13,721 matches
-
update. Lupus 2006; 15:757-761 • Waldman M, Appel GB. Update on the treatment of lupus nephritis. Kidney Int 2006;70:1403-1412 Capitolul 7 AFECTAREA RENALĂ îN VASCULITELE SISTEMICE 7.1. Introducere Vasculitele reprezintă un grup de boli caracterizate printr-o afectare inflamatorie a peretelui vascular. Calibrul vaselor afectate și mecanismele patogenice implicate sunt variabile. Unele vasculite sunt denumite necrozante, ceea ce semnifică prezența unei necroze fibrinoide la nivelul mediei arterelor, asociată cu inflamație (infiltrate cu celule inflamatorii) intimală și adventicială. Alte vasculite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu polimialgia reumatică. • Arterita Takayasu. Inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor ei principale. Survine, de obicei, înainte de vârsta de 50 de ani. 2. Vasculite ale vaselor medii • Poliarterita nodoasă. Inflamație necrozantă a arterelor de calibru mediu și mic, fără afectare glomerulară, fără afectarea inflamatorie a arteriolelor, a capilarelor și a venulelor. • Boala Kawasaki. Arterită a arterelor de calibru mare, mediu și mic, asociată unui sindrom limfo-cutaneo-mucos. Atingerea coronarelor este frecventă. Apare, de obicei, la copii. 3. Vasculite ale vaselor mici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Arterita Takayasu. Inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor ei principale. Survine, de obicei, înainte de vârsta de 50 de ani. 2. Vasculite ale vaselor medii • Poliarterita nodoasă. Inflamație necrozantă a arterelor de calibru mediu și mic, fără afectare glomerulară, fără afectarea inflamatorie a arteriolelor, a capilarelor și a venulelor. • Boala Kawasaki. Arterită a arterelor de calibru mare, mediu și mic, asociată unui sindrom limfo-cutaneo-mucos. Atingerea coronarelor este frecventă. Apare, de obicei, la copii. 3. Vasculite ale vaselor mici • Granulomatoza Wegener. Inflamație
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necrozantă este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și musculare sau neuropatie (mononevrită), uneori debut visceral, afectând ințial un singur organ (rinichi, tub digestiv), după care manifestările se extind rapid la alte organe și sisteme; • Semne generale: febră, scădere ponderală (adesea severă, ca urmare a „topirii” maselor musculare); • Afectare musculară: mialgii intense, astenie musculară (se pretează la confuzie cu polimiozita, dar CPK este, de obicei, în limite normale), amiotrofii; • Neuropatie periferică: mononevrită multiplă, asimetrică, senzitivo-motorie, predominantă la membrele inferioare (sciatic popliteu extern și intern), dar poate afecta și membrele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inferioare (sciatic popliteu extern și intern), dar poate afecta și membrele superioare (radial, cubital) și, excepțional, nervii cranieni; se manifestă prin parestezii și dureri, ce preced parezele; în prezența unei nevrite, debutul brusc și edemul distal sunt sugestive pentru PAN; • Afectare articulară: artralgii, în special la articulațiile mari ale membrelor inferioare (genunchi, glezne); centurile sunt respectate; mai rar, apar artrite asimetrice și neerozive; • Afectare cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dureri, ce preced parezele; în prezența unei nevrite, debutul brusc și edemul distal sunt sugestive pentru PAN; • Afectare articulară: artralgii, în special la articulațiile mari ale membrelor inferioare (genunchi, glezne); centurile sunt respectate; mai rar, apar artrite asimetrice și neerozive; • Afectare cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce apar și dispar rapid, se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai rar, apar artrite asimetrice și neerozive; • Afectare cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce apar și dispar rapid, se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală; • Afectare digestivă: dureri abdominale, enterită ischemică (colonul și stomacul sunt mult mai rar afectate), hemoragii și perforații intestinale, pancreatită, colecistită, apendicită; • Afectare cardiovasculară: HTA (40 % din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce apar și dispar rapid, se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală; • Afectare digestivă: dureri abdominale, enterită ischemică (colonul și stomacul sunt mult mai rar afectate), hemoragii și perforații intestinale, pancreatită, colecistită, apendicită; • Afectare cardiovasculară: HTA (40 % din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală; • Afectare digestivă: dureri abdominale, enterită ischemică (colonul și stomacul sunt mult mai rar afectate), hemoragii și perforații intestinale, pancreatită, colecistită, apendicită; • Afectare cardiovasculară: HTA (40 % din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemoragii și perforații intestinale, pancreatită, colecistită, apendicită; • Afectare cardiovasculară: HTA (40 % din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se întâlnesc rar; după unii autori, nu sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se întâlnesc rar; după unii autori, nu sunt caracteristici PAN și reprezintă un criteriu de diagnostic diferențial PAN vs PAM. • EMG evidențiază o afectare de tip axonal, predominant la membrele inferioare, cu diminuarea potențialelor de acțiune senzitive și motorii, dar cu viteză de conducere nervoasă normală sau ușor scăzută. • Arteriografia celio-mezenterică și renală evidențiază stenoze, microanevrisme (de 1-5 cm, cu risc de ruptură și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trei dintre aceste zece criterii (sensibilitate și specificitate > 80 %). 7.2.1.9. Evoluție. Complicații. Prognostic în cazurile la care se obține remisiune, recăderile sunt rare (< 20 %). Decesul poate surveni precoce (în primele luni) în formele severe de PAN, cu afectare multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2.1.9. Evoluție. Complicații. Prognostic în cazurile la care se obține remisiune, recăderile sunt rare (< 20 %). Decesul poate surveni precoce (în primele luni) în formele severe de PAN, cu afectare multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la 46 %, dacă sunt prezente două sau mai multe criterii de gravitate. Acest
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la 46 %, dacă sunt prezente două sau mai multe criterii de gravitate. Acest scor prognostic este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de aproximativ 12 luni, cu excepția cazurilor asociate cu VHB, în care este limitată la doar câteva zile. Tratamentul de inducție implică, de regulă, metilprednisolon IV 15 mg/kg/zi (perfuzat în 60 min.) × 1-3 zile, mai ales în formele cu afectarea organelor vitale sau cu polinevrită extensivă. Corticoterapia orală (prednison) se administrează în doză de 1 mg/kg/zi, în priză unică, matinală. După obținerea remisiunii clinice și biologice (normalizarea sindromului inflamator), de obicei, după circa o lună, se poate începe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
randomizate. Plasmafereza poate fi utilă în PAN refractare la tratamentul convențional. Tratamentele complementare cuprind, de la caz la caz: profilaxia pneumocistozei (de obicei, cu trimetoprim/sulfametoxazol, 160/800 mg × 3/săptămână), antalgice, IECA în HTA reno-vasculară, nutriție parenterală (în cazurile cu afectare digestivă severă și malnutriție rapid progresivă), prevenirea și combaterea efectelor adverse ale tratamentului imunosupresor, prevenirea și tratarea sechelelor neuro-musculare. b) PAN asociată cu VHB Tratamentul corticoid și imunosupresor prelungit este contraindicat în aceste cazuri, deoarece favorizează persistența și replicarea virală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
masculin (B/F = 1,5/1), de obicei, în jurul vârstei de 50 de ani. 2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților ureterali sau a grăsimii periureterale. Se manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Se datorează unei vasculite a pereților ureterali sau a grăsimii periureterale. Se manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]