296 matches
-
determinările seriate ale concentrațiilor de androgeni pot surprinde anomalii ale secreției pulsatile de androgeni (tabelul 38). Anomaliile importante ale concentrației SHBG pot modifica concentrația steroizilor totali și impun determinări ale hormonilor liberi plasmatici. în aprecierea secvenței investigațiilor hormonale aplicabile în hipogonadisme se pornește de la premisa că deficitul de androgeni antrenează creșterea compensatorie a LH, iar anomaliile spermatogenezei se soldează imediat cu creșterea nivelului FSH. Deoarece excesul de prolactină inhibă secreția de gonadotropi și răspunsul gonadal la gonadotropi, determinarea prolactinei este esențială
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
că deficitul de androgeni antrenează creșterea compensatorie a LH, iar anomaliile spermatogenezei se soldează imediat cu creșterea nivelului FSH. Deoarece excesul de prolactină inhibă secreția de gonadotropi și răspunsul gonadal la gonadotropi, determinarea prolactinei este esențială în algoritmul diagnostic al hipogonadismelor masculine. Determinarea eliminărilor urinare ale metaboliților de androgeni, respectiv ale 17-ketosteroizilor și DHEA (dehidroepiandrosteron) și a pregnantriolului, este limitată la detectarea defectelor congenitale ale steroidogenezei limitate la biologia suprarenalei sau care implică și funcția testiculară: sindroame adrenogenitale. Algoritmul uzual pentru
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Determinarea eliminărilor urinare ale metaboliților de androgeni, respectiv ale 17-ketosteroizilor și DHEA (dehidroepiandrosteron) și a pregnantriolului, este limitată la detectarea defectelor congenitale ale steroidogenezei limitate la biologia suprarenalei sau care implică și funcția testiculară: sindroame adrenogenitale. Algoritmul uzual pentru investigarea hipogonadismelor este prezentat în fig. 50. Hipogonadismele masculine Hipogonadismele masculine definesc insuficiența secreției de androgeni, a spermatogenezei sau ambelor componente ale funcției testiculare. în baza algoritmului clasic de investigare care presupune determinarea nivelului gonadotrofinelor și a faptului că aspectul clinic și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
insuficiența secreției de androgeni, a spermatogenezei sau ambelor componente ale funcției testiculare. în baza algoritmului clasic de investigare care presupune determinarea nivelului gonadotrofinelor și a faptului că aspectul clinic și prognosticul diferă semnificativ în funcție de momentul prepubertar sau postpubertar al deficitului, hipogonadismele se clasifică astfel: A. hipogonadisme hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
spermatogenezei sau ambelor componente ale funcției testiculare. în baza algoritmului clasic de investigare care presupune determinarea nivelului gonadotrofinelor și a faptului că aspectul clinic și prognosticul diferă semnificativ în funcție de momentul prepubertar sau postpubertar al deficitului, hipogonadismele se clasifică astfel: A. hipogonadisme hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai numesc primare, cele de cauză
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
algoritmului clasic de investigare care presupune determinarea nivelului gonadotrofinelor și a faptului că aspectul clinic și prognosticul diferă semnificativ în funcție de momentul prepubertar sau postpubertar al deficitului, hipogonadismele se clasifică astfel: A. hipogonadisme hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai numesc primare, cele de cauză hipofizară secundare, iar cele hipotalamice terțiare. Hipogonadismele prepubertare se
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
prognosticul diferă semnificativ în funcție de momentul prepubertar sau postpubertar al deficitului, hipogonadismele se clasifică astfel: A. hipogonadisme hipogonadotrope (hipotalamice sau hipofizare): prepubertare și postpubertare; B. hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a spermatogenezei și funcției celulelor Leydig): prepubertare și postpubertare; C. hipogonadisme mixte: în general postpubertare. Hipogonadismele de cauză gonadală se mai numesc primare, cele de cauză hipofizară secundare, iar cele hipotalamice terțiare. Hipogonadismele prepubertare se caracterizează clinic prin habitus eunucoid mai mult sau mai puțin exprimat, absența sau slaba dezvoltare a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mai mult sau mai puțin exprimat, absența sau slaba dezvoltare a caracterelor sexuale secundare, azoospermie, comportament sexual absent sau foarte moderat exprimat. Hipogonadismele postpubertare se caracterizează prin morfotip normal, involuția de intensitate variabilă a caracterelor sexuale secundare, diminuarea libidoului. Principalele hipogonadisme masculine sunt prezentate în tabelul 40. Citratul de clomifen este un antiestrogen care stimulează eliberarea GnRH de la nivelul hipotalamusului. Se determină T, FSH și LH înainte și după 10 zile de administrare zilnică a 100 mg clomifen citrat. în situații
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
LH înainte și după 10 zile de administrare zilnică a 100 mg clomifen citrat. în situații normale, T, FSH și LH cresc semnificativ. în hipognadismele hipogonadotrope, de cauză hipotalamică sau hipofizară, valorile T, FSH și LH nu se modifică. în hipogonadismele de cauză gonadică-hipergonadotrope, valorile FSH și LH cresc exagerat, fără modificarea semnificativă a T. GONADOTROFINA CHORIONICA HCG Gonadotrofina chorionică este secretată normal de sincițiotrofoblast și are acțiune similară cu LH, stimulând celulele Leydig să producă testosteron. Se determină T plasmatic
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
plasmatic înainte și după 4 zile de administrare a HCG: 4000 UI la pubertate 100 UI/ kg la copil 5000 UI/m2 la adulți în mod normal, valorile T se dublează după ultima administrare a HCG. Valorile T cresc în hipogonadismele de cauză centrală hipotalamohipofizară (hipogonadotrope). Valorile T nu se modifică semnificativ în hipogonadismele de cauză gonadală (hipergonadotrope). GnRH GnRH este stimulul specific al secreției de LH și FSH. Administrarea unui bolus de 100 µg GnRH trebuie să determine creșterea de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
pubertate 100 UI/ kg la copil 5000 UI/m2 la adulți în mod normal, valorile T se dublează după ultima administrare a HCG. Valorile T cresc în hipogonadismele de cauză centrală hipotalamohipofizară (hipogonadotrope). Valorile T nu se modifică semnificativ în hipogonadismele de cauză gonadală (hipergonadotrope). GnRH GnRH este stimulul specific al secreției de LH și FSH. Administrarea unui bolus de 100 µg GnRH trebuie să determine creșterea de două ori a valorilor FSH și de 3 ori a LH. LH și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
GnRH GnRH este stimulul specific al secreției de LH și FSH. Administrarea unui bolus de 100 µg GnRH trebuie să determine creșterea de două ori a valorilor FSH și de 3 ori a LH. LH și FSH cresc semnificativ în hipogonadismele de cauză hipotalamică și nu se modifică în cele de cauză hipofizară. Tratamentul hipogonadismelor masculine Scopul terapiei în hipogonadismele masculine prepubertare este dezvoltarea caracterelor sexuale secundare, stimularea libidoului, potenței și a spermatogenezei, iar în cele postpubertare menținerea caracterelor sexuale secundare
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de 100 µg GnRH trebuie să determine creșterea de două ori a valorilor FSH și de 3 ori a LH. LH și FSH cresc semnificativ în hipogonadismele de cauză hipotalamică și nu se modifică în cele de cauză hipofizară. Tratamentul hipogonadismelor masculine Scopul terapiei în hipogonadismele masculine prepubertare este dezvoltarea caracterelor sexuale secundare, stimularea libidoului, potenței și a spermatogenezei, iar în cele postpubertare menținerea caracterelor sexuale secundare și restabilirea spermatogenezei (tabelul 41). Prognosticul fertilității este esențial diferit în hipogonadismele hipogonadotrope, în
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
să determine creșterea de două ori a valorilor FSH și de 3 ori a LH. LH și FSH cresc semnificativ în hipogonadismele de cauză hipotalamică și nu se modifică în cele de cauză hipofizară. Tratamentul hipogonadismelor masculine Scopul terapiei în hipogonadismele masculine prepubertare este dezvoltarea caracterelor sexuale secundare, stimularea libidoului, potenței și a spermatogenezei, iar în cele postpubertare menținerea caracterelor sexuale secundare și restabilirea spermatogenezei (tabelul 41). Prognosticul fertilității este esențial diferit în hipogonadismele hipogonadotrope, în care administrarea de FSH/LH
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
hipofizară. Tratamentul hipogonadismelor masculine Scopul terapiei în hipogonadismele masculine prepubertare este dezvoltarea caracterelor sexuale secundare, stimularea libidoului, potenței și a spermatogenezei, iar în cele postpubertare menținerea caracterelor sexuale secundare și restabilirea spermatogenezei (tabelul 41). Prognosticul fertilității este esențial diferit în hipogonadismele hipogonadotrope, în care administrarea de FSH/LH sau GnRH în funcție de natura deficitului pot induce spermatogeneza, față de cele hipergonadotrope, în care funcția gonadică este definitiv compromisă și demersul terapeutic poate realiza numai inducerea sau/și meținerea caracterelor sexuale secundare. C Sindromul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
demersul terapeutic poate realiza numai inducerea sau/și meținerea caracterelor sexuale secundare. C Sindromul olfacto-genital (Kallman-de Morsier) Incidența sindromului este de 1/10.000 de nou-născuți de sex masculin. Incidența la sexul feminin este foarte redusă. Afecțiunea se caracterizează prin hipogonadism hipogonadotrop prepubertar determinat de deficitul secreției hipotalamice de GnRH și se asociază cu anosmie sau hipoosmie. Este o afecțiune genetică determinată de defectul unei gene (Kal) situate pe brațul scurt al cromosomului X (Xp 22. 3), care codifică o proteină
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
chorionică și menopauzală. Prognosticul, inclusiv cel al fertilității, este excelent, în particular pentru cazurile în care diagnosticul este stabilit la pubertate și terapia se inițiază în aceeași perioadă. Sindromul Prader Willi este determinat genetic (11q. 13) și se caracterizează prin hipogonadism hipogonadotrop, obezitate, hipostatură și hipotonie și deficit intelectual. Sindromul Lawrence-Moon-Bardet-Biedl este de asemenea determinat genetic și grupează următoarele simptome: hipogonadism, obezitate, retinită pigmentară, polidactilie și/sau sindactilie. Deficitul parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
pubertate și terapia se inițiază în aceeași perioadă. Sindromul Prader Willi este determinat genetic (11q. 13) și se caracterizează prin hipogonadism hipogonadotrop, obezitate, hipostatură și hipotonie și deficit intelectual. Sindromul Lawrence-Moon-Bardet-Biedl este de asemenea determinat genetic și grupează următoarele simptome: hipogonadism, obezitate, retinită pigmentară, polidactilie și/sau sindactilie. Deficitul parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și hipotonie și deficit intelectual. Sindromul Lawrence-Moon-Bardet-Biedl este de asemenea determinat genetic și grupează următoarele simptome: hipogonadism, obezitate, retinită pigmentară, polidactilie și/sau sindactilie. Deficitul parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate se asociază cu hipogonadism. După intervenții pentru tumori hipofizare, hipogonadismul se instalează la 91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
polidactilie și/sau sindactilie. Deficitul parțial de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate se asociază cu hipogonadism. După intervenții pentru tumori hipofizare, hipogonadismul se instalează la 91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar în 50% din cazuri. Hipogonadisme hipergonadotrope Hipogonadismele hipergonadotrope sunt prezentate în tabelul 40. Formele cele mai frecvente sunt următoarele: Sindromul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de LH (sindromul eunucilor fertili) se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie și spermatogeneză păstrată. Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi consecința tumorilor prolactinice sau hiperprolactinemiilor funcționale sau iatrogene. 96% dintre tumorile hipofizare netratate se asociază cu hipogonadism. După intervenții pentru tumori hipofizare, hipogonadismul se instalează la 91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar în 50% din cazuri. Hipogonadisme hipergonadotrope Hipogonadismele hipergonadotrope sunt prezentate în tabelul 40. Formele cele mai frecvente sunt următoarele: Sindromul Klinefelter Sindromul Klinefelter este cea mai
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
91% dintre bolnavi, iar iradierea se soldează cu deficit gonadic secundar în 50% din cazuri. Hipogonadisme hipergonadotrope Hipogonadismele hipergonadotrope sunt prezentate în tabelul 40. Formele cele mai frecvente sunt următoarele: Sindromul Klinefelter Sindromul Klinefelter este cea mai cunoscută formă de hipogonadism hipergonadotrop prepubertar. Incidența sa este de 1/400 de nou-născuți de sex masculin. Un cromosom X suplimentar poate fi găsit la 0,2% dintre nou-născuții vii și la 0,45-2,5% dintre subiecții cu retard mental. Sindromul este cauza a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
T la limita inferioară a normalului, azoospermie. Investigațiile citogenetice stabilesc etiologia prin prezența cromatinei sexuale (Barr pozitiv în peste 20% dintre celulele examinate din frotiul bucal) și a cariotipului 47XXY sau variante. Diagnosticul diferențial se face cu alte cauze de hipogonadism hipergonadotrop, în special cu orhite prepuberale, prin investigarea citogenetică. Tratamentul vizează dezvoltarea completă a caracterelor sexuale secundare la pubertate și menținerea acestora și apelează în exclusivitate la androgeni. Subiecții care manifestă o agresivitate marcată necesită un tratament bine controlat, pentru
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
fără soluție terapeutică. La subiecții cu mozaicisme, la care există spermatozoizi sau celule imature ale liniei spermatice, se poate tenta recoltarea acestor celule prin biopsie testiculară și utilizarea lor pentru fertilizarea in vitro a ovulului și transfer de embrion. Alte hipogonadisme Arsurile întinse, maladiile cronice grave sau intervențiile chirurgicale de amploare pot determina, de asemenea, deficit gonadotrop. în sindromul de imunodeficiență câștigată se produce o deprimare a funcției hipotalamice gonadotrope, cu reducerea spermatogenezei la 62% și deficit de testosteron la 45
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
reducă prin testosteronul, prolactina și cortizolul secretați ca urmare a stresului antrenamentelor nivelul pulsațiilor de GnRH/LH. Etilismul cronic antrenează creșterea conversiei hepatice a androgenilor în estrogeni, hiperprolactinemie și deficit testicular intrinsec prin efectul toxic direct al etanolului, producând un hipogonadism mixt, primar și secundar. Toate situațiile asociate cu creșterea SHBG determină reducerea testosteronului liber, raport anormal androgeni/estrogeni și hipogonadism asociat sau nu cu ginecomastie. Aceste situații apar în: hipertiroidie, ciroză hepatică, tumori estrogen secretante. Axul gonadotrop funcționează la parametri
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]