4,916 matches
-
ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, respectiv asigurarea în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit deschis (doar medicamentele cu administrare orală), a tratamentului cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie. ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament al hemofiliei și talasemiei“ subtitlul „Unități sanitare care derulează programul“ punctul 2 „Tratamentul bolnavilor care necesită intervenții chirurgicale“, după litera j) se introduce o nouă literă, litera k), cu următorul cuprins: k) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii Cluj-Napoca; ... ... 9. La capitolul
ORDIN nr. 330 din 16 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255602]
-
AFECŢIUNII: Hemofilia A este o afecţiune hemoragică congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII. În funcţie de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei A: forma uşoară , cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ml) forma moderată , cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) forma severă , cantitatea factor de coagulare < 1% din normal (< 0,01 UI/ml). Conform
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
de coagulare cuprinsă între 1 - 5% (0,01 - 0,05 UI/ml) forma severă , cantitatea factor de coagulare < 1% din normal (< 0,01 UI/ml). Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Prevalența bolii este de aproximativ 25 de cazuri la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Prevalența bolii este de aproximativ 25 de cazuri la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar proporția formelor severe (nivelul FVIII <1%) este de 50 – 70%. i Manifestările hemoragice: fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendinţa la hemoragii spontane sau provocate în funcţie de severitatea deficitului de factor de coagulare (Tabele 1, 2 si
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A, iar proporția formelor severe (nivelul FVIII <1%) este de 50 – 70%. i Manifestările hemoragice: fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendinţa la hemoragii spontane sau provocate în funcţie de severitatea deficitului de factor de coagulare (Tabele 1, 2 si 3). Tabel nr. 1: Corelaţia dintre severitatea episoadelor hemoragice şi nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
funcţie de localizare, hemoragiile pot fi severe sau care pun viaţa în pericol Hemoragii severe Hemoragii care pun viaţa în pericol Articulaţii Cerebrale (SNC) Musculatura şi ţesuturile moi Gastrointestinale (GI) Bucale/nazale/intestinale Gât/faringe Hematurie Traumatisme severe Protocol de diagnostic iniţial al hemofiliei congenitale: Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic); diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic); circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice). Confirmarea diagnosticului
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
Musculatura şi ţesuturile moi Gastrointestinale (GI) Bucale/nazale/intestinale Gât/faringe Hematurie Traumatisme severe Protocol de diagnostic iniţial al hemofiliei congenitale: Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic); diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic); circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice). Confirmarea diagnosticului şi precizarea tipului de hemofilie timp parţial de tromboplastină activat (TPTA); timp de consum de protrombină; timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
diagnostic anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic); diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic); circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice). Confirmarea diagnosticului şi precizarea tipului de hemofilie timp parţial de tromboplastină activat (TPTA); timp de consum de protrombină; timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe şi nefiind indicate ca teste screening (tabel nr. 4); corecţia timpului de consum de protrombină sau
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
Normal Normal Normal Hemofilie A sau B Normal Prelungit Normal Normal Boala von Willebrand Normal Normal sau Prelungit Normal sau Prelungit Normal sau Redus Defect de trombocite Normal Normal Normal sau Prelungit Normal sau Redus Precizarea formei de severitate a hemofiliei - determinarea concentraţiei plasmatice a factorului VIII/IX prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor - determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, testul de recovery şi stabilirea timpului de înjumătăţire a FVIII şi FIX. INDICAŢII TERAPEUTICE: Tratamentul
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, testul de recovery şi stabilirea timpului de înjumătăţire a FVIII şi FIX. INDICAŢII TERAPEUTICE: Tratamentul și profilaxia hemoragiilor la pacienții cu vârsta de 12 ani și peste, cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII). ii Rurioctocog alfa pegol, este un factor de coagulare VIII recombinant uman pegylat, cu timp de înjumătățire plasmatică prelungit. Rurioctocog alfa pegol este un conjugat covalent al octocog alfa, care constă în 2332 aminoacizi
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
reactivul PEG. Fracțiunea PEG este conjugată cu molecula de octocog alfa pentru a crește timpul de înjumătățire plasmatică. iii CRITERII PENTRU INCLUDEREA UNUI PACIENT ÎN TRATAMENT: Criterii de includere in tratament: Pacienţii cu vârsta de 12 ani şi peste, cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII) indiferent de formă (usoară, moderată sau severă). Criterii de excludere: Hipersensibilitate la substanța activă, la molecula parentală octocog alfa sau la oricare dintre excipienții enumerați: manitol, trehaloză dihidrat, histidină, glutation, clorură de sodiu, clorură
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
cutanată, hipotensiune arterială, letargie, greață, stare de neliniște, tahicardie, senzație de constricție toracică, furnicături, vărsături, respirație șuierătoare), în unele cazuri ele putând evolua către anafilaxie severă (inclusiv șoc); siguranța Rurioctocog alfa pegol a fost evaluată la 365 de pacienți cu hemofilie A severă (factorul VIII mai mic de 1% față de normal) tratați anterior, cărora li s-a administrat cel puțin o doză de Rurioctocog alfa pegol în cadrul a 6 studii clinice prospective multicentrice deschise finalizate; vi Atenţionări şi precauţii
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
în cadrul a 6 studii clinice prospective multicentrice deschise finalizate; vi Atenţionări şi precauţii: în cazul apariției simptomelor de hipersensibilitate, tratamentul trebuie întrerupt imediat; formarea anticorpilor neutralizanți (inhibitori) față de factorul VIII este o complicație cunoscută în tratamentul pacienților cu hemofilie A. Riscul dezvoltării inhibitorilor este corelat cu severitatea afecțiunii, precum și cu expunerea la factor VIII, acest risc fiind maxim în primele 20 de zile de expunere. Relevanța clinică a dezvoltării inhibitorilor va depinde de titrul inhibitorilor, astfel: cazurile cu
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
de şoarece sau hamster. MEDICI PRESCRIPTORI: Medici cu specialitatea hematologie, pediatrie sau medicină internă, cu atestare din partea unui serviciu de hematologie, pentru cazurile în care nu există medic pediatru sau hematolog, din unităţile sanitare prin care se derulează PNS hemofilie şi talasemie. ” La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 279 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 280 cod (C09BB02): DCI COMBINAȚII (ENALAPRILUM+LERCANIDIPINUM) cu următorul cuprins: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 280 cod (C09BB02): DCI
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
Programul național de transplant de organe, țesuturi și celule de origine umană 60.001,09 54.343,72 9,27 Programul național de tratament pentru boli rare*) 641.701,39 480.852,83 132,12 Programul național de tratament al bolilor neurologice*) 153.653,50 150.654,94 41,50 Programul național de tratament al hemofiliei și talasemiei 217.212,29 195.036,60 120,29 Programul național de tratament al surdității prin proteze auditive implantabile (implant cohlear și proteze auditive) 24.247,00 23.534,28 0,00 Programul național de boli endocrine 2.225,80 1.828,06 1,80 Programul național de ortopedie 121.755,21 99.646,85 46,21 Programul național
ORDIN nr. 949 din 14 noiembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261451]
-
reglementările legale. Supravegheați persoana vaccinată timp de 15 minute în vederea identificării unei eventuale RAPI imediate. Dacă persoana vaccinată nu se simte bine, luați primele măsuri de urgență și sunați la 112. Observație: pentru pacienții tratați cu anticoagulante, diagnosticați cu hemofilie sau trombocitopenie, se recomandă administrarea subcutanată a vaccinului gripal (Administrarea intramusculară poate provoca sângerări). Compresia locului de injectare trebuie apoi exercitată timp de cel puțin 5 minute. În cazul administrării unui vaccin a cărui cale de administrare este intranazală (recomandat
ANEXE din 19 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260737]
-
următorul cuprins: i) Perioadele pentru care pot fi prescrise medicamentele, respectiv materialele sanitare sunt de până la 30, respectiv 31 de zile, după caz, cu excepția medicamentelor specifice tratamentului bolnavilor cu diabet zaharat, cu afecțiuni oncologice, cu scleroză multiplă, osteoporoză, hemofilie, talasemie, hipertensiune arterială pulmonară, epidermoliză buloasă, scleroză tuberoasă, hiperfenilalaninemie la bolnavii diagnosticați cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterină, scleroză sistemică și ulcere digitale evolutive, mucoviscidoză, fibroză pulmonară idiopatică și pentru starea posttransplant, respectiv a seturilor de inițiere și a materialelor
ORDIN nr. 867 din 10 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260666]
-
Programul național de transplant de organe, țesuturi și celule de origine umană 55.649,18 51.877,18 8,18 Programul național de tratament pentru boli rare*) 590.223,73 477.527,73 83,73 Programul național de tratament al bolilor neurologice*) 153.653,50 146.474,50 41,50 Programul național de tratament al hemofiliei și talasemiei 204.012,29 193.419,29 120,29 Programul național de tratament al surdității prin proteze auditive implantabile (implant cohlear și proteze auditive) 24.047,00 21.100,00 0,00 Programul național de boli endocrine 2.225,80 1.699,80 1,80 Programul național de ortopedie 107.750,34 94.785,34 41,34 Programul național
ORDIN nr. 867 din 10 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260666]
-
de către medicii din specialitatea hematologie. ” La anexa nr. 1, protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 271 cod (B02BX06): DCI EMICIZUMAB se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 271 cod (B02BX06): DCI EMICIZUMAB Date despre hemofilia A congenitală: Hemofilia A este o afecțiune hemoragică congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorului de coagulare VIII și care se caracterizează prin sângerări spontane sau traumatice. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorului de coagulare VIII și care se caracterizează prin sângerări spontane sau traumatice. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Prevalența bolii este de aproximativ 25 de cazuri la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Prevalența bolii este de aproximativ 25 de cazuri la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A iar proporția formelor severe (nivelul FVIII<1%) este de 50-70%. Complicații ale hemofiliei: Expunerea la concentratele de factor VIII este asociată cu dezvoltarea de aloanticorpi neutralizanți anti factor-VIII (inhibitori), care reduc efectul hemostatic al concentratelor de FVIII, astfel încât tratamentul
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
aproximativ 25 de cazuri la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80-85% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A iar proporția formelor severe (nivelul FVIII<1%) este de 50-70%. Complicații ale hemofiliei: Expunerea la concentratele de factor VIII este asociată cu dezvoltarea de aloanticorpi neutralizanți anti factor-VIII (inhibitori), care reduc efectul hemostatic al concentratelor de FVIII, astfel încât tratamentul devine ineficient. Incidența inhibitorilor este de aproximativ 15-30% la pacienții cu hemofilie A
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
ale hemofiliei: Expunerea la concentratele de factor VIII este asociată cu dezvoltarea de aloanticorpi neutralizanți anti factor-VIII (inhibitori), care reduc efectul hemostatic al concentratelor de FVIII, astfel încât tratamentul devine ineficient. Incidența inhibitorilor este de aproximativ 15-30% la pacienții cu hemofilie A. Apariția anticorpilor anti factor-VIII este una dintre cele mai serioase complicații ale terapiei de substituție la pacienții cu hemofilie congenitală. Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienții cu forme severe de boală comparativ cu cei care au forme ușoare
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
efectul hemostatic al concentratelor de FVIII, astfel încât tratamentul devine ineficient. Incidența inhibitorilor este de aproximativ 15-30% la pacienții cu hemofilie A. Apariția anticorpilor anti factor-VIII este una dintre cele mai serioase complicații ale terapiei de substituție la pacienții cu hemofilie congenitală. Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienții cu forme severe de boală comparativ cu cei care au forme ușoare sau moderate de hemofilie A. Controlul sângerărilor este o mare provocare la pacientii cu hemofilia A și inhibitori în comparație
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
anti factor-VIII este una dintre cele mai serioase complicații ale terapiei de substituție la pacienții cu hemofilie congenitală. Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienții cu forme severe de boală comparativ cu cei care au forme ușoare sau moderate de hemofilie A. Controlul sângerărilor este o mare provocare la pacientii cu hemofilia A și inhibitori în comparație cu cei fără inhibitori. Inhibitorii de factor VIII au un risc crescut de complicații musculoscheletale, durere, limitari din punct de vedere fizic care pot
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]