2,359 matches
-
care provin din malegnizarea unei singure clone. Din această cauză proteinele mielomotoase au fost denumite și imunoglobuline monoclonale, iar bolile la care determină, gammopatii monoclonale. Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
bolile la care determină, gammopatii monoclonale. Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
care determină, gammopatii monoclonale. Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
gammopatii monoclonale. Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se întâlnesc proteine
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Frecvența cu care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se întâlnesc proteine Bence-Jones fie
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
care apar gammopatiile monoclonale într-o populație dată, arată procentul fiecărei clase de imunoglobuline în serul unui individ normal din această populație. De aceea, frecvența tipurilor de gammopatii monoclonale scade în ordinea: imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline M, imunoglobuline D, imunoglobuline E. S-au identificat două tipuri de proteine Bence Jones, Kappa și lambda, cu o structură chimică, propriu-zis chimică și antigenice distincte. În urină sau în sângele bolnavilor suferind de o gammopatie monoclonală, se întâlnesc proteine Bence-Jones fie de tipul
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
întâlnesc proteine Bence-Jones fie de tipul Kappa fie de tipul lambda, spre deosebire de cazurile normale la care lanțurile „L” din urină (prezente în cantități mici) aparțin la ambele tipuri. Gamopatiile monoclonale - sunt boli caracterizate prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă un exces
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă un exces de lanțuri ușoare
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă un exces de lanțuri ușoare care secretă în urină, determinând apariția proteinuriei de tip Bence-Jones.În alte cazuri nu se produc deloc lanțuri grele, fiind prezente doar lanțuri ușoare în exces (boala lanțurilor ușoare). Există
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
4.1. DEFINIȚIE, INCIDENȚĂ-ETIOLOGIE Mielomul multiplu - este o afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Compresiunea măduvei spinării, produsă de o tumoare vertebrală poate produce paraplegie sau cvadriplegie, dacă este afectată măduva cervicală. Când osteoliza este difuză apare osteoporeza generalizată. Hipercalcemia se întâlnește la 20-50% dintre bolnavi, ea fiind rezultatul demineralizării oaselor. Plasmocitele normale produc imunoglobuline. Clona de plasmocite maligne prezintă capacitate de sinteză. Produsele ei (proteinele mielomotoase) se găsesc la aproape fiecare bolnav cu mielom multiplu. Proteinele, eliberate de celulele mielomotoase sunt anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate ajunge la valori între 9 și 20g/100ml sânge. Hiperproteinemia este dată de creșterea globulinelor. Aceste proteine sunt identice din punct de vedere chimic și structural cu imunoglobulinele normale. Globulinele mielomotoase variază de la un bolnav la altul, fiecare bolnav producând o unică proteină, dar proprietățile ei rămân constante pe tot parcursul evoluției bolii. Aplicarea imunoelectroforezei a permis detectarea și clasificarea proteinelor mielomotoase. Hiperglobulinemia explică tendința eritrocitelor de a
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
ei rămân constante pe tot parcursul evoluției bolii. Aplicarea imunoelectroforezei a permis detectarea și clasificarea proteinelor mielomotoase. Hiperglobulinemia explică tendința eritrocitelor de a se așeza în rulouri, creșterea VSH (100-140mm/h), vâscozității sângelui. Datorită dislocării plasmocitelor normale de către cele mielomotoase, imunoglobulinele normale sunt mai scăzute. Termenul de proteină Bence-Jones se referă la un grup de proteine cu greutate moleculară mică (aproximativ 22 000 daltoni), ele având proprietatea de a precipita la 45-600C și de a se redizolva la 850C. Proteinele Bence-Jones
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice, mielomonocitare
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
citoplasma intens bazofilă. Se întâlnesc și câteva celule plasmocite mature, cu nucleu „în spiță de roată” și zonă clară perinucleară. Uneori plasmocitele pot prezenta citoplasmă acidofilă, sunt așa-numitele „celule în flacără” care au fost descrise mai frecvent în mielomul imunoglobulinei „A”. Celulele mielomatoase prezintă numeroase asincronisme de natură nucleocitoplasmatică; după Bernier și Graham (1974) gradul acestor asincronisme este proporțional cu extinderea clinică a afecțiunii. Celulele mielomatoase au un aspect variabil de la un bolnav la altul, și în general constant la
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de lanțuri „L” și formare de imunoglobuline complete în paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; 3) sinteza numai de lanțuri „L”. • Teste de disproteinemie - sunt adesea pozitive, influențând toate probele de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de lanțuri „L” și formare de imunoglobuline complete în paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; 3) sinteza numai de lanțuri „L”. • Teste de disproteinemie - sunt adesea pozitive, influențând toate probele de labilitate coloidală. • Testele de coagulare - sunt modificate la unii bolnavi. Proteinele patologice din
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
modificate la unii bolnavi. Proteinele patologice din ser pot interfera cu diferite faze ale coagulării, cum ar fi transformarea fibrinogenului în fibrină,prin interacțiune cu factorii II, V și VII. Imunochimia și imunofluoerescența cu diferite antiseruri specifice, demonstrează prezența de imunoglobuline în citoplasma celulelor mielomatoase, iar studiul celulei mielomatoase în microscopia electronică, precizează sediul anomaliilor la nivelul organitelor celulare, anomalii care sunt cu atât mai marcate cu cât celula mielomotoasă este mai nediferențiată. Modificările cele mai caracteristice apar la nivelul aparatului
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]