2,506 matches
-
acestei interacțiuni este liza celulei-țintă. Acțiunea definitorie a celulelor NK este citotoxicitatea. Ele lizează fără restricție CMH, celulele tumorale sau pe cele infectate cu virusuri. Activitatea celulelor NK este foarte înaltă la șoarecele nud (fără timus) sau la șoarecii timectomizați neonatal. După activare, celulele NK eliberează γ IFN. Cel mai studiat receptor membranar al celulelor NK este receptorul de mică afinitate pentru Fc al IgG (CD16). O subpopulație distinctă a celulelor NK o reprezintă celulele K (killer). Ele sunt tot LGL
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
celulare și este similar structural cu moleculele CMH clasa I. Acest receptor Fcγ este implicat în transferul IgG de la mamă la făt, la nivelul circulației sangvine sau prin lapte, la sugar, din care cauză s-a numit și receptor Fc neonatal, fiind simbolizat FcRn. Există doar un singur tip de receptor din subgrupul FcαR care a fost desemnat FcαRI sau CD89, întâlnit pe suprafața neutrofilelor, eozinofilelor, monocitelor, a unor macrofage (incluzând celulele Kupffer) și a unor celule dendritice. Molecula FcαR prezintă
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
de pe celulele NK și de pe macrofage. Huizibnga și colaboratorii (1990) au descris o deficiență a receptorului FcIII de pe neutrofile, datorată unei deleții în gena receptorului FcIII-1 (CD16), deși gena pentru receptorul FcIII-2 (CD32) era normală, într-un caz de neutropenie neonatală izoimună. În gena receptorului FcGRIII de pe neutrofile a fost descris un polimorfism genetic. Au fost descrise două alele la locusul NA, desemnate NA1 și NA2, cu o frecvență de 0,377 și, respectiv, 0,633, la caucazieni și de 0
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
autoimună debutează la tineri. - IPEX este un subtip de DZ1 determinată de mutații în gena foxP3, care codifică pentru o proteină implicată în reglarea dezvoltării unui subset de limfocite cu rol reglator. Această variantă autoimună de DZ debutează în perioada neonatală. Studiile realizate pe populațiile din Japonia și Sardinia nu demonstrează contribuția semnificativă a genei foxP3 la apariția formelor comune de DZ1. Trebuie precizat că deși aceste afecțiuni sunt determinate monogenic se consideră că există și alte gene care pot modifica
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
chirurgie și ortopedie pediatrică. În 1974 obține titlul de doctor în științe medicale cu lucrarea „Contribuții la diagnosticul și tratamentul megacolonului idiopatic la copil”. Publică sau comunică peste 300 de lucrări în care aduce contribuții, mai ales în domeniul chirurgiei neonatale. Pentru instruirea studenților și a medicilor care se pregăteau în domeniu, tipărește Cursul de Chirurgie, Ortopedie și Urologie Pediatrică (1991) și activează ca președinte al Societății de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică. Dintre lucrările și articolele sale publicate se desprind în
Asistența urgențelor chirurgicale din București by Mircea Beuran () [Corola-publishinghouse/Science/91916_a_92411]
-
președinte al Societății de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică. Dintre lucrările și articolele sale publicate se desprind în deosebi: „Considerații asupra unor malformații congenitale ale peretelui abdominal la nou născut”, „Malformații congenitale ano-rectale la nou-născut”, „Hernia diafragmatică, urgență majoră în patologia neonatală”, „Herniile hiatale la copil”, „Considerații clinico-terapeutice în echinococoza copilului”. În substanțialul capitol „Patologia chirurgicală pediatrică” din volumul 2 al Tratatului de Patologie Chirurgicală, sub redacția lui Nicolae Angelescu (Ed. Medicală, 2001), opt teme fundamentale ale chirurgiei pediatrice sunt semnate de
Asistența urgențelor chirurgicale din București by Mircea Beuran () [Corola-publishinghouse/Science/91916_a_92411]
-
și sociali) și pe principiile de bază ale dezvoltării și ale psihopatologiei legate de dezvoltare. Acest model diferă de alte modele etiologice prin orientarea sa psihopatologică (referitoare la dezvoltare) și prin includerea în cadrul ei a antecedentelor primei copilării. În perioada neonatală (0-3 luni) copii cu risc mare, conform ipotezei autorului, ar fi aceia care au un temperament cu următoarele caracteristici: * labilitate mărită și intensitate mai mare a afectului decât media copiilor de aceeași vârstă; * capacitate mai mica pentru a se obișnui
Devianța socială la tineri. Dependența de substanțe by Mihaela Rădoi () [Corola-publishinghouse/Science/84967_a_85752]
-
asocierii până la valori p de ordinul 10-5 până la 10-8 (Pociot și McDermott, 2002), ceea ce ar reprezenta cea mai puternică asociere în afara locilor IDDM1 și IDDM2. Este interesant de remarcat că regiunea 6q21-q24 cuprinde și o genă implicată în patogenia diabetului neonatal tranzitor (Temple et al., 2000; Arima et al., 2001) și care ar putea reprezenta o genă candidată pentru DZ tip 1 la nivelul IDDM15. 5.15. IDDM16 A fost localizat pe cromozomul 14q32.3 la nivelul regiunii genei pentru lanțul
Factori genetici implicaţi în etiopatogenia diabetului zaharat de tip 1 (insulinodependent) by Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/91981_a_92476]
-
boli. Exemple de evoluție, schimbare și progres sunt numeroase în chirurgia cardiacă, dar poate cel mai convingător este cel al sindromului de hipoplazie de cord stâng („Hypoplastic Left Heart Syndrome”). De la o mortalitate de 100% la diagnostic precoce în perioada neonatală s-a ajuns la 80% supraviețuire prin operații paliative și corective etapizate. Au fost necesari însă 10-15 ani pentru Norwood, unul din pionierii chirurgiei cardiace, pentru a inventa și perfecționa un procedeu chirurgical care astăzi salvează sute de nou-născuți și
Tratat de chirurgie volum VII. Chirurgie Cardiovasculară by Irinel Popescu, Radu Deac () [Corola-publishinghouse/Science/92063_a_92558]
-
permis identificarea genelor corespunzătoare. Între acestea ar putea fi incluse DZ tip 1 din cadrul Sindromului Autoimun Poliglandular de tip 1 (Nagamine et al., 1997; Finnish-German APECED Consortium, 1997), DZ în cadrul sindromului Wolcott-Rallison (Delépine et al. 2000), unele forme de DZ neonatal (Wildin et al. 2001, Bennett et al., 2001), și altele (Verge et al., 1998). Cu toate acestea, forma obișnuită (frecvent întâlnită în populație) a DZ tip 1 este considerată o boală complexă, nu doar prin intervenția unor multipli loci genici
Factori genetici implicaţi în etiopatogenia diabetului zaharat de tip 1 (insulinodependent) by Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/91979_a_92474]
-
față de supraîncărcarea de volum și presiune prezentă în cazul DSV largi, nerestrictive) reprezintă un procedeu rar utilizat în prezent în cazurile de DSV, rezervat situațiilor în care nu există posibilitatea tehnică a corecției totale, în cazul riscurilor operatorii crescute(urgențe neonatale la copii cu fenomene grave de ICC și hiperaflux pulmonar, la care circulația extracorporeală poate să determine modificări metabolice ireversibile) sau în unele situații complexe de asocieri lezionale multiple [15]. Situații speciale: DSV asociat cu canal arterial persistent - se efectuează
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
2, 3]. Extremitatea pulmonară este situată intrapericardic, iar cea aortică extrapericardic și este mai largă decât cea pulmonară. Reprezintă o structură vasculară fragilă, care se poate rupe cu ușurință în cursul manevrelor chirurgicale de preparare și ligaturare, atât în perioada neonatală, cât și la copilul mare și adult, motiv pentru care trebuie „tratat” cu maxim de delicatețe și respect [4]. Nervul laringean recurent înconjoară extremitatea aortică a ductului la nivelul liniei de reflexie a pericardului. FIZIOPATOLOGIE Închiderea funcțională normală a CAP
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de insuficiență ventriculară stângă, pacienții prezentând tahipnee, dispnee, oboseală la alimentație, retard ponderal, transpirații profuze, tahicardie, infecții respiratorii frecvente, mai accentuate când există leziuni asociate cu „shunt” stânga dreapta cum sunt DSV sau DSA [6]. Există situații particulare in perioada neonatală, când manifestările clinice sunt atipice, cum este situația asocierii CAP cu CoAo severă, înalt situată, în care este prezentă cianoza în trenul inferior (circulația este ductal dependentă, cu sânge provenit din AP), insuficiență renală, acidoză, hipoxie. Examen clinic. Suflu sistolic
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pulmonar și a hiperpresiunii în circulația pulmonară. Pacienții cu CAV parțial sunt adesea asimptomatici și nu dezvoltă semne de ICC. Simptomele pot fi minore agrâvandu-se în prezența insuficienței mitrale. Dacă insuficiența mitrală este severă poate apărea IC încă din perioada neonatală. Stetacustic se percepe: suflu sistolic gradul II-III/6 la focarul pulmonarei; suflu diastolic gradul I-II/4 pe tricuspidă în „shunt”-urile mari; zg. I accentuat la tricuspidă; zg II dedublat fix la AP și accentuat în funcție de gradul HTP; suflu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
a echilibrului hidroelectrolitic. Se instituie de asemenea tratament cu PGE1 (0,05-0,1 mcg/kg/min) în scopul deschiderii canalului arterial persistent închis sau cu tendință de închidere [5, 6, 12, 17]. Acest grup de pacienți reprezintă o urgență chirurgicală neonatală, necesitând corecție chirurgicală după scurta perioadă de stabilizare, denumită resuscitarea nou-născutului. Nou-născuții cu CoAo și DSV larg necesită corecția rapidă a malformațiilor fiind preferată corecția în același timp a ambelor defecte. La nou-născuții și sugarii asimptomatici și fără HTA se
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de IC corecția chirurgicală este recomandată dacă HTA este severă, mai mare de percentila 95 pentru vârstă și sex sau dacă ecocardiografic se evidențiază o hipertrofie VS semnificativă. În centrele specializate a început utilizarea dilatației cu balonaș încă din perioada neonatală, cu rezultate controversate procedeul trebuind repetat în primul an de viață datorită recurențelor [7]. La copiii simptomatici cu semne de insuficiență cardiacă se impun măsuri intensive anticongestive (inotropice, antibiotice, oxigen) înaintea intervenției chirurgicale. Indicația chirurgicală în aceste situații este absolută
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
medico-chirurgical al copiilor cu TMV. Medical: Tratamentul medical vizează combaterea efectelor hipoxiei și insuficienței cardiovasculare care caracterizează TMV, în scopul resuscitării hemodinamice și metabolice a nou-născutului și pregătirii acestuia pentru corecția chirurgicală. Tratamentul se efectuează în secția de terapie intensivă neonatală. Astfel, sunt tratate specific acidoza metabolică, hipoglicemia și hipocalcemia, se administreaza PGE1 în perfuzie continuă pentru ameliorarea oxigenării prin menținerea deschisă a canalului arterial persistent, sau repermeabilizarea acestuia, sedare și oxigenoterapie prin ventilație mecanică - reduce rezistențele vasculare pulmonare și crește
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pulmonare în poziții anatomice cu conexiuni fiziologice) se efectuează ideal în primele săptămâni de viață, oricum sub vârsta de 30 de zile. Prezența stenozei tractului de ejecție VS (LVOTO) și rezistențele pulmonare mari, nu reprezintă contraindicații pentru corecție în perioada neonatală. Riscurile operatorii sunt mai mici când corecția se efectuează în prima săptămână de viață. Rezultatele ultimelor trialuri evidențiază superioritatea „switch”-ului arterial - corecție anatomică asupra celui atrial - corecție hemodinamică. La TMV > 30 zile - riscurile operatorii sunt mari datorită neadaptării VS
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
hipertensiune pulmonară (PVOD), necesitatea reoperației. CONCLUZII TMV reprezintă o malformație congenitală cardiacă complexă, gravă care se manifestă de la naștere prin cianoză, hipoxie și acidoză severă, supraviețuirea depinzând de amestecul („mixing”-ul) dintre circulația pulmonară și sistemică. Ea reprezintă o urgență neonatală care trebuie recunoscută prompt și tratată. Tratamentul inițial se efectuează în terapia intensivă neonatologică și urmărește menținerea funcțiilor vitale (resuscitarea nou născutului) prin tratarea fenomenelor de insuficiență cardiacă a hipoxiei și acidozei. În majoritatea cazurilor (mai ales în TMV cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Există în continuare numeroase controverse în ceea ce privește momentul operator optim pentru corecția chirurgicală a tetralogiei Fallot. Principala controversă care a persistat mulți ani în cardiochirurgia pediatrică a fost corecția primară totală versus corecția în două etape, inițial „shunt” sistemico-pulmonar în perioada neonatală sau de sugar mic, urmată de corecția totală secundară la un interval de 3-6 luni [4, 8, 10]. Avantajele corecției primare sunt evidente, în sensul prevenirii hipertrofierii excesive a VD, a apariției aritmiilor, a evitării a două episoade de spitalizare
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
a impus cu rezultate bune în perioada în care chirurgia cardiacă pediatrică era grevată de o mortalitate mare, datorită problemelor de tehnică chirurgicală, de circulație extracorporeală, de anestezie și terapie postoperatorie. „Shunt”-ul sistemico-pulmonar efectuat ca procedeu paleativ în perioada neonatală, are rolul de a dezvolta mecanic arborele vascular pulmonar, de a crește fluxul pulmonar și implicit saturația sângelui arterial, precum și de a mări întoarcerea prin venele pulmonare și debitul sistemic, cu dezvoltarea morfologică a ventriculului stâng. Corecția secundară se efectuează
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și la emboliile paradoxale sau abcesele cerebrale frecvent prezente la pacienții cu boală Ebstein. EVOLUȚIA NATURALĂ Modul clinic de prezentare depinde de severitatea afecțiunii. Formele extreme determină deces in utero [7]. Formele severe de boală Ebstein determină prezența în perioada neonatală sau de sugar, a fenomenelor de insuficiență cardiacă congestivă si retard staturo-ponderal accentuat [8]. Totuși, la această vârstă, prognosticul este mai bun, în special dupa vârsta de 6 luni. Forma moderată de Ebstein se manifestă de obicei în perioada de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
necesară implantarea de cardiostimulator permanent. Au fost înregistrate două decese postoperatorii prin sindrom de debit cardiac scăzut și un deces tardiv (2 ani postoperator) prin insuficiență cardiacă ireductibilă. COMPLICAȚII POSTOPERATORII Imediate - sindromul de debit cardiac scăzut (mai ales în perioada neonatală), aritmii supraventriculare, bloc atrio-ventricular total. Tardive: disfuncție ventriculară stângă (pacienți cu formă avansată de boală Ebstein, operați tardiv), reintervenții pentru insuficiență tricuspidiană sau disfuncție de proteză, aritmii supraventriculare sau ventriculare, bloc atrio-ventricular total. URMĂRIREA POSTOPERATORIE Tratamentul vizează controlul medicamentos al
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
venos de drenaj și dimensiunile DSA pot realiza o obstrucție cu creșterea presiunii în venele pulmonare. Diagnosticul clinic și ecocardiografia trebuie să precizeze: - nivelul conexiunii și drenajului - prezența sau absența obstrucției - cauza obstrucției (extrinsecă, intrinsecă, dimensiune DSA) - anomaliile asociate - urgență neonatală de chirurgie cardiacă pediatrică (80% decedează în primul an de la naștere fără tratament) - pentru forma obstructivă se intervine de urgență în perioada neonatală după management preoperator specific. Pentru forma neobstructivă se intervine la vârsta de 4-12 luni. - preoperator: stabilizare hemodinamică
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
nivelul conexiunii și drenajului - prezența sau absența obstrucției - cauza obstrucției (extrinsecă, intrinsecă, dimensiune DSA) - anomaliile asociate - urgență neonatală de chirurgie cardiacă pediatrică (80% decedează în primul an de la naștere fără tratament) - pentru forma obstructivă se intervine de urgență în perioada neonatală după management preoperator specific. Pentru forma neobstructivă se intervine la vârsta de 4-12 luni. - preoperator: stabilizare hemodinamică 1. Pentru forma neobstructivă măsuri anticongestive intensive (digitală, diuretic). 2. Pentru forma obstructivă - edem pulmonar acut precoce, hipoxemie, acidoză - oxigenoterapie, IOT, hiperventilație, ECMO
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]