3,253 matches
-
urina normală și în cea patologică provin din trei surse majore: • proteine plasmatice filtrate în mod fiziologic sau patologic de către capilarele glomerulare și care scapă reabsorbției sau degradării la nivelul tubilor renali proximali; • proteine secretate în mod fiziologic de către celulele tubulare (de ex. proteina Tamm-Horsfall) sau pierdute în lumenul tubular datorită lezării tubulare; • proteine secretate de către celule sau glande de la nivelul tractului urinar inferior sau proteine rezultate din inflamația tractului urinar. C. în funcție de mecanismul care a determinat pierderile urinare de proteine
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
surse majore: • proteine plasmatice filtrate în mod fiziologic sau patologic de către capilarele glomerulare și care scapă reabsorbției sau degradării la nivelul tubilor renali proximali; • proteine secretate în mod fiziologic de către celulele tubulare (de ex. proteina Tamm-Horsfall) sau pierdute în lumenul tubular datorită lezării tubulare; • proteine secretate de către celule sau glande de la nivelul tractului urinar inferior sau proteine rezultate din inflamația tractului urinar. C. în funcție de mecanismul care a determinat pierderile urinare de proteine, se disting cinci tipuri de PU: • PU „fiziologică”: - de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plasmatice filtrate în mod fiziologic sau patologic de către capilarele glomerulare și care scapă reabsorbției sau degradării la nivelul tubilor renali proximali; • proteine secretate în mod fiziologic de către celulele tubulare (de ex. proteina Tamm-Horsfall) sau pierdute în lumenul tubular datorită lezării tubulare; • proteine secretate de către celule sau glande de la nivelul tractului urinar inferior sau proteine rezultate din inflamația tractului urinar. C. în funcție de mecanismul care a determinat pierderile urinare de proteine, se disting cinci tipuri de PU: • PU „fiziologică”: - de efort sau ortostatică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
precum și la pacienții la care s-au administrat agenți presori de tipul noradrenalinei. • PU glomerulară este rezultatul afectării permeabilității selective la nivelul peretelui capilarelor glomerulare, rezultând filtrarea proteinelor în urina primară în cantități anormale. Aceste cantități depășesc capacitatea de reabsorbție tubulară, astfel că se va constata excreția urinară crescută de proteine în urină. Permeabilitatea selectivă a barierei glomerulare poate fi afectată în special în componenta sa electrică (pierderea sarcinilor electrice negative, care resping moleculele de albumină din sânge, de asemenea încărcate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu leziuni minime. Dacă există o afectare structurală importantă a barierei glomerulare, atunci aceasta își pierde selectivitatea de mărime, explicând astfel prezența în urină a proteinelor cu greutate moleculară mare, rezultând o PU neselectivă, întâlnită în majoritatea glomerulopatiilor cronice. • PU tubulară rezultă din resorbția inadecvată la nivel tubular a proteinelor excretate în mod fiziologic în urina primară (αși β-globuline, cantități mici de albumină). PU tubulară izolată este consecința unor defecte tubulare proximale ereditare (de ex. în sindromul Fanconi) sau câștigate. Detectarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
structurală importantă a barierei glomerulare, atunci aceasta își pierde selectivitatea de mărime, explicând astfel prezența în urină a proteinelor cu greutate moleculară mare, rezultând o PU neselectivă, întâlnită în majoritatea glomerulopatiilor cronice. • PU tubulară rezultă din resorbția inadecvată la nivel tubular a proteinelor excretate în mod fiziologic în urina primară (αși β-globuline, cantități mici de albumină). PU tubulară izolată este consecința unor defecte tubulare proximale ereditare (de ex. în sindromul Fanconi) sau câștigate. Detectarea proteinelor tubulare necesită, pe lângă electroforeza urinară, și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a proteinelor cu greutate moleculară mare, rezultând o PU neselectivă, întâlnită în majoritatea glomerulopatiilor cronice. • PU tubulară rezultă din resorbția inadecvată la nivel tubular a proteinelor excretate în mod fiziologic în urina primară (αși β-globuline, cantități mici de albumină). PU tubulară izolată este consecința unor defecte tubulare proximale ereditare (de ex. în sindromul Fanconi) sau câștigate. Detectarea proteinelor tubulare necesită, pe lângă electroforeza urinară, și alte tehnici - imunofixarea, imunelectroforeza. • PU de supraîncărcare („prin prea-plin”, overflow) se datorează filtrării unor proteine cu G.M.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rezultând o PU neselectivă, întâlnită în majoritatea glomerulopatiilor cronice. • PU tubulară rezultă din resorbția inadecvată la nivel tubular a proteinelor excretate în mod fiziologic în urina primară (αși β-globuline, cantități mici de albumină). PU tubulară izolată este consecința unor defecte tubulare proximale ereditare (de ex. în sindromul Fanconi) sau câștigate. Detectarea proteinelor tubulare necesită, pe lângă electroforeza urinară, și alte tehnici - imunofixarea, imunelectroforeza. • PU de supraîncărcare („prin prea-plin”, overflow) se datorează filtrării unor proteine cu G.M. mică într-un pat glomerular inițial
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din resorbția inadecvată la nivel tubular a proteinelor excretate în mod fiziologic în urina primară (αși β-globuline, cantități mici de albumină). PU tubulară izolată este consecința unor defecte tubulare proximale ereditare (de ex. în sindromul Fanconi) sau câștigate. Detectarea proteinelor tubulare necesită, pe lângă electroforeza urinară, și alte tehnici - imunofixarea, imunelectroforeza. • PU de supraîncărcare („prin prea-plin”, overflow) se datorează filtrării unor proteine cu G.M. mică într-un pat glomerular inițial normal, asociat cu o reabsorbție și degradare tubulară incomplete. Această filtrare anormală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau câștigate. Detectarea proteinelor tubulare necesită, pe lângă electroforeza urinară, și alte tehnici - imunofixarea, imunelectroforeza. • PU de supraîncărcare („prin prea-plin”, overflow) se datorează filtrării unor proteine cu G.M. mică într-un pat glomerular inițial normal, asociat cu o reabsorbție și degradare tubulară incomplete. Această filtrare anormală se constată datorită prezenței în sânge a unor cantități mari de proteine anormale, ale căror dimensiuni, formă și sarcină electrică permit trecerea barierei glomerulare. Din această categorie fac parte imunoglobulinele monoclonale (lanțurile ușoare), mioglobina și hemoglobina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renale, dar și pentru urmărirea eficienței diverselor terapii în glomerulopatiile cronice, respectiv formularea unui prognostic renal (vezi capitolul „Glomerulopatiile”). Determinarea calitativă a PU se realizează cu ajutorul electroforezei proteinelor urinare. Această investigație permite decelarea tipului de proteinurie: glomerulară (conținând predominant albumină), tubulară, mixtă (glomerulară și tubulară) și monoclonală (prezența unor proteine anormale structural). PU „pur” glomerulară este prezentă în glomerulonefrite (mai ales în stadiile incipiente), cea mixtă în glomerulopatiile avansate (când există o importantă afectare tubulo-interstițială avansată), în timp ce PU tubulară se constată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
urmărirea eficienței diverselor terapii în glomerulopatiile cronice, respectiv formularea unui prognostic renal (vezi capitolul „Glomerulopatiile”). Determinarea calitativă a PU se realizează cu ajutorul electroforezei proteinelor urinare. Această investigație permite decelarea tipului de proteinurie: glomerulară (conținând predominant albumină), tubulară, mixtă (glomerulară și tubulară) și monoclonală (prezența unor proteine anormale structural). PU „pur” glomerulară este prezentă în glomerulonefrite (mai ales în stadiile incipiente), cea mixtă în glomerulopatiile avansate (când există o importantă afectare tubulo-interstițială avansată), în timp ce PU tubulară se constată în afecțiunile tubulo-interstițiale acute
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
predominant albumină), tubulară, mixtă (glomerulară și tubulară) și monoclonală (prezența unor proteine anormale structural). PU „pur” glomerulară este prezentă în glomerulonefrite (mai ales în stadiile incipiente), cea mixtă în glomerulopatiile avansate (când există o importantă afectare tubulo-interstițială avansată), în timp ce PU tubulară se constată în afecțiunile tubulo-interstițiale acute și cronice. Prezența unui peak monoclonal la electroforeza proteinelor urinare semnifică excreția unor proteine anormale, sugerând diagnosticul de gamapatie monoclonală (mielom multiplu, macroglobulinemie Waldenström, boala lanțurilor ușoare). Electroforeza proteinelor urinare distinge și între PU
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se întâlnește în: • IRC avansată; • stările catabolice; • tratamentul excesiv cu vitamina D; • sindromul de liză tumorală; • administrarea de laxative cu conținut mare de fosfați. 2. Hipofosfatemia se constată în cazul: • deficitului de vitamina D; • malnutriției; • vărsăturilor și diareei; • defectelor renale tubulare; • administrării excesive de diuretice. 3.5.5. Ionograma urinară 1. Determinarea sodiului urinar (N=50-220 mmol/24h) este utilă în special pentru calcularea unor indici urinari (diagnosticul diferențial între IRA funcțională și cea intrinsecă), precum și pentru evaluarea complianței la restricția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
serice ale potasiului. a) Kaliuria redusă este un element întâlnit în caz de: • vărsături, diaree, drenaje gastro-intestinale, sondaj, fistule; • nefropatii cu oligurie; • boala Addison, abuz de laxative. b) Kaliuria crescută se constată în: • faza poliurică a IRA, nefropatii tubulo-interstițiale, acidoză tubulară; • sindrom Fanconi, sindrom Bartter; • hiperaldosteronism, sindrom Cushing, diabet zaharat, acidoză și alcaloză metabolică; • tratament cu diuretice, glucocorticoizi, ACTH, aminoglicozide. 3. Ureea și creatinina urinară prezintă valoare în special pentru determinarea funcției renale (clearance-urilor ureei și creatininei - vezi capitolul „Evaluarea funcției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terapeutică!); • anomalii urinare asimptomatice (proteinurie moderată, subnefrotică și hematurie microscopică persistentă timp de luni sau ani de zile, dacă există consimțământul informat al pacientului); • orice insuficiență renală acută severă, în care cauza nu este reprezentată în mod evident de către necroza tubulară acută - NTA (prin hipovolemie absolută sau relativă, respectiv prin mecanism toxic tubular direct); • orice IRA considerată inițial a fi cauzată de NTA, la care nu se constată o ameliorare netă a retenției azotate, după 3 săptămâni de tratament (eroare de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de luni sau ani de zile, dacă există consimțământul informat al pacientului); • orice insuficiență renală acută severă, în care cauza nu este reprezentată în mod evident de către necroza tubulară acută - NTA (prin hipovolemie absolută sau relativă, respectiv prin mecanism toxic tubular direct); • orice IRA considerată inițial a fi cauzată de NTA, la care nu se constată o ameliorare netă a retenției azotate, după 3 săptămâni de tratament (eroare de diagnostic? cauză suprapusă de IRA?); • orice disfuncție renală de cauză necunoscută, în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
distribuție particulară, funcție de tipul de glomerulopatie. în rare cazuri, microscopia electronică oferă date morfologice suplimentare față de microscopia optică/cea prin imunofluorescență. Modificările morfopatologice urmărite în cazul examinării morfopatologice a biopsiatului renal sunt cele glomerulare (proliferare, îngroșare, fibroză a structurilor glomerulare), tubulare (atrofie, necroză, fibroză etc.), vasculare (necroză, tromboză, fibroză etc.). Aceste modificări prezintă o importanță terapeutică și prognostică deosebită. Bibliografie Berhand Y, Dussol B. Nephrologie, Elsevier Paris 1999 Daugirdas JT, Blake PG, Ing TS (eds). Handbook of Dialysis (4th ed). Lippincott
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
toxice sau paraneoplazice. HSF este leziunea principală întâlnită în nefropatia asociată infecției cu HIV (HIVAN). Această nefropatie reprezintă a treia cauză de IRC terminală la negrii americani între 20-64 ani. Virusul HIV a fost identificat în celulele renale, glomerulare și tubulare ale pacienților infectați, dar rolul său exact în patogeneza HIVAN rămâne neclar. Intoxicația cu heroină este asociată cu apariția unei HSF (nefropatia la heroină), chiar și la pacienții HIV-negativi. Se întâlnește predominant la negri și ar putea fi, de fapt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni segementare, celulele epiteliale, adesea hipertrofiate și vacuolizate, se pot detașa de membrana bazală. Hialinoza se localizează mai frecvent la polul vascular, dar poate fi dispusă și periferic. Când se situează la polul tubular, leziunile aderă la capsula Bowman, realizând sinechii floculo-capsulare. Intrarenal, HSF se localizează inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi se extinde la cei superficiali. Leziunile glomerulare se asociază adesea cu leziuni tubulo-interstițiale focale (atrofie tubulară, fibroză interstițială). De regulă, în IF
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
periferic. Când se situează la polul tubular, leziunile aderă la capsula Bowman, realizând sinechii floculo-capsulare. Intrarenal, HSF se localizează inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi se extinde la cei superficiali. Leziunile glomerulare se asociază adesea cu leziuni tubulo-interstițiale focale (atrofie tubulară, fibroză interstițială). De regulă, în IF nu se evidențiază depozite imune; rareori, în zonele de scleroză pot să apară câteva depozite de IgM și complement (C3, uneori C4 și C1q), captate pasiv. în ME, în zonele de scleroză (mai puțin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
scleroză, în ≥ 1 glomerul Se exclud formele 3 - 5 3. CelularăHipercelularitate endocapilară segmentară, ce obliterează lumenele capilare, cu sau fără celule spumoase sau karyorrhexis, în ≥ 1 glomerulSe exclud formele 4,54. ApicalăLeziune segmentară ce afectează polul tubular, în ≥ 1 glomerul Se exclude forma 55. ColabantăColabare segmentară sau globală asociată cu hipertrofia și hiperplazia podocitelor supraiacente, în ≥ 1 glomerul- Din punct de vedere clinic, HSF asociată cu leziune podocitară se manifestă, de regulă, prin SN (90
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
progresivă (10-15 %); • insuficiență renală lent progresivă (40-60 %); • proteinurie persistentă (20-30 %). Factorii de prognostic negativ sunt: • sexul masculin; • rasa neagră; • severitatea proteinuriei (supraviețuirea renală la 10 ani este de 30-50 % dacă există SN, față de 90 % în absența SN la debut); • afectarea tubulară; • insuficiența renală inițială. Tratamentul HSF secundare adaptării nefronice constă, în primul rând, în controlul TA, utilizând IECA sau ARA II sau o combinație între acestea. Dimpotrivă, tratamentul HSF idiopatice implică agenți imunosupresori, după scheme similare celor utilizate în GLM. • Corticoterapia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
multe mecanisme: Ac anti-ADNdc se leagă de celulele endoteliale și mezangiale, atât direct (printr-o reacție încrucișată cu Ag glomerulare), cât și indirect (prin intermediul unor „punți” formate de Ag nucleare). De asemenea, acești Ac pot pătrunde în interiorul celulelor glomerulare și tubulare renale (ca și în celule extrarenale), având ca efect fie proliferarea, fie apoptoza acestora. în fine, ei sunt capabili să inducă eliberarea unor interleukine (IL-1, IL-6, IL-8), factori de creștere (TGFβ), molecule de adeziune (ICAM-1) și factori proagreganți (factorul von
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]