cu vârste de peste 12 luni și adulți care au una din mutațiile descrise anterior și care modifică transportul normal al clorului și respectiv al sodiului la nivelul canalelor specifice (potențiator). Acest efect a fost demonstrat în cadrul unor
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și care modifică transportul normal al clorului și respectiv al sodiului la nivelul canalelor specifice (potențiator). Acest efect a fost demonstrat în cadrul unor studii clinice care au stat la baza aprobării Ivacaftor de către Agenția Europeană a Medicamentului pentru fibroza chistică / mucoviscidoză. Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse. Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de o persoană din 10): infecții căi respiratorii superioare, rinofaringită, cefalee, amețeală, odinofagie, congestie nazală, dureri abdominale, diaree, creșterea transaminazelor, erupție
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
părinte/tutore legal) sau a mea (dacă sunt pacient), sau la solicitarea medicului curant. În situația în care în mod nejustificat nu voi respecta obligațiile asumate, inclusiv cea de a mă prezenta sistematic la controalele periodice stabilite prin protocolul terapeutic pentru fibroza chistică, care mi- au fost comunicate de către medicul curant acesta are dreptul de a exclude copilul meu din acest program de tratament, așa cum este stipulat în protocolul terapeutic. În cazul în care evoluția clinică este nefavorabilă sau nu
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
de a prezenta forme severe ale infecţiilor cu VRS, cu incidenţă crescută a complicaţiilor, frecvenţă şi durată prelungită de spitalizare: foştii prematuri (datorită transferului matern redus de *anticorpi şi dezvoltării bronhopulmonare insuficiente), copiii cu boală pulmonară cronică (BPC - displazie bronhopulmonară), fibroză chistică, cu anomalii congenitale ale tractului respirator, cei cu anomalii cardiace congenitale semnificative hemodinamic (cu impact asupra funcţionalităţii miocardice şi asupra circulaţiei pulmonare) - şi cei cu sindroame congenitale sau dobândite de imunodeficienţă. Rata mortalităţii asociate infecţiilor cu VRS poate atinge
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
vital bun (cu soluție terapeutică farmacologică, chirurgicală sau/și intervențională). copiii cu vârsta sub 1 an la debutul sezonului de infecţii cu VRS cu: sindroame de imunodeficienţă congenitală sau dobândită boli neuromusculare congenitale anomalii congenitale ale căilor respiratorii superioare şi/sau inferioare fibroză chistică. Contraindicații reacție anafilactică confirmată la o doză anterioară de palivizumab reacție anafilactică anterioară confirmată la orice componentă a palivizumab: histidină, glicină, manitol (E412), apă pentru preparate injectabile reacție anafilactică anterioară confirmată la alt tip de anticorpi monoclonali umanizați. Precauții
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
1, protocolul terapeutic corespunzător poziţiei nr. 298 cod (R07AX30): DCI LUMACAFTORUM+IVACAFTORUM se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 298 cod (R07AX30): DCI LUMACAFTORUM+IVACAFTORUM INDICAȚII TERAPEUTICE Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi) comprimate este indicat pentru tratamentul pacienților cu fibroză chistică (FC), cu vârsta de 6 ani și peste, cu genotip homozigot pentru mutația F508del la nivelul genei CFTR. CRITERII DE INCLUDERE Pacienții diagnosticați cu fibroză chistică având genotip homozigot pentru mutația F508 prin test genetic Testul sudorii la începerea
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
R07AX30): DCI LUMACAFTORUM+IVACAFTORUM INDICAȚII TERAPEUTICE Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi) comprimate este indicat pentru tratamentul pacienților cu fibroză chistică (FC), cu vârsta de 6 ani și peste, cu genotip homozigot pentru mutația F508del la nivelul genei CFTR. CRITERII DE INCLUDERE Pacienții diagnosticați cu fibroză chistică având genotip homozigot pentru mutația F508 prin test genetic Testul sudorii la începerea tratamentului (nu este obligatoriu) Vârsta de 6 ani și peste Consimțământ informat: tratamentul va fi început numai după ce pacienții sau părinții, respectiv tutorii legali ai
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
ai acestora au semnat consimțământul informat privind administrarea medicamentului, acceptarea criteriilor de includere, de excludere și de oprire a tratamentului, precum și acceptul de a se prezenta periodic la evaluările recomandate. CRITERII DE EXCLUDERE Vârsta sub 6 ani Pacienții cu fibroză chistică și genotip heterozigot F508 Refuzul semnării consimțământului informat privind administrarea medicamentului, a criteriilor de includere, excludere respectiv de oprire a tratamentului precum și acceptul de a se prezenta periodic la evaluările recomandate. Pacienții cu intoleranță la galactoză, cu deficit
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
evaluat raportul intre beneficiile expectate și riscurile posibile ale reluării tratamentului și se vor lua decizii conforme cu acest raport risc/beneficiu. DOZE ȘI MOD DE ADMINISTRARE Lumacaftor/ivacaftor se poate iniția doar de către medicii cu experiență în diagnosticarea si tratamentului fibrozei chistice și doar la pacienții cu genotip homozigot DF508. Dacă genotipul pacientului nu este cunoscut, înainte de începerea tratamentului trebuie aplicată o metodă de genotipare precisă și validată, pentru a confirma prezența acestui genotip. Vârstă Doza Doza zilnică totală Între
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Monitorizarea pacientului în tratament cu Lumacaftor/Ivacaftor va fi personalizată (ca interval de monitorizare) în funcție de gradul de afectare hepatică/renală și de complicațiile bolii de fond. PRESCRIPTORI: Medici din specialitatea pediatrie, pneumologie pediatrică, pneumologie, cu experiență în diagnosticul și tratamentul fibrozei chistice, care vor întocmi dosarul de inițiere al tratamentului și vor emite prima prescripție medicală pentru o perioadă de 28 zile de tratament (menționăm că deoarece cutia asigură tratamentul pentru 28 de zile, rețeta va fi eliberată separat de celelalte
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
după certificat de naștere, carte de identitate) Consimțământul informat al părintelui (tutorelui legal), al copilului, sau al bolnavului (dacă are vârsta peste 18 ani) (anexa 4) Bilet de externare sau scrisoare medicală din unitatea sanitară care să ateste diagnosticul de fibroză chistică/mucoviscidoză Buletin de testare genetică care să ateste genotip homozigot F508 Evaluarea inițială – clinică și paraclinică ( anexa 1 ) Monitorizarea inițierii tratamentului (anexa 2) Tratament concomitent (care ar impune modificarea dozelor terapeutice) Anexa 1 Unitatea Sanitară ………………………………………………………………………. Fișa de evaluare inițială în
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
dus la întreruperea tratamentului : Medic curant : Semnătură, parafă: Data completării Fișei de monitorizare: Anexa 4 FORMULAR PENTRU CONSIMȚĂMÂNTUL PACIENTULUI CU FIBROZĂ CHISTICĂ ELIGIBIL PENTRU TRATAMENT CU LUMACAFTOR/ IVACAFTOR Subsemnatul(a) …. . ................................……........................……, cu CI/BI ............................ pacient/părinte/tutore legal al copilului .................................................................................................. cu CNP ………………………… diagnosticat cu fibroză chistică, homozigot F508del (pacient adult/copil care îndeplinește criteriile de includere) am fost informat de către … privind tratamentul medical al bolii cu Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi). Orkambi este un medicament care conține următoarele subtanțe active: lumacaftor și ivacaftor. Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi) comprimate este indicat
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
adult/copil care îndeplinește criteriile de includere) am fost informat de către … privind tratamentul medical al bolii cu Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi). Orkambi este un medicament care conține următoarele subtanțe active: lumacaftor și ivacaftor. Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi) comprimate este indicat pentru tratamentul pacienților cu fibroză chistică (FC), cu vârsta de 6 ani și peste, cu genotip homozigot pentru mutația F508del la nivelul genei CFTR. Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse. Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de o persoană din
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
părinte/tutore legal) sau a mea (dacă sunt pacient), sau la solicitarea medicului curant În situația în care în mod nejustificat nu voi respecta obligațiile asumate, inclusiv cea de a mă prezenta sistematic la controalele periodice stabilite prin protocolul terapeutic pentru fibroza chistică, obligații care mi-au fost comunicate de către medicul curant, acesta are dreptul de a mă exclcude (sau a exclude copilul meu) din acest program de tratament, așa cum este stipulat în protocolul terapeutic. În cazul în care evoluția
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
sau C) sau un eveniment de decompensare în antecedente înainte de inițierea tratamentului. Evaluarea preterapeutica Înainte de inițierea tratamentului cu acid obeticolic, trebuie evaluat și cunoscut stadiul bolii hepatice. În acest sens pacientii trebuie sa efectueze: Teste de evaluare a fibrozei hepatice (una din metodele): Punctie biopsie hepatica Elastografie hepatica (evaluata prin orice tip de elastografie: tranzitorie, pSWE, 2D-SWE) Ecografie abdominala (pentru diagnosticul diferential colestaza intra vs extrahepatica) Testarea serologica AMA sau ANA specific CBP (margini perinucleare, puncta nucleare, centromere) (prin
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
cod (R07AX32): DCI IVACAFTORUM + TEZACAFTORUM + ELEXACAFTORUM INDICAȚII TERAPEUTICE IVACAFTORUM+ TEZACAFTORUM+ELEXACAFTORUM (IVA/TEZ/ELX) este indicat, în cadrul unei scheme de administrare în asociere cu ivacaftor 75 mg sau 150 mg comprimate la pacienți cu vârsta de 6 ani și peste cu fibroză chistică care prezintă cel puțin o mutație F508del la nivelul genei CFTR. CRITERII DE INCLUDERE Pacienții diagnosticați cu fibroză chistică având mutația mai sus menționată Vârsta de 6 ani și peste Test genetic care să confirme prezența mutației Consimțământ informat
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
administrare în asociere cu ivacaftor 75 mg sau 150 mg comprimate la pacienți cu vârsta de 6 ani și peste cu fibroză chistică care prezintă cel puțin o mutație F508del la nivelul genei CFTR. CRITERII DE INCLUDERE Pacienții diagnosticați cu fibroză chistică având mutația mai sus menționată Vârsta de 6 ani și peste Test genetic care să confirme prezența mutației Consimțământ informat: tratamentul va fi început numai după ce pacienții sau părinții respectiv tutorii legali ai acestora au semnat consimțământul informat
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
ai acestora au semnat consimțământul informat privind administrarea medicamentului, acceptarea criteriilor de includere, de excludere și de oprire a tratamentului, precum și acceptul de a se prezenta periodic la evaluările recomandate. CRITERII DE EXCLUDERE Vârsta sub 6 ani Pacienții cu fibroză chistică care nu prezintă mutația menționatâ anterior Refuzul semnării consimțământului informat privind administrarea medicamentului, a criteriilor de includere, excludere respectiv de oprire a tratamentului precum și acceptul de a se prezenta periodic la evaluările recomandate. Pacienții cu intoleranță la galactoză
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
Monitorizarea pacientului în tratament cu IVA/TEZ/ELX va fi personalizată (ca interval de monitorizare) în funcție de gradul de afectare hepatică/renală si de complicațiile bolii de fond. PRESCRIPTORI Medici din specialitatea pediatrie, pneumologie pediatrică, pneumologie, cu experiență în diagnosticul și tratamentul fibrozei chistice, care vor întocmi dosarul de inițiere al tratamentului si vor emite prima prescriptie medicală pentru o perioada de maxim 28 zile de tratament. După inițierea tratamentului, continuarea acestuia se poate face de medicii din specialitatea pediatrie, pneumologie pediatrică, pneumologie
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]