1,783 matches
-
acută, uneori albuminurie până la sindrom nefrotic, excepțional sindrom Fanconi. 9.1.2.4. Diagnosticul Diagnosticarea cu MM necesită existența a cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este monoclonală); • paraproteină monoclonală serică; • lanțuri ușoare monoclonale în urină; • leziuni litice osoase radiologice. 9.1.2.5. Clasificarea MM în funcție de masa tumorală (după Durie și Salmon) mielomul multiplu poate fi în: • stadiul I: MM cu masă tumorală redusă (< 0,612 celule/m2) - presupune existența tuturor criteriilor următoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celulele tubulare distale și în cilindrii mielomatoși. Se asociază leziuni degenerative ale celulelor tubulare (vacuolizare, pierderea marginii în perie, descuamare parțială), atrofii tubulare segmentare, infiltrate celulare și fibroză interstițială focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități, similare din punct de vedere clinic și histologic: • boala depozitelor de lanțuri ușoare; • boala depozitelor de lanțuri ușoare și grele; • boala depozitelor de lanțuri grele (excepțională
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tubilor distali și ai ansei Henle); • leziuni glomerulare - glomeruloscleroza nodulară este cea mai caracteristică, dar inconstantă, asemănătoare celei diabetice; • leziuni vasculare - depozite localizate în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de conducere). Mai pot fi afectate: sistemul nervos central sau periferic, ganglionii limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc. MM se află la originea majorității cazurilor. Rareori, boala poate fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc. MM se află la originea majorității cazurilor. Rareori, boala poate fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nu se colorează cu roșu de Congo. GN fibrilare GN imunotactoide MO Depozite mezangiale, hipercelularitate mezangială și îngroșarea pereților capilari. IF Depozite liniare sau granulare în mezangiu și în MBG. Foarte rar, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale. Depozite granulare, subendoteliale sau subepiteliale și mezangiale. Depozitele sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mezangială și îngroșarea pereților capilari. IF Depozite liniare sau granulare în mezangiu și în MBG. Foarte rar, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale. Depozite granulare, subendoteliale sau subepiteliale și mezangiale. Depozitele sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
colorantul roșu de Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea realizată asupra glomerulilor de către infiltratul inflamator. Pentru o încadrare corectă etiologică trebuie precizate: tipul celular proliferat (imunohistochimia), caracterul monoclonal al imunoglobulinelor. Rinichii sunt de dimensiuni normale sau mai mari. e) Nefrita interstițială acută idiopatică (sindromul Dobrin, TINU) Este descris sindromul nefrită - uveită. Nefrita interstițială difuză evoluează cu eozinofilie și se însoțește de granulomatoză la nivelul măduvei osoase și la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
stadii mai avansate apare fragmentarea longitudinală a MBG, ce capătă un aspect laminat, cu zone clare în interior care conțin granule electron-dense. Astfel de leziuni se pot întâlni și la nivelul membranelor bazale tubulare proximale și distale. Imunohistochimia, utilizând Ac monoclonali antilanțuri alfa, permite precizarea defectului genetic: absența totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care permite diagnosticul diferențial cu alte cauze de hematurie macroscopică recidivantă, precum nefropatia cu IgA și boala membranelor bazale subțiri. Antecedentele familiale pot lipsi în 15 % dintre cazuri, în care diagnosticul necesită biopsie cutanată și examen în IF cu Ac monoclonal anti-alfa 5 (care este negativ în sindromul Alport cu transmitere gonosomală, dar pozitiv în cel cu transmitere autosomal-recesivă și în boala membranelor bazale subțiri). în anumite situații (femei asimptomatice, cazuri incerte, sfat genetic, diagnostic prenatal), se recurge la diagnosticul genetic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
semnele morfopatologice de RA incipient. RA răspunde în marea majoritate a cazurilor la tratamentul agresiv cu corticosteroizi IV (puls-terapie cu metil-prednisolon 250 mg - 1 g/zi, 3-5 zile consecutiv), iar în rarele cazuri de eșec, la administrarea IV de anticorpi monoclonali (OKT3) sau policlonali (thymoglobulină). Insuficiența renală acută este posibilă în circumstanțe identice cu cele de la pacienții cu rinichi nativi (hipovolemie, hipoperfuzie renală, nefrotoxicitate). O formă specifică a IRA post-TR (întâlnită aproape exclusiv la TR cadaveric) este întîrzierea funcționării grefonului (delayed
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
everolimus sunt medicamente imuosupresive de rezervă, utilizate de regulă în situații de toxicitate crescută a CsA sau tacrolimusului. La pacienții cu compatibilitate redusă sau cu un grad de imunizare mare se practică terapia de inducție preși imediat post-transplant cu anticorpi monoclonali - basiliximab sau daclizumab. Acest tratament, deși costisitor, determină o reducere substanțială a ratei de rejet acut și cronic, reducând astfel costurile legate de această patologie. De asemenea, toți pacienții transplantati primesc în primele 3-4 zile post-TR puls-terapie cu metil-prednisolon (125-500
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fibroză interstițială); Hipertensiune arterială; Sindrom de colestază tranzitoriu; Creșterea uricemiei (eventual criză de gută); Dislipidemie; Tremurături ale extremităților; Hipertricoză; Hipertrofie gingivală (favorizată de o igienă bucală deficitară și de asocierea cu dihidropiridine); Tulburări digestive (anorexie, greață, vărsături, diaree). III. ANTICORPII MONOCLONALI RITUXIMAB 1. Mecanism de acțiune: Rituximab este un Ac monoclonal himeric anti-CD20, un Ag de suprafață al limfocitelor B, exprimat numai pe celulele pre-B și B mature. Antigenul CD20 reglează o etapă precoce în procesul de inițiere a ciclului celular
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
eventual criză de gută); Dislipidemie; Tremurături ale extremităților; Hipertricoză; Hipertrofie gingivală (favorizată de o igienă bucală deficitară și de asocierea cu dihidropiridine); Tulburări digestive (anorexie, greață, vărsături, diaree). III. ANTICORPII MONOCLONALI RITUXIMAB 1. Mecanism de acțiune: Rituximab este un Ac monoclonal himeric anti-CD20, un Ag de suprafață al limfocitelor B, exprimat numai pe celulele pre-B și B mature. Antigenul CD20 reglează o etapă precoce în procesul de inițiere a ciclului celular și a diferențierii celulare. Rituximab induce o depleție selectivă tranzitorie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
regulă, în timpul perfuziei IV și se remit după oprirea sau încetinirea ritmului acesteia. Efecte adverse mai rare, dar severe, pot fi: neutropenie, trombocitopenie, aritmii cardiace, angor, infarct miocardic, sindrom de detresă respiratorie acută, șoc cardiogen. Ac anti-TNFα, infliximab (un Ac monoclonal anti-TNF) și etanercept (o proteină de fuziune recombinantă antireceptor pentru TNF) sunt indicați actualmente în: poliartrita reumatoidă, bolile inflamatorii cronice intestinale, boala Behçet, boala Still și vasculitele cu ANCA. Au mai fost testate în unele studii mici, cu rezultate promițătoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și vasculitele cu ANCA. Au mai fost testate în unele studii mici, cu rezultate promițătoare, în nefropatia membranoasă primitivă. Dintre efectele adverse cele mai frecvente fac parte infecțiile (tuberculoza) și inducția unor manifestări autoimune (lupus medicamentos). Eculizumab este un Ac monoclonal ce se leagă de factorul C5 al complementului, blocând astfel progresia cascadei complementului la acest nivel. Este aprobat în SUA pentru nefropatia membranoasă idiopatică, cu statutul de „medicament orfan” (medicament a cărui cercetare este încurajată de guvern, fiind prea scumpă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
K, Welsh OH et al, eds. American Hospital Formulary Service Drug Information, Bethesda, MD: American Society of Health-System Pharmacists 1997; 2344-2353 Nesbitt LT. Minimizing complications from systemic glucocorticoid use. Dermatol Clin 1995;13(4):925-938 Pescovitz MD. Rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody: history and mechanism of action. Am J Transplant 2006; 6:859-866 Queyrel V. Cyclophosphamide, pp. 231-240 et Azathioprine, pp. 251-255. En E. Hachulla et P-Y. Hatron. Détecter les maladies systémiques auto-immunes. Masson, Paris, 2000 Venetz JP, Barbey F
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare renală Lupusul eritematos sistemic (mai ales în afectarea cerebrală) Supradozarea diferitelor droguri Intoxicații cu toxine legate de proteine (ierbicide, ciuperci) Factor necunoscut Anticorpi antineutrofilici IgG monoclonale Lanțuri ușoare Anticorpi anti-ADN Digitala etc Amanita phalloides Tabelul II. Metaboliți hidrofobi legați de albumina serică, care ating concentrații mari în insuficiența hepatică acută Acizi biliari Bilirubină Substanțe digoxin-like Benzodiazepine endogene Acizi grași cu lanț scurt și mediu Aminoacizi cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infecție este febra. Diagnosticul diferențial la această categorie de pacienți este vast și cuprinde: - Infecții de natură bacteriană, virală sau fungică - Rejetul acut - Efecte adverse asociate medicației - Răspunsuri inflamatorii noninfecțioase (pancreatite, embolie pulmonară, eliberarea de citokine după administrare de anticorpi monoclonali murini) - Combinații de rejet acut și imfecții Abordarea clinică și diagnostică a pacientului transplantat cu sindrom febril este ilustrată în tabelul 19. Surse posibile de infecție - Torace: infecții pulmonare, endocardită, pericardită - Cavitate bucală: candidoze - Membre inferioare: tromboze venoase profunde - Țesuturi
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
primele 2 săptămâni posttransplant. Transmiterea se face de cele mai multe ori prin mâinile personalului mendical, fiind o infecție nozocomială. Factorii de risc pentru infecție sunt: antibioterapia cu spectru larg, spitalizările prelungite, vârsta tânără, sexul feminin, plasarea grefonului intraabdominal tratament cu anticorpi monoclonali. Cele mai frecvente sindroame asociate infecției cu C dificile sunt: portajul asimptomatic, diaree, colită pseudomembranoasă, obstrucție, rar abcese intestinale, rar bacteriemie. De asemenea asociază tulburări hidroelectrolitice importante și malabsorție inclusiv pentru medicația imunosupresoare. Tratamentul constă în administrarea de metronidazol, medicație
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
notabilă, a fost necesară, temporar, recurgerea la hemodializă în post-transplant imediat (etiologia delayed graft function a fost mixta: ischemică + toxicitate la substanța de contrast iodata utilizată pentru arteriografie). 7.5 Protocolul imunosupresor Protocolul de imunosupresie a asociat administrarea de anticorpi monoclonali anti-Tac (anti receptor de IL-2), basiliximab (Simulect) în 15 cazuri și daclizumab (Zenapax) în 39 de cazuri, micofenolat mofetil (MMF-Cell Cept) 2 g/zi, ciclosporină și corticoizi. Dozele de corticoizi au fost reduse rapid la 10 mg/zi la 3
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
postoperatorii. Pentru a se preveni respingerea de organ se administrează pacientului imunosupresoare începând cu o zi înainte de operație și următoarea doză la 12 ore după operație. Imunosupresoare folosite în prezent: - Miclophenolatul de Mofetil (MMF); - Ciclosporina A (CsA) - Tacrolimus (TAC) - Anticorpi monoclonali: SIMULECT vs Zenapax; - Antiinflamatoare steroidiene: Metil Prednisolon( MP) , Prednison (PDN) Efecte adverse (Tacrolimus): - Tuburări gastrointestinale - Tremor , cefalee - Tulburări renale. Căi de administrare: - perfuzie IV - per os - pe sondă noso-gastrică ( medicamentul sub formă de soluții). Pacientul rămâne internat dacă evoluția postoperatorie
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
duș cu săpun lichid și se badijonează cu Betadină (toată suprafața corpului) - La ora 23:00 se administrează pe cale orală MMF 1,5g( 3tb. de 500mg) - La ora 23: 00 se administrează pentru sedare 1de diazepam. În cazul folosirii anticorpilor monoclonali, se verifică preparatul aflat la dispoziție Simulect sau Zenapax, care se administrează astfel: 308 - prima doză de 1,0 mg/kgcorp în 50 ml de ser fiziologic 0,9% în perfuzie de minim 15 minute. - Starea generală a primitorului este
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]