1,086 matches
-
pentru diagnosticul disproteinemiilor și pentru caracterizarea în sânge și urină a proteinelor monoclonale, în particular a proteinelor BenceJones în urină. Complementul: activitatea complementului total este explorată prin metoda hemolitică, care utilizează calea clasică de activare. Rezultatele se exprimă prin unități hemolitice (UH50). Prin metoda turbidimetrică și ELISA se pot doza fracțiunile complementului: C1, C3, C4 (fracția C3 dă informații privind activarea pe cale clasică, iar C4 privind activarea căii alternative a complementului). Diminuarea complementului seric (prin consum local crescut) se întâlnește frecvent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
minime, sau secundară unei reducții nefronice, congenitale sau dobândite) - Nefropatia membranoasă (primitivă sau secundară - LES, paraneoplazică, post-infecțioasă, toxică/medicamentoasă etc.) - Glomeruloscleroza diabetică - Amiloidoza - Glomerulopatii fibrilare (non-amiloide) și imunotactoide - Glomerulopatii secundare bolilor vasculare (HTA benignă sau malignă, vasculite, sclerodermia acută, sindromul hemolitic și uremic) - Boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport (ereditare) - Boala Fabry (infiltrarea glomerulilor cu lipide, datorită unui defcicit genetic de alfa-galactozidază) (4) Din punct de vedere clinic, NG pot realiza următoarele cinci sindroame: Sindromul nefritic acut (glomerulonefrita acută) Sindromul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinozăScleroza segmentară rezultă prin vindecarea unei leziuni inflamatorii prealabile (este o veritabilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
70 % a anticorpilor antinucleari (AAN). La gemenii dizigoți și la rudele de gradul I, riscul de LES este de 5 %. La membrii familiilor pacienților cu LES au fost evidențiate frecvent anomalii imunologice asimptomatice (AAN, hipergamaglobulinemie) sau alte boli autoimune (anemie hemolitică, trombocitopenie, tiroidită). Riscul de LES este crescut la indivizii cu HLA DR-2 și DR-3 (risc de 2-5 ori) și la cei cu deficite ereditare homozigote ale unor componente ale complementului seric (C1q, C1r/s, C2, C4) ori ale receptorului C3b
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în LES (50 %). Cel mai adesea este de tip inflamator, normocromă, normocitară, aregenerativă. Anemia hemolitică autoimună se întâlnește în 10 % dintre cazuri, se asociază cu splenomegalie, subicter, hiperbilirubinemie, scăderea haptoglobinei, test Coombs pozitiv. Mai rar, poate să apară o anemie hemolitică microangiopatică, în cadrul SAPL. Alte cauze de anemie pot fi: deficitul de fier, infecțiile, insuficiența
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în LES (50 %). Cel mai adesea este de tip inflamator, normocromă, normocitară, aregenerativă. Anemia hemolitică autoimună se întâlnește în 10 % dintre cazuri, se asociază cu splenomegalie, subicter, hiperbilirubinemie, scăderea haptoglobinei, test Coombs pozitiv. Mai rar, poate să apară o anemie hemolitică microangiopatică, în cadrul SAPL. Alte cauze de anemie pot fi: deficitul de fier, infecțiile, insuficiența renală cronică; • leucopenia este frecventă (50 %), cu limfopenie sau/și neutropenie; • trombocitopenia autoimună este mai rară, de obicei moderată; în 10 % dintre cazuri poate fi severă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc sau Ac anti-Sm sau APL (antiprotrombinază, anticardiolipinici sau serologie luetică disociată); 11. ac antinucleari în titru anormal, în absența unui
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, revărsate pleurale sau pericardice masive, vasculită acută a extremităților sau a tractului digestiv, nefropatie, afectare SNC. 6.1.11.1. Măsuri generale Se recomandă a fi evitate: • Expunerea la soare sau RUV (în special de tip B), chiar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în cursul corticoterapiei de atac. în rest, ele pot fi chiar indicate la pacienții cu LES și risc crescut de infecții. • Transfuziile de sânge sau derivate se efectuează rar și numai sub strictă supraveghere, mai ales la bolnavii cu anemie hemolitică. • Contraceptivele orale ce conțin estrogeni pot crește riscul de tromboze la pacientele cu SAPL, iar dispozitivele intrauterine prezintă risc de inflamație/infecție locală. Ca urmare, se recomandă contraceptivele orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de două ori pe an. Un alt efect advers posibil este rash-ul (5-10 %). în formele rezistente se pot folosi corticoterapia sistemică în doze mici (prednison, 10 mg/zi) sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână. 6.1.11.3. Tratamentul anemiei hemolitice Corticosteroizii reprezintă tratamentul de elecție al anemiei hemolitice din LES. Aproximativ 75 % dintre pacienți răspund bine la corticoizi, dar adesea sunt necesare doze mari. La pacienții corticodependenți sau corticorezistenți, tratamentul este mai dificil. Au fost încercate azatioprina, ciclosporina, Ig IV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
advers posibil este rash-ul (5-10 %). în formele rezistente se pot folosi corticoterapia sistemică în doze mici (prednison, 10 mg/zi) sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână. 6.1.11.3. Tratamentul anemiei hemolitice Corticosteroizii reprezintă tratamentul de elecție al anemiei hemolitice din LES. Aproximativ 75 % dintre pacienți răspund bine la corticoizi, dar adesea sunt necesare doze mari. La pacienții corticodependenți sau corticorezistenți, tratamentul este mai dificil. Au fost încercate azatioprina, ciclosporina, Ig IV, MMF și danazolul, cu rezultate variabile. Splenectomia este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tratamentului adecvat, evoluează spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu edem papilar, IRA, encefalopatie), IR rapid progresivă sau IRA oligo-anurică. • Microangiopatia trombotică se manifestă prin anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, afectare neurologică și IRA. Apare mai frecvent la femei gravide cu APL. 6.2.4. Monitorizarea NL Titrul ANA nu se corelează nici cu severitatea, nici cu activitatea NL. Ac anti-ADNdc se corelează mai bine atât cu clasa
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
precizat locul tabelelor Tabel II. Tabel III. Capitolul 8 MICROANGIOPATIILE TROMBOTICE Sindromul de microangiopatie trombotică (MAT) se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau persistent (determinând PTT intermitentă). Acumularea în circulație a MMW favorizează agregarea plachetară excesivă, asociată cu trombocitopenie de consum și formare de microtrombi, ce obstruează capilarele. Rezultă ischemie tisulară și fragmentarea hematiilor în acești trombi, cu generarea de schizocite (anemie hemolitică microangiopatică). a) PTT congenitală (sindromul Upshaw-Schulman) Lipsește o parte din text: de preluat din original la tehnoredactare 8.2. SINDROMUL HEMOLITIC ȘI UREMIC (SHU) SHU se caracterizează printr-un sindrom de MAT localizat în mod particular la nivelul microcirculației renale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de microtrombi, ce obstruează capilarele. Rezultă ischemie tisulară și fragmentarea hematiilor în acești trombi, cu generarea de schizocite (anemie hemolitică microangiopatică). a) PTT congenitală (sindromul Upshaw-Schulman) Lipsește o parte din text: de preluat din original la tehnoredactare 8.2. SINDROMUL HEMOLITIC ȘI UREMIC (SHU) SHU se caracterizează printr-un sindrom de MAT localizat în mod particular la nivelul microcirculației renale. 8.2.1. Fiziopatologie Există două tipuri de SHU: 1) SHU postdiareic, numit și SHU epidemic, care se întâlnește mai frecvent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de obicei GN rapid progresivă 4. boli microvasculare - vasculite sistemice, HTA malignă, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie, CID 5. boli macrovasculare - stenoza/tromboza de arteră renală, embolism colesterolic, tromboza venei renale 6. nefrita interstițială acută - imuno-alergică (antibiotice, diuretice, AINS); infecțioasă (pielonefrita acută, leptospiroza, infecțiile cu hanta-virusuri, citomegaloviroza); prin boli infiltrative (linfoame, leucemii); de însoțire a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
keratită, nevrită optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dermatomiozite și polimiozite: formele corticorezistente pot beneficia de un tratament cu AZA, dar eficacitatea sa pare inferioară metotrexatului; în schimb este o bună soluție dacă se urmărește reducerea dozelor de corticoizi; Sindromul Goodpasture: în asociere cu corticoterapia; Trombocitopenii și anemii hemolitice autoimune; Forme severe de policondrită atrofiantă, mai ales cu afectare renală; Sindromul Churg-Strauss, când corticoterapia este insuficientă, sau în formele corticorezistente; Boala Behçet, mai ales în formele oculare; Uveite autoimune; Boala Crohn, pentru prevenirea recăderilor; Crioglobulinemii simptomatice, indiferent de etiologie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin reducerea sau abolirea producției de anticorpi, cât și prin anularea rolului celulei B ca celulă prezentatoare de (auto)-Ag. 2. Indicații certe: limfoame cu celule B (non-Hodgkin), poliartrita reumatoidă 3. Indicații posibile (experimentale): boli autoimune: purpura trombocitopenică trombotică, anemii hemolitice autoimune, miastenia gravis, LES, vasculitele asociate cu ANCA, nefropatia membranoasă primitivă, transplantul renal: protocoale de desensibilizare, prevenirea și tratamentul rejetului acut, tratamentul bolilor limfoproliferative post-transplant. 4. Posologie: Rituximab este condiționat în flacoane de 100 mg sau 500 mg. în poliartrita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Soc Nephrol 2001: 40-3. Tabelul I. Indicațiile plasmaferezei (conform Societății Americane pentru Afereză) Factorul care trebuie înlăturat Plasmafereza ca primă linie de tratament Crioglobulinemia Boala Goodpasture Polineuropatie acută demielizantă Guillain-Barré Sindromul de hipervâscozitate Trombocitopenia microangiopatică (purpura trombotică trombocitopenică - PTT) Sindromul hemolitic uremic (SHU) Hipercolesterolemia familială homozigotă Miastenia gravis în crize Crioglobuline Anticorpi anti-MBG Anticorpi antimielină Diferite paraproteine IgM Antigenul anticelulă endotelială (?) Multimerii factorului von Willebrand LDL-colesterol Anticorpi antireceptori Ach Plasmafereza ca tratament adjuvant Glomerulonefrita rapid progresivă Vasculita sistemică asociată cu anticorpi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau a conținutului lor în hemoglobină. Se consideră anemie atunci când scăderea concentrației de hemoglobină este sub 13 g/100 ml sânge la bărbat și sub 11 g/100 ml sânge la femeie. Întâlnim mai multe tipuri de anemie: aplazică, carențială, hemolitică, criptogenică, pernicioasă. ANGOASĂ (<fr. angoisse, cf. lat. angustia - loc strâmt, îngust; engl. anxiety) - Sinonim cu termenul anxietate, desemnează o stare de neliniște maximă care survine în situații ostile sau care produc teamă (este de fapt o teamă fără obiect). În
Dicționar de kinetoterapie by Constantin Albu, Alois Gherguț, Mihai C. Albu () [Corola-publishinghouse/Science/1932_a_3257]