13,721 matches
-
și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții virale, pneumonii cu Pneumocystis). Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (vezi mai sus, la PAN). 7.2
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
PAN). 7.2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW) 1. Definiție Vasculită necrozantă asociată cu ANCA, ce interesează vasele de calibru mic (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin inflamație a peretelui vascular și granulomatoză periși extravasculară. Clinic, se manifestă, în principal, prin afectare ORL, pulmonară și renală. Cauza este necunoscută (s-a sugerat implicarea unor Ag inhalate). 2. Epidemiologie GW este o boală rară (prevalența este de 3 cazuri/100.000 locuitori). Poate apare la orice vârstă, dar, cel mai adesea, între 40-45
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de 3 cazuri/100.000 locuitori). Poate apare la orice vârstă, dar, cel mai adesea, între 40-45 de ani. Raportul pe sexe, B/F = 1,5/1. 3. Anatomie patologică GW afectează vasele de calibru mic sau, mai rar, mediu. Afectarea vasculară se asociază cu o necroză ischemică „în hartă geografică”, ce se traduce prin formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rar, mediu. Afectarea vasculară se asociază cu o necroză ischemică „în hartă geografică”, ce se traduce prin formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau pulmonară pseudo-infecțioasă, cu agravare progresivă, rezistentă la antibiotice și alterare progresivă a stării generale; • Afectarea ORL: obstrucție nazală, rinoree cronică, cu cruste și hemoragii; ulcerații nazale, faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau pulmonară pseudo-infecțioasă, cu agravare progresivă, rezistentă la antibiotice și alterare progresivă a stării generale; • Afectarea ORL: obstrucție nazală, rinoree cronică, cu cruste și hemoragii; ulcerații nazale, faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală la una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rinoree cronică, cu cruste și hemoragii; ulcerații nazale, faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală la una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
banală la una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Se manifestă prin dureri cu caracter de arsură sau parestezii, care preced tulburările senzitive și/sau motorii. Multinevrita afectează în special membrele inferioare și, mai ales, nervul sciatic popliteu extern. Mai rar sunt implicați nervii membrelor superioare și nervii cranieni. Afectarea SNC se întâlnește mult mai rar (8 %), în cadrul unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este reprezentat de vasculită sau/și de granuloamele mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pectorală și infarctul miocardic sunt rare. Angiografia coronariană poate fi normală (leziunile interesând doar vasele mici) sau poate evidenția stenoze, microanevrisme sau tromboze; • Manifestări osteo-articulare și musculare: artralgii, artrită (rar) la nivelul articulațiilor mari, non-destructivă și non-erozivă, mialgii; • Manifestări renale. Afectarea renală este rară în SCS (17 %), sub forma unei GN extracapilare, rapid progresive. Se asociază cu ANCA anti-MPO. Este un factor de prognostic negativ. Au mai fost descrise stenoze ureterale, ce pot induce insuficiență renală acută obstructivă; • Manifestări ORL: sinuzită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vezi tabelul 1), European Vasculitis Study Group (EUVAS) recomandă următoarea strategie terapeutică: Terapia de inducție a remisiunii Tabelul 1. Principalele studii ale EUVAS Studiu Obiectiv Pacienți Tratament Rezultat NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil; MP = metilprednisolon; MTX = metotrexat; PE = plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele cu afectare renală și/sau a altor organe și sisteme, cu manifestări clinice majore (vasculite generalizate) se recomandă prednison + ciclofosfamidă, astfel: De introdus tabelul 2. cînd se face tehnoredactarea 7.2.3. PURPURA REUMATOIDĂ (SCHÖNLEIN-HENOCH) Reprezintă forma sistemică a nefropatiei cu IgA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imune cu IgA. Etiopatogeneza este neclară; au fost implicate infecții streptococice, glicozilarea anormală a IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie intestinală cu diaree hemoragică; Biopsie: infiltrat cu polinucleare în peretele arteriolelor și venulelor; Evoluția este de obicei benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar uneori pot apărea complicații digestive (hemoragii, ocluzie, rareori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]