3,076 matches
-
de GH. Nivelul foarte crescut al GH intrauterin sugerează că feedbackul negativ exercitat de IGF-I asupra secreției de GH este și el ineficient în perioada intrauterină, conturându-se abia în a doua jumătate a sarcinii, când nivelul de GH fetal începe să scadă . Administrarea de GH la copiii cu IUGR în primul an de viață postnatală nu are un efect semnificativ asupra creșterii, sugerând că lipsa de sensibilitate tisulară la acțiunea GH persistă și în primul an de viață postnatală
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
un important grad de dependență de receptorul pentru GH, dar și că, în stimularea secreției de IGF-I, în aceste perioade primare de dezvoltare nu e necesară legarea GH de receptor . Există date care dovedesc dependența directă a sistemului IGF fetal de glucoză (și indirect de insulină) și mai puțin de GH . Există și un efect direct al secreției de insulină asupra creșterii fetale, dovedit de talia mare a copiilor supuși hiperinsulinismului reactiv la hiperglicemia mamei diabetice . Rarii copii cu mutații
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
dezvoltare nu e necesară legarea GH de receptor . Există date care dovedesc dependența directă a sistemului IGF fetal de glucoză (și indirect de insulină) și mai puțin de GH . Există și un efect direct al secreției de insulină asupra creșterii fetale, dovedit de talia mare a copiilor supuși hiperinsulinismului reactiv la hiperglicemia mamei diabetice . Rarii copii cu mutații inactivatoare ale receptorului insulinic (leprechaunism) sunt SGA . Printre copiii cu IUGR care nu au capacitatea recuperării ulterioare a taliei se numără cei cu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de talia mare a copiilor supuși hiperinsulinismului reactiv la hiperglicemia mamei diabetice . Rarii copii cu mutații inactivatoare ale receptorului insulinic (leprechaunism) sunt SGA . Printre copiii cu IUGR care nu au capacitatea recuperării ulterioare a taliei se numără cei cu anomalii fetale intrinseci, adesea apărute pe un fond genetic din ce în ce mai bine definit în ultima vreme. Sindromul Russell-Silver Un sindrom încă imprecis definit din punct de vedere genetic și fiziopatologic, dar distinct conturat clinic este sindromul Russell-Silver (figura 37). Este din ce în ce mai evident că
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
ca unic factor de risc IUGR în adevăratul sens al definiției . Placenta trebuie considerată o ecluză vasculară de comunicare selectiv filtrată între mamă și făt, cât și o glandă endocrină . Unii factori hormonali secretați de placentă pot influența atât creșterea fetală, cât și funcțiile endocrine materne. Printre aceștia sunt hormoni steroidieni și peptidici, cum ar fi hormonul lactogen placentar (human placental lactogen, hPL), denumit și somatomamotropina chorionică umană (human chorionic somatomammotropin, hCS), dar și GH-ul placentar . GH-ul placentar și
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și GH-ul placentar . GH-ul placentar și hPL stimulează producția maternă de IGF-I, care, la rându-i, facilitează transportul nutrientelor de la mamă la făt . Se cunoaște, de pildă, că nivelul IGF-I matern este corelat pozitiv cu creșterea fetală . hPL reglează direct metabolismele glucidic, peptidic și lipidic materne, favorizând mobilizarea nutrientelor pentru a fi transportate de la mamă la făt . Placenta mai secretă și GH relină în primul trimestru de sarcină, care ar putea influența secreția de GH matern . Lezarea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
genitale externe, de multe ori apar deficite trope multiple în general asocierea dintre deficitul de GH și deficitul de gonadotropi (LH și FSH). De altfel, este cunoscut că dezvoltarea penisului în perioada intrauterină are loc mai ales sub influența testosteronului fetal, a cărui secreție e dependentă de LH. Totuși, micropenisul poate apărea și la nanici cu deficit izolat de GH, care, ulterior, își vor declanșa spontan pubertatea. Acest semn demonstrează că axa somatotropă are un rol intrauterin independent de hormonii sexoizi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
Acest semn demonstrează că axa somatotropă are un rol intrauterin independent de hormonii sexoizi în dezvoltarea organelor genitale externe . Anamnestic, un procentaj important de copii cu deficit de GH, semnificativ mai mare decât în populația generală, au avut o suferință fetală la naștere, cauzată de nașteri în prezentare transversă, cu circulară de cordon sau de alte motive de asfixie perinatală, sugerând că deficitul de GH s-ar datora, în aceste cazuri, unei suferințe hipofizare perinatale. Această supoziție e întărită și de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
naștere a acestor copii în comparație cu ceilalți copii cu nanism hipofizar, ceea ce demonstrează că, probabil, mulți dintre acești copii nu au avut un deficit al axei somatotrope în perioada intrauterină și că agentul cauzator al afecțiunii a fost într-adevăr suferința fetală la naștere . Nou-născuții cu deficit de GH au o incidență mai mare a malformațiilor de linie mediană (displazie septo-optică, palat dehiscent sau fantă labială superioară: gură de lup sau buză de iepure etc. planșa 42) decât în populația generală. în cadrul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
izolat de tip IA GHD-IA e o formă severă de GHD izolat care se transmite autozomal recesiv. Ea e caracterizată prin deleții majore, mici sau mutații punctiforme ale genei pentru GH, care duc la imposibilitatea sintezei GH, inclusiv în perioada fetală. Lipsa completă a GH va duce nu doar la o întârziere rapidă a creșterii, ci și la un răspuns ineficient la terapia cu GH, din cauza formării rapide a anticorpilor anti-GH. în momentul în care acești pacienți nu răspund la terapia
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
diagnosticul deficitului parțial de GH, multe dintre cazurile diagnosticate fiind de fapt cazuri de talie mică idiopatică. Deficitul sever de GH poate fi de obicei încadrat într-una dintre entitățile enumerate mai sus; totuși, deficitul sever în condiții de suferință fetală la naștere sau de modificări de linie mediană pot fi în multe cazuri considerate idiopatice . 8. Nanismul hipofizar prin deficit izolat de GH Deficitul de GH este recunoscut de cele mai multe ori ca deficit izolat. Cazurile de defecte hormonale pluritrope reprezintă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mixedemul congenital e cauzat, într-o proporție covârșitoare, de tulburări de embriogeneză (atireoză sau gușă ectopică), de tulburări congenitale de hormonosinteză și de cauze materne (trecerea prin placentă a iodului radioactiv și antitiroidienelor de sinteză, cu blocarea sau distrugerea tiroidei fetale; deficitul sever de iod din alimentația maternă în anumite condiții istorice, astăzi dispărut în România de gușa endemică , având drept consecință imposibilitatea sintezei hormonilor tiroidieni însoțită de creșterea în dimensiuni a tiroidei, sau gușă) . La copii, în plus față de rolurile
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
Se știe că insulina este un hormon cu efect anabolizant care stimulează creșterea și acumularea de rezerve energetice în paralel cu stimularea utilizării energetice a glucozei. Hiperinsulinismul, fie el de origine maternă (la gravidele cu diabet zaharat sau gestațional) sau fetală (hipoglicemia insulinemică persistentă a nou-născutului sau nesidioblastoză), va duce la o creștere exagerată în perioada intrauterină sau în primii ani de viață. La copiii macrozomi provenind din gestante diabetice, creșterea va fi într-un ritm normal după naștere. La copiii
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
poate fi existent încă de la naștere, ca o comunicare directă a cavităților pleurală și peritoneală sau ca o simplă hipoplazie a diafragmului anterior. Întrucât cele mai multe dintre herniile Morgagni prezintă sac peritoneal, poate fi un argument pentru apariția defectului în perioada fetală, când pleura și peritoneul sunt complet separate. În varianta cu hernie intrapericardică (canal pericardo-peritoneal) sacul herniar lipsește [5]. S-au vehiculat mai multe teorii cu privire la originea congenitală a herniei Morgagni-Larrey [6]:oprirea în dezvoltare a diafragmului secundară unei tulburări de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
fost digestive (77,5%), urmate de malformațiile pulmonare - 7,5%; malformațiile splenice - 5%; malformațiile pericardice, hepatice și pancreatice, fiecare cu câte 2,5%. Herniile diafragmatice congenitale sunt mai frecvent întâlnite la bărbați. Acestea pot fi: embrionare (fără sac herniar) și fetale (cele două cavități sunt separate de un „diafragm seros”; există sacul herniar) [61]. Mecanismul care stă la baza apariției acestor hernii congenitale este întreruperea dezvoltării, migrației sau fuziunii precursorilor diafragmatici [36, 37, 69, 88]. Localizarea acestor hernii este în concordanță
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
stratului mijlociu al septului transvers. Agenezia adevărată sau aplazia diafragmului este consecința lipsei dezvoltării a 3 sau 4 din precursorii diafragmei. Anomaliile de vascularizație pot explica apariția anumitor defecte diafragmatice ce par să se dezvolte mult mai târziu în viața fetală. De regulă, aceste hernii sunt expresia unei comunicări libere între cavitatea pleurală și cea peritoneală (nu există sac herniar). Rareori sunt rezultatul unui deficit de muscularizare a diafragmului („diafragm seros”) și se formează mai târziu în viață, având un sac
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
hernii congenitale ale cupolei diafragmatice, chiar dacă cu o preponderență ceva mai ridicată la varianta antero-laterală. Nu am întâlnit la cazurile din lotul studiat aplazia completă a unui hemidiafragm [4, 5]. Sacul herniar absent în herniile embrionare este prezent în herniile fetale. În cele mai multe hernii ale cupolei diafragmatice sacul herniar lipsește, iar cavitatea abdominală comunică liber cu cea pleurală. Prezența așa-numitului „diafragm seros”, ca urmare a deficitului de muscularizare a diafragmului, caracterizează hernia diafragmatică cu sac herniar. Acest diafragm seros, din
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
asociate uneori cu zgomote hidroaerice la nivelul hemitoracelui respectiv. Semnele digestive sunt: oprirea tranzitului intestinal și abdomenul escavat [36, 94]. La naștere în hernia Bochdaleck stângă apar: detresa respiratorie, dextrocardie, abdomen escavat, torace globulos [84, 96]. Identificarea unui revărsat pleural fetal izolat poate ascunde o hernie diafragmatică congenitală (resorbția spontană a acestuia poate duce la observarea herniei diafragmatice) [60]. Un revărsat pleural persistent poate fi dat de perforația unei anse intestinale angajate supradiafragmatic într-o hernie diafragmatică congenitală - de exemplu, printr-
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
precum și prin identificarea prezenței viscerelor abdominale în cavitatea toracică. Examenul ecografic arată absența lichidului pleural liber, precum și existența în hemitoracele respectiv de formațiuni cu conținut gazos (sugestive pentru prezența intestinului). Ultrasonografic se poate pune în evidență existența unui revărsat pleural fetal izolat, care se poate resorbi spontan sau poate persista, epanșament pleural ce maschează uneori o hernie diafragmatică [11, 39, 60]. Este descrisă în literatură și situația în care examenul ecografic a stabilit diagnosticul definitiv într-un caz de HDC dreaptă
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
în diagnosticul prenatal al HDC, fiind de remarcat performanța deosebită în demonstrarea prezenței herniei diafragmatice. Cele mai bune imagini ale fătului în ansamblu au fost obținute în varianta „half-Fourier single-shot turbo spin-echo sequence”, iar cele mai bune imagini ale ficatului fetal herniat au fost realizate cu „T1- weighted gradient- echo sequence”. Fetoscopia Este utilizată atât pentru diagnosticul HDC, cât și pentru efectuarea unor proceduri simple, cum ar fi realizarea ocluziei traheale pentru accelerarea creșterii pulmonare și corectarea hipoplaziei pulmonare la fătul
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
mare de deces perioperator, întrucât readucerea ficatului în abdomen determină distorsiuni în anatomia vasculară a acestuia, cu decesul fătului. Utilizarea de tehnici care atenuează compromiterea vascularizației ficatului în timpul manipulării acestuia intraoperatorii, poate îmbunătății rezultatele [67]. Pentru a reduce rata decesului fetal perioperator s-au folosit tehnici puțin invazive, îmbinând chirurgia deschisă cu fetoscopia. Astfel, s-au realizat obstruarea traheei, crearea unui gastro-schizis artificial și inducerea unei toleranțe la grefe, pentru un eventual transplant pulmonar postoperator [33]. Ultimele studii au arătat însă
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
tip II și a deficitului dramatic de surfactant), accelerând creșterea plămânului și corectând hipoplazia pulmonară [13, 124]. Însă, ocluzia traheală poate conduce printr-o expansiune rapidă a plămânului și distensia peste măsură a acestuia, la compresia asupra cordului cu hidrops fetal [41]. Administrarea prenatală de glucocorticoizi Corectează parțial procesul de maturare biochimică a surfactantului, crește complianța pulmonară, prin suprimarea activității pulmonare a enzimei de conversie (ACE - angiotensin converting enzyme) și reducerea riscului dezvoltării hipertensiunii pulmonare la nou-născuții cu HDC diagnosticată antenatal
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
medicale de către medici de specialități clinice: cardiologie, pediatrie, medicina internă, neurologie, geriatrie și gerontologie; e. Ecocardiografia efectuată că prestație independența în cabinete medicale de cardiologie, pediatrie, medicina internă, geriatrie și gerontologie și pediatrie, de către medici de specialități clinice; f. Ecografia fetala efectuată că prestație independența în cabinete medicale de genetică medicală; g. Ecografia transfontanelară efectuată că prestație independența în cabinete medicale de pediatrie; h. Ecografia de pelvis efectuată că prestație independența în cabinete medicale de obstetrică-ginecologie (numai pentru afecțiuni ginecologice) și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/210029_a_211358]
-
medicale de pediatrie; h. Ecografia de pelvis efectuată că prestație independența în cabinete medicale de obstetrică-ginecologie (numai pentru afecțiuni ginecologice) și în cabinetele medicale de urologie. i. Radiografia dentară că prestație independența în cadrul cabinetelor de medicină dentară. j. Ecografia morfologica fetala (pentru gravide 20 - 23 de săptămâni) efectuată că prestație independența în cabinete medicale de către medicii de specialitate obstetrică-ginecologie cu supraspecializare în medicină materno-fetală; k. Ecografia pentru translucența nucală (pentru gravide 11 -13,6 săptămâni) efectuată că prestație independența în cabinete
EUR-Lex () [Corola-website/Law/210029_a_211358]
-
curativ. **) Tariful nu cuprinde contravaloarea lentilei intraoculare. ***) biopsia de vilozități coriale se efectuează la gravide în trimestrul I de sarcină, iar amniocenteza la gravide în trimestrul ÎI de sarcină, numai de către medicii de specialitate obstetrica ginecologie cu supraspecializare în medicină fetala NOTĂ : 1. Tarifele cuprind toate cheltuielile aferente serviciului medical (cheltuieli de personal, cheltuieli cu medicamentele și materialele sanitare, investigații medicale paraclinice, cheltuieli privind pregătirea sălii de operație, precum și cheltuieli indirecte, în condițiile în care se utilizează medicamente, materiale sanitare și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/210029_a_211358]