9,341 matches
-
de tip miogen ● biopsia musculară: conținut crescut de glicogen ● probe funcționale respiratorii (la vârsta la care este posibilă testarea): – scăderea capacității vitale forțate. ... ... ... 2. Criterii specifice: a) enzimatic: – dozarea activității enzimei α-glucozidazei în leucocite, fibroblaști, țesut muscular, sau ... – dozarea activității enzimei din mostră de sânge uscat (DBS- dried blood spot) ... Valoarea acesteia la pacienții cu forma infantilă este practic nulă; la cei cu debut tardiv, se situează de obicei sub 20% din valoarea martorilor; ... b) molecular: analiza ADN pentru decelarea mutațiilor
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
enzimatică pentru tratamentul manifestărilor deficitului de sfingomielinază acidă (DSMA) localizate în afara Sistemului Nervos Central (SNC) la pacienții copii, adolescenți și adulți cu tip A/B sau tip B Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale- sfingomielinaza acida- determina acumularea patologică a lipidelor( în principal a sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. tip A; debutul este la vârsta
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
gestionarea potențialelor reacții adverse severe, cum sunt reacțiile de hipersensibilitate sistemice grave. Doze Metabolizarea rapidă de către alfa olipudază a sfingomielinei (SM) acumulate generează produși de descompunere cu efect pro-inflamator, care pot induce reacții asociate perfuziei și/sau creșteri tranzitorii ale enzimelor hepatice. O schemă de creștere a dozei poate minimiza majoritatea acestor reacții adverse. Doza de Olipudaza alfa se bazează pe greutatea corporală reală pentru pacientul cu un indice de masă corporală (IMC) ≤ 30 sau o greutate corporală optimă pentru pacientul
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
SN-38. Sacituzumab govitecan trebuie utilizat cu atenție la pacienții tratați cu inhibitori ai UGT1A1 (de exemplu propofol, ketoconazol, inhibitori ai tirozin kinazei EGFR). ... – Inductori ai UGT1A1 - Expunerea la SN-38 poate fi redusă substanțial la pacienții tratați concomitent cu inductori ai enzimei UGT1A1. Sacituzumab govitecan trebuie utilizat cu atenție la pacienții tratați cu inductori ai UGT1A1 (de exemplu carbamazepină, fenitoină, rifampicină, ritonavir, tipranavir). ... ... IV. Monitorizarea tratamentului: – Evaluare imagistica periodică - medicul curant va stabili intervalele optime pentru fiecare pacient, dar nu mai rar
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
în perioada de activitate a bolii, recomandându-se un minim de 6 luni de remisiune sau boală minim reziduală până la concepție; ... – prevenirea progresiei către insuficiență renală a pacienților cu sindrom nefritic prin controlul tensiunii arteriale, prin utilizarea inhibitorilor de enzimă de conversie sau a blocanților de angiotensină; ... – screening pentru neoplazii: col uterin, pulmonar, hematologic, sân, colon etc. ... ... II.1.2. Terapie farmacologică a) Terapii medicamentoase standard utilizate în tratamentul LES: ● glucocorticoizii reprezintă piatra de temelie în tratamentul LES. Efectul rapid este util
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Ou Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 129 320 Determinarea acidului 3-HO butiric Ou Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 88 321 Determinarea acidului L- glutamic Produse din carne Spectometrie de absorbție moleculară ( UV-VIS) 95 322 Identificarea cărnii decongelate prin determinarea activității enzimei HADH Carne de pasăre Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 220 323 Măsurarea luminescenței fotostimulate ca fenomen specific tratamentului de iradiere Plante aromate, mirodenii, condimente, vegetale deshidratate Radiații ionizante 29 324 Decelarea grăsimilor de origine vegetală prin analiza directă ASAP-QTOF Lapte
ANEXE din 15 martie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/280756]
-
Listeria spp / set x 5 probe Tulpini bacteriene Bacteriologică 5388 63 Bacteriologie Izolarea și identificarea Campylobacter spp / set x 5 probe Conținut intestinal, culturi bacteriene Bacteriologică 5876 64 Bacteriologie Izolarea și identificarea Escherichia coli indicator comensal și Escherichia coli sintetizatoare enzime tip ESBL- AmpC și carbapenemaze / set x 5 probe Conținut intestinal Bacteriologică 6132 65 Bacteriologie Testarea comportamentului la antimicrobiene a tulpinilor bacteriene – tehnica microdiluției/ set x 8 probe Tulpini bacteriene Bacteriologică 6494 66 Bacteriologie Izolarea în culturi și identificarea preliminară
ANEXE din 15 martie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/280756]
-
administrării concomitente cu ciclosporină, tacrolimus, sirolimus, în general este recomandată monitorizarea mai frecventă, în primele 2 săptămâni după inițierea și după oprirea tratamentului cu letermovir, precum și după schimbarea căii de administrare a letermovirului. Letermovir este un inductor moderat al enzimelor și transportorilor. Efectul inductor poate determina scăderea concentrațiilor plasmatice ale unora dintre medicamentele metabolizate și transportate. Ca urmare, pentru voriconazol și fenitoină, se recomandă efectuarea monitorizării acțiunilor terapeutice ale medicamentului (therapeutic drug monitoring TDM). Administrarea concomitentă cu dabigatran trebuie evitată
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
cauze. Trebuie administrați corticosteroizi: doză inițială de 0,5 - 1 mg/kg/zi (pentru evenimente de gradul 2) și 1 - 2 mg/kg/zi (pentru evenimente de grad ≥ 3) metilprednisolon sau echivalent, urmată de scăderea treptată a dozelor, iar în funcție de severitatea creșterii valorilor enzimelor hepatice, se amână sau se întrerupe definitiv administrarea pembrolizumab. ● Nefrită mediată imun Pacienții trebuie monitorizați pentru depistarea modificărilor funcției renale și trebuie excluse alte cauze de disfuncție renală. Trebuie administrați corticosteroizi pentru evenimente de grad ≥ 2 (doză inițială de 1
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
administrați corticosteroizi: doză inițială de 0,5 - 1 mg/kg/zi ( pentru evenimente de gradul 2) și 1 - 2 mg/kg și zi (pentru evenimente de grad ≥ 3) prednison sau echivalent, urmată de scăderea treptată a dozelor și, în funcție de severitatea creșterii valorilor enzimelor hepatice, se amână sau se întrerupe definitive administrarea pembrolizumab. ● Nefrită mediată imun Pacienții trebuie monitorizați pentru depistarea modificărilor funcției renale și trebuie excluse alte cauze de disfuncție renală. Trebuie administrați corticosteroizi pentru evenimente de grad ≥ 2 (doză inițială de 1
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
mg 2 comprimate 2 comprimate 12 ani și peste Lumacaftor 200 mg/ ivacaftor 125 mg 2 comprimate 2 comprimate Administrare: Medicația trebuie administrată sincron cu alimente având un conținut lipidic, la o masă sau o gustare la care se asociază enzime pancreatice. Plicurile trebuie amestecate într-o lingură ( aproximativ 5 ml) de alimente semisolide sau lichide (de exemplu iaurt, piure de fructe, lapte, suc, lapte matern, formulă de hrană) și consumate în interval de 1 oră de la amestecare . Alimentele sau
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
viața. Transmiterea sa este recesiv autosomală, fiind necesare doua copii identice ale mutației genei MAN2B1, pentru ca o persoană să manifeste boala. În mod similar cu alte boli genice, sunt cunoscute mai multe mutații ale genei MAN2B1 care afectează activitatea enzimei alfa-manozidază. Activitatea redusă a alfa-manozidazei are ca rezultat acumularea intracelulară (lizozomală) a oligozaharidelor (un complex de 2-10 zaharuri simple), complex care este toxic pentru celule și organe, ducând la apariția simptomelor observate în AM. Deoarece alfa-manozidaza este prezentă în majoritatea
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
se pot acumula în corp și pot afecta multiple sisteme, rezultând astfel caracteristicile clinice observate la pacienții care suferă de AM. Activitatea redusă a alfa-manozidazei poate fi determinata fie de un nivel scăzut serologic, fie de o alterare calitativă a enzimei. ... II. Criterii de eligibilitate pentru includerea în tratamentul cu Velmanza alfa În alfa-manozidoză (AM), tabloul clinic acoperă un întreg spectru de severitate, variind de la forme ușoare la forme severe ale bolii, cu prognostic infaust. Manifestările clinice ale bolii se
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
și extrem de debilitantă, punând în pericol viața. Transmiterea sa este legată de cromozomul X fiind caracterizată prin acumularea lizozomală progresivă, care afectează bărbații și femeile. Mutațiile genei GLA, care se află la originea bolii Fabry, determină un deficit al enzimei lizozomale alfa-galactozidază A (alfa-Gal A) care este necesară pentru metabolismul substraturilor glicosfingolipidice (de exemplu, GL-3, lyso-Gb3). Prin urmare, reducerea activității alfa-Gal A este asociată cu acumularea progresivă de substrat în organele și țesuturile vulnerabile, ceea ce duce la morbiditatea și
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
Un nivel scăzut al activității enzimatice sau chiar absența acesteia confirmă boala; diagnosticul molecular care, prin analiza ADN, permite identificarea mutațiilor. O mențiune specială se impune referitor la femeile purtătoare (heterozigote) ale genei mutante, la care nivelul de activitate al enzimei se situează la limita inferioară a normalului; la acestea este necesară analiza ADN pentru identificarea mutațiilor în vederea precizării stării de purtător. – subiecți de sex masculin: nivel scăzut al activității a-galactozidazei A în plasmă și leucocite. ... – subiecți de sex feminin
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
caz de inițiere a terapiei în ambulator (îndeplinirea criteriilor de mai jos cumulativ): (1) pacienți simptomatici, cu simptome de insuficiență cardiacă, cu fracție de ejecție redusă, clasele NYhA II, III sau IV: (1.1) în ciuda tratamentului optim cu inhibitori ai enzimei de conversie (IECA) sau blocanți de receptor ai angiotensinei (BRA) sau (1.2) cărora nu li se administrează în prezent IECA sau BRA (2) Fracție de ejecție < 40% (documentată prin ecocardiografie sau RMN cardiac); ... b) În caz de inițiere a terapiei
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
centru universitar de endocrinologie specializat. ... b. Înaintea inițierii terapiei cu pasireotid se recomandă efectuarea următoarelor investigații suplimentare (care vor fi utile în monitorizarea evoluției pacientului în tratament cu Pasireotidum): – Evaluarea status-ul glicemic: glicemia a jeun și hemoglobina glicozilată (HbA1c); ... – Enzimele hepatice: TGO, TGP; ... – Ecografia de colecist; ... – Consultul cardiologic și EKG; ... – Evaluarea funcției adenohipofizare (TSH/T4 liber, GH/IGF1), în special în cazul pacienților cu boala Cushing care au fost supuși chirurgiei transsfenoidale și/sau iradierii hipofizare. ... ... ... III. Contraindicații pentru includere în tratamentul cu
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
lipazei serice precum și prin teste imagistice. Pacienții trebuie atent monitorizați după reluarea tratamentului cu vemurafenib în urma unui episod de pancreatită. Leziuni hepatice - S-au raportat cazuri de leziuni hepatice, inclusiv leziuni hepatice severe, asociate tratamentului cu vemurafenib. Valorile enzimelor hepatice (transaminazele și fosfataza alcalină) și ale bilirubinei trebuie măsurate înaintea inițierii tratamentului și monitorizate lunar în timpul tratamentului, sau așa cum este indicat din punct de vedere clinic. Valorile anormale ale testelor de laborator trebuie corectate prin scăderea dozei
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
Reacții adverse posibile: ● Reacții gastro-intestinale: greață, vărsături, diaree. Este importantă administrarea medicației împreună cu alimentația. Personalul medical trebuie anunțat pentru scăderea dozelor sau oprirea momentană a medicației și reintroducerea ei după dispariția simptomelor. ● Afectarea funcției ficatului: în cazul creșterii valorilor enzimelor de citoliză hepatică (TGO, TGP), fosfataza alcalină, gama glutamiltransferaza cu sau fără creșterea valorii bilirubinei, trebuie anunțat medicul curant și acesta va lua decizia ajustării/opririi tratamentului conform recomandărilor. Dacă aveți insuficiență hepatică doza poate fi redusă sau nu poate fi
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
includerea unui pacient în tratament 1. Criterii de includere în tratament Dapagliflozinum este indicat pentru tratamentul pacienților adulți cu boală cronică de rinichi, cu sau fără diabet zaharat tip 2, care primesc tratament nefroprotector standard (inhibitori ai SRAA - inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau blocanți ai receptorului angiotensinei, în doza maximă tolerată) și care prezintă: – RFGe între 25 și 75 ml/min/1.73 mp și un raport albumină urinară/creatinină urinară ≥ 22.6 mg/mmol (sau ≥ 200 mg/g). ... Pacienții cu boală cronică de rinichi
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 365 cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 365 cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA Introducere Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale-sfingomielinaza acida - determină acumularea patologică a lipidelor (în principal a sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. Tip A; debutul este la vârsta de
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
gestionarea potențialelor reacții adverse severe, cum sunt reacțiile de hipersensibilitate sistemice grave. Doze Metabolizarea rapidă de către alfa olipudază a sfingomielinei (SM) acumulate generează produși de descompunere cu efect pro-inflamator, care pot induce reacții asociate perfuziei și/sau creșteri tranzitorii ale enzimelor hepatice. O schemă de creștere a dozei poate minimiza majoritatea acestor reacții adverse. Doza de Olipudază alfa se bazează pe greutatea corporală reală pentru pacientul cu un indice de masa corporală (IMC) ≤ 30 sau o greutate corporală optimă pentru pacientul
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
disfagie, disurie, afectare genitală, ORL și oculară. Se vor evalua posibile comorbidități cardio-vasculare, metabolice, oncologice, infecțioase și endocrinologice pentru posibili factori de risc ai tratamentului cu corticosteroizi sistemici, medicamente imunosupresoare și rituximab. Anamneza va decela posibile tratamente cu inhibitori de enzimă de conversie a angiotensinei, blocanți ai receptorilor de angiotensină, beta-blocanți, cefalosporine, fenilbutazonă, piritinol și tiopronină, implicate în pemfigusul indus de medicamente. Evaluarea severității leziunilor se va face prin PDAI, iar impactul asupra calității vieții prin DLQI. ... – examen histopatologic din leziunea
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
aspecte: – anamneza cu istoricul bolii și precizarea detaliată a simptomelor acesteia ... – specificarea antecedentelor personale patologice: hematologice, oncologice, cardio-vasculare, infecțioase, etc ... – antecedentele personale fiziologice: sarcină, alăptare, contracepție ... – medicația administrată de fond ... – identificarea medicamentelor care pot să contribuie la declanșarea bolii (inihibitorii enzimei de conversie, penicilamină, blocanții ai receptorilor angiotensinei, beta-blocante, cefalosporine, fenilbutazona, rifampicină, piritinol, tiopronina) ... – calendarul vaccinărilor, necesitatea administrării unor vaccinuri vii care trebuie administrate anterior inițierii tratamentului. ... – examen obiectiv ... Dacă pacientul prezintă afecțiuni neoplazice este necesar avizul oncologic anterior inițierii tratamentului
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
SN-38. Sacituzumab govitecan trebuie utilizat cu atenție la pacienții tratați cu inhibitori ai UGT1A1 (de exemplu propofol, ketoconazol, inhibitori ai tirozin kinazei EGFR). ... – Inductori ai UGT1A1 - Expunerea la SN-38 poate fi redusă substanțial la pacienții tratați concomitent cu inductori ai enzimei UGT1A1. Sacituzumab govitecan trebuie utilizat cu atenție la pacienții tratați cu inductori ai UGT1A1 (de exemplu carbamazepină, fenitoină, rifampicină, ritonavir, tipranavir). ... ... IV. Monitorizarea tratamentului: – Evaluare imagistică periodică - medicul curant va stabili intervalele optime pentru fiecare pacient, dar nu mai rar
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]