2,052 matches
-
indice mare de activitate (adică, indice de cronicitate > 4 sau indice de cronicitate > 3, cu indice de activitate > 10); • NL rapid progresivă (dublarea creatininemiei în mai puțin de 3 luni). NL membranoasă (clasa V) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: proteinurie < 3 g/zi, cu funcție renală normală; 2. Forma intermediară: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu funcție renală normală; 3. Forma severă: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu insuficiență renală (creșterea cu cel puțin 30 % a creatininemiei). B. Leziunile tubulo-interstițiale Patogeneza acestor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de cronicitate > 3, cu indice de activitate > 10); • NL rapid progresivă (dublarea creatininemiei în mai puțin de 3 luni). NL membranoasă (clasa V) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: proteinurie < 3 g/zi, cu funcție renală normală; 2. Forma intermediară: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu funcție renală normală; 3. Forma severă: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu insuficiență renală (creșterea cu cel puțin 30 % a creatininemiei). B. Leziunile tubulo-interstițiale Patogeneza acestor leziuni este neclară, dar severitatea lor se corelează cu prognosticul bolii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dublarea creatininemiei în mai puțin de 3 luni). NL membranoasă (clasa V) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: proteinurie < 3 g/zi, cu funcție renală normală; 2. Forma intermediară: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu funcție renală normală; 3. Forma severă: proteinurie ≥ 3 g/zi, cu insuficiență renală (creșterea cu cel puțin 30 % a creatininemiei). B. Leziunile tubulo-interstițiale Patogeneza acestor leziuni este neclară, dar severitatea lor se corelează cu prognosticul bolii. Se constată leziuni inflamatorii, fibroză, alterări ale epiteliului tubular. Uneori, în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Leziunile vasculare Tromboza arterei sau a venei renale este legată de prezența Ac antifosfolipidici (APL). Afectează sever funcția renală. Vasculita necrozantă a vaselor mici intrarenale se caracterizează prin depozite de CI vasculare și se manifestă clinic prin insuficiență renală fără proteinurie și fără modificarea sedimentului urinar. Microangiopatia trombotică este, de asemenea, legată de prezența APL. Există și cazuri în care LES se asociază cu o purpură trombocitopenică trombotică (PTT). 6.2.2.1. Rolul PBR în LES Puncția-biopsie renală este utilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clasa II în clasa III/IV sau clasa III în clasa IV). Rareori, se poate constata transformarea claselor II, III sau IV în clasa V (forme cu mecanism patogenic diferit). Transformarea este imprevizibilă, dar adesea poate fi anunțată de agravarea proteinuriei sau a funcției renale. 6.2.2.2. Markeri histologici de activitate și de cronicitate A. Markeri de activitate: • Proliferarea celulară endocapilară; • Proliferarea celulară extracapilară (semilune celulare); • Trombi; • Necroză fibrinoidă; • Infiltrat inflamator glomerular sau interstițial. Fiecare element este notat cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai atente a pacienților. Dozarea concentrației urinare a unor citokine (ca IL-2) ar putea fi utilă pentru urmărirea NL, dar această metodă are o accesibilitate restrânsă. 6.2.5. Evoluție. Prognostic Remisiunea (sau răspunsul la tratament) se definește prin scăderea proteinuriei la < 1 g/zi (sau < 0,3 g/zi la cazurile de NL diagnosticată mai recent de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată. Remisiunea parțială (răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
scăderea proteinuriei la < 1 g/zi (sau < 0,3 g/zi la cazurile de NL diagnosticată mai recent de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată. Remisiunea parțială (răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3 g/zi la cazurile de NL diagnosticată mai recent de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată. Remisiunea parțială (răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de 6 luni), albuminemie normală, sediment urinar inactiv și funcție renală stabilizată sau ameliorată. Remisiunea parțială (răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau deteriorarea progresivă a funcției renale (creșterea creatininemiei cu > 30 % sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
răspunsul parțial) înseamnă scăderea semnificativă a proteinuriei (cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau deteriorarea progresivă a funcției renale (creșterea creatininemiei cu > 30 % sau cu > 0,3 mg/dl) după primele 6-12 luni de tratament. Puseele de activitate (sau recăderile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu ≥ 50 % și < 3 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial nefrotică, sau ≤ 1 g/zi, dacă proteinuria a fost inițial subnefrotică) și stabilizarea sau ameliorarea funcției renale. Eșecul terapeutic reprezintă persistența unei proteinurii ≥ 3 g/zi, sau a oricărei proteinurii asociate cu albuminemie < 3 g/dl, sau deteriorarea progresivă a funcției renale (creșterea creatininemiei cu > 30 % sau cu > 0,3 mg/dl) după primele 6-12 luni de tratament. Puseele de activitate (sau recăderile) survin la 30-70 % dintre pacienții la care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3 mg/dl) după primele 6-12 luni de tratament. Puseele de activitate (sau recăderile) survin la 30-70 % dintre pacienții la care s-a obținut remisiune și se află sub terapie de întreținere. Ele pot fi de două tipuri: • Proteinuric: creșterea proteinuriei cu > 2 g/zi, sau cu > 0,5 g/zi, dar cu albuminemie < 3,5 g/dl, sau cu > 50 %, dacă proteinuria a fost redusă în urma terapiei de inducție, dar s-a menținut tot la nivel nefrotic; • Nefritic: ușor (sediment
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a obținut remisiune și se află sub terapie de întreținere. Ele pot fi de două tipuri: • Proteinuric: creșterea proteinuriei cu > 2 g/zi, sau cu > 0,5 g/zi, dar cu albuminemie < 3,5 g/dl, sau cu > 50 %, dacă proteinuria a fost redusă în urma terapiei de inducție, dar s-a menținut tot la nivel nefrotic; • Nefritic: ușor (sediment urinar activ, cu eritrocite dismorfice și cilindri celulari), moderat (sediment urinar activ și proteinurie ≥ 1 g/zi) sau sever (sediment urinar activ
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3,5 g/dl, sau cu > 50 %, dacă proteinuria a fost redusă în urma terapiei de inducție, dar s-a menținut tot la nivel nefrotic; • Nefritic: ușor (sediment urinar activ, cu eritrocite dismorfice și cilindri celulari), moderat (sediment urinar activ și proteinurie ≥ 1 g/zi) sau sever (sediment urinar activ și creșterea stabilă a creatininemiei cu > 30 % într-o perioadă ≤ 6 luni). Factorii de risc pentru apariția recăderilor sunt: • Factori demografici: vârsta tânără, sexul masculin, rasa neagră; • Factori ce țin de activitatea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific Tratamentul proteinuriei. Deși dovezile directe în NL lipsesc, având în vedere rezultatele studiilor de la pacienții cu alte tipuri de nefropatii glomerulare, se recomandă tratament cu IECA tutror pacienților cu NL la care proteinuria persistă după 6 luni de terapie imunosupresoare. Tratamentul HTA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific Tratamentul proteinuriei. Deși dovezile directe în NL lipsesc, având în vedere rezultatele studiilor de la pacienții cu alte tipuri de nefropatii glomerulare, se recomandă tratament cu IECA tutror pacienților cu NL la care proteinuria persistă după 6 luni de terapie imunosupresoare. Tratamentul HTA. Hipertensiunea arterială este un factor de risc major renal și cardiovascular. Obiectivul este, ca și în alte nefropatii, un nivel al TA < 130/80 mm Hg sau < 125/75 mm Hg
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
după 6 luni de terapie imunosupresoare. Tratamentul HTA. Hipertensiunea arterială este un factor de risc major renal și cardiovascular. Obiectivul este, ca și în alte nefropatii, un nivel al TA < 130/80 mm Hg sau < 125/75 mm Hg, dacă proteinuria este > 1 g/zi. Inițierea tratamentului se face, de preferință, cu un IECA (sau un ARA II, dacă există contraindicații/efecte adverse ale IECA). în treapta a doua se introduce un diuretic tiazidic sau, în cazurile cu sindrom nefrotic ori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dovedit a fi la fel de eficientă ca și schema NIH, dar a fost asociată cu un risc mai mic de complicații infecțioase. De remarcat, totuși, că acest studiu a inclus predominant pacienți de rasă albă (85 %) și cu afectare renală moderată (proteinurie subnefrotică și creatininemie medie normală), având deci un prognostic relativ bun. CYC poate fi administrată și P.O., continuu (1-3 mg/kg/zi), cu o eficacitate ușor superioară față de administrarea IV, dar cu o rată a efectelor adverse mai mare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neclar (cel mai probabil, accelerează catabolismul IgG). Ig IV au fost folosite în terapia diferitelor manifestări ale LES (trombocitopenia, afectarea SNC, SAPL, NL), cu efecte benefice prompte, dar de scurtă durată. în NL, au fost raportate cazuri de ameliorare a proteinuriei, a sindromului nefrotic și a creatininemiei. Pe de altă parte, Ig IV pot avea (rar) efecte toxice tubulare renale, până la necroză tubulară acută. în concluzie, tratamentul cu Ig IV este rezervat, ca și rituximabul, cazurilor rezistente la terapia standard, cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
AZA ca terapie de întreținere, timp de până la 4 ani. Ca urmare, C. Ponticelli consideră că atât AZA, cât și MMF și CyA pot fi luate în considerare în terapia de menținere. B. Tratamentul NL membranoase în formele ușoare (cu proteinurie subnefrotică și funcție renală normală), pentru terapia de inducție se recomandă PDN în doze mari, cu sau fără AZA, dar o alternativă ce merită a fi luată în considerare este CyA + PDN în doze mici. în formele moderate și severe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]