28,568 matches
-
mmol/l (500 mg/dl) Sau TG bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifică asociată cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifică asociată cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza hepatică (imagistic sau hepatomegalie + citoliză
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifică asociată cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza hepatică (imagistic sau hepatomegalie + citoliză) ... 4. Excluderea altor afecțiuni cu aspecte fenotipice/metabolice similare AFECȚIUNI CU SCĂDERE PONDERALĂ/ redistribuție țesut adipos AFECȚIUNI CU TULBURĂRI METABOLICE LIPODISTROFII DOBÂNDITE REGIONALE/PARȚIALE Anorexia nervosa Lipodistrofia HIV Cașexia neoplazică DZ tip II dezechilibrat - după iradierea întregului organism
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/ la apariția xantoamelor Colesterol total LDL și HDL colesterol La dg. și anual după vârsta cronologică 10 ani Afecțiunea hepatică TGO, TGP, GGT, Bil T, D La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/la apariția xantoamelor Steatoză/fibroză Ecografie hepatică Anual și la nevoie în funcție de clinică Se
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dg. și anual după vârsta cronologică 10 ani Afecțiunea hepatică TGO, TGP, GGT, Bil T, D La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/la apariția xantoamelor Steatoză/fibroză Ecografie hepatică Anual și la nevoie în funcție de clinică Se vor evalua: - dimensiuni ficat, splină - existența si severitatea steatozei/fibrozei - existența hipertensiunii portale În cazul AGL se vor face teste specifice pentru hepatite autoimune FIBROSCAN/FIBROMAX La inițierea terapiei, anual și oricând în
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
parietale gastrice - anticorpilor anti-transglutaminază IgA - anticorpii anti-peroxidază și anti-tiroglobulină tiroidieni; TSH, freeT4 - anticorpii antisuprarenali și antinucleari ± Complement C3 si C4 ± prezența factorului nefritic C3 Evaluarea complicațiilor DZ - Examen oftalmologic complet, inclusiv examinarea cu lampă cu fantă (hiperlipemie) - Biopsie renală Afecțiunea hepatică Dg diferențial cu hepatitele autoimune, în formele dobândite Ac specifici hepatitelor autoimune Afecțiuni digestive Evaluare risc de pancreatită Lipaza, amilază serică Afectarea cardiacă Forme LD cu afectare cardiacă extinsă, cu risc de aritmii maligne/ishcemie miocardică (în general formele asociate cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
trunchi/membre ... ... II.2. Criterii de excludere (inclusiv contraindicații) – Obezitatea generală și boli metabolice care nu sunt asociate cu deficit congenital de leptină/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Lipodistrofie legată de HIV; ... – Lipodistrofiile regionale/alte tipuri de lipodistrofii dobândite (postiradiere etc, tabelul 1) ... – Boală hepatică cunoscută din alte cauze, inclusiv NASH (Steatohepatita nonalcolică)/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Copiii < 2ani ptr LD generalizată și < de 12 ani ptr LD parțială; ... – Insuficiență hepatică și renală ... – Femei însărcinate ... – Femei care alăptează ... – Neoplazie activă/istoric de neoplazii maligne hematologice ... – Pacienți
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
legată de HIV; ... – Lipodistrofiile regionale/alte tipuri de lipodistrofii dobândite (postiradiere etc, tabelul 1) ... – Boală hepatică cunoscută din alte cauze, inclusiv NASH (Steatohepatita nonalcolică)/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Copiii < 2ani ptr LD generalizată și < de 12 ani ptr LD parțială; ... – Insuficiență hepatică și renală ... – Femei însărcinate ... – Femei care alăptează ... – Neoplazie activă/istoric de neoplazii maligne hematologice ... – Pacienți cu leucopenie, neutropenie, anomalii la nivelul măduvei osoase, limfom și/sau limfadenopatii/persistente/recurente/în curs de evaluare ... – Pacienții consumători cronici de etanol, definiți ca un consum zilnic de alcool
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
luni Dislipidemia Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/la apariția xantoamelor Colesterol total LDL și HDL colesterol La inițierea terapiei și ulterior la 6 luni; Afecțiunea hepatică TGO, TGP, GGT, Bil T, D La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale Steatoză/fibroză Ecografie hepatică Anual și la nevoie în funcție de clinică FIBROSCAN/FIBROMAX La inițierea
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
definitivă a tratamentului – reacție alergică sistemică la Metreleptina care pune viața în pericol; ... – evenimente adverse care nu au fost explicate ușor de alte cauze care nu au legătură cu tratamentul actual: ● sepsis, pneumonie, osteomielită, celulită; ● pancreatită sau recurență pancreatitică; ● eveniment hepatic grav; ● suspiciunea de apariție de anticorpi neutralizanți când nu mai exista răspuns la dozele ajustate de tratament și/sau apar infecții repetate→dozare ac antileptinici neutralizanți→se întrerupe tratamentul ... – nerespectarea cerințelor de automonitorizare și vizite la centrele clinice; ... – scădere mai mare de 8%
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
crescute de CK Instabilitate atlanto-axială Afectare cardiacă NA cardiomiopatie hipertrofică, risc de deces precoce NA Alungire interval QT, risc crescut de aritmii maligne cu moarte subită per Hipertensiune rară rară Nu este prezentă Afectare GI NA NA Megaesofag congenital Steatoză hepatică Stenoză pilorică Episoade recurente de pancreatită Afectare intelectuală/neurologică Inteligență normală Poate asocia dizabilitate intelectuală (de obicei ușoară/moderată) Sdr de neuron motor superior Sdr neurodegenerativ progresiv, cu prognostic fatal Neuropatie motorie distală Alte caracteristici Aspect acromegaloid teratozoospernie Poate asocia falimentul creșterii
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
nivelul feței generalizat generalizat generalizată ușoară, atrofie musculară generalizat generalizat generalizat DZ ↔/↑↑ ↑↑ ↑ NU NU NU NU Insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Rezistență la insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ (copilărie) NU NU NU NU hipertrigliceridemie ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Steatoză Hepatomegalie, abdomen protruzionat Hepatomegalie, citoliză hepatică, steatoză hepatică Leptină ↔ sau ușor ↓ Afectare cardiovasculară Ateroscleroză severă. Afectare ischemică cardiacă sau AVC precoce, la vârste de 6-20 ani (medie 14,5 ani) Insuficiență tricuspidiană moderat- severă, hipertensiune pulmonară, fără semne de ischemie cardiacă Afectare cardiacă rară Fără ateroscleroză Afectarea
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
generalizat generalizat generalizată ușoară, atrofie musculară generalizat generalizat generalizat DZ ↔/↑↑ ↑↑ ↑ NU NU NU NU Insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Rezistență la insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ (copilărie) NU NU NU NU hipertrigliceridemie ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Steatoză Hepatomegalie, abdomen protruzionat Hepatomegalie, citoliză hepatică, steatoză hepatică Leptină ↔ sau ușor ↓ Afectare cardiovasculară Ateroscleroză severă. Afectare ischemică cardiacă sau AVC precoce, la vârste de 6-20 ani (medie 14,5 ani) Insuficiență tricuspidiană moderat- severă, hipertensiune pulmonară, fără semne de ischemie cardiacă Afectare cardiacă rară Fără ateroscleroză Afectarea osteoarticulară, musculară
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
potențialelor reacții adverse severe, cum sunt reacțiile de hipersensibilitate sistemice grave. Doze Metabolizarea rapidă de către alfa olipudază a sfingomielinei (SM) acumulate generează produși de descompunere cu efect pro-inflamator, care pot induce reacții asociate perfuziei și/sau creșteri tranzitorii ale enzimelor hepatice. O schemă de creștere a dozei poate minimiza majoritatea acestor reacții adverse. Doza de Olipudaza alfa se bazează pe greutatea corporală reală pentru pacientul cu un indice de masă corporală (IMC) ≤ 30 sau o greutate corporală optimă pentru pacientul cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
2 pentru pacienții adulți și respectiv copii și adolescenți și recomandările în cazul dozelor omise (vezi pct. privind dozele omise). Grupe speciale de pacienți Pacienți vârstnici Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu vârsta peste 65 de ani. Insuficiență hepatică Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică. Insuficiență renală Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală. Mod de administrare Olipudaza alfa este doar pentru administrare intravenoasă. Perfuziile trebuie administrate în trepte, de preferință utilizând
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
recomandările în cazul dozelor omise (vezi pct. privind dozele omise). Grupe speciale de pacienți Pacienți vârstnici Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu vârsta peste 65 de ani. Insuficiență hepatică Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică. Insuficiență renală Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală. Mod de administrare Olipudaza alfa este doar pentru administrare intravenoasă. Perfuziile trebuie administrate în trepte, de preferință utilizând o pompă de perfuzie. După reconstituire și diluare, soluția se
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
DLCo), ... – capacitatea vitală forțată (CVF), ... – Volumul expirator forțat în prima pe secundă (VEF), ... – Capacitatea pulmonară totală (CPT). ... ● Ecocardiografie doppler. ● Hematologie: – Hematocrit, ... – Hemoglobină, ... – Leucocite ... – Trombocite ... ● Biochimie: – Sodiu, ... – Potasiu, ... – Calcium, ... – Magneziu, ... – Proteine totale, ... – Albumine, ... – Glicemie, ... – Creatinină ... – Urea, ... – Lactat dehidrogenaza, ... – Creatinin fosfokinaza. ... ● Probe hepatice: – ALAT, ... – ASAT, ... – Gamma-GT, ... – Bilirubină totală și directă. ... ● Profil lipidic: – Colesterol total, ... – HDL Colesterol, ... – LDL Colesterol, ... – VLDL Colesterol, ... – Trigliceride, ... ● Probe de coagulare: – Timp de protrombină, ... – Timp parțial de trombolastină, ... – INR, ... – D-dimerii. ... ● Chitotriozidaza Contraindicații Reacții de hipersensibilitate care pun viața în pericol
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
doze ca urmare a reacțiilor adverse apărute. Grupe speciale de pacienți Vârstnici - nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu vârsta ≥ 65 de ani. Datele despre utilizarea de sacituzumab govitecan la pacienții cu vârsta ≥ 75 de ani sunt limitate. Insuficiență hepatică - nu este necesară nicio ajustare a dozei inițiale atunci când se administrează sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară (bilirubinemie ≤ 1,5 limita superioară a valorilor normale [LSVN] și valorile serice ale aspartat-aminotransferazei [AST]/alanin aminotransferazei [ALT] < 3 LSVN). Siguranța sacituzumab
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cu vârsta ≥ 65 de ani. Datele despre utilizarea de sacituzumab govitecan la pacienții cu vârsta ≥ 75 de ani sunt limitate. Insuficiență hepatică - nu este necesară nicio ajustare a dozei inițiale atunci când se administrează sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară (bilirubinemie ≤ 1,5 limita superioară a valorilor normale [LSVN] și valorile serice ale aspartat-aminotransferazei [AST]/alanin aminotransferazei [ALT] < 3 LSVN). Siguranța sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică moderată sau severă nu a fost stabilită. Sacituzumab govitecan nu a fost studiat
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
a dozei inițiale atunci când se administrează sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară (bilirubinemie ≤ 1,5 limita superioară a valorilor normale [LSVN] și valorile serice ale aspartat-aminotransferazei [AST]/alanin aminotransferazei [ALT] < 3 LSVN). Siguranța sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică moderată sau severă nu a fost stabilită. Sacituzumab govitecan nu a fost studiat la pacienții cu bilirubinemie > 1,5 LSVN sau la pacienții fără metastaze hepatice cu valori serice ale AST sau ALT > 3 LSVN sau la pacienții cu metastaze hepatice
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
serice ale aspartat-aminotransferazei [AST]/alanin aminotransferazei [ALT] < 3 LSVN). Siguranța sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență hepatică moderată sau severă nu a fost stabilită. Sacituzumab govitecan nu a fost studiat la pacienții cu bilirubinemie > 1,5 LSVN sau la pacienții fără metastaze hepatice cu valori serice ale AST sau ALT > 3 LSVN sau la pacienții cu metastaze hepatice cu valori serice ale AST sau ALT > 5 LSVN. Utilizarea sacituzumab govitecan trebuie evitată la acești pacienți. Insuficiență renală - nu este necesară nicio ajustare a
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
hepatică moderată sau severă nu a fost stabilită. Sacituzumab govitecan nu a fost studiat la pacienții cu bilirubinemie > 1,5 LSVN sau la pacienții fără metastaze hepatice cu valori serice ale AST sau ALT > 3 LSVN sau la pacienții cu metastaze hepatice cu valori serice ale AST sau ALT > 5 LSVN. Utilizarea sacituzumab govitecan trebuie evitată la acești pacienți. Insuficiență renală - nu este necesară nicio ajustare a dozei inițiale atunci când se administrează sacituzumab govitecan la pacienții cu insuficiență renală ușoară. Sacituzumab
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Există un posibil risc de sindrom de eliberare de citokine, care poate fi letal. Trombocitopenie neutropenie Dacă există dovezi de trombocitopenie sau neutropenie severe și fără remisii, trebuie avută în vedere întreruperea tratamentului. Grupe speciale de pacienți Insuficiență renală și hepatică Nu au fost efectuate studii clinice specifice pentru evaluarea efectului insuficienței renale sau hepatice asupra farmacocineticii Imunoglogulinei anti-limfocite. Copii și adolescenți Datele din studiile publicate, cu structuri diferite, sugerează că eficacitatea la copiii și adolescenții cu anemie aplastică este similară
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Trombocitopenie neutropenie Dacă există dovezi de trombocitopenie sau neutropenie severe și fără remisii, trebuie avută în vedere întreruperea tratamentului. Grupe speciale de pacienți Insuficiență renală și hepatică Nu au fost efectuate studii clinice specifice pentru evaluarea efectului insuficienței renale sau hepatice asupra farmacocineticii Imunoglogulinei anti-limfocite. Copii și adolescenți Datele din studiile publicate, cu structuri diferite, sugerează că eficacitatea la copiii și adolescenții cu anemie aplastică este similară cu cea la adulți, în condițiile tratamentului cu doze comparabile cu cele utilizate la
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
de corticosteroizi și antihistaminice înainte de perfuzia cu Imunoglobulina anit- limfocite. Antipireticele pot fi, de asemenea, administrate pentru a crește tolerabilitatea la perfuzia de Imunoglobulina anit-limfocite. Trombocitopenie și neutropenie Tratamentul poate exacerba trombocitopenia și neutropenia. Teste ale funcției renale și hepatice La pacienții cu anemie aplastică și alte tulburări hematologice cărora li s-a administrat Imunoglobulina anti- limfocite, s-au observat rezultate anormale ale testelor funcției hepatice și funcției renale. Utilizarea concomitentă a vaccinurilor Vaccinarea nu este recomandată în asociere cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]