25,745 matches
-
disting cinci tipuri de PU: • PU „fiziologică”: - de efort sau ortostatică; apare tranzitoriu la anumiți indivizi predispuși; este de regulă ușoară și nu are semnificație patologică deosebită. De asemenea, o proteinurie ușoară poate să apară în stările febrile, în insuficiența cardiacă decompensată, precum și la pacienții la care s-au administrat agenți presori de tipul noradrenalinei. • PU glomerulară este rezultatul afectării permeabilității selective la nivelul peretelui capilarelor glomerulare, rezultând filtrarea proteinelor în urina primară în cantități anormale. Aceste cantități depășesc capacitatea de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru calcularea unor indici urinari (diagnosticul diferențial între IRA funcțională și cea intrinsecă), precum și pentru evaluarea complianței la restricția sodată. a) Natriuria redusă se constată în caz de: • restricție alimentară severă, vărsături, diaree; • IRA funcțională, sindrom nefrotic, sindrom hepato-renal, insuficiență cardiacă congestivă; • insuficiență renală cronică moderată/severă (majoritatea cazurilor); • stress post-operator, sindrom Cushing. b) Natriuria crescută se întâlnește în următoarele situații: • aport alimentar crescut; • IRA (în faza poliurică); • nefropatii tubulo-interstițiale cu pierdere de sare; • sindrom Schwartz-Bartter, sindrom Fanconi; • hipoaldosteronism, sindromul secreției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
edeme și/sau HTA. NG constituie peste 50 % din totalitatea cauzelor de IRC terminală. 4.1.2. Patogeneză • Imunologice. Acestea constituie majoritatea NG și pot fi primitive (idiopatice) sau secundare (infecțioase, toxice, paraneoplazice, boli autoimune sistemice etc.). • Hemodinamice: HTA, insuficiența cardiacă, tromboza venei renale. • Metabolice: diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry. • Genetice: sindromul Alport. Patogeneza NG imune este mediată prin trei tipuri de anticorpi (Ac): • Ac care reacționează cu antigene (Ag) solubile, din sânge, formând complexe imune circulante, care se depun la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
20-200 μg/minut). Pentru afirmarea MA sunt necesare cel puțin 2 determinări pozitive, într-un interval de 3-6 luni, și excluderea altor cauze posibile de anomalii urinare: infecții urinare, menstruație, efort fizic intens, sarcină, boli acute febrile, HTA severă, decompensări cardiace sau diabetice. Dozarea se face prin diferite tehnici: RIA, ELISA, imunodifuzie radială, imunonefelometrie sau imunoturbidimetrie. Există și bandelete reactive, actualmente în curs de evaluare; acestea au o sensibilitate (95 %) și specificitate (93 %) acceptabile. Deoarece colectarea urinii pe 24 h este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat radiologic și echocardiografic. Rareori poate determina tamponadă. Lichidul pericardic este exsudat; poate conține celule lupice; • endocardita verucoasă Libman-Sachs apare, mai frecvent, în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnostic diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în trimestrul III și post-partum. Este prudent să nu se planifice o sarcină decât într-o perioadă de remisiune prelungită ≥ 1 an. De asemenea, sarcina este contraindicată în caz de nefropatie evolutivă cu insuficiență renală, precum și a altor afectări viscerale (cardiacă, neurologică). 2. Influența LES asupra sarcinii Avorturile spontane repetate, nașterile premature și preeclampsia sunt de circa trei ori mai frecvente la pacientele cu LES decât la femeile sănătoase. Aceste complicații sunt asociate, de regulă, cu SAPL. Unii copii se pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezintă risc de inflamație/infecție locală. Ca urmare, se recomandă contraceptivele orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în prezența unei afectări viscerale (insuficiență renală, insuficiență cardiacă, LES neurologic). 6.1.11.2. Tratamentul afectării articulare și cutanate Pacienții cu lupus cutanat izolat, inclusiv discoid, evoluează rareori către LES și răspund, de obicei, favorabil la tratamente topice (unguente). Corticosteroizii topici fluuorinați (Fluocinolon, Flumetazon pivalat etc.), în asociere
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și misoprostolului). Tratamentul vasculitei mezenterice cuprinde: repaus digestiv total, bolusuri de metilprednisolon IV sau doar prednison P.O., eventual, în asociere cu ciclofosfamidă sau azatioprină. Infarctul și perforația intestinală necesită intervenție chirurgicală de urgență. 6.1.11.6. Tratamentul afectării cardiace Pericardita ușoară răspunde la AINS sau corticoizi în doze medii (prednison 0,5 mg/kg/zi). Formele severe sau cu tamponadă necesită corticoizi în doze mari, adesea IV (metilprednisolon 1 g/zi × 3 zile). La pacienții cu pericardită cronică recurentă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IV, urmat de prednison P.O. Ciclofosfamida, azatioprina și Ig IV pot fi benefice. Coronarita lupică necesită, de asemenea, doze mari de corticoizi. în boala coronariană asociată cu SAPL și/sau ateroscleroză, se recomandă anticoagulante, antiagregante plachetare și vasodilatatoare. Insuficiența cardiacă se tratează ca și în alte cardiopatii. 6.1.11.7. Tratamentul afectării neurologice Prima etapă este identificarea și tratarea posibililor factori agravanți, precum HTA, infecțiile și tulburările metabolice. Terapia simptomatică, cu antidepresive, antipsihotice sau anticonvulsivante, trebuie luată în considerare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
notabile. La pacienții cu SAPL există riscul trombozei fistulei AV. 6.2.6.4. Transplantul renal Riscurile transplantului renal sunt legate, în mod particular la pacienții cu LES, de afectarea cardiovasculară, de riscul infecțios și de riscul neoplazic. O evaluare cardiacă atentă (ECG, echocardiografică, nucleară, eventual angiografică) este necesară înainte de transplant. Cercetarea APL este obligatorie. De asemenea, pentru a se evita cumularea efectelor adverse ale medicației imunosupresoare, se recomandă ca transplantul să se facă la o distanță de cel puțin 1-2
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
therapeutic approaches for lupus nephritis: what therapy and for whom? Nat Clin Pract Rheumatol 2005; 1(1):22-30 • D’Cruz DP. Systemic lupus erythematosus. BMJ 2006; 332:890-894 • Doria A, Iaccarino L, Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Turriel M, Petri M. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus 2005; 14:683-686 • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician 2003; 68:2179-86. • Hanly JG, Harrison MJ. Management of neuropsychiatric lupus. Best Pract Res Clin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și stomacul sunt mult mai rar afectate), hemoragii și perforații intestinale, pancreatită, colecistită, apendicită; • Afectare cardiovasculară: HTA (40 % din cazuri, de obicei, moderată, rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este reprezentat de vasculită sau/și de granuloamele mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este reprezentat de vasculită sau/și de granuloamele mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se complică cu insuficiență cardiacă, cu evoluție rapidă și adeseori severă. Angina pectorală și infarctul miocardic sunt rare. Angiografia coronariană poate fi normală (leziunile interesând doar vasele mici) sau poate evidenția stenoze, microanevrisme sau tromboze; • Manifestări osteo-articulare și musculare: artralgii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se complică cu insuficiență cardiacă, cu evoluție rapidă și adeseori severă. Angina pectorală și infarctul miocardic sunt rare. Angiografia coronariană poate fi normală (leziunile interesând doar vasele mici) sau poate evidenția stenoze, microanevrisme sau tromboze; • Manifestări osteo-articulare și musculare: artralgii, artrită (rar) la nivelul articulațiilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-ar datora unei specificități
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice cele mai frecvente sunt sindromul de canal carpian, macroglosia, hipotensiunea ortostatică și cardiomiopatia restrictivă. Trebuie introdusă figura la tehnoredactare • Complicațiile infecțioase sunt secundare deficitului de Ac și deficitului cantitativ și calitativ al neutrofilelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]