2,496 matches
-
a proteinei C; • inhibarea fibrinolizei; • creșterea generării trombinei. Complicațiile obstetricale (avorturi, nașteri premature) pot fi consecința infarctelor placentare, dar și unor mecanisme non-trombotice, precum inhibarea proliferării trofoblastice sau activarea complementului pe calea clasică de către APL. 8.3.3. Manifestări clinice Tromboze venoase: mai frecvente decât cele arteriale. Pot interesa orice teritorii, inclusiv neobișnuite: vene cave, vene renale, suprarenale, mezenterice, portă, suprahepatice, pulmonare, retiniene etc. Tromboze arteriale: pot avea orice localizare, dar sunt, mai frecvent, cerebrale (carotidian > vertebro-bazilar). (Vezi tabelul 1). Complicații
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inhibarea proliferării trofoblastice sau activarea complementului pe calea clasică de către APL. 8.3.3. Manifestări clinice Tromboze venoase: mai frecvente decât cele arteriale. Pot interesa orice teritorii, inclusiv neobișnuite: vene cave, vene renale, suprarenale, mezenterice, portă, suprahepatice, pulmonare, retiniene etc. Tromboze arteriale: pot avea orice localizare, dar sunt, mai frecvent, cerebrale (carotidian > vertebro-bazilar). (Vezi tabelul 1). Complicații obstetricale: avorturi repetate, cu făt morfologic normal. (Aproximativ 15 % dintre cazurile cu avorturi spontane repetate întâlnite în serviciile de obstetrică sunt cauzate de SAPL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vertebro-bazilar). (Vezi tabelul 1). Complicații obstetricale: avorturi repetate, cu făt morfologic normal. (Aproximativ 15 % dintre cazurile cu avorturi spontane repetate întâlnite în serviciile de obstetrică sunt cauzate de SAPL.) Tabel 1. Manifestări trombotice în SAPL Manifestări trombotice în SAPL Membre: Tromboză venoasă profundă/superficială, ischemie acută periferică, arterită digitală, gangrenă. SNC: AIT, infarct cerebral, encefalopatie ischemică acută, demență vasculară multi-infarct, sindromul Sneddon (= leucoencefalopatie multifocală + livedo reticularis), tromboză arterială/arteriolară retiniană. Cord: ischemie miocardică, infarct, trombi murali. Pulmon: boală trombo-embolică, HTAP, hemoragii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cauzate de SAPL.) Tabel 1. Manifestări trombotice în SAPL Manifestări trombotice în SAPL Membre: Tromboză venoasă profundă/superficială, ischemie acută periferică, arterită digitală, gangrenă. SNC: AIT, infarct cerebral, encefalopatie ischemică acută, demență vasculară multi-infarct, sindromul Sneddon (= leucoencefalopatie multifocală + livedo reticularis), tromboză arterială/arteriolară retiniană. Cord: ischemie miocardică, infarct, trombi murali. Pulmon: boală trombo-embolică, HTAP, hemoragii alveolare difuze. Vene cave: sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
arterială/arteriolară retiniană. Cord: ischemie miocardică, infarct, trombi murali. Pulmon: boală trombo-embolică, HTAP, hemoragii alveolare difuze. Vene cave: sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
HTAP, hemoragii alveolare difuze. Vene cave: sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din peretele vascular. Acestea se transformă în celule spumoase, care vor contribui la constituirea striurilor lipidice și, în fine, la dezvoltarea plăcilor de aterom. Manifestările aterosclerozei pot surveni în absența hiperlipidemiei și la vârste tinere. Alte complicații sunt atero-embolismul și trombozele repetate ale stent-urilor vasculare. SAPL fulminant se întâlnește, din fericire, foarte rar. Este un sindrom de insuficiență multiorganică cauzat de o microangiopatie trombotică, ce afectează cel mai frecvent rinichiul, plămânul, SNC și pielea. Are o evoluție severă, cu deces în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ce utilizează tromboplastină parțială sensibilă la anticoagulant lupic, timpul de diluție Russell cu venin de viperă (DRVVT) și timpul de coagulare cu kaolin (KCT). Se recomandă utilizarea a două teste diferite. Prezența anticoagulantului lupic se corelează cu un risc de tromboză mai mare decât Ac anticardiolipinici. 8.3.5. Criterii de diagnostic (Sapporo, 1998) Criterii clinice: • tromboze vasculare: arteriale, venoase sau ale vaselor mici, la nivelul oricărui organ sau țesut; • complicații obstetricale: - unul sau mai multe avorturi, cu făt morfologic normal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
DRVVT) și timpul de coagulare cu kaolin (KCT). Se recomandă utilizarea a două teste diferite. Prezența anticoagulantului lupic se corelează cu un risc de tromboză mai mare decât Ac anticardiolipinici. 8.3.5. Criterii de diagnostic (Sapporo, 1998) Criterii clinice: • tromboze vasculare: arteriale, venoase sau ale vaselor mici, la nivelul oricărui organ sau țesut; • complicații obstetricale: - unul sau mai multe avorturi, cu făt morfologic normal, ≥ 10 săptămâni de sarcină, sau - una sau mai multe nașteri premature, cu nou-născut morfologic normal, ≤ 34
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
SAPL fulminant) se indică, suplimentar, imunosupresoare. Transplantul de măduvă autologă a fost încercat cu succes în cazuri refractare de LES cu SAPL secundar. Noi terapii promițătoare, care însă nu au intrat în practica curentă, sunt cele cu hidroxiclorochina și rituximab. Trombozele venoase se tratează inițial cu heparină IV sau heparine fracționate SC, apoi cu antivitamine K (AVK) P.O., urmărind menținerea INR între 2 și 3. în cazul unei tromboze grave, este recomandabilă o anticoagulare mai intensă, cu INR-țintă între 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
au intrat în practica curentă, sunt cele cu hidroxiclorochina și rituximab. Trombozele venoase se tratează inițial cu heparină IV sau heparine fracționate SC, apoi cu antivitamine K (AVK) P.O., urmărind menținerea INR între 2 și 3. în cazul unei tromboze grave, este recomandabilă o anticoagulare mai intensă, cu INR-țintă între 3 și 4 (deși aceasta crește riscul hemoragic). Durata optimă a tratamentului nu se cunoaște. Decizia stopării AVK la un moment dat sau a continuării sale pe termen nelimitat (toată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aceasta crește riscul hemoragic). Durata optimă a tratamentului nu se cunoaște. Decizia stopării AVK la un moment dat sau a continuării sale pe termen nelimitat (toată viața) va fi individualizată, ținând seama, pe de o parte, de severitatea și localizarea trombozei inițiale, precum și de asocierea altor factori pro-trombotici, și, pe de altă parte, de riscul hemoragic asociat medicației. Trombozele arteriale cerebrale au un risc de recurență variabil. în cazurile cu risc înalt (de exemplu: anticoagulant lupic, Ac anticardiolipinici în titru mare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau a continuării sale pe termen nelimitat (toată viața) va fi individualizată, ținând seama, pe de o parte, de severitatea și localizarea trombozei inițiale, precum și de asocierea altor factori pro-trombotici, și, pe de altă parte, de riscul hemoragic asociat medicației. Trombozele arteriale cerebrale au un risc de recurență variabil. în cazurile cu risc înalt (de exemplu: anticoagulant lupic, Ac anticardiolipinici în titru mare, factori de risc asociați, accidente trombotice repetate), se recomandă AVK pe termen lung. în funcție de gradul de risc estimat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
gradul de risc estimat, INR-țintă va fi desemnat între 2 și 3 sau între 3 și 4. în cazurile cu risc redus (de pildă, Ac anticardiolipinici în titru mic, fără alți factori de risc), aspirina este o alternativă rezonabilă. Pentru trombozele extracerebrale, conduita profilactică nu este clară, dar AVK sunt adesea justificate, în funcție de severitatea și localizarea trombozei. Pentru prevenirea complicațiilor sarcinii la pacientele cu SAPL și antecedente obstreticale, se recomandă aspirină 75-100 mg/zi în asociere cu heparină fracționată în doză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
4. în cazurile cu risc redus (de pildă, Ac anticardiolipinici în titru mic, fără alți factori de risc), aspirina este o alternativă rezonabilă. Pentru trombozele extracerebrale, conduita profilactică nu este clară, dar AVK sunt adesea justificate, în funcție de severitatea și localizarea trombozei. Pentru prevenirea complicațiilor sarcinii la pacientele cu SAPL și antecedente obstreticale, se recomandă aspirină 75-100 mg/zi în asociere cu heparină fracționată în doză preventivă, imediat după confirmarea ecografică a unei sarcini intrauterine. (AVK sunt contraindicate, având risc teratogen!) Aspirina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
include: tratarea factorilor precipitanți (infecții, puseu de LES), anticoagulante, imunosupresoare (corticosteroizi în doze mari), eventual plasmafereză sau Ig IV 8.3.7. Afectarea renală în SAPL Survine rar (< 3 % dintre cazuri). Manifestările renale în cadrul SAPL rezultă ca urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în cadrul SAPL rezultă ca urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă. Un studiu a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă. Un studiu a arătat că tratamentul anticoagulant
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă. Un studiu a arătat că tratamentul anticoagulant, cu menținerea INR între 3 și 4 ameliorează controlul TA, stabilizează sau îmbunătățește funcția renală și, uneori, poate duce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția bruscă a unui SN. Transplantul renal la pacienții cu SAPL se asociază cu un risc crescut de tromboză vasculară și de pierdere a grefonului renal, precum și de complicații trombotice sistemice. Aceste riscuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția bruscă a unui SN. Transplantul renal la pacienții cu SAPL se asociază cu un risc crescut de tromboză vasculară și de pierdere a grefonului renal, precum și de complicații trombotice sistemice. Aceste riscuri rămân semnificative chiar și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ rapid către IRC terminală. Uneori, SN se poate ameliora sau chiar dispare spontan, dar, mai frecvent, el persistă chiar și în IRC avansată. Evoluția poate fi agravată de instalarea unei tromboze de venă renală (4-40 % dintre cazuri). Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]