13,721 matches
-
la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei studiilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
după care crioprecipitatul este centrifugat, pentru măsurarea criocritului. Apoi crioglobulinele sunt purificate și caracterizate prin imunofixare. 7.2.4.4. Manifestări clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
confirmată prin studii electrofiziologice; este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea transaminazelor și aspecte ecografice sau histologice de hepatită cronică, ciroză hepatică sau carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea transaminazelor și aspecte ecografice sau histologice de hepatită cronică, ciroză hepatică sau carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea transaminazelor și aspecte ecografice sau histologice de hepatită cronică, ciroză hepatică sau carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei, GN membranoproliferativă; • Sindromul sec (30 %): mai frecvent în CM de tip II; • Sindrom de hipervâscozitate: se întâlnește rar; • Un limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei, GN membranoproliferativă; • Sindromul sec (30 %): mai frecvent în CM de tip II; • Sindrom de hipervâscozitate: se întâlnește rar; • Un limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă, în special, hepatică și salivară. 7.2.4.5. Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2 criterii minore clinice + 2 criterii minore serologice sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu insuficiență hepatică sau/și renală cronică. Vârsta înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II pot dezvolta un limfom malign, de obicei, după mai mulți ani de la diagnostic. Alte complicații posibile sunt cancerul hepatic și cel tiroidian. 7
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
are drept rezultat legarea de acesta a unor IgM circulante și, consecutiv, agregare plachetară și leziuni endoteliale și glomerulare. 8.2.2. Manifestări clinice Tabloul clinic este dominat de insuficiența renală acută, la care se asociază adesea o HTA severă. Afectarea neurologică este mai rară decât în PTT și este atribuită, de regulă, complicațiilor HTA sau tulburărilor metabolice. SHU epidemic survine, de obicei, la copii (de la vârsta de o lună, până la 18 ani), dar se poate întâlni și la adult. Instalarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociate SAPL este similar cu cel al purpurei trombocitopenice idiopatice, bazat pe imunosupresoare și splenectomie. Tratamentul SAPL fulminant include: tratarea factorilor precipitanți (infecții, puseu de LES), anticoagulante, imunosupresoare (corticosteroizi în doze mari), eventual plasmafereză sau Ig IV 8.3.7. Afectarea renală în SAPL Survine rar (< 3 % dintre cazuri). Manifestările renale în cadrul SAPL rezultă ca urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1035-1050 Robertson B, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; 20:201-212 Uthman I, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:360-367 Capitolul 9 AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII. AMILOIDOZA RENALĂ 9.1. AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII 9.1.1. Definiție. Diagnostic. Clasificare Imunoglobulinele (Ig) monoclonale se definesc prin structura unică, atât a lanțului greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1035-1050 Robertson B, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; 20:201-212 Uthman I, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:360-367 Capitolul 9 AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII. AMILOIDOZA RENALĂ 9.1. AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII 9.1.1. Definiție. Diagnostic. Clasificare Imunoglobulinele (Ig) monoclonale se definesc prin structura unică, atât a lanțului greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt rezultatul unei proliferări monoclonale limfocitare B, benigne sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
constituite, pentru prevenirea apariției unor noi leziuni, ca și pentru prevenirea și tratarea hipercalcemiei. Tratamentul cu bifosfonați permite reducerea complicațiilor osoase (fracturi, compresie medulară), ameliorarea durerilor și a calității vieții. F. Eritropoietina este indicată pentru tratamentul anemiei. 9.1.3. Afectarea renală în proliferările limfoplasmocitare Lipșește o bucată consistentă de text (trebuie introdusă la tehnoredactare) Tratamentul TM are următoarele obiective: • reducerea precipitării urinare a lanțurilor ușoare; • scăderea producției de lanțuri ușoare; • tratamentul de epurare extrarenală (dializa). Reducerea precipitării urinare a lanțurilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități, similare din punct de vedere clinic și histologic: • boala depozitelor de lanțuri ușoare; • boala depozitelor de lanțuri ușoare și grele; • boala depozitelor de lanțuri grele (excepțională). Afectarea renală se caracterizează histologic prin: • leziuni tubulare - întâlnite constant, sub forma unor depozite „în bandă”, eozinofile, PAS pozitive, situate pe versantul extern al membranei bazale tubulare (în special, la nivelul tubilor distali și ai ansei Henle); • leziuni glomerulare - glomeruloscleroza nodulară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ Predominant λ Tratamentul în cazurile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ Predominant λ Tratamentul în cazurile asociate MM constă în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terminală. Uneori, SN se poate ameliora sau chiar dispare spontan, dar, mai frecvent, el persistă chiar și în IRC avansată. Evoluția poate fi agravată de instalarea unei tromboze de venă renală (4-40 % dintre cazuri). Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dar, mai frecvent, el persistă chiar și în IRC avansată. Evoluția poate fi agravată de instalarea unei tromboze de venă renală (4-40 % dintre cazuri). Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în IRC avansată. Evoluția poate fi agravată de instalarea unei tromboze de venă renală (4-40 % dintre cazuri). Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazuri). Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]