31,052 matches
-
o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o chimioterapie intensă asociată cu ICT. Există două tipuri de grefă: autogrefa (de celule-sușă medulare sau de celule-sușă recoltate din sângele periferic prin citafereză) și alogrefa (transplant de măduvă de la un donator sănătos înrudit sau neînrudit, dar histocompatibil HLA). Efectuată precoce (când MM este în stadiul I), determină rezultate bune: 30 % dintre pacienții la care se obține remisiune completă se mențin astfel și după 6 ani. Asocierea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități, similare din
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Predominant κ Predominant λ Tratamentul în cazurile asociate MM constă în chimioterapia acestuia. în absența malignității, chimioterapia este indicată în cazurile cu insuficiență renală moderată (pentru prevenirea/încetinirea evoluției acesteia) sau în cazurile cu insuficiență renală severă și manifestări extrarenale. Transplantul renal este practicat în mod excepțional. Recidiva bolii pe rinichiul transplantat este regulă. 9.1.3.5. Glomerulopatiile cu depozite organizate monotipice Se caracterizează prin depozite fibrilare (GN fibrilare) sau microtubulare (GN imunotactoide) în mezangiu și în pereții capilarelor glomerulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2 ITU complicate • la pacienții cu tulburări anatomice, funcționale (exemplu, reflux vezico-ureteral, nefropatie de reflux) sau obstructive (exemplu, calculi etc.) ale tractului urinar (tract urinar anormal) sau la pacienți cu deficiențe în apărarea gazdei: diabet zaharat, insuficiență renală, sarcină, imunosupresie, transplant, neutropenie. • apar mai frecvent la extremele de vârstă (nou-născuți sau copii cu anomalii anatomice ale tractului urinar, vârstnici peste 60 ani, în special, bărbați cu patologie obstructivă prostatică și instrumentări urologice); • germenele cel mai frecvent implicat este Escherichia Coli; alți
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
una dintre cele mai frecvente boli genetice. Prevalența sa este estimată la 1/1000 de locuitori la populația caucaziană. ADPKD este responsabilă de 7-10 % dintre cazurile de boală cronică de rinichi terminală (BRCT) care necesită tratament substitutiv (dializa și/sau transplantul renal). Transmiterea bolii este monogenică, autosomal dominantă, cu penetranță completă (gena patologică este transmisă la 50 % dintre descendenții posibili). Există cel puțin trei gene diferite care pot determina această boală: PKD1, PKD2, PKD3, gravitatea bolii fiind diferită pentru gene diferite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
20'jour',%20'J%20Biol%20Chem.');" J Biol Chem. 2006; 281(36):26329-39 Walz G. Therapeutic approaches in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): is there light at the end of the tunnel?. HYPERLINK "http://ndt.oxfordjournals.org/" Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1752-1757 Covic Mircea, Covic Adrian. Boala polichistică renală autosomal dominantă. Iași, Editura Polirom, 1999 Grantham Jared J, Winklhofer Franz. Cystic Diseases of the Kidney. In The Kidney (7th edition). Barry M Brenner (ed). Saunders, Philadelphia 2004. Godela M
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asimptomatice, cazuri incerte, sfat genetic, diagnostic prenatal), se recurge la diagnosticul genetic molecular, cu analiza directă a genei COL4A5. Nu există tratament specific pentru sindromul Alport. Administrarea de IECA poate determina scăderea proteinuriei și a ratei de progresie a IRC. Transplantul renal se poate complica foarte rar (4 %) cu apariția unei glomerulonefrite rapid progresive cu Ac anti-MBG. 13.2.2. Boala membranelor bazale subțiri Denumită și „hematuria familială benignă”, este o boală genetică cu transmitere autosomal dominantă, consecință a unei anomalii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și dozarea α-Gal în vilii corionici. Tratamentul simptomatic se adresează: durerilor neuropatice (morfină - în timpul crizei; carbamazepină, fenitoină sau gabapentină - în scop profilactic), angiokeratoamelor (ablație cu laser), tulburărilor de ritm/conducere cardiace (antiaritmice, electrostimulare), bolii coronariene (angioplastie, by-pass), IRC terminale (dializă, transplant renal). După transplant, boala nu recidivează pe rinichiul grefat (care produce α-Gal normală). Terapia de supleere enzimatică a fost introdusă în practică în ultimii 5 ani. Există în prezent două preparate de α-Gal recombinantă umană: Fabrazyme și Replagal, care se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în vilii corionici. Tratamentul simptomatic se adresează: durerilor neuropatice (morfină - în timpul crizei; carbamazepină, fenitoină sau gabapentină - în scop profilactic), angiokeratoamelor (ablație cu laser), tulburărilor de ritm/conducere cardiace (antiaritmice, electrostimulare), bolii coronariene (angioplastie, by-pass), IRC terminale (dializă, transplant renal). După transplant, boala nu recidivează pe rinichiul grefat (care produce α-Gal normală). Terapia de supleere enzimatică a fost introdusă în practică în ultimii 5 ani. Există în prezent două preparate de α-Gal recombinantă umană: Fabrazyme și Replagal, care se administrează în doze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
portală și ciroză hepatică decompensată. Acești pacienți prezintă icter discret, însă evoluează cu ascită masivă, refractară la tratament. Prognosticul SHR este dependent de gravitatea bolii hepatice (de obicei, sever), instalarea sa semnalizând, de regulă, un prognostic vital extrem de rezervat. Tratament. Transplantul hepatic reprezintă singura soluție terapeutică radicală pentru rezolvarea atât a insuficienței hepatice, cât și a IRA (sindromului hepato-renal). Cateterizarea venoasă centrală este obligatorie, facilitînd managementul bilanțului hidric la acești pacienți. Administrarea de diuretice va fi oprită. Tratamentul intensiv (vezi mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
atât de SHR tip I, dar mai ales în tipul II. Incidența episodelor ischemice sistemice este mai redusă (10-25 %) în tratamentul cu terlipresină în comparație cu ornipresina. Avantajele terlipresinei sunt însă de scurtă durată, 80 % dintre pacienții tratați care nu primesc un transplant hepatic decedând într-un interval de 3 luni; • alte terapii farmacologice: octreotide (inhibitori ai glucagonului și ai altor peptide vasodilatatoare), în combinație cu agoniști α-adrenergici de tip midodrine și cu infuzia de albumină pare să determine un răspuns renal favorabil
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trebui confirmate însă de alte studii; • shunt-ul transjugular intrahepatic porto-sistemic (TIPS): TIPS reduce presiunea portală și ameliorează anomaliile neuro-umorale, precum și funcția renală în SHR. Supraviețuirea la 18 luni a pacienților cu SHR tratați prin TIPS care nu sunt candidați pentru transplant hepatic este de circa 35 %, net superioară celor tratați convențional. De asemenea, combinarea TIPS cu terlipresina, midodrine și albumină umană a dat rezultate încurajatoare; • hemodializa și hemofiltrarea nu conferă un avantaj de supraviețuire în SHR; aceste tehnici sunt indicate doar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se reduce efectul negativ al acestora asupra hepatocitelor (stabilizând funcția hepatică) și asupra altor organe, inclusiv asupra rinichilor. Studii preliminare indică un efect benefic al dializei hepatice asupra supraviețuirii la pacienții cu SHR tip I, aceste date necesitând însă confirmare; • Transplantul hepatic (TH) reprezintă cel mai bun tratament actual al SHR la pacienți selecționați, realizând cura radicală atât a disfuncției hepatice, cât și a celei renale. Anomaliile renale (hemodinamice și de excreție a sodiului) se normalizează la o lună după TH
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
alterarea ireversibilă a structurii și funcției nefronilor, conducând frecvent la boală cronică de rinichi terminală (BCRT, end-stage renal disease), situație în care supraviețuirea pe termen lung nu mai este posibilă în absența substituției cronice a funcției excretorii renale (dializă sau transplant renal). Termenul oarecum sinonim, dar nu superpozabil, de insuficiență renală cronică (IRC) a fost definit inițial ca diminuarea progresivă a ratei filtrării glomerulare (RFG) <60 ml/min/1,73 mp suprafață corporală. în ultimii ani, termenul de „insuficiență renală cronică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
15 ml/min) în pre-dializă și cei dializați cronic (majoritatea cu o RFG <5 ml/min sau anurici), sugerând că modificările clinice determinate de uremia cronică sunt importante și severe și la pacienții în pre-dializă semnalează faptul că pacienții cu transplant renal prezintă, în fapt, boală cronică de rinichi, necesitând o urmărire clinică specială Uremia este un sindrom clinic și biologic care reflectă disfuncții organice multiple, ca rezultat al unei boli cronice de rinichi avansate sau al unei insuficiențe renale acute
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ale bolii, care va evalua factorii de risc pentru progresia BCR, precum și complicațiile sau factorii de risc pentru acestea. Tratamentul BCR are ca scopuri: încetinirea ratei de progresie a disfuncției renale, prevenția/tratamentul complicațiilor și pregătirea pacientului pentru dializă sau transplant renal. 1. Tratamentul de încetinire a progresiei BCR. Intervenții dietetice. Dieta hipoproteică (0,6 - 0,8 g/kgc/zi) a fost considerată mult timp un mijloc esențial de încetinire a progresiei BCR. Studii recente au arătat ca rata de progresie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
redusă. Ca urmare, CVC va fi menținut numai atât cât este strict necesar și va fi evitat în toate situațiile în care acest lucru este posibil. în cazul în care capitalul vascular este epuizat, iar trecerea la dializă peritoneală sau transplantul renal sunt imposibile/contraindicate, o soluție in extremis este reprezentată de inserția unui CVC permament. Acesta are un traiect subcutanat, dezvoltându-se la acest nivel un manșon fibros cu rolul de împiedicare a pătrunderii germenilor la nivelul cateterului. Deși „permanent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nutrimente în dializat constituie un inconvenient major al DP. în medie, se pierd 5-15 g proteine/zi, dar până la 30 g/zi în cazul unei peritonite. Se pierd, de asemenea, aminoacizi (2-3 g/zi), vitamine hidrosolubile și microelemente. 15.8. Transplantul renal transplant preemptiv: pacient stabil clinic, nedializat, fără complicații majore ale uremiei (situație ideală, rar practicată, datorită ofertei relativ reduse de organe de la cadavre și efortului logistic deosebit); pacient aflat deja în program cronic de dializă (situația uzuală); retransplant: pacient
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dializat constituie un inconvenient major al DP. în medie, se pierd 5-15 g proteine/zi, dar până la 30 g/zi în cazul unei peritonite. Se pierd, de asemenea, aminoacizi (2-3 g/zi), vitamine hidrosolubile și microelemente. 15.8. Transplantul renal transplant preemptiv: pacient stabil clinic, nedializat, fără complicații majore ale uremiei (situație ideală, rar practicată, datorită ofertei relativ reduse de organe de la cadavre și efortului logistic deosebit); pacient aflat deja în program cronic de dializă (situația uzuală); retransplant: pacient transplant anterior
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renal transplant preemptiv: pacient stabil clinic, nedializat, fără complicații majore ale uremiei (situație ideală, rar practicată, datorită ofertei relativ reduse de organe de la cadavre și efortului logistic deosebit); pacient aflat deja în program cronic de dializă (situația uzuală); retransplant: pacient transplant anterior, cu disfuncție cronică de grefon (practic cu BCR stadiul 5), funcția grefei renale este profund și ireversibil alterată. Există următoarele posibilități de donare: transplantul cadaveric, cel mai frecvent practicat în țările dezvoltate, în care există „bănci de organe” (baze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
efortului logistic deosebit); pacient aflat deja în program cronic de dializă (situația uzuală); retransplant: pacient transplant anterior, cu disfuncție cronică de grefon (practic cu BCR stadiul 5), funcția grefei renale este profund și ireversibil alterată. Există următoarele posibilități de donare: transplantul cadaveric, cel mai frecvent practicat în țările dezvoltate, în care există „bănci de organe” (baze de date) bine organizate, interstatale, precum și un sistem complex, cuprinzând echipe interdisciplinare (coordonator de transplant, chirugi transplantologi, urologi/chirurgi generaliști, nefrologi, anesteziști, neurologi, neurochirurgi, medici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este profund și ireversibil alterată. Există următoarele posibilități de donare: transplantul cadaveric, cel mai frecvent practicat în țările dezvoltate, în care există „bănci de organe” (baze de date) bine organizate, interstatale, precum și un sistem complex, cuprinzând echipe interdisciplinare (coordonator de transplant, chirugi transplantologi, urologi/chirurgi generaliști, nefrologi, anesteziști, neurologi, neurochirurgi, medici legiști, imunologi, medici de laborator etc). Transplantul cadaveric se poate efectua de la donator cu moarte cerebrală, cu funcție cardiacă păstrată sau de la donator cadaveric fără funcție cardiacă (caz în care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
țările dezvoltate, în care există „bănci de organe” (baze de date) bine organizate, interstatale, precum și un sistem complex, cuprinzând echipe interdisciplinare (coordonator de transplant, chirugi transplantologi, urologi/chirurgi generaliști, nefrologi, anesteziști, neurologi, neurochirurgi, medici legiști, imunologi, medici de laborator etc). Transplantul cadaveric se poate efectua de la donator cu moarte cerebrală, cu funcție cardiacă păstrată sau de la donator cadaveric fără funcție cardiacă (caz în care timpul de la oprirea inimii și până la transplant determină calitatea grefei renale); transplant de la donator viu înrudit - datorită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anesteziști, neurologi, neurochirurgi, medici legiști, imunologi, medici de laborator etc). Transplantul cadaveric se poate efectua de la donator cu moarte cerebrală, cu funcție cardiacă păstrată sau de la donator cadaveric fără funcție cardiacă (caz în care timpul de la oprirea inimii și până la transplant determină calitatea grefei renale); transplant de la donator viu înrudit - datorită histocompatibilității bune și a efectuării TR „la rece”, în această situație calitatea și șansa de funcționare a grefei pe termen scurt și lung este cea mai mare; este modalitatea cea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]