13,721 matches
-
este dereglat 6.1.5. Manifestări clinice Manifestările clinice ale LES sunt de o mare diversitate. Boala este, de obicei, multisistemică. Tabloul clinic este variabil, în raport cu extensia bolii. Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimptomatic (cu artrită, afectare cutanată sau citopenie sangvină) la un debut exploziv, cu alterarea stării generale și afectare viscerală multiplă de la început. Uneori, debutul poate fi legat de expunerea la anumiți factori declanșatori: RUV, medicamente, infecții, intervenții chirurgicale, sarcină. Semnele generale sunt aproape întotdeauna
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mare diversitate. Boala este, de obicei, multisistemică. Tabloul clinic este variabil, în raport cu extensia bolii. Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimptomatic (cu artrită, afectare cutanată sau citopenie sangvină) la un debut exploziv, cu alterarea stării generale și afectare viscerală multiplă de la început. Uneori, debutul poate fi legat de expunerea la anumiți factori declanșatori: RUV, medicamente, infecții, intervenții chirurgicale, sarcină. Semnele generale sunt aproape întotdeauna prezente în perioadele de activitate a bolii: astenie, febră (80 %), scădere ponderală (65-85 %). Manifestările
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic; • gangrena
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moderate, generalizate sau localizate, sunt prezente la 50 % dintre cazurile de boală activă, în special la copii și tineri; • splenomegalia moderată se întâlnește la 20 % dintre pacienți, mai ales la copii. Anatomopatologic se găsesc leziuni de fibroză per-arteriolară. Manifestări renale • afectarea renală survine precoce (în primii 5 ani de la debutul bolii); simptomatică în 40 %: proteinurie, hematurie, insuficiență renală; necesită PBR pentru diagnostic. Manifestări neuro-psihice Conform ACR (1999), sindroamele neuro-psihice în LES se clasifică astfel: • Manifestări SNC: meningita aseptică, boala cerebrovasculară, sindromul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intracerebrale (simplă, non-inflamatorie sau, mai rar, inflamatorie), autoanticorpii (antifosfolipidici, antiP ribosomali și antineuronali) și mediatorii inflamației (IL-6, IFN-α, IL-10, IL-2, metaloproteinaze etc.). Sindromul APL se asociază în special cu manifestări focale: accidente cerebrovasculare, convulsii, mișcări involuntare, mielopatie transversă, tulburări cognitive, afectarea vederii și cefalee. Diagnosticul acestor complicații necesită, de la caz la caz: examen specializat neuropsihiatric, examene serologice, examenul LCR, investigații imagistice: CT, RMN (superioară CT) sau PET (foarte valoroasă, dar costisitoare și puțin accesibilă). 6.1.6. Explorări paraclinice • citopenii sangvine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de medic; 4. ulcerații bucale sau nazofaringiene - de obicei dureroase, constatate de medic; 5. poliartrită neerozivă - ce afectează cel puțin 2 articulații periferice, caracterizată prin durere, tumefacție sau epanșament articular; 6. pleurezie sau pericardită - epanșamente sau frecătură pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
afectează cel puțin 2 articulații periferice, caracterizată prin durere, tumefacție sau epanșament articular; 6. pleurezie sau pericardită - epanșamente sau frecătură pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
epanșamente sau frecătură pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc sau Ac anti-Sm sau APL (antiprotrombinază, anticardiolipinici sau serologie luetică disociată); 11. ac antinucleari în titru anormal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în special în trimestrul III și post-partum. Este prudent să nu se planifice o sarcină decât într-o perioadă de remisiune prelungită ≥ 1 an. De asemenea, sarcina este contraindicată în caz de nefropatie evolutivă cu insuficiență renală, precum și a altor afectări viscerale (cardiacă, neurologică). 2. Influența LES asupra sarcinii Avorturile spontane repetate, nașterile premature și preeclampsia sunt de circa trei ori mai frecvente la pacientele cu LES decât la femeile sănătoase. Aceste complicații sunt asociate, de regulă, cu SAPL. Unii copii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot alăpta, totuși alimentația artificială pare de preferat (pentru ca mama să-și poată lua în continuare medicația imunosupresoare). 6.1.10. Evoluție. Complicații. Prognostic Este extrem de variabilă, de la forme benigne la forme foarte grave. Gravitatea este dată, în special, de afectarea renală și SNC. Evoluția se face, de regulă, cu pusee și remisiuni succesive, imprevizibile. Episoadele de activitate ale bolii apar fie spontan, fie sunt declanșate de factori precipitanți, precum infecțiile, stresul, expunerea la soare/RUV, sarcina, medicamentele. Remisiunile se pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și a tratamentului bolii. în prezent, supraviețuirea la 10 ani a pacienților este > 90-95 %. Cauzele de mortalitate sunt: activitatea proprie a bolii, complicațiile infecțioase, complicațiile iatrogene și accidentele cardiovasculare. Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, revărsate pleurale sau pericardice masive, vasculită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bolii. în prezent, supraviețuirea la 10 ani a pacienților este > 90-95 %. Cauzele de mortalitate sunt: activitatea proprie a bolii, complicațiile infecțioase, complicațiile iatrogene și accidentele cardiovasculare. Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, revărsate pleurale sau pericardice masive, vasculită acută a extremităților
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, revărsate pleurale sau pericardice masive, vasculită acută a extremităților sau a tractului digestiv, nefropatie, afectare SNC. 6.1.11.1. Măsuri generale Se recomandă a fi evitate: • Expunerea la soare sau RUV (în special de tip B), chiar în lipsa istoricului de fotosensibilitate: evitarea băilor de soare, protecție vestimentară sau cosmetică. • Contactul cu persoane cu infecții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu SAPL, iar dispozitivele intrauterine prezintă risc de inflamație/infecție locală. Ca urmare, se recomandă contraceptivele orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în prezența unei afectări viscerale (insuficiență renală, insuficiență cardiacă, LES neurologic). 6.1.11.2. Tratamentul afectării articulare și cutanate Pacienții cu lupus cutanat izolat, inclusiv discoid, evoluează rareori către LES și răspund, de obicei, favorabil la tratamente topice (unguente). Corticosteroizii topici fluuorinați (Fluocinolon
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se recomandă contraceptivele orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în prezența unei afectări viscerale (insuficiență renală, insuficiență cardiacă, LES neurologic). 6.1.11.2. Tratamentul afectării articulare și cutanate Pacienții cu lupus cutanat izolat, inclusiv discoid, evoluează rareori către LES și răspund, de obicei, favorabil la tratamente topice (unguente). Corticosteroizii topici fluuorinați (Fluocinolon, Flumetazon pivalat etc.), în asociere cu hidroxiclorochina, sunt cel mai des folosiți. Mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este mai dificil. Au fost încercate azatioprina, ciclosporina, Ig IV, MMF și danazolul, cu rezultate variabile. Splenectomia este considerată ultima resursă terapeutică, deoarece, pe lângă riscul operator, se poate complica cu vasculită cutanată sau infecții severe. 6.1.11.4. Tratamentul afectării pleuro-pulmonare Tratamentul pleureziei lupice depinde de severitatea acesteia. Revărsatele pleurale mici, asimptomatice nu necesită tratament specific. AINS pot fi eficiente pentru tratarea pleureziilor moderate. Pentru formele mai severe sau la pacienții care se află deja sub corticoterapie, sunt adesea necesare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau anticoagulante și imunosupresoare. La pacienții cu tromboembolism pulmonar recurent în cadrul SAPL secundar, se indică tratament anticoagulant pe termen nelimitat. Dacă acesta nu este suficient, se asociază corticoizi și imunosupresoare. 6.1.11.5. Tratamentul afectării orale și digestive Leziunile mucoasei orale se tratează cel mai frecvent cu hidroxiclorochină. Steroizii și azatioprina sunt rezervate cazurilor mai severe. Opțiuni de linia a doua sunt: thalidomida, ciclosporina, metotrexatul și dapsona. Igiena bucală, folosirea băilor de gură cu clorhexidină
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anti-H2 și misoprostolului). Tratamentul vasculitei mezenterice cuprinde: repaus digestiv total, bolusuri de metilprednisolon IV sau doar prednison P.O., eventual, în asociere cu ciclofosfamidă sau azatioprină. Infarctul și perforația intestinală necesită intervenție chirurgicală de urgență. 6.1.11.6. Tratamentul afectării cardiace Pericardita ușoară răspunde la AINS sau corticoizi în doze medii (prednison 0,5 mg/kg/zi). Formele severe sau cu tamponadă necesită corticoizi în doze mari, adesea IV (metilprednisolon 1 g/zi × 3 zile). La pacienții cu pericardită cronică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
benefice. Coronarita lupică necesită, de asemenea, doze mari de corticoizi. în boala coronariană asociată cu SAPL și/sau ateroscleroză, se recomandă anticoagulante, antiagregante plachetare și vasodilatatoare. Insuficiența cardiacă se tratează ca și în alte cardiopatii. 6.1.11.7. Tratamentul afectării neurologice Prima etapă este identificarea și tratarea posibililor factori agravanți, precum HTA, infecțiile și tulburările metabolice. Terapia simptomatică, cu antidepresive, antipsihotice sau anticonvulsivante, trebuie luată în considerare, când este cazul. Medicația imunosupresoare, cuprinzând corticoizi în doze mari, ciclofosfamidă, azatioprină și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
protocoale variabile, în absența unor studii controlate de eficacitate. în majoritatea cazurilor se folosesc asocieri de steroizi cu imunosupresoare. Terapia anticoagulantă este indicată întotdeauna în prezența manifestărilor neurologice focale asociate cu SAPL, pe termen nelimitat. 6.2. NEFROPATIA LUPICĂ (NL) Afectarea renală apare, de obicei, în primul an de la debutul LES. Depozite intrarenale de Ig sau C se găsesc la aproape toți pacienții cu LES, dar manifestări clinice apar la 50-75 %. 6.2.1. Patogeneză NL are o patogeneză autoimună, care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu edem papilar, IRA, encefalopatie), IR rapid progresivă sau IRA oligo-anurică. • Microangiopatia trombotică se manifestă prin anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, afectare neurologică și IRA. Apare mai frecvent la femei gravide cu APL. 6.2.4. Monitorizarea NL Titrul ANA nu se corelează nici cu severitatea, nici cu activitatea NL. Ac anti-ADNdc se corelează mai bine atât cu clasa ISN/RPS (sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care s-a dovedit a fi la fel de eficientă ca și schema NIH, dar a fost asociată cu un risc mai mic de complicații infecțioase. De remarcat, totuși, că acest studiu a inclus predominant pacienți de rasă albă (85 %) și cu afectare renală moderată (proteinurie subnefrotică și creatininemie medie normală), având deci un prognostic relativ bun. CYC poate fi administrată și P.O., continuu (1-3 mg/kg/zi), cu o eficacitate ușor superioară față de administrarea IV, dar cu o rată a efectelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
exercită diverse efecte imunomodulatoare și, ca urmare, sunt utilizate din ce în ce mai mult în tratamentul bolilor autoimune. Totuși, mecanismul lor de acțiune rămâne neclar (cel mai probabil, accelerează catabolismul IgG). Ig IV au fost folosite în terapia diferitelor manifestări ale LES (trombocitopenia, afectarea SNC, SAPL, NL), cu efecte benefice prompte, dar de scurtă durată. în NL, au fost raportate cazuri de ameliorare a proteinuriei, a sindromului nefrotic și a creatininemiei. Pe de altă parte, Ig IV pot avea (rar) efecte toxice tubulare renale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
astfel că manifestările serologice și clinice se ameliorează, deși există excepții notabile. La pacienții cu SAPL există riscul trombozei fistulei AV. 6.2.6.4. Transplantul renal Riscurile transplantului renal sunt legate, în mod particular la pacienții cu LES, de afectarea cardiovasculară, de riscul infecțios și de riscul neoplazic. O evaluare cardiacă atentă (ECG, echocardiografică, nucleară, eventual angiografică) este necesară înainte de transplant. Cercetarea APL este obligatorie. De asemenea, pentru a se evita cumularea efectelor adverse ale medicației imunosupresoare, se recomandă ca
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Lai KN. Pathogenesis of lupus nephritis: an update. Nephrology 2005; 10:174-179 • Vasoo S. Drug-induced lupus: an update. Lupus 2006; 15:757-761 • Waldman M, Appel GB. Update on the treatment of lupus nephritis. Kidney Int 2006;70:1403-1412 Capitolul 7 AFECTAREA RENALĂ îN VASCULITELE SISTEMICE 7.1. Introducere Vasculitele reprezintă un grup de boli caracterizate printr-o afectare inflamatorie a peretelui vascular. Calibrul vaselor afectate și mecanismele patogenice implicate sunt variabile. Unele vasculite sunt denumite necrozante, ceea ce semnifică prezența unei necroze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]