2,040 matches
-
reparare conjunctivă a leziunilor inflamatorii asociate unor glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei scleroze și a unei colabări a mezangiului, cu ușoară proliferare a celulelor mezangiale și ocluzia parțială a lumenului capilar de către un depozit de substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei scleroze și a unei colabări a mezangiului, cu ușoară proliferare a celulelor mezangiale și ocluzia parțială a lumenului capilar de către un depozit de substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni segementare, celulele epiteliale, adesea hipertrofiate și vacuolizate, se pot detașa de membrana bazală. Hialinoza se localizează mai frecvent la polul vascular, dar poate fi dispusă și periferic. Când
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apicală are un prognostic relativ bun și se aseamănă clinic cu GLM. Varianta perihilară este mai frecventă la adult și în cazurile asociate cu adaptare nefronică și are prognostic variabil. Tabelul 2. Expansiune segmentară a matricii mezangiale, ce obliterează lumenele capilare, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 2 - 5 2. PerihilarăHialinoză perihilară, cu sau fără scleroză, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 3 - 5 3. CelularăHipercelularitate endocapilară segmentară, ce obliterează lumenele capilare, cu sau fără celule spumoase sau karyorrhexis
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
segmentară a matricii mezangiale, ce obliterează lumenele capilare, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 2 - 5 2. PerihilarăHialinoză perihilară, cu sau fără scleroză, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 3 - 5 3. CelularăHipercelularitate endocapilară segmentară, ce obliterează lumenele capilare, cu sau fără celule spumoase sau karyorrhexis, în ≥ 1 glomerulSe exclud formele 4,54. ApicalăLeziune segmentară ce afectează polul tubular, în ≥ 1 glomerul Se exclude forma 55. ColabantăColabare segmentară sau globală asociată cu hipertrofia și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
evidențiază depozite fin granulare de IgG și, adesea, de C3. (Localizarea depozitelor pe versantul extern, subepitelial al MBG explică denumirea de „glomerulopatie extramembranoasă”). ME confirmă aceste aspecte. Se pot distinge trei stadii evolutive ale bolii: • Stadiul 1: în MO, peretele capilar este aproape normal, spiculii sunt rari, diagnosticul se bazează pe IF (și ME); • Stadiul 2: leziuni evidente în MO: MBG îngroșată difuz, cu spiculi proeminenți; • Stadiul 3: MBG este foarte îngroșată, iar depozitele imune sunt încorporate în MBG; impregnația argentică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Masson. Originea acestor noduli este în așa-numitele focare de mezangioliză. 3. Leziunile exsudative (fibrin cap și capsular drop). Leziunile de tip fibrin cap („capac de fibrină”) se caracterizează prin acumularea unui material eozinofil, PAS-pozitiv între MBG și endoteliul anselor capilare. Creșterea în dimensiuni a acestor depozite poate duce la ocluzia lumenelor capilare. Leziunile de tip capsular drop („picătura capsulară”) se prezintă sub forma unor mase rotunde sau ovale, omogene, de dimensiuni variabile, eozinofile, cu proprietăți tinctoriale asemănătoare hialinului, care se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Leziunile exsudative (fibrin cap și capsular drop). Leziunile de tip fibrin cap („capac de fibrină”) se caracterizează prin acumularea unui material eozinofil, PAS-pozitiv între MBG și endoteliul anselor capilare. Creșterea în dimensiuni a acestor depozite poate duce la ocluzia lumenelor capilare. Leziunile de tip capsular drop („picătura capsulară”) se prezintă sub forma unor mase rotunde sau ovale, omogene, de dimensiuni variabile, eozinofile, cu proprietăți tinctoriale asemănătoare hialinului, care se acumulează între MB capsulară și epiteliul capsular. Leziunile arteriale și arteriolare Sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează lent progresiv spre IRCT în aproximativ 10 ani; • Sindromul nefrotic cu IR de la debut, în lipsa
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sexul masculin, rasa neagră, nivelul socio-economic scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie intestinală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imunotactoide) în mezangiu și în pereții capilarelor glomerulare. Spre deosebire de amiloid, fibrilele sunt de dimensiuni mai mari, nu au structură beta-plisată și nu se colorează cu roșu de Congo. GN fibrilare GN imunotactoide MO Depozite mezangiale, hipercelularitate mezangială și îngroșarea pereților capilari. IF Depozite liniare sau granulare în mezangiu și în MBG. Foarte rar, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale. Depozite granulare, subendoteliale sau subepiteliale și mezangiale. Depozitele sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
restanți, mediată de molecule vasoactive, citochine și factori de creștere. Această hipertrofie reprezintă un răspuns la hiperfiltrarea adaptativă, determinată de creșterea presiunii și debitului în capilarele glomerulare din nefronii restanți. Vasodilatația preglomerulară favorizează transmisia presiunilor arteriale aortice într-o structură capilară. Asocierea creșterii presiunii glomerulare pulsate și a hipertrofiei capilare glomerulare (conform legii Laplace, tensiunea parietală = produsul dintre rază și presiune) este responsabilă de întinderea parietală pulsatilă, proces ce joacă un rol determinant în apariția leziunilor de glomeruloscleroză și de inducere
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
creștere. Această hipertrofie reprezintă un răspuns la hiperfiltrarea adaptativă, determinată de creșterea presiunii și debitului în capilarele glomerulare din nefronii restanți. Vasodilatația preglomerulară favorizează transmisia presiunilor arteriale aortice într-o structură capilară. Asocierea creșterii presiunii glomerulare pulsate și a hipertrofiei capilare glomerulare (conform legii Laplace, tensiunea parietală = produsul dintre rază și presiune) este responsabilă de întinderea parietală pulsatilă, proces ce joacă un rol determinant în apariția leziunilor de glomeruloscleroză și de inducere a fibrinogenezei. Mecanisme de progresie a BCR Modificările de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hipertrofia glomerulului cu transmisia presiunii arteriale aortice în capilarele glomerulare dilatate antrenează leziuni glomerulare. Mecanismul acestor leziuni este realizat de întinderea parietală pulsatilă. Epiteliul visceral glomerular (constituit din podocite) este incapabil să se adapteze la creșterea în volum a ghemului capilar glomerular determinată de hipertensiunea și hipertrofia glomerulară. Secundar, la nivelul foiței epiteliale pot apărea rupturi localizate și chiar necroze, cu expunerea consecutivă a membranei bazale și formarea de sinechii între ghemul glomerular și foița parietală a capsulei Bowman. în plus
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plus, la nivelul focarelor de denudație create se produce extravazarea constituenților plasmatici în interstițiu, cu declanșarea procesului inflamator: proteinele de mari dimensiuni (IgM, fibrinogen, fracțiuni ale complementului) rămân sechestrate în spațiul subendotelial, determinând formarea de depozite hialine care diminuă lumenul capilar; celulele mezangiale stimulate vor produce mai multă matrice extracelulară și citokine (transforming growth factor ß - TGF ß, platelet-derived growth factor - PDGF etc), amplificând sinteza matricei și ducând la scleroză glomerulară; macromolecule filtrate sunt reabsorbite prin endocitoză la nivelul tubului proximal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în condiții fiziologice, fluxul plasmatic renal (FPR) prezintă modificări minime la variații mari ale presiunii arteriale sistemice medii (PAM = 80 - 160 mmHg). Creșterea TA peste această limită conduce la vasoconstricția arteriolei aferente glomerulare pentru a menține constante FPR și presiunea capilară glomerulară. Dacă PAM >160 mmHg sau mecanismul de autoreglare este alterat ca rezultat al bolii renale, diabetului zaharat, ingestiei crescute de proteine etc, între TA sistemică și presiunea capilară glomerulară se stabilește o relație lineară. Astfel, presiunea crescută în vascularizația
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasoconstricția arteriolei aferente glomerulare pentru a menține constante FPR și presiunea capilară glomerulară. Dacă PAM >160 mmHg sau mecanismul de autoreglare este alterat ca rezultat al bolii renale, diabetului zaharat, ingestiei crescute de proteine etc, între TA sistemică și presiunea capilară glomerulară se stabilește o relație lineară. Astfel, presiunea crescută în vascularizația renală conduce la hipertrofia capilarelor glomerulare și a celulelor mezangiale, ceea ce, la rândul său, induce un proces reparator mediat de citokine fibrogenetice și angiotensina II. Injuriile repetitive și procesele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
malnutriția severă; Hipertrigliceridemia severă. b. Anatomia și fiziologia peritoneului ca membrană de dializă Membrana peritoneală este formată din două foițe, parietală și viscerală, între care se găsește cavitatea peritoneală. Peritoneul funcțional este constituit din trei straturi - mezoteliul, interstițiul și endoteliul capilar - prin care au loc schimburile de apă și solviți între sânge și lichidul de DP. Mezoteliul este format dintr-un strat de celule plate, cu microvilozități, dispuse pe o membrană bazală subțire și discontinuă. Celulele mezoteliale sunt interconectate prin joncțiuni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dispuse pe o membrană bazală subțire și discontinuă. Celulele mezoteliale sunt interconectate prin joncțiuni, care se opun trecerii apei și solviților. Interstițiul este un țesut conjunctiv de grosime variabilă, compus din celule (fibroblaste, macrofage), fibre, vase și substanță fundamentală. Endoteliul capilar are pori de dimensiuni variabile, constituind o adevărată „sită” în calea trecerii apei și solviților. Vascularizația limfatică a peritoneului (în special cea subdiafragmatică) drenează lichidul din cavitatea peritoneală spre torace, putând reduce, uneori considerabil, UF netă. Mecanismele fizice fundamentale ale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
masă moleculară mică, precum ureea (60 D), difuzează cu mai multă ușurință decât substanțele cu masă moleculară mare, precum creatinina (113 D) sau albumina (69.000 D). Totuși, în DP, spre deosebire de HD, se dializează cantități mai mari de proteine. Endoteliul capilar este considerat bariera principală în calea transportului apei și solviților, datorită prezenței la acest nivel a trei tipuri de pori: Porii mari (cu raza de 100 - 200 î) sunt extrem de puțini (reprezentând doar 0,1 % din numărul total al porilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
40 l, dintre care apa intracelulară reprezintă 25 l, apa extracelulară 15 l; în condițiile în care Ht este 40 %, volumul plasmatic total este 2,75 - 3 l. Apa intravasculară se găsește în proporție de 85 % în teritoriul venos și capilar și 15 % în teritoriul arterial. De acest volum arterial depinde presiunea arterială, reglarea volumului fluidului extracelular, retenția de sodiu și apă. 16.1.1. Fiziopatologia sodiului și apei Sodiul este principalul cation extracelular și elementul determinant al osmolarității eficace. Concentrația
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
modificările de poziție; • măsurarea diurezei și a variațiilor ei, dovadă a calității perfuziei renale și indirect a volumului plasmatic; • aprecierea aspectului și temperaturii tegumentelor, dovadă a calității vascularizației cutanate și implicit a volumului plasmatic și starea de vasoconstricție a circulației capilare; • aprecierea clinică a stării de umplere a venelor antebrațului și a gâtului; • măsurarea presiunii venoase centrale (PVC) în atriul drept prin cateter central (normal 0 - 8 mmHg); • măsurarea presiunii arteriale de ocluzie (6-15 mmHg) prin cateterul Swann-Ganz (estimează în anumite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cardiace, vasoconstricție și efect antinatriuretic. Stimularea lor induce de asemenea eliberarea de ADH. în caz de supraîncărcare sodată, acești receptori sunt inhibați, cu diminuarea tonusului simpatic și inducerea de efecte cardiovasculare opuse. 2. Factori fizici: mișcările fluidelor care traversează pereții capilari depind de echilibrul dintre presiunea osmotică (exercitată în special de proteinele plasmatice) și presiunea hidrostatică. Când sarcina sodată filtrată la nivelul glomerulului este importantă, rezultă: • creșterea presiunii hidrostatice intratubulare și diminuarea presiunii hidrostatice în capilarele peritubulare; • creșterea presiunii oncotice în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este prea bogat în sare; Cauze diverse: • hipoproteinemii secundare denutriției sau enteropatiilor exsudative; • vasodilatație periferică excesivă: fistulă arterio-venoasă, maladia Paget, sarcina, tratamente vasodilatatoare. 16.4.2. Fiziopatologie Mișcările de apă și sodiu, de o parte și de alta a peretelui capilar, se desfășoară după legea Starling. în producerea edemelor generalizate pot interveni mai multe mecanisme: Diminuarea presiunii oncotice intracapilare: în acest caz, volumul sectorului plasmatic este puțin sau deloc crescut. Este cazul hipoproteinemiilor severe secundare: unei insuficiențe de sinteză (insuficiență hepatocelulară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]