2,052 matches
-
Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anormală a IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai sensibile și permit, în plus, identificarea Ig monoclonale (care se mai numește proteină, sau component „M”, sau paraproteină); în peste 70 % dintre cazuri, această paraproteină este de tip IgG sau IgA. Electroforeza proteinelor urinare este adesea indicată în fața unei proteinurii recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este adesea indicată în fața unei proteinurii recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
CRP și a IL-6. • Explorarea osoasă relevă: hipercalcemie, hipercalciurie, creșterea fosfatazei alcaline, leziuni osoase radiologice - osteoporoză difuză (cel mai frecvent), leziuni litice multiple (93 %) sau solitare (3 %), tasări vertebrale, fracturi. Scintigrafia osoasă poate fi utilă pentru screening-ul leziunilor. • Anomalii urinare: proteinurie Bence-Jones, adesea insuficiență renală cronică sau acută, uneori albuminurie până la sindrom nefrotic, excepțional sindrom Fanconi. 9.1.2.4. Diagnosticul Diagnosticarea cu MM necesită existența a cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau hipertensiune portală) și cardiace (cardiomegalie, insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză tubulară distală sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ rapid către IRC terminală. Uneori, SN se poate ameliora sau chiar dispare spontan, dar, mai frecvent, el persistă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
complicații severe sunt insuficiența renală și infecțiile. Uneori, pacienții care supraviețuiesc un timp mai îndelungat (fără afectare cardiacă sau hepatică) dezvoltă un mielom multiplu. Tratamentul se bazează pe chimioterapie similară celei utilizate în mielom (prednison + melfalan). Acest tratament permite reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe din sânge periferic, consecutivă chimioterapiei. Febra familială
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență renală cronică. Caracteristicile afectării renale interstițiale, care permit de altfel și diagnosticul diferențial cu glomerulonefritele, sunt: absența proteinuriei semnificative și a hipoproteinemiei; absența HTA severe; absența edemelor; prezența piuriei sterile și a cilindrilor leucocitari; poliurie, nicturie; alte disfuncții tubulare asociate: acidoză tubulară, pierdere de sare, osteomalacie determinată de ineficiența vitaminei D. 11.1. Etiologie Etiologia afectării interstițiale acute
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imunitare: sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și a cilindrilor leucocitari, absența proteinuriei glomerulare și a hematuriei. Prin această evaluare se poate obține o importantă sugestie de diagnostic diferențial între nefropatia interstițială acută (căruia îi este caracteristic sedimentul urinar activ) și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase (PMN, mononucleate); • cilindri leucocitari (atestă originea renală a leucocituriei); • pielonefrită acută; • (±) bacteriurie. Sedimentul urinar inactiv (morfopatologic - fibroză interstițială și atrofie tubulară): • leucociturie și cilindrurie discrete. în ceea ce privește proteinuria există noțiunea de proteinurie tubulară: • este nedetectabilă cu bandeleta urinară (impresionabilă doar pentru albumine); • este constituită din proteine cu greutate moleculară mică: lanțuri ușoare de imunoglobuline, alfa 2-macroglobuline; • survine datorită incapacității tubului proximal de a cataboliza aceste proteine care sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase (PMN, mononucleate); • cilindri leucocitari (atestă originea renală a leucocituriei); • pielonefrită acută; • (±) bacteriurie. Sedimentul urinar inactiv (morfopatologic - fibroză interstițială și atrofie tubulară): • leucociturie și cilindrurie discrete. în ceea ce privește proteinuria există noțiunea de proteinurie tubulară: • este nedetectabilă cu bandeleta urinară (impresionabilă doar pentru albumine); • este constituită din proteine cu greutate moleculară mică: lanțuri ușoare de imunoglobuline, alfa 2-macroglobuline; • survine datorită incapacității tubului proximal de a cataboliza aceste proteine care sunt normal filtrate în cantitate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnostic incomplete care au limitat mult timp diagnosticul doar la una dintre formele ei de manifestare îngrădind evaluarea corectă a frecvenței. Există câteva repere epidemiologice sugestive: • 1-3 % din totalul de biopsii renale; • 1 % dintre biopsiile celor cu hematurii sau/și proteinurii izolate; • 15 % dintre biopsiile pentru insuficiența renală acută; • 10-15 % dintre insuficiențele renale acute parenchimatoase; • 25 % dintre biopsiile celor cu insuficiența renală acută determinată de medicamente (frecvent iatrogenie) 11.3.2. Fiziopatologie. Morfopatologie Este una dintre cauzele de insuficiență renală acută
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care multe luni sau chiar ani au urmat tratamente cu AINS, fără efecte adverse; la un moment dat dezvoltă nefropatia interstițială acută sub terapia cu același AINS pe care l-a tolerat); nefropatia interstițială acută la AINS evoluează (atipic) cu proteinurie nefrotică (80 % dintre cazuri) și fără clasicele semne extrarenale. Asocierea insuficienței renale acute cu proteinurie nefrotică la un vârstnic este intens sugestivă și obligă la anamneză insistentă în ceea ce privește consumul cronic sau ocazional de AINS; • poate surveni și la pacientul cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un moment dat dezvoltă nefropatia interstițială acută sub terapia cu același AINS pe care l-a tolerat); nefropatia interstițială acută la AINS evoluează (atipic) cu proteinurie nefrotică (80 % dintre cazuri) și fără clasicele semne extrarenale. Asocierea insuficienței renale acute cu proteinurie nefrotică la un vârstnic este intens sugestivă și obligă la anamneză insistentă în ceea ce privește consumul cronic sau ocazional de AINS; • poate surveni și la pacientul cu insuficiență renală cronică sub tratament conservator. Se înregistrează creșterea brutală a vitezei de degradare a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]