2,052 matches
-
inițierea fibrogenezei. Pierderea de nefroni are drept consecință hipertrofia și hiperfiltrarea la nivelul nefronilor restanți cu apariția și progresia sclerozei focale și segmentale la nivelul glomerulilor restanți (glomeruloscleroză focală și segmentală). Progresia nefropatiei ascendente depinde de: • întinderea cicatricelor renale; • existența proteinuriei. Odată cu debutul degradării funcției renale, evoluția spre IRC terminală este inevitabilă, chiar dacă se corectează chirurgical refluxul vezicorenal. 11.5.4. Clinica Există 5 grade de reflux: reflux ureteral; reflux uretero-pielo-caliceal fără dilatația bazinetului; reflux uretero-pielo-caliceal cu dilatație moderată a ureterului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vizualizează. Semne clinice la nou-născut: • hidronefroză fetală sau neonatală; • IRC la 20-30 % dintre cazuri. Semne clinice la copil: • infecții urinare: febră, stare generală influențată, întârziere în dezvoltare; • enurezis; • durere abdominală. Semne clinice la adult • infecția urinară, frecvent favorizată de sarcină; • proteinurie - secundară glomerulosclerozei; • hipertensiune arterială; • insuficiență renală cronică. Ecografia, urografia intravenoasă și uretrocistografia retrogradă stabilesc diagnosticul. 11.5.5. Tratament La copil - profilaxia și terapia precoce a infecției, eventual terapie chirurgicală funcție de gradul refluxului. La adult - terapia chirurgicală este justificată numai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aminoacidurie, +/- glicozurie renală. • expunerea prelungită la Pb, 5-30 ani induce leziuni severe - atrofie tubulară progresivă, fibroză interstițială. De regulă, pacienții se prezintă în acest stadiu tardiv cu insuficiență renală cronică asociind: • sediment urinar sărac (ca în orice nefropatie interstițială cronică); • proteinurie discretă; • gută; • hipertensiune arterială; • ecografic, rinichi egali de dimensiuni reduse, fără cicatrice, aspect care poate preta la confuzii cu nefropatia hipertensivă sau cu nefropatia urică; ca regulă, la orice pacient cu gută, hiperuricemie și insuficiență renală trebuie căutată expunerea la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
greutății corporale și instalarea nefritei interstițiale cronice. Insulta renală este realizată prin acidul aristolochic (posibil și prin alte nefrotoxine) și aparent este dependentă de doză; există, de asemenea, susceptibilitate individuală. Manifestările sunt cele caracteristice nefritei interstițiale cronice: presiune arterială normală, proteinurie moderată (tubulară) sau absentă, evoluție naturală către insuficiență renală terminală. Leziunile histologice sunt localizate la nivelul interstițiului (fibroză interstițială) și tubilor (atrofie tubulară), dar survin leziuni de fibroză și la nivelul pelvisului renal și la nivelul ureterelor. Există, de asemenea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și a calcemiei cu risc de litiaza renală și nefrocalcinoză. De obicei, nu există afectare glomerulară în sarcoidoză, dar e posibilă afectarea prin contact cu granuloamele a vaselor renale. Expresia afectării renale din sarcoidoză este reprezentată de: • sedimentul urinar patologic; • proteinuria tubulară; • diabetul insipid; • acidoza tubulară; • cea mai frecventă cauză de IRC în sarcoidoză este nefrocalcinoza. Terapia cu corticosteroizi reduce inflamația și activarea vitaminei D cu consecințe favorabile inclusiv în ceea ce privește sindromul hipercalcemie/hipercalciurie. Există tendința la recidivă după oprirea corticoterapiei. Alternative
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
denutriți și la transplantați. d) Date biologice: • sindrom inflamator: leucocitoză cu neutrofilie, valori crescute ale VSH, fibrinogenului, α2 globulinelor, proteinei C reactive; • sumar de urină patologic: - leucociturie/piurie + cilindri leucocitari (prezența acestora atestă originea renală a leucocituriei), - hematurie (inferioară leucocituriei), - proteinurie (sub 1g/24 ore). • urocultură pozitivă (>100 000 germeni/ml); • hemoculturile trebuie efectuate sistematic. Germenele cel mai frecvent întâlnit în pielonefritele comunitare, complicate sau nu, este E. coli (75 % dintre cazuri), urmat de enterobacterii (Proteus, Klebsiella, Enterobacter) și stafilococi. Pielonefritele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
85 mmHg; pot fi utilizate IEC, sartani, (cu controlul funcției renale după începerea tratamentului), betablocante, diuretice;. - antiproteinuric; - hipocolesterolemiant; - antiinfecțios; - terapie de reducere a vitezei de creștere a volumului renal. La un nivel comparabil de reducere a presiunii arteriale și a proteinuriei, la pacientul ADPKD spre deosebire de cel fără ADPKD, se înregistrează un declin mai rapid al funcției renale. Se pare că pacientul ADPKD nu beneficiază de aceeași protecție prin medicația ce interferă axul renină-angiotensină-aldosteron. Dată fiind corelația dovedită dintre rata de creștere
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante de hematurie macroscopică (60-70 %). Progresiv, apare și proteinuria, care poate ajunge până la sindrom nefrotic (SN) (1/3 dintre cazuri). Insuficiența renală se instalează lent, ajungând la stadiul terminal până la vârsta de 15-35 de ani (mai rar, chiar la 50 de ani). Manifestarea extrarenală cea mai frecventă este surditatea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boala membranelor bazale subțiri). în anumite situații (femei asimptomatice, cazuri incerte, sfat genetic, diagnostic prenatal), se recurge la diagnosticul genetic molecular, cu analiza directă a genei COL4A5. Nu există tratament specific pentru sindromul Alport. Administrarea de IECA poate determina scăderea proteinuriei și a ratei de progresie a IRC. Transplantul renal se poate complica foarte rar (4 %) cu apariția unei glomerulonefrite rapid progresive cu Ac anti-MBG. 13.2.2. Boala membranelor bazale subțiri Denumită și „hematuria familială benignă”, este o boală genetică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ac anti-alfa 3 și anti-alfa 5 este pozitiv (diagnostic diferențial cu sindromul Alport). Se manifestă prin hematurie microscopică, descoperită fortuit la un examen de urină. Hematuria este, de obicei, persistentă, uneori macroscopică (1/3 dintre copii, foarte rar la adulți). Proteinuria este absentă (la copil) sau minimă (50 % dintre adulți), iar funcția renală este normală. Uneori apar dureri lombare (sindrom „lombalgie-hematurie”). Anamneza poate releva o hematurie izolată la un alt membru al familiei. Diagnosticul diferențial se face cu nefropatia cu IgA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
oculare: opacități corneene (care nu alterează acuitatea vizuală), cataractă, anomalii retiniene; • Manifestări cardiace: cardiomiopatie hipertrofică, tulburări de ritm și conducere, prolaps de valvă mitrală, insuficiență mitrală, cardiopatie ischemică precoce, infarct miocardic, insuficiență cardiacă; • Manifestări respiratorii: sindrom obstructiv bronșic; • Manifestări renale: proteinurie, hematurie, lipidurie (globule de grăsime, cu aspect de cruce de Malta la examenul microscopic în lumină polarizată), diabet insipid nefrogen, sindrom Fanconi. Biopsia renală relevă depozite lipidice în toate celulele glomerulare, vasculare și tubulare (în special, în tubii proximali și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intrinsecă (necroza tubulară acută constituită) cu ajutorul indicilor urinari, în cazul în care pacientul nu a primit anterior diuretice (vezi tabelul 3). Examenul sumar de urină și sedimentul urinar pot distinge între diversele forme de IRA intrinsecă: • celule epiteliale, cilindri epiteliali, proteinurie minimă și absența hematuriei în NTA; • reacție fals-pozitivă pentru hematurie la examenul sumar și absența hematiilor la examenul microscopic al urinii; • hematii deformate, cilindri hematici și proteinurie moderată/severă în glomerulopatii, vasculite sistemice; • leucociturie sterilă, eozinofilurie în nefrita interstițială acută
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
urinar pot distinge între diversele forme de IRA intrinsecă: • celule epiteliale, cilindri epiteliali, proteinurie minimă și absența hematuriei în NTA; • reacție fals-pozitivă pentru hematurie la examenul sumar și absența hematiilor la examenul microscopic al urinii; • hematii deformate, cilindri hematici și proteinurie moderată/severă în glomerulopatii, vasculite sistemice; • leucociturie sterilă, eozinofilurie în nefrita interstițială acută alergică. 5. Puncția-biopsie renală (PBR) nu este în general indicată în IRA funcțională și în necroza tubulară acută, deoarece nu oferă informații suplimentare față de cele cunoscute și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reprezintă un diagnostic de excludere); • concentrația sodiului urinar foarte redusă (< 10 mEq/l), în absența administrării de diuretice; • absența îmbunătățirii funcției renale după repleție volemică (cu 1,5 litri dintr-o soluție care expandează volumul plasmatic) și întreruperea administrării diureticelor; • proteinurie < 0,5 g/24 ore și fără elemente ecografice de uropatie obstructivă sau boală renală parenchimatoasă. Criterii adiționale de diagnostic (neobligatorii): • volum urinar < 500 ml/24 ore; • sodiu urinar < 10 mEq/l; • osmolalitate urinară > osmolalitate plasmatică; • hematii urinare < 50/HPF
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu SRAA permite prevenirea, stoparea sau chiar reversibilitatea (după unele date recente) proceselor de fibrinogeneză în BCR. Datele clinice și studiile experimentale au relevat unii factori de progresie, tratarea lor ducând la încetinirea progresiei insuficienței renale: HTA (vezi mai sus); Proteinuria determină progresia insuficienței renale prin: toxicitate mezangială, supraîncărcare tubulară cu liberare lizozomală în țesutul interstițial a anumitor proteine toxice (transferina), producția de molecule proinflamatorii. Această noțiune este un argument în favoarea regimului de restricție proteică, capabil de a diminua proteinuria, la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sus); Proteinuria determină progresia insuficienței renale prin: toxicitate mezangială, supraîncărcare tubulară cu liberare lizozomală în țesutul interstițial a anumitor proteine toxice (transferina), producția de molecule proinflamatorii. Această noțiune este un argument în favoarea regimului de restricție proteică, capabil de a diminua proteinuria, la fel ca și medicația care interferă cu SRAA; Angiotensina II: creșterea nivelului angiotensinei II va stimula expresia factorilor de creștere și a citokinelor: TGF ß1, TNF α, osteopontina, molecule de adeziune vasculară (VCAM - 1), PDGF, NF - kB, b FGF
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1000 ori mai mare decât în spațiul vascular, sugerând că Ang II este produsă de către sistemul renină-angiotensină local. în determinarea ratei de progresie a BCR, par a fi mai importante nivelurile tisulare de Ang II comparativ cu cele serice. Rolul proteinuriei Procesul de glomeruloscleroză indus de HTA descris anterior este accentuat de factori locali, un rol major revenind proteinuriei. Determinantul patogenic major al progresiei afectării renale indusă de proteinurie este lezarea mezangială. Proteinele care trec în filtratul glomerular și ajung în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în determinarea ratei de progresie a BCR, par a fi mai importante nivelurile tisulare de Ang II comparativ cu cele serice. Rolul proteinuriei Procesul de glomeruloscleroză indus de HTA descris anterior este accentuat de factori locali, un rol major revenind proteinuriei. Determinantul patogenic major al progresiei afectării renale indusă de proteinurie este lezarea mezangială. Proteinele care trec în filtratul glomerular și ajung în urina tubulară sunt, în mare parte, reabsorbite la polul apical al epiteliului tubular proximal. în timpul endocitozei, progresia către
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai importante nivelurile tisulare de Ang II comparativ cu cele serice. Rolul proteinuriei Procesul de glomeruloscleroză indus de HTA descris anterior este accentuat de factori locali, un rol major revenind proteinuriei. Determinantul patogenic major al progresiei afectării renale indusă de proteinurie este lezarea mezangială. Proteinele care trec în filtratul glomerular și ajung în urina tubulară sunt, în mare parte, reabsorbite la polul apical al epiteliului tubular proximal. în timpul endocitozei, progresia către lizozomi necesită acidifiere endozomală pentru a separa proteinele de receptori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate fi prevenit prin co-administrarea de mevalonat (produsul de conversie a HMG-CoA). Rolul proteinelor plasmatice filtrate de nefrotoxine rămâne încă controversat, până în prezent neputându-se identifica proteinele specifice responsabile de efectele tubulotoxice. Pe de altă parte însă, efectul nefrotoxic al proteinuriei este demonstrat de studiile clinice (vezi mai jos). Mai puțin contradictorii sunt datele referitoare la rolul citokinelor și chemokinelor a căror efect la nivel tubulo-interstițial este demonstrat. Dintre procesele responsabile de afectarea interstițială datorată proteinuriei, activarea proteinelor sistemului complement la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
parte însă, efectul nefrotoxic al proteinuriei este demonstrat de studiile clinice (vezi mai jos). Mai puțin contradictorii sunt datele referitoare la rolul citokinelor și chemokinelor a căror efect la nivel tubulo-interstițial este demonstrat. Dintre procesele responsabile de afectarea interstițială datorată proteinuriei, activarea proteinelor sistemului complement la nivelul tubului proximal are un potențial proinflamator major. Diverși compuși ai complementului sunt filtrați datorită alterării barierei membranare glomerulare, ceea ce conduce la apariția depozitelor de C3 și formarea complexului de atac C5b-9 la polul luminal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ceea ce conduce la apariția depozitelor de C3 și formarea complexului de atac C5b-9 la polul luminal, precum și la acumularea de C3 în celulele tubului proximal. Ca urmare, inhibitorii complementului în nefropatiile proteinurice reprezintă o perspectivă terapeutică foarte atractivă. In fine, proteinuria exercită efecte nefrotoxice prin: hiperexpresia citokinelor și chemokinelor inflamatorii, a factorilor de creștere, a TGF-β și a endotelinei prin injuria celulelor tubulare și a interstițiului, cu infiltrat inflamator interstițial consecutiv și finalmente, fibroza tubulointerstițială; toxicitatea tubulară directă a unor proteine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
precoce a BCR. Așa cum am arătat anterior, ghidul KDOQI a definit cinci stadii ale bolii renale cronice în funcție de nivelul ratei filtrării glomerulare (RFG) și de prezența unei excreții urinare crescute de albumină, definită ca microalbuminurie (30-300 mg/24h) sau macroalbuminurie/proteinurie (>300 mg/24h) (Tabelul I). Subiecții care prezintă risc crescut de BCR progresivă și boală cardiovasculară sau DZ pot fi detectați prin screening-ul microalbuminuriei/proteinuriei (vezi capitolul „Investigații paraclinice la pacientul renal”). Prin această metodă pot fi identificați indivizii cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezența unei excreții urinare crescute de albumină, definită ca microalbuminurie (30-300 mg/24h) sau macroalbuminurie/proteinurie (>300 mg/24h) (Tabelul I). Subiecții care prezintă risc crescut de BCR progresivă și boală cardiovasculară sau DZ pot fi detectați prin screening-ul microalbuminuriei/proteinuriei (vezi capitolul „Investigații paraclinice la pacientul renal”). Prin această metodă pot fi identificați indivizii cu BCR stadiul 1 și 2, la care boala nu poate fi detectată doar prin calcularea RFG. De asemenea, prin metoda bandeletei reactive sunt identificați subiecții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu BCR stadiul 1 și 2, la care boala nu poate fi detectată doar prin calcularea RFG. De asemenea, prin metoda bandeletei reactive sunt identificați subiecții cu microhematurie persistentă. De menționat că nu este suficientă o singură determinare a microalbuminuriei, proteinuriei sau hematuriei pentru a afirma prezența unor anomalii urinare (probele trebuie repetate la distanță de câteva zile). De asemenea, este necesară prezența persistentă a acestor anomalii urinare timp de cel puțin 3 luni pentru a afirma diagnosticul de BCR. La
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]