4,935 matches
-
produce înainte de pubertate, apare gigantismul, sindrom rar, reprezentând mai puțin de 5% din numărul cazurilor de acromegalie. La 6% din pacienți, acromegalia apare ca o componentă a sindromului de neoplazie endocrină multiplă MEN I (care grupează hiperparatiroidism, tumori ale celulelor pancreatice și adenoame hipofizare) (22). În 99% din cazuri, acromegalia recunoaște drept cauză un adenom hipofizar hipersecretant de GH. Cauzele mult mai rare sunt: gangliocitom hipotalamic, hipofizar secretant de hormon de stimulare al hormonului de creștere (GHRH),tumori periferice cu secreție
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
adenom hipofizar hipersecretant de GH. Cauzele mult mai rare sunt: gangliocitom hipotalamic, hipofizar secretant de hormon de stimulare al hormonului de creștere (GHRH),tumori periferice cu secreție ectopică de GHRH, tumori cu secreție ectopică de GH (tumoră a celulelor insulelor pancreatice - a fost raportat un caz). Specialiștii japonezi sugerează că T1DM dezechilibrat poate antrena dezvoltarea sau progresiunea unui adenom hipofizar secretant de GH. Ei au raportat cazul unui tânăr cu T1DM care prezenta frecvente cetoacidoze și la care dozarea GH-ului
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
asociată acestei afecțiuni. Se poate considera totuși că înlăturarea efectelor metabolice adverse ale secreției excesive de GH ar ameliora prognosticul afecțiunii (22). DEFICITUL IZOLAT DE GH Studiile in vitro au evidențiat rolul GH-ului în creșterea și maturarea celulelor β pancreatice. Pacienții cu deficit izolat de GH prezintă toleranță alterată la glucoză și deficit de insulină. La majoritatea pacienților răspunsul insulinic la glucoză sau arginină este alterat și se ameliorează după tratamentul cu GH. HIPERPROLACTINEMIILE Prolactina umană este alcătuită din 199
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
asocia în: - sindromul neoplaziei multiple (MEN) 2A cu carcinomul medular tiroidian și hiperplazia paratiroidiană și MEN 2B cu carcinomul medular tiroidian, habitus marfanoid, ganglioneuromatoza gastrointestinală, neurinoame mucoase; - boala von Hippel-Lindau cu angioame retiniene, hemangioblastom al sistemului nervos central, chiste renale, pancreatice, chistadenom epididimal; - neurofibromatoza von Recklinghausen în care feocromocitoamele se pot asocia cu formele incomplete ale bolii, respectiv cifoscolioza, deformări vertebrale; - scleroza tuberoasă în care se pot asocia convulsii, deficiență mentală, adenoame sebacee (8). Funcția metabolică majoră a catecolaminelor este mobilizarea
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
crizelor paroxistice ce caracterizează afecțiunea. Creșterea valorilor glicemiei este asociată cu valori reduse ale insulinemiei datorate scăderii secreției de insulină prin mecanism α adrenergic. Alterarea toleranței la glucoză în feocromocitom este moderată și reversibilă după îndepărtarea tumorii. . V. TUMORI ENDOCRINE PANCREATICE Glucagonomul Este o tumoră pancreatică cu celule α ce secretă diferite forme de glucagon și peptide derivate din molecula de preproglucagon. Incidența anuală este estimată la 1 caz la 20 de milioane, fiind prezentă în mod invariabil în perioada adultă
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
Creșterea valorilor glicemiei este asociată cu valori reduse ale insulinemiei datorate scăderii secreției de insulină prin mecanism α adrenergic. Alterarea toleranței la glucoză în feocromocitom este moderată și reversibilă după îndepărtarea tumorii. . V. TUMORI ENDOCRINE PANCREATICE Glucagonomul Este o tumoră pancreatică cu celule α ce secretă diferite forme de glucagon și peptide derivate din molecula de preproglucagon. Incidența anuală este estimată la 1 caz la 20 de milioane, fiind prezentă în mod invariabil în perioada adultă. La aproximativ 70% din pacienți
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
fără metastaze beneficiază de tratament chirurgical; chimioterapia este o metodă paleativă foarte eficientă în cazul pacienților cu metastaze. Somatostatinomul Este o tumoră extrem de rară, incidența anuală fiind estimată la 1 caz la 40 de milioane. Aproximativ 50% din tumori sunt pancreatice și prezintă metastaze în momentul diagnosticării, restul fiind localizate la nivelul duodenului. Clinic, sindromul asociază triada: litiază biliară, diabet zaharat, steatoree; manifestările clinice sunt rezultatul acțiunilor inhibitorii ale somatostatinei asupra contracției și secreției veziculei biliare, secreției de insulina și secrețiilor
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
prezintă metastaze în momentul diagnosticării, restul fiind localizate la nivelul duodenului. Clinic, sindromul asociază triada: litiază biliară, diabet zaharat, steatoree; manifestările clinice sunt rezultatul acțiunilor inhibitorii ale somatostatinei asupra contracției și secreției veziculei biliare, secreției de insulina și secrețiilor exocrine pancreatice. Diabetul zaharat este de obicei moderat și răspunde bine la dietă. Au fost descrise și unele cazuri ce prezentau hipoglicemie, datorată probabil formelor moleculare mai mari de somatostatină, care au un efect inhibitor mai puternic asupra hormonilor de contrareglare decât
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
bine la dietă. Au fost descrise și unele cazuri ce prezentau hipoglicemie, datorată probabil formelor moleculare mai mari de somatostatină, care au un efect inhibitor mai puternic asupra hormonilor de contrareglare decât asupra insulinei (22) . Deoarece în momentul diagnosticării somatostatinoamele pancreatice prezintă metastaze, singurele obțiuni terapeutice sunt chimioterapia sau embolizarea hepatică; rezecția chirurgicală a somatostatinoamelor duodenale este de obicei curativă. Sindromul de neoplazie endocrină multiplă Tumorile endocrine pancreatice pot apărea izolat sau în cadrul sindromului de neoplazie endocrină multiplă (MEN) 1. Sindroamele
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
asupra hormonilor de contrareglare decât asupra insulinei (22) . Deoarece în momentul diagnosticării somatostatinoamele pancreatice prezintă metastaze, singurele obțiuni terapeutice sunt chimioterapia sau embolizarea hepatică; rezecția chirurgicală a somatostatinoamelor duodenale este de obicei curativă. Sindromul de neoplazie endocrină multiplă Tumorile endocrine pancreatice pot apărea izolat sau în cadrul sindromului de neoplazie endocrină multiplă (MEN) 1. Sindroamele de neoplazie endocrină multiplă sunt afecțiuni cu model de transmitere autozomal dominant și cu grad ridicat de penetranță. O caracteristică comună a acestor sindroame o constituie faptul
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
proces multicentric către adenom și uneori către carcinom (20). Sindroamele de neoplazie endocrină multiplă sunt clasificate în: - MEN tip 1 - MEN tip 2 cu doua subclase: MEN 2A, MEN 2B. MEN 1 se caracterizează prin asocierea hiperplaziei paratiroidiene, tumorilor endocrine pancreatice și adenoamelor hipofizare. Anomalia genetică a fost localizată în regiunea 11q13 a brațului lung al cromozomului 11. Un procent important de pacienți cu MEN 1 provine prin mutații sporadice, acești pacienți prezentându-se între decadele trei și patru de viață
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
creșterea activității enzimei și secundar creșterea sintezei de hormoni androgeni. Prezența citocromului P450c17 la nivelul ovarelor și glandelor suprarenale ar explica astfel creșterea sintezei androstendionului, testosteronului, dihidroepiandrosteronului (DHA) și DHA sulfat. Consecințele insulinorezistenței Hiperinsulinismul reprezintă răspunsul compensator al celulelor β pancreatice la rezistența la insulină. Declinul secreției pancreatice antrenează alterarea toleranței la glucoză și ulterior apariția diabetului zaharat tip II. 20 - 40% din pacientele obeze cu SOPV prezintă alterarea toleranței la glucoză. Studiile pe termen lung au evidențiat creșterea incidenței diabetului
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
de hormoni androgeni. Prezența citocromului P450c17 la nivelul ovarelor și glandelor suprarenale ar explica astfel creșterea sintezei androstendionului, testosteronului, dihidroepiandrosteronului (DHA) și DHA sulfat. Consecințele insulinorezistenței Hiperinsulinismul reprezintă răspunsul compensator al celulelor β pancreatice la rezistența la insulină. Declinul secreției pancreatice antrenează alterarea toleranței la glucoză și ulterior apariția diabetului zaharat tip II. 20 - 40% din pacientele obeze cu SOPV prezintă alterarea toleranței la glucoză. Studiile pe termen lung au evidențiat creșterea incidenței diabetului zaharat tip II la pacientele cu SOPV
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
Val462Val, prezența alelei valina determinând creșterea activității enzimatice a CYP1A1 și CYP1A1 MspI, care implică substituția Ț→C în regiunea 3’ laterală necodantă. Polimorfismele CYP1A1 sunt implicate, în principal, în carcinogeneza extrahepatică la nivelul tubului digestiv superior și în cancerul pancreatic. S-a comunicat că expresia CYP1A1 este scăzută la nivelul ficatului, deși în alte studii se evidențiază o expresie crescută a Marn CYP1A1 [5]. Deși, într-un studiu mai vechi, la nivelul întregii populații studiate, nu s-a evidențiat o
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Mircea Grigorescu, Mircea Dan Grigorescu () [Corola-publishinghouse/Science/92130_a_92625]
-
noradrenalina sunt incluse printre hormonii de contrareglare datorită acțiunii lor hiperglicemiante. Aceasta se realizează prin două mecanisme: creșterea glicogenolizei hepatice și scăderea fluxului de glucoză către țesuturi. Cea din urmă acțiune (cantitativ mai importantă decât prima) se datorează inhibării secreției pancreatice de insulină printr-un mecanism alfa-adrenergic (4). În timp ce efectele cardiovasculare sunt mai puternice după noradrenalină, efectele metabolice se datoresc în primul rând adrenalinei. Un efect metabolic al adrenalinei este acela al activării glicogenolizei în mușchiul striat, accelerând eliberarea lactatului în
Tratat de diabet Paulescu by Mirela Culman, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92238_a_92733]
-
de glicogen hepatic prin inhibarea glicogensintetazei și activarea fosforilazei (12). Cortizolul facilitează și accentuează efectul hiperglicemiant al glucagonului și adrenalinei („efect permisiv”), întrucât absența lui previne creșterile glicemice previzibile ale celor doi hormoni de contrareglare. În fine, cortizolul crește secreția pancreatică de glucagon, deși dozele necesare punerii în evidență ale acestui efect depășesc perimetrul valorilor fiziologice. Cortizolul crește mobilizarea AGL din țesutul adipos, fără a induce însă cetogeneza. Efectul lipolitic al cortizolului poate fi complet anulat de concentrațiile normale ale insulinei
Tratat de diabet Paulescu by Mirela Culman, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92238_a_92733]
-
pancreasului și sunt principala componentă cu secreție exocrină a glandei. În secțiunile histologice de rutină acinul apare constituit dintr-un singur strat de celule poligonale care delimitează un lumen central minuscul, sugerând o configurație sferică, dar arhitectura tridimensională a acinului pancreatic este mult mai complexă [1,2]. Acinii tubulari sunt în mod obișnuit detectați în secțiunile histologice. De asemenea, nu toți acinii sunt localizați la capătul tubulilor. Unii acini înmuguresc de pe laturile ductulilor sau sunt situați între doi ductuli; mai pot
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
Celulele acinare individuale sunt polarizate, cu nuclei bazali, rotunzi și citoplasmă eozinofilică, granulară, apicală. Eozinofilia citoplasmei apicale reflectă acumularea a numeroase granule de zimogen. Granulele de zimogen se colorează pozitiv cu PAS, fiind diastazo-rezistente [1,3]. Colorarea imunohistochimică pentru enzimele pancreatice cum sunt tripsina, chimotripsina, lipaza, amilaza, elastaza este pozitivă la celulele acinare și, cu excepția amilazei, există de asemenea markeri sensibili la diferențiere acinară în neoplasmele pancreasului. Fiecare granulă individuală de zimogen conține toate variatele enzimelor digestive, de obicei sub formă
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
posteroinferioară a capului glandei, derivată embriologic din lobul ventral [1]. Toate celulele insulelor exprimă marcheri neuroendocrini NSE, CD56, sinaptofizină și cromogranină. Sub 10% din celulele endocrine ale pancreasului sunt extrainsulare, dispuse periductal sau periacinar [1,3]. CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ A TUMORILOR PANCREATICE Conform Organizației Mondiale a Sănătății (OMS/WHO) se adoptă următoarea clasificare prezentată în tabelul 117. LEZIUNI PREMALIGNE. NEOPLASMELE INTRADUCTALE NEOPLASMUL INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOS (IPMN) Definiție Este un neoplasm epitelial intraductal, ușor de observat (de obicei de peste 1 cm), cu celulele
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
se adoptă următoarea clasificare prezentată în tabelul 117. LEZIUNI PREMALIGNE. NEOPLASMELE INTRADUCTALE NEOPLASMUL INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOS (IPMN) Definiție Este un neoplasm epitelial intraductal, ușor de observat (de obicei de peste 1 cm), cu celulele producătoare de mucină, care apare în ductul pancreatic principal sau ramurile sale. Epiteliul neoplazic este de obicei papilar, iar secreția de mucină, dilatarea ductului (cu formarea chistelor) și displazia sunt variabile. IPMNurile noninvazive se clasifică în trei categorii pe baza gradului de atipie citoarhitecturală: displazie de grad scăzut
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
a unui carcinom invaziv conduce către următoarea denumire:„IPMN asociat cu un carcinom invaziv” [9]. Macroscopia O examinare macroscopică corectă și prelevarea probelor este importantă; secționarea pancreasului rezecat de-a lungul unui plan creat prin introducerea unei sonde în ductul pancreatic principal este cea mai bună metodă de a observa modelul de dezvoltare intraductală. Subtipurile de IPMNuri recunoscute imagistic și identificate macroscopic sunt de duct principal sau de duct secundar (ramificații), putând fi și combinate. Un subtip distinct este IPMNul oncocitic
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
mucină. O creștere focală tubulopapilară poate fi observată. Dacă există și o componentă a unui carcinom invaziv atunci leziunile vor fi descrise ca: „neoplasm tubulopapilar intraductal asociat cu un carcinom invaziv” [9]. Macroscopia ITPNurile formează mase solide, nodulare în interiorul ductelor pancreatice dilatate. Nodulii sunt mari (până la 9 cm), denși și cărnoși. Formarea chistelor este adeseori mai puțin evidentă decât în cazul IPMNurilor. Secrețiile mucinoase nu sunt prezente în ducturile dilatate de ITPNuri. Localizarea intraductală a tumorii poate fi de obicei confirmată
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
evidentă decât în cazul IPMNurilor. Secrețiile mucinoase nu sunt prezente în ducturile dilatate de ITPNuri. Localizarea intraductală a tumorii poate fi de obicei confirmată printr-o disecție atentă a sistemului ductal. ITPN-ul mediu are 6 cm în diametru. Țesutul pancreatic înconjurător este de obicei dens, sclerotic [9,10]. Microscopia ITPNurile sunt noduli constituiți din structuri tubulo-glandulare dispuse spate în spate care prezintă și elemente papilare sau arhitectură cribriformă dilatând ductele pancreatice. De obicei prezintă displazie de grad înalt, însă au
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
ITPN-ul mediu are 6 cm în diametru. Țesutul pancreatic înconjurător este de obicei dens, sclerotic [9,10]. Microscopia ITPNurile sunt noduli constituiți din structuri tubulo-glandulare dispuse spate în spate care prezintă și elemente papilare sau arhitectură cribriformă dilatând ductele pancreatice. De obicei prezintă displazie de grad înalt, însă au un aspect omogen histologic, cu celule cubice, citoplasmă eozinofilă sau amfofilă, rar cu secreție itraluminală, fără arii de tranziție bruscă. Se poate asocia carcinomul, care are aceleași celule, dar este invaziv
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]
-
mari. Majoritatea carcinoamelor capului de pancreas măsoară între 1,5 și 5 cm, cu o dimensiune medie de 2,5-3,5 cm [12]. Microscopia Majoritatea adenocarcinoamelor ductale sunt compuse din structuri asemănătoare cu cele glandulare sau ductale, care infiltrează parenchimul pancreatic, cresc într-un mod dezordonat, sunt asociate cu o stromă desmoplazică și produc sialomucină și sulfomucină care sunt pozitive la colorarea cu albastru alcian, mucicarmin și PAS (fig. 244B) [2,3,12]. Gradarea se bazează pe evaluarea combinată dintre modificările
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Ofelia Şuteu, Daniela Coza, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92186_a_92681]