580 matches
-
neoplazic este de obicei papilar, iar secreția de mucină, dilatarea ductului (cu formarea chistelor) și displazia sunt variabile. IPMNurile noninvazive se clasifică în trei categorii pe baza gradului de atipie citoarhitecturală: displazie de grad scăzut, displazie de grad intermediar și displazie de grad înalt. Prezența unei componente a unui carcinom invaziv conduce către următoarea denumire:„IPMN asociat cu un carcinom invaziv” [9]. Macroscopia O examinare macroscopică corectă și prelevarea probelor este importantă; secționarea pancreasului rezecat de-a lungul unui plan creat
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
lor implicit la nivelul sistemului ductal ramificat. La IPMNuri lipsește stroma periductală hipercelulară de tip ovarian care caracterizează neoplasmele mucinoase chistice. Pe baza arhitecturii și a diferențierii celulare IPMNurile se clasifică în patru tipuri: gastric, intestinal, pancreatobiliar și oncocitic. Gradul displaziei se apreciază pe o scală de la 1 (ușoară) (fig. 244A) la 3 (severă) [9-11]. Imunohistochimia Markerii ductali, incluzând CK 7 și 19, CA 19-9, B72-3 și CEA sunt puternic exprimați de majoritatea IPMNurilor [9,11]. NEOPLASMUL INTRADUCTAL TUBULOPAPILAR (ITPN) Definiție
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
Imunohistochimia Markerii ductali, incluzând CK 7 și 19, CA 19-9, B72-3 și CEA sunt puternic exprimați de majoritatea IPMNurilor [9,11]. NEOPLASMUL INTRADUCTAL TUBULOPAPILAR (ITPN) Definiție Este un neoplasm epitelial intraductal, cu formare de tubuli, cu un grad ridicat de displazie și diferențiere ductală, fără o producție evidentă de mucină. O creștere focală tubulopapilară poate fi observată. Dacă există și o componentă a unui carcinom invaziv atunci leziunile vor fi descrise ca: „neoplasm tubulopapilar intraductal asociat cu un carcinom invaziv” [9
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
6 cm în diametru. Țesutul pancreatic înconjurător este de obicei dens, sclerotic [9,10]. Microscopia ITPNurile sunt noduli constituiți din structuri tubulo-glandulare dispuse spate în spate care prezintă și elemente papilare sau arhitectură cribriformă dilatând ductele pancreatice. De obicei prezintă displazie de grad înalt, însă au un aspect omogen histologic, cu celule cubice, citoplasmă eozinofilă sau amfofilă, rar cu secreție itraluminală, fără arii de tranziție bruscă. Se poate asocia carcinomul, care are aceleași celule, dar este invaziv, depășind ductul [9-11]. Imunohistochimia
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
care de obicei nu comunică cu sistemul ductal al pancreasului și este compus dintr-un epiteliu cilindric producător de mucină asociat cu o stromă de tip ovarian. Acest tip de neoplasm apare aproape exclusiv la femei. Epiteliu prezintă grade de displazie de la 1 (scăzută) la 3 (înaltă) si se poate asocia cu carcinomul invaziv [18]. Macroscopia Neoplasmele mucinoase chistice ale pancreasului se prezintă ca o masă sferică cu o suprafață netedă și o pseudocapsulă fibroasă de grosime variabilă, cu calcificări ocazionale
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
Leziunile pancreatice precanceroase Tumorile intracanalare papilare și mucinoase ale pancreasului Majoritatea adenocarcinoamelor pancreatice se dezvoltă din leziuni precanceroase canalare care se dezvoltă progresiv, asemănător filiației ade-nom-cancer de colon [76], filiație demonstrată de existența pe aceeași piesă operatorie a leziunilor de displazie în stadii diferite alături de carcinom invaziv [77]. Pentru tumorile intracanalare intrapapilare riscul de malignizare este de două ori mai mare în cazul tumorilor de canal pancreatic principal decât în cazul în care aceste tumori sunt situate pe canaliculele secundare (risc
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Marcel Tanţău () [Corola-publishinghouse/Science/92183_a_92678]
-
cele ale membrelor inferioare. 2. Trombozele arteriale. În etiologia lor sunt implicate următoarele entități patologice: a) ateromatoza pe vase cu stenoze importante sau minime, dar cu placă ulcerată; b) anevrismele arteriale cu o localizare periferică c) alte leziuni vasculare neaterosclerotice: displazia fibromusculară, boala chistică adventicială, trombangeita obliterantă, boala Takayasu, arterita cu celule gigante; d) disecția arterială e) cauze extrinseci: traumatisme penetrante sau iatrogene (metode invazive terapeutice și diagnostice), compresii externe (sindrom de apertură toracică superioară, sindrom de compresie poplitee); f) alte
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
unei părți din volumul sanguin din VD în AD în sistolă, datorită afectării integrității aparatului tricuspidian. Majoritatea insuficiențelor tricuspidiene sunt funcționale și apar secundar dilatației VD. Cauze ce produc dilatația VD: hipertensiunea pulmonară primară sau secundară, infarctul miocardic de VD, displazia VD [20]. TABLOU CLINIC Tabloul clinic aparține insuficienței cardiace [10]. Semne și simptome funcționale: - scăderea toleranței la efort, fatigabilitate; - dureri în epigastru și hipocondrul drept, exacerbate de efort; - anorexie, grețuri și vărsături; - scădere în greutate. EXAMEN OBIECTIV - Inspecție, palpare, percuție
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
pentru două boli de origine genetică, cu implicare difuză a ambilor rinichi (măriți de volum), dar diferite ca perioadă de debut și transmisie ereditară: ADPKD sau forma adultului și ARPKD sau forma infantilă (2). în ambele forme lipsesc leziuni de displazie și există o continuitate a lumenului nefronului. în ultimii 20 ani a devenit evident că ADPKD se poate manifesta la orice vârstă, inclusiv la copii (și chiar în stadiul fetal). Deci, nu vârsta de debut, ci tipul ereditar este factorul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Ei pot interveni normal atunci când procesul de dezvoltare s-a încheiat. în mod anormal, acționează în anumite situații patologice: de ex., se crede că obstrucția prenatală a tractului urinar, prin valve ureterale, poate inhiba nefrogeneza prin intermediul TGF-b. Și duce la displazii renale sau agenezii (7, 9). Molecule de adeziune celulă-matrice și celulă-celulă A treia clasă majoră de molecule exprimată în timpul nefrogenezei este reprezentată de moleculele de adeziune (5). Matricea extracelulară în metanefros este alcătuită dintr-o combinație de proteine structurale: colagen
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Studiul lor, deși nu a dus la descoperirea genelor implicate, a permis câteva concluzii (7, 9, 11): o singură mutație poate produce o varietate de malformații renale (aceasta sugerează intervenția unor gene modificatoare); același tip de malformație (ex., agenezia sau displazia) poate fi produs de mutații în gene diferite, indicând probabil că rinichiul în dezvoltare are un număr limitat de căi de reacție la leziunile moleculare; genele implicate în nefrogeneză sunt de obicei exprimate și în alte organe unde pot avea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
20). D) DIAGNOSTIC ANATOMO-PATOLOGIC DIFERENȚIAL îN ADPKD în momentul identificării prezenței de chiști renali, anatomo-patologul este pus în situația de a face un diagnostic diferențial (3, 14, 15, 21) între formele de afectare chistică renală, și anume: chistul renal simplu; displazia chistică renală; boala polichistică renală ARPKD; boala renală medulară: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice nefronoftizie; boala chistică câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tente strălucitoare; interiorul este plin cu un lichid clar. Microscopic, sunt tapetați de un epiteliu simplu, cubic sau aplatizat; în numeroase cazuri, acesta apare complet atrofiat. Poate preta la confuzii cu o tumoră renală, dar examenul ultrasonografic este edificator. 2. Displazia chistică renală Leziunea, rezultat al unei diferențieri anormale a parenchimului metanefritic în cursul dezvoltării embriologice, poate fi bilaterală sau unilaterală; este caracterizată prin apariția de numeroși chiști fie în întregul rinichi, fie numai în anumite zone. Macroscopic, rinichii pot fi
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în perie, pe rinichi de mărime normală; în plus, absența manifestărilor sistemice și a caracterului familial permite diagnosticul diferențial cu ADKD. Totuși, s-au descris asocieri între cele două forme de boală (Torres, 1988), precum și cazuri ereditare. Rinichiul multichistic congenital (displazia renală multichistică) este cea mai frecventă formă de boală renală chistică în copilărie. Forma bilaterală este incompatibilă cu viața; forma unilaterală se poate întâlni incidental și la adulți. Diagnosticul este ușor, deoarece rinichiul multichistic nu are funcție excretorie (ureterul este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
nefromegalie cu grade variabile de IR. Urografia arată rinichi mari, nefrogramă densă cu aspect striat și vizualizare slabă a arborelui pielocalicial. Ecografia evidențiază rinichi mari, simetrici, cu contur neted, ecogenitate crescută, mici chiști și căi biliare dilatate. Rinichiul multichistic congenital (displazia renală multichistică), forma unilaterală, poate fi întâlnită și la adult, dar rinichiul nu este funcțional. Boala se caracterizează prin chiști multipli, necomunicanți, nefuncționali, asociați cu atrezia bazinetului, a ureterului și arterei renale. Rinichiul controlateral nu are chiști și poate fi
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
progresivă și mărirea chiștilor în rinichi, în toate segmentele tubilor uriniferi și colectori, precum și prin asocierea variabilă cu alte anomalii extrarenale (14, 17). Pentru rațiuni de diagnostic diferențial, vom sublinia că în ADPKD afectarea renală este bilaterală, difuză și fără displazie. Comparativ cu adulții cu ADPKD, la copil chiștii sunt mici (depășind totuși 2 mm), numeroși, aglomerați neregulat și frecvent glomerulari (3). Spectrul clinic al manifestărilor renale ale ADPKD la copil variază considerabil (5, 14, 15), putându-se întâlni trei tipuri
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Cel mai important diagnostic diferențial al polichistozei renale la copil este între ARPKD și ADPKD. înainte de a prezenta această problemă de diagnostic, vom trece succint în revistă alte boli chistice renale ce pot fi prezente la copil (14, 17). 1. Displazia renală multichistică și displazia chistică obstructivă pot fi diferențiate prin ecografia abdominală ce evidențiază elemente net diferite de cele descrise în ADPKD. Rinichii displazici sunt mici de volum (dar nu toți rinichii mici sunt displazici). Displazia renală este produsă de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
diferențial al polichistozei renale la copil este între ARPKD și ADPKD. înainte de a prezenta această problemă de diagnostic, vom trece succint în revistă alte boli chistice renale ce pot fi prezente la copil (14, 17). 1. Displazia renală multichistică și displazia chistică obstructivă pot fi diferențiate prin ecografia abdominală ce evidențiază elemente net diferite de cele descrise în ADPKD. Rinichii displazici sunt mici de volum (dar nu toți rinichii mici sunt displazici). Displazia renală este produsă de o dezvoltare metanefretică anormală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
copil (14, 17). 1. Displazia renală multichistică și displazia chistică obstructivă pot fi diferențiate prin ecografia abdominală ce evidențiază elemente net diferite de cele descrise în ADPKD. Rinichii displazici sunt mici de volum (dar nu toți rinichii mici sunt displazici). Displazia renală este produsă de o dezvoltare metanefretică anormală. Ariile displazice sunt nefuncționale. Manifestările sunt foarte variate, indicând diferite momente de agresiune și cauze diferite. Formele cele mai frecvente sunt rinichiul displazic multichistic și displazia chistică obstructivă (2, 3). Displazia renală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
nu toți rinichii mici sunt displazici). Displazia renală este produsă de o dezvoltare metanefretică anormală. Ariile displazice sunt nefuncționale. Manifestările sunt foarte variate, indicând diferite momente de agresiune și cauze diferite. Formele cele mai frecvente sunt rinichiul displazic multichistic și displazia chistică obstructivă (2, 3). Displazia renală multichistică (DRM) (rinichiul multichistic) este cea mai frecventă anomalie congenitală renală (1:4350 nn) la copil. Se asociază frecvent cu alte anomalii extrarenale. Anomalia este de obicei unilaterală (mai ales la stânga), chiștii multipli neavând
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
displazici). Displazia renală este produsă de o dezvoltare metanefretică anormală. Ariile displazice sunt nefuncționale. Manifestările sunt foarte variate, indicând diferite momente de agresiune și cauze diferite. Formele cele mai frecvente sunt rinichiul displazic multichistic și displazia chistică obstructivă (2, 3). Displazia renală multichistică (DRM) (rinichiul multichistic) este cea mai frecventă anomalie congenitală renală (1:4350 nn) la copil. Se asociază frecvent cu alte anomalii extrarenale. Anomalia este de obicei unilaterală (mai ales la stânga), chiștii multipli neavând continuitate cu tubul urinifer, întregul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
fi normal, dar în 20-50% cazuri poate avea anomalii urologice (de obicei hidronefroză). Clinic, copiii cu DRM unilaterală au o evoluție benignă; nici nu este nevoie să fie operați, deoarece rinichiul cu DRM regresează și poate dispărea la 20-30 ani. Displazia chistică obstructivă se deosebește de DRM prin faptul că unele chisturi pot comunica cu sistemul colector și deci există parenchim funcțional (2). 2. Diferite forme sindromice de polichistoză renală pot fi diferențiate relativ ușor de ADPKD sau ARPKD prin caracterele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
lor clinice suplimentare. Ele trebuie bine cunoscute de către nefrologul pediatru. Cele mai frecvente sindroame sunt: sindromul Meckel (microcefalie, polidactilie, encefalocel posterior), sindromul Zellweger (cerebro-hepato-renal), Jeune (distrofie toracică asfixiantă, membre scurte, falange cu epifize conice), sindromul Laurence-Moon-Bardet-Biedl (polidactilie, obezitate, retard mintal, displazie retiniană), sindromul Ivemarck (displazie reno-hepato-renală), sindromul oro-facio-digital tip I și diferite sindroame cromosomice (trisomiile 9, 13, 18, 21). în majoritatea sindroamelor malformative enunțate se întâlnește un aspect de boală renală glomerulochistică. 3. Boala chistică renală glomerulară (BCRG), scleroza tuberoasă (ST
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
trebuie bine cunoscute de către nefrologul pediatru. Cele mai frecvente sindroame sunt: sindromul Meckel (microcefalie, polidactilie, encefalocel posterior), sindromul Zellweger (cerebro-hepato-renal), Jeune (distrofie toracică asfixiantă, membre scurte, falange cu epifize conice), sindromul Laurence-Moon-Bardet-Biedl (polidactilie, obezitate, retard mintal, displazie retiniană), sindromul Ivemarck (displazie reno-hepato-renală), sindromul oro-facio-digital tip I și diferite sindroame cromosomice (trisomiile 9, 13, 18, 21). în majoritatea sindroamelor malformative enunțate se întâlnește un aspect de boală renală glomerulochistică. 3. Boala chistică renală glomerulară (BCRG), scleroza tuberoasă (ST) și boala von Hippel
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cortex (vizibile sub forma unor arii lineare pe urografia excretorie) (19); microscopic, se observă chiști de circa 2 mm, ce reprezintă canale colectoare dilatate. Glomerulii sunt intacți, dar reduși ca număr din cauza ectaziei ductelor colectoare și edemului. Nu este prezentă displazia. Ficatul este totdeauna afectat (fibroză portală și disgenezie biliară), prezentând de la naștere fibroză portală și interlobulară, ectazii ale canalelor biliare intrahepatice, ramurile venelor portale distale sunt mici (20); ulterior, chiștii cresc în volum, se dezvoltă hepatomegalie și hipertensiune portală, iar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]