KorAP: Find »[drukola/base=substituție & drukola/pos=noun]« with Poliqarp

<1 ...104 105 106 ...185 >

4,620 matches

Corola-website/Law/242310_a_243639

sub 20% din valoarea martorilor; - molecular: analiza ADN pentru decelarea mutațiilor la nivelul genei alfa-glucozidazei (localizată pe 17 q; 20 exoni). Criteriul molecular nu este obligatoriu pentru diagnostic. III. Tratamentul specific al bolii Pompe, recent disponibil, este un tratament de substituție enzimatica cu aglucosidasum alfa (preparat comercial Myozyme). Posologia recomandată este de 20 mg/kg/doză, în perfuzie i.v., la 2 săptămâni interval. IV. Criteriul de includere în tratament: - pacienți simptomatici cu diagnostic confirmat specific (enzimatic); acesta nefiind posibil deocamdată

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
este de 1:5.000 băieți nou-născuți și se estimează că în lume sunt aproximativ 350.000 persoane cu hemofilie severă sau moderată, de tip A sau B. Apariția anticorpilor este una dintre cele mai serioase complicații ale terapiei de substituție la pacienții cu hemofilie congenitala. Inhibitorii sunt anticorpi anti FVIII sau FIX, care reduc dramatic efectul hemostatic al concentratelor de FVIII sau FIX, astfel încât tratamentul devine ineficient. Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienții cu forme severe de boală și

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
ușoară 1-5% sau 0,01-0,05UI - hemofilie moderată III. Criterii de includere (vârstă, sex, parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidentei hemofiliei, legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
UI/an FVIII - pentru HB (25 UI x 30 kg x 2 administrări/săptămâna x 54 săptămâni) = 80.000/bolnav/an = 1.280.000 UI/an FIX d) Necesarul substitutiv în caz de intervenții chirurgicale și ortopedice ... e) Necesarul de substituție specifică pentru recuperarea loco-motorie ... Având în vedere statusul de handicap locomotor al persoanelor cu hemofilie, acestea au nevoie de recuperare locomotorie. Terapia substitutivă este obligatorie în toată perioada recuperării cu 25-50 UI/ kg/zi de F VIII/ respectiv IX. f

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
clinico-paraclinici și periodicitate) Monitorizarea clinico-biologică și radiologica a bolnavilor, în conformitate cu recomandările Comisiei de Experți a Comunității Europene: - control anual al concentrației de FVIII/IX, vW - control anual al inhibitorilor sau de mai multe ori în caz de schimbarea produsului de substituție sau a unei situații clinice sugestive - odată/an în absență complicațiilor (HCV, HBV - Ag, Ac, AcHBc, HIV 1,2, inhibitori, ALAT, bilirubina, factor VIII/IX, infecții); - multianual în funcție de necesități, pentru cazurile cu complicații VI. Criterii de excludere din tratament: - reacții

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
sau alte modificări ale dispoziției, greață și edeme. Ocazional s-au raportat alte reacții adverse: creștere în greutate, alopecie sau seboree, hirsutism, meteorism. Reacții adverse similare au fost raportate când sistemul intrauterin cu levonorgestrelum a fost folosit pentru terapia de substituție hormonală în combinație cu preparate estrogenice. Cele mai frecvente reacții adverse la sistemul intrauterin cu levonorgestrelum constau în modificări ale sângerării menstruale cum sunt: mici sângerări, scurtarea sau prelungirea perioadei menstruale, sângerări neregulate, oligomenoree, amenoree, hemoragii abundente, dureri de spate

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
scade de la 20% la 3% în timpul primelor 3 luni de utilizare. În studiile clinice, în timpul primului an de utilizare, 17% dintre femei au prezentat amenoree cu durata de cel putin 3 luni. Cand este folosit în combinație cu terapia de substituție hormonală cu preparate estrogenice, paciențele aflate în perioada de instalare a menopauzei prezintă sângerări mici sau neregulate în primele luni de tratament. Sângerările scad în intensitate devenind minime în timpul primului an și 30-60% din paciențe nu prezintă deloc sângerări. În

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
acordarea unei atenții deosebite în cazul pacienților cu un status redus al performanțelor fizice și cu patologie cardio-pulmonară preexistenta. Se recomandă determinarea concentrațiilor serice de electroliți înaintea tratamentului cu cetuximab și periodic în timpul tratamentului. Se recomandă instituirea unui tratament de substituție electrolitica. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT: - Reacții adverse - Incidența următoarelor reacții severe - reacții legate de prefuzie - tulburări respiratorii - reacții cutanate - tulburări electrolitice - Comorbiditati: afecțiuni cardiace sau pulmonare, afecțiuni hematologice, funcție renală sau hepatică modificată. - Non-responder: nu sunt disponibile date publicate

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
acordarea unei atenții deosebite în cazul pacienților cu un status redus al performanțelor fizice și cu patologie cardio-pulmonară preexistenta. Se recomandă determinarea concentrațiilor serice de electroliți înaintea tratamentului cu cetuximab și periodic în timpul tratamentului. Se recomandă instituirea unui tratament de substituție electrolitica. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT: - Reacții adverse - Incidența următoarelor reacții severe - reacții legate de prefuzie - tulburări respiratorii - reacții cutanate - tulburări electrolitice - Comorbiditati: afecțiuni cardiace sau pulmonare, afecțiuni hematologice, funcție renală sau hepatică modificată - Non-responder: nu sunt disponibile date publicate

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
stadiile: 1. 4 și 5 (eRFG ≤ 30 mL/min/1.73 mý), stare de nutriție bună (SGA A/B, serinemie 3 g/dL), complianta anticipată bună la dietă, pentru încetinirea degradării funcției renale și/sau întârzierea momentului inițierii tratamentului de substituție a funcțiilor renale la bolnavi cu BCR în stadiile 4 și 5. 2. 5D cu stare de nutriție alterată (SGA B/C, serinemie Tratament Țintă tratamentului 1. Reducerea/stoparea reducerii eRFG 2. Ameliorarea stării de nutriție (creșterea serinemiei, ameliorarea SGA

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
PT. SOL. PERF. 400 U CEREZYME 400 U 400 U GENZYME EUROPE BV 571 A16AX06 MIGLUSTATUM **** Prescriere limitată: Tratamentul pe cale orală al bolii Gaucher de tip I, ușoară până la moderată numai la pacienții care nu pot fi supuși terapiei de substituție enzimatica A16AX06 MIGLUSTATUM CAPS. 100 mg ZAVESCA 100 mg ACTELION REGISTRATION LTD. SUBLISTA C1-G30 BOLI VENERICE (SIFILIS, GONOREE, INFECȚIA CU CHLAMIDIA). 572 J01AA02 DOXYCYCLINUM J01AA02 DOXYCYCLINUM CAPS. 100 mg DOXICICLINA 100 mg EUROPHARM SĂ DOXICICLINA 100 mg 100 mg ANTIBIOTICE

ORDIN nr. 500 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242310_a_243639]
Corola-website/Law/242308_a_243637

crize osoase, necroza avasculară. Tratamentul se aprobă numai pentru pacienții la care diagnosticul a fost confirmat specific (valori scăzute ale beta-glucocerebrozidazei sub 1/3 din valoarea martor în cadrul testării). B. STABILIREA SCHEMEI TERAPEUTICE A PACIENȚILOR CU BOALA GAUCHER Terapia de substituție enzimică Tratamentul se face cu medicamentul Imiglucerasum care se administrează în perfuzie intravenoasa la fiecare două săptămâni (2 administrări pe lună), în doză de 60 U/kgcorp pentru tipul 1 de boală Gaucher și 100 U/kgcorp pentru tipul 3

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
60 U/kgcorp, doză se poate reduce la 30 U/kgcorp. În cazul bolii Gaucher de tip I, forma ușoară până la moderată, tratamentul se poate face cu medicamentul Zavesca, numai în cazul pacienților care nu pot fi supuși terapiei de substituție enzimatica. Doză la adulți: 100 mg de trei ori pe zi, poate fi redusă la 100 mg o dată sau de două ori pe zi, din cauza diareei. Nu există experiență privind utilizarea Zavesca la pacienții sub 18 ani și peste 70

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
variantele cardiacă sau renală, afectarea organelor respective este dominantă. Femeile sunt heterozigote, au activitate enzimatica și manifestări clinice variabile, de la forme asimptomatice până la forme severe, asemănătoare cu cele întâlnite la bărbați. A. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA 1. Principalele manifestări din boală Fabry sunt: Renale: proteinurie, disfuncții tubulare, insuficientă renală cronică până la stadiul de uremie (decadele 4-5); Cardiace: cardiomiopatie hipertrofica, aritmii, angor, infarct miocardic, insuficiență cardiacă; Neurologice: acroparestezii, hipo sau anhidroza, intoleranță la frig/căldură, accidente

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
al activității alfa-galactozidazei A în plasma și leucocite. - subiecți de sex feminin: nivel scăzut al activității alfa-galactozidazei A în plasma și leucocite și/sau mutație la nivelul genei GLA ce codifică alfa-galactozidaza A. Sunt eligibili pentru includerea în tratamentul de substituție enzimatica pacienții cu diagnostic cert de boală Fabry. 3. Indicațiile terapiei de substituție enzimatica în boală Fabry: - bărbați ( 16 ani): după confirmarea diagnosticului de boală Fabry; - băieți: în prezența de manifestări semnificative*) sau la asimptomatici, după vârsta de 10-13 ani

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
scăzut al activității alfa-galactozidazei A în plasma și leucocite și/sau mutație la nivelul genei GLA ce codifică alfa-galactozidaza A. Sunt eligibili pentru includerea în tratamentul de substituție enzimatica pacienții cu diagnostic cert de boală Fabry. 3. Indicațiile terapiei de substituție enzimatica în boală Fabry: - bărbați ( 16 ani): după confirmarea diagnosticului de boală Fabry; - băieți: în prezența de manifestări semnificative*) sau la asimptomatici, după vârsta de 10-13 ani; - subiecți de sex feminin (toate vârstele): monitorizare; se instituie terapia în prezența de

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
proteinurie persistentă peste 300 mg/24 ore, filtrare glomerulara scăzută sub 80 ml/min/1,73 mp, afectare cardiacă semnificativă clinic, accident vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii în antecedente, sau modificări ischemice cerebrale la RMN. 4. Obiectivele terapiei de substituție enzimatica: ameliorarea simptomatologiei și prevenirea complicațiilor tardive ale bolii Fabry. B. STABILIREA SCHEMEI DE TRATAMENT PRIN SUBSTITUȚIE ENZIMATICA LA PACIENȚII CU BOALA FABRY Tratamentul se face cu medicamentul agalzidază beta care se administrează în perfuzie intravenoasa lentă la fiecare 2

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
afectare cardiacă semnificativă clinic, accident vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii în antecedente, sau modificări ischemice cerebrale la RMN. 4. Obiectivele terapiei de substituție enzimatica: ameliorarea simptomatologiei și prevenirea complicațiilor tardive ale bolii Fabry. B. STABILIREA SCHEMEI DE TRATAMENT PRIN SUBSTITUȚIE ENZIMATICA LA PACIENȚII CU BOALA FABRY Tratamentul se face cu medicamentul agalzidază beta care se administrează în perfuzie intravenoasa lentă la fiecare 2 săptămâni (2 administrări pe lună), în doză de 1 mg/Kg corp; rata de administrare la primele

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
care se administrează în perfuzie intravenoasa lentă la fiecare 2 săptămâni (2 administrări pe lună), în doză de 1 mg/Kg corp; rata de administrare la primele perfuzii nu trebuie să depășească 15 mg agalzidază beta/oră. Durată tratamentului de substituție enzimatica este indefinita, în principiu, pe tot parcursul vieții. C. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA 1. Lipsa de complianta la tratament sau la evaluarea periodica 2. Reacții adverse severe la medicament D. EVALUAREA ȘI MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
de 1 mg/Kg corp; rata de administrare la primele perfuzii nu trebuie să depășească 15 mg agalzidază beta/oră. Durată tratamentului de substituție enzimatica este indefinita, în principiu, pe tot parcursul vieții. C. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA 1. Lipsa de complianta la tratament sau la evaluarea periodica 2. Reacții adverse severe la medicament D. EVALUAREA ȘI MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU BOALA FABRY LA INIȚIEREA ȘI PE PARCURSUL TERAPIEI DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA *Font 7* Evaluare Obiective, criterii și mijloace

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
vieții. C. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA 1. Lipsa de complianta la tratament sau la evaluarea periodica 2. Reacții adverse severe la medicament D. EVALUAREA ȘI MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU BOALA FABRY LA INIȚIEREA ȘI PE PARCURSUL TERAPIEI DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA *Font 7* Evaluare Obiective, criterii și mijloace Periodicitatea evaluării, recomandări Generală Date demografice inițial Activitatea enzimatica inițial Genotip (opțional) inițial sau pe parcurs Anamneza și ex. clinic obiectiv inițial, la fiecare (greutate, înălțime) 6 luni*) Pedigree-ul clinic inițial

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
fiecare 6 luni*) Efecte adverse ale terapiei Monitorizare continuă Notă *) Evaluare necesară la modificare schemei terapeutice sau la apariția unor complicații/evenimente renale, cardiovasculare sau cerebrovasculare E. EVALUAREA ȘI MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU BOALA FABRY CE NU BENEFICIAZĂ DE TRATAMENT DE SUBSTITUȚIE ENZIMATICA se face conform criteriilor și mijloacelor expuse la punctul D, dar cu periodicitate anuală. F. MĂSURI TERAPEUTICE ADJUVANTE ȘI PREVENTIVE PENTRU CELE MAI IMPORTANTE MANIFESTĂRI ALE BOLII FABRY *Font 8* Domeniu Manifestări Tratament adjuvant și profilactic de patologie Renală

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
sub 20% din valoarea martorilor; - molecular: analiza ADN pentru decelarea mutațiilor la nivelul genei alfa-glucozidazei (localizată pe 17 q; 20 exoni). Criteriul molecular nu este obligatoriu pentru diagnostic. III. Tratamentul specific al bolii Pompe, recent disponibil, este un tratament de substituție enzimatica cu aglucosidasum alfa (preparat comercial Myozyme). Posologia recomandată este de 20 mg/kg/doză, în perfuzie i.v., la 2 săptămâni interval. IV. Criteriul de includere în tratament: - pacienți simptomatici cu diagnostic confirmat specific (enzimatic); acesta nefiind posibil deocamdată

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
este de 1:5.000 băieți nou-născuți și se estimează că în lume sunt aproximativ 350.000 persoane cu hemofilie severă sau moderată, de tip A sau B. Apariția anticorpilor este una dintre cele mai serioase complicații ale terapiei de substituție la pacienții cu hemofilie congenitala. Inhibitorii sunt anticorpi anti FVIII sau FIX, care reduc dramatic efectul hemostatic al concentratelor de FVIII sau FIX, astfel încât tratamentul devine ineficient. Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienții cu forme severe de boală și

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]
ușoară 1-5% sau 0,01-0,05UI - hemofilie moderată III. Criterii de includere (vârstă, sex, parametri clinico-paraclinici, etc.) Nu există criterii de vârstă, sex sau parametri clinico-paraclinici. Toți bolnavii care sângerează necesită tratament și în conformitate cu datele actuale, toți ar necesita o substituție profilactica. Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale incidentei hemofiliei, legate de zonă geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20-25 bolnavi la 100.000

ORDIN nr. 1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008. In: EUR-Lex (2008) [Corola-website/Law/242308_a_243637]