467 matches
-
5%. Defectul genetic este situat pe cromozomul 2 și se transmite autosomal dominant cu penetranță variabilă. Patogenia sindromului Gilbert nu este pe deplin descifrată, mai multe mecanisme concurând: hemoliză minoră, supraproducție, activitate enzimatică scăzută, deficite membranare care determină scăderea influxului intrahepatic. Simptomatologia pacientului poate fi absentă, cu excepția percepției icterului, sau poate fi destul de zgomotoasă și aparent fără nici o legătură cu intensitatea icterului: iritabilitate, modificări inexplicabile ale dispoziției, oboseală, disconfort abdominal epigastric, disfuncții vegetative diverse. Aceste manifestări par a fi doar epifenomene
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
Tc99-HIDA. Excreția urinară a coproporfirinelor este crescută, iar cea tip I reprezintă mai puțin de 80%. La testul BSP aspectul este normal, nu există al doilea vârf al nivelului plasmatic al pigmentului. Prognosticul este excelent și nu necesită tratament. - COLESTAZA INTRAHEPATICĂ RECURENTĂ BENIGNĂ este o condiție patologică puțin înțeleasă, cu caracter familial, dar al cărei mod de transmitere nu a fost descifrat; se caracterizează prin cicluri formate din: 2-4 săptămâni de anorexie, stare generală influențată și prurit urmate de apariția icterului
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
ponderală, steatoree, malabsorbție. Între crize pacienții sunt asimptomatici. Debutul este în adolescență, iar perioada dintre crize variază de la luni la ani. Testele de laborator evidențiază hiperbilirubinemie directă, creșterea FA, a GGT și moderat a aminotransferazelor. Biopsia evidențiază markeri de colestază intrahepatică în criză și aspect normal după criză. Nu există tratament specific pentru prevenirea sau scurtarea crizelor. BOLI DOBÂNDITE - SINDROMUL COLECTATIC Definiție: Sindromul colestatic este definit printr-o anomalie a formării sau secreției și transportului bilei localizată oriunde între membrana bazolaterală
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
scăderea fluxului biliar canalicular, morfologic prin acumularea bilei în hepatocit, clinic prin prurit (nu obligatoriu), biochimic prin creșterea FA (izoenzima biliară) și a GGT. CLASIFICARE O clasificare a colestazei utilă pentru clinician este prezentată în tab. 53. SINDROMUL ICTERIC - Colestaza intrahepatică se datorează obstrucției pasagere sau permanente a ductelor biliare intrahepatice. Drept cauze de obstrucție trebuie considerate o varietate de procese patologice focale sau difuze hepatice sau a căilor biliare care pot realiza acest tip de obstrucție (tab. 55). TABLOU CLINIC
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
clinic prin prurit (nu obligatoriu), biochimic prin creșterea FA (izoenzima biliară) și a GGT. CLASIFICARE O clasificare a colestazei utilă pentru clinician este prezentată în tab. 53. SINDROMUL ICTERIC - Colestaza intrahepatică se datorează obstrucției pasagere sau permanente a ductelor biliare intrahepatice. Drept cauze de obstrucție trebuie considerate o varietate de procese patologice focale sau difuze hepatice sau a căilor biliare care pot realiza acest tip de obstrucție (tab. 55). TABLOU CLINIC Tabloul clinic al sindromului colestatic este pe de o parte
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
imagistică, histologie). Problema cea mai presantă și de cea mai mare responsabilitate este diferențierea între un icter obstructiv extrahepatic chirurgical și unul fără soluție chirurgicală. Anamneza oferă unele indicii de diagnostic: 1) consum de alcool, medicamente, hormoni, produse toxice (colestază intrahepatică); 2) colică biliară (litiază coledociană) sau durere persistentă (tumori); 3) febră, frison (colangită datorată litiazei, stricturilor); 4) rectocolita ulcero-hemoragică sugerează posibilitatea colangitei sclerozante; 5) metastazele hepatice ridică problema unei neoplazii. Examenul fizic poate evidenția semne datorate colestazei (icter, semne de
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
stabilirea diagnosticului pe baze clinice și biochimice, orice colestază trebuie investigată ecografic. Această metodă oferă date suficiente pentru stabilirea colestazei prin obstrucție extrahepatică, dând indicații chiar asupra nivelului obstrucției. Un coledoc de peste 7 mm cu sau fără dilatarea căilor biliare intrahepatice, și destinderea veziculei biliare sunt diagnostice pentru obstrucție biliară extrahepatică (tab.57). Computer tomografia întărește datele furnizate de ecografie și se recomandă doar când aceasta este ambiguă. Când ecografia sugerează obstrucția extrahepatică se continuă investigațiile cu o metodă de vizualizare
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
veziculei, fenotipul celulelor este pancreatobiliar sau intestinal (celule caliciforme, Paneth și/sau secretante de serotonină), leziunile de grad scăzut fiind denumite „adenom papilar” iar cele de grad înalt „carcinom papilar neinvaziv” [1]. NEOPLASMUL CHISTIC MUCINOS Este asemănător celui din compartimentul intrahepatic, poate ajunge până la 20 cm cauzând icter obstructiv sau simptome de colecistită. Neoplasmul chistic mucinos este multilocular, are epiteliu de tip cilindric asemănător ductelor biliare sau foveolar gastric și stromă asemănătoare stromei ovariene imunopozitivă pentru receptori de estrogen și progesteron
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Dana Crişan () [Corola-publishinghouse/Science/92171_a_92666]
-
5 mm, sau chiar mai mici în funcție de protocolul de iradiere prestabilit). Verificarea poziției țintei este adesea dificilă pe secțiunile cu tomograful atașat de mașina de iradiere, datorită caracterului izodens al CHC și lipsei substanței de contrast. Plasarea unor markeri radioopaci intrahepatic sau cutanați pentru polii tumorii (cel puțin superior și inferior), cuantificarea amplitudinii mobilității tumorii (prin tomografie 4D) și corelarea iradierii efective cu anumite faze ale respirației (inspir blocat sau la sfârșitul expirației) permit limitarea erorii de poziționare la 2-3 mm
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Gabriel Kacso () [Corola-publishinghouse/Science/92144_a_92639]
-
de preluare sau conjugare hepatică a bilirubinei (sindromul Gilbert, Crigler-Najjar, medicamente). Hiperbilirubinemia conjugată se întâlnește în toate afecțiunile hepatocelulare virale, alcoolice, steatohepatită metabolică, hepatite autoimune, medicamentoase, CBP, CSP, nutriție parenterală totală, colestază postoperatorie, colestază extrahepatică benignă sau malignă. Diferențierea colestazei intrahepatice de colestaza extrahepatică (obstructivă) este esențială pentru tratamentul pacienților cu colestază. Diferențierea colestazei medicale (intrahepatice) de cea chirurgicală (extrahepatică) nu este posibilă prin testele biochimice hepatice de rutină. Testele imagistice directe sau indirecte ale căilor biliare și în ultimă instanță
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Paula Szanto () [Corola-publishinghouse/Science/92129_a_92624]
-
în toate afecțiunile hepatocelulare virale, alcoolice, steatohepatită metabolică, hepatite autoimune, medicamentoase, CBP, CSP, nutriție parenterală totală, colestază postoperatorie, colestază extrahepatică benignă sau malignă. Diferențierea colestazei intrahepatice de colestaza extrahepatică (obstructivă) este esențială pentru tratamentul pacienților cu colestază. Diferențierea colestazei medicale (intrahepatice) de cea chirurgicală (extrahepatică) nu este posibilă prin testele biochimice hepatice de rutină. Testele imagistice directe sau indirecte ale căilor biliare și în ultimă instanță biopsia hepatică, sunt necesare pentru diagnosticul de precizie. TESTE CARE EVALUEAZĂ FUNCȚIA DE SINTEZĂ HEPATICĂ
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Paula Szanto () [Corola-publishinghouse/Science/92129_a_92624]
-
sau a transplantului hepatic [29,30,59]. Clearance-ul hepatic al D-sorbitolului este pe lângă o metodă neinvazivă și fidelă de evaluare a fluxului hepatic total în ficatul normal și o metodă de apreciere a fluxului hepatic funcțional și a ratei șunturilor intrahepatice în ficatul cirotic. Combinarea măsurării D-sorbitolului cu a verdelui de indocianină permite evaluarea rezervei funcționale hepatice [60]. De asemenea, combinarea clearance-ului hepatic al D-sorbitolului cu ecografia duplex Doppler color măsoară la fel de eficient fluxul hepatic funcțional și total la ciroticii cu
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Paula Szanto () [Corola-publishinghouse/Science/92129_a_92624]
-
hepatologie și transplant hepatic, mortalitatea se reduce semnificativ la 2% pentru CTP A, respectiv 12% pentru CTP B și C [71]. Scorul MELD a fost inițial utilizat pentru predicția mortalității pe termen scurt la pacienții cu plasare de șunt porto-sistemic intrahepatic transjugular (TIPS) și apoi adoptat pentru prioritizarea pacienților cu ciroză pe listele de transplant hepatic. Scorul MELD se bazează pe bilirubina totală serică, creatinină și INR . În utilizarea sa inițială, scorul MELD sub 8 semnifica o evoluție bună după TIPS
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Paula Szanto () [Corola-publishinghouse/Science/92129_a_92624]
-
Colangiocarcinomul intrahepatic (ICC) Este un carcinom hepatic primitiv cu originea în epiteliul căilor biliare intrahepatice, prezentând în consecință o diferențiere de tip biliar. ICC poate apărea în orice porțiune a arborelui biliar intrahepatic, de la ductele segmentare și porțiunea ramificațiilor majore, până la cele
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
Colangiocarcinomul intrahepatic (ICC) Este un carcinom hepatic primitiv cu originea în epiteliul căilor biliare intrahepatice, prezentând în consecință o diferențiere de tip biliar. ICC poate apărea în orice porțiune a arborelui biliar intrahepatic, de la ductele segmentare și porțiunea ramificațiilor majore, până la cele mai mici ducte și ductuli biliari. Adesea, ICC care se dezvoltă în ductele
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
Colangiocarcinomul intrahepatic (ICC) Este un carcinom hepatic primitiv cu originea în epiteliul căilor biliare intrahepatice, prezentând în consecință o diferențiere de tip biliar. ICC poate apărea în orice porțiune a arborelui biliar intrahepatic, de la ductele segmentare și porțiunea ramificațiilor majore, până la cele mai mici ducte și ductuli biliari. Adesea, ICC care se dezvoltă în ductele biliare mici intrahepatice este denumit incorect „ICC periferic”, dar folosirea acestui termen trebuie descurajată [1]. este divizat anatomic
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
consecință o diferențiere de tip biliar. ICC poate apărea în orice porțiune a arborelui biliar intrahepatic, de la ductele segmentare și porțiunea ramificațiilor majore, până la cele mai mici ducte și ductuli biliari. Adesea, ICC care se dezvoltă în ductele biliare mici intrahepatice este denumit incorect „ICC periferic”, dar folosirea acestui termen trebuie descurajată [1]. este divizat anatomic în trei porțiuni: cea superioară, (incluzând hilul), porțiunea medie și porțiunea inferioară. O clasificare anatomică mai rafinată a colangiocarcinoamelor extrahepatice a fost propusă de Bismuth
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
și pe cel drept (tipul IIIa), respectiv și pe cel stâng (tipul IIIb); tipul IV: multicentric sau dezvoltat la ramificarea ambelor ducte hepatice drept și stâng [2]. Coduri ICD-O Organizația Națională a Sănătății a adaptat următoarele codificări [1,3]:intrahepatice (așa-numitul ICC perihilar) este de obicei dificilă în stadiile avansate. Astfel de cazuri pot fi incluse în definiția ICC-ului perihilar. În plus, nu trebuie uitat că distincția între „hilar” și „perihilar” depinde de o examinare anatomopatologică corectă, riguroasă
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
se întâlnesc toate tipurile macroscopice de colangiocarcinom. În stadiile avansate tumorile iau de obicei un aspect multinodular, cu noduli mari, de talie diferită, adesea coalescenți, cu zone de necroză centrală si scleroză [1]. MICROSCOPIA Din punct de vedere microscopic colangiocarcinomul intrahepatic este un adenocarcinom cu grade diferite de diferențiere și desmoplazie, întrutotul asemănător adenocarcinomului ductelor biliare extrahepatice sau ductelor excretoare pancreatice [1]. Nu există nici un criteriu histologic, histochimic sau imunohistochimic pentru diferențierea originii lor. Cele mai multe colangiocarcinoame au o arhitectură tubulară, cu
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
31, CK 7 și CK 19 [6, 7]. DISEMINAREA TUMORII ȘI STADIALIZAREA Colangiocarcinomul invadează direct parenchimul hepatic din jur și se insinuează de-a lungul pediculilor portali. Formele cu dezvoltare intraductală diseminează de-a lungul ductelor. Toate cazurile dezvoltă metastaze intrahepatice în stadiile avansate. Metastazele limfoganglionare sunt întâlnite mai frecvent decât in cazul carcinomului hepatocelular. Diseminarea pe cale sanguină este tardivă si interesează în mod special plămânul, apoi oasele, glanda suprarenală, rinichii, splina și pancreasul [1]. Clasificarea TNM și stadializarea propuse de
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
glanda suprarenală, rinichii, splina și pancreasul [1]. Clasificarea TNM și stadializarea propuse de Uniunea Internațională Împotriva Cancerului și Comitetul Unit American pentru Cancer (UICC/AJCC) în ediția a șaptea are trei capitole referitoare la căile biliare. Acestea sunt ducte biliare intrahepatice;ducte biliare perihilare;duct biliar distal. Spre deosebire de aceasta, ediția precedentă (a șasea) avea numai două capitole, și anume „căi biliare intrahepatice” si „căi biliare extrahepatice” [1, 8-11]. STADIALIZAREA PATOLOGICĂ (pTNM) Ducte biliare intrahepatice Tumora primară (pT) pTX: Tumora primară nu
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
pentru Cancer (UICC/AJCC) în ediția a șaptea are trei capitole referitoare la căile biliare. Acestea sunt ducte biliare intrahepatice;ducte biliare perihilare;duct biliar distal. Spre deosebire de aceasta, ediția precedentă (a șasea) avea numai două capitole, și anume „căi biliare intrahepatice” si „căi biliare extrahepatice” [1, 8-11]. STADIALIZAREA PATOLOGICĂ (pTNM) Ducte biliare intrahepatice Tumora primară (pT) pTX: Tumora primară nu poate fi evaluată pT0: Fără tumoră primară pTis: Carcinom in situ (tumoră intraductală) pT1: Tumoră solitară fără invazie vasculară pT2a: Tumoră
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
la căile biliare. Acestea sunt ducte biliare intrahepatice;ducte biliare perihilare;duct biliar distal. Spre deosebire de aceasta, ediția precedentă (a șasea) avea numai două capitole, și anume „căi biliare intrahepatice” si „căi biliare extrahepatice” [1, 8-11]. STADIALIZAREA PATOLOGICĂ (pTNM) Ducte biliare intrahepatice Tumora primară (pT) pTX: Tumora primară nu poate fi evaluată pT0: Fără tumoră primară pTis: Carcinom in situ (tumoră intraductală) pT1: Tumoră solitară fără invazie vasculară pT2a: Tumoră solitară cu invazie vasculară pT2b: Tumori multiple cu sau fără invazie vasculară
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
tehnici imagistice [27]. Prin urmare, criteriile revizuite ale AASLD au stabilit că diagnosticul carcinomului hepatocelular > 1 cm, poate fi făcut pe baza aspectului caracteristic la o singură investigație imagistică cu substanță de contrast [2]. La pacienții cu ciroza hepatică, colangiocarcinomul intrahepatic poate prezenta la ecografia cu substanță de contrast un aspect perfuzional similar cu al hepatocarcinomului. Din acest motiv, ecografia cu substanță de contrast nu este utilizată că singura investigație imagistică în diagnosticul carcinomului hepatocelular [28]. Metodele imagistice utilizate în diagnosticul
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Cristian Popița, Irinel Oancea () [Corola-publishinghouse/Science/92133_a_92628]
-
transportoare membranară pentru glucoză) nu este exprimată la nivelul ductelor biliare normale, ea este exprimată puternic la nivelul colangiocarcinoamelor [3, 4]. ROL ÎN DIAGNOSTIC ȘI STADIALIZARE Colangiocarcinoamele perihilare și cele extrahepatice captează în cantitate mai mică FDG, comparativ cu colangiocarcinoamele intrahepatice periferice, caracteristică ce poate fi explicată prin dimensiunile mai mici ale acestor tumori, dar și prin conținutul lor mai mare de mucină. Pe de altă parte, PET-CT trebuie utilizată pentru a exclude boala extrahepatică în special la pacienții cu tumori
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Anca Raluca Popița, Nicolae Bolog () [Corola-publishinghouse/Science/92158_a_92653]