12,261 matches
-
Permite clasificarea anemiilor în normocrome, hipocrome, hipercrome. 3. concentrația medie de Hb (CHEM) = [Hb/Ht] x 100 Valorile normale sunt 30 - 36 g%. Măsoară cantitatea medie de Hb din 100 ml masă eritrocitară. Determinarea reticulocitelor Oferă informații despre capacitatea măduvei osoase de a sintetiza globule roșii ca răspuns la situațiile însoțite de scăderea numărului acestora. Valoarea normală este de 0,5-1,5 % (din numărul de globule roșii) sau 25.000-100.000/mm3. Numărătoarea reticulocitelor permite clasificarea anemiilor în regenerative și aregenerative
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
de monocite, celule care împreună cu macrofagele din țesuturi constituie sistemul reticulo-endotelial. Au două roluri esențiale - citotoxic și de exprimare a antigenelor. Fiecare din cele 3 linii celulare este elementul final de maturație a unei celule cap de serie din măduva osoasă și anume mieloblast, limfoblast, monoblast. Valorile normale ale leucocitelor sunt variabile cu vârsta, la adult sunt 4000 - 10.000/mm3. Un număr de leucocite > 10.000/mm3 se numește leucocitoză, iar un număr < 4000/mm3 se numește leucopenie. Leucocitoza masivă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
virale, limfoame, SIDA etc. Monocitoza reprezintă creșterea numărului de monocite și apare în mononucleoza infecțioasă, TBC, afecțiuni virale (hepatită, gripă, rujeolă), convalescența bolilor infecțioase. Numărătoarea trombocitelor Trombocitele (plachetele) sunt elemental final de maturație al celulei cap de serie din măduva osoasă numită megakarioblast care evoluează către megakariocit și dă naștere la aproximativ 6.000 de trombocite. Plachetele au o durată de viață medie de 10 zile. Numărul normal de trombocite la adult este 150.000 - 400.000/mm3. Trombocitele au rol
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
medicamente), corpi Jolly (în anemii megaloblastice, talasemii), inele Cabot (în anemii severe regenerative) (Fig. 76, Planșa III) În fine, pe frotiul de sânge periferic sunt depistate reticulocitele - eritrocite tinere, anucleate, care mai conțin granulații specifice și sunt eliberate de măduva osoasă în circulație (Fig. 77, Planșa III). Analiza seriei albe Pe frotiul de sânge periferic se pot obține informații cu privire la anomaliile calitative ale celor 3 linii celulare prin comparație cu aspectul morfologic normal. Granulocitul este un leucocit cu nucleu lobulat și
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
sau megatrombocite (10-20 µ), apariția de fragmente de citoplasmă sau modificări de formă și structură ca în trombocitopenie. 3. Puncția sternală și studiul frotiului medular Puncția sternală este cea mai simplă metodă și mai rapidă metodă de exploare a măduvei osoase. Locurile de elecție pentru puncție la adult sunt sternul (Fig. 81), creasta iliacă și apofizele vertebrale lombare. La copil este preferabilă puncționarea platoului tibial, a crestei iliace sau a calcaneului. Puncția necesită un ac special numit trocar, prevăzut cu mandren
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
din celularitatea medulară. 8. celulele atipice pot fi reprezentate de celule blastice, celule mielomatoase, limfomatoase sau celule neoplazice. II. Alte metode Sunt indicate în funcție de patologia sugerată de metodele uzuale de explorare. 1. Biopsia osteo-medulară este metoda ce permite examinarea măduvei osoase după puncție la nivelul crestei iliace anterioare sau laterale cu ajutorul trocarului. Este indicată în caz de suspiciune a invaziei medulare de către o patologie inițial extramedulară, în care mielograma este insuficientă: bilanțul extensiei unui limfom, urmărirea metastazelor medulare, pancitopenie cu măduvă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
explorări nu tranșează diagnosticul. Are valoare orientativă, examenul de certitudine este cel anatomo-patologic din biopsia ganglionară. 3. Studiul cariotipului și examene derivate Cariotipul reprezintă analiza microscopică a numărului și structurii cromozomilor (Fig. 83). Se realizează pe culturi celulare din măduva osoasă, sânge, ganglioni, care sunt prelucrate după tehnici speciale. Este indicat pentru diagnosticul leucemiei mieloide cronice (LMC), aprecierea prognosticului hemopatiilor maligne. Metodele derivate de hibridizare aprofundează studiul anomaliilor de cariotip. 4. Tehnicile de biologie moleculară sunt metode de finețe, rapide, sensibile
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
infecții cronice, BCR etc). 3. Clasificarea etiopatogenică (Heilmeyer): a. prin scăderea producției de eritrocite (tulburări în formarea globulului roșu). În mod normal trebuie să existe materialele de construcție necesare (fier, proteine, aminoacizi), biocatalizatori (acizi nucleici, vitamina B12, acid folic), măduva osoasă trebuie să fie integră anatomic și funcțional, să existe eritropoietină (deficit în BCR, ciroza hepatică etc). - tulburarea proliferării și diferențierii celulelor stem (anemia aplastică, din boli endocrine, BCR) - tulburarea proliferării și maturării celulelor diferențiate (anemii prin deficit de vitamină B12
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
produce elemente figurate normale) precum și infiltrarea în diverse organe și țesuturi. Elemente utile pentru diagnostic Elemente generale: - debut brusc în aparentă stare de sănătate prin manifestări nespecifice (astenie, anorexie, scădere ponderală, febră fără cauză aparentă, iritabilitate, cefalee, transpirații excesive, dureri osoase) - evoluție rapidă în câteva zile sau săptămâni spre triada clinică sugestivă: infecții severe (septicemie, angină, stomatită, otită etc) + sindrom anemic + sindrom hemoragipar cutaneo-mucos (purpură, echimoze, rar coagulare intravasculară diseminată etc). Caracteristica infecțiilor este leziunea cu caracter ulcerativ, fără evoluție spre
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
capacității limitate de eradicare a bolii cu monoterapie - utilizarea acelor citostatice care, individual, sunt capabile să inducă remisiune completă. 2. Obiectivul tratamentului este obținerea unei remisiuni complete, de durată, sinonimă cu vindecarea. Criteriile de remisiune completă sunt: - blaști în măduva osoasă < 5% - sânge periferic normal - cariotip normal - absența altor determinări de boală. 3. Măsuri generale de tratament Abordare terapeutică - individualizarea tratamentului în funcție de tipul citologic, imunologic și factorii de risc - utilizarea terapiei sistemice + tratamentul așa-numitelor “sanctuare farmacologice” (sistem nervos central, testicule
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
care produce invazie medulară și a sângelui periferic. Este tipul de leucemie cel mai frecvent întâlnit la copil. Particularități de diagnostic La tabloul clinic general se adaugă câteva elemente sugestive pentru acest tip de leucemie: adenopatii, hepato-splenomegalie, hipertrofie testiculară, dureri osoase, manifestări viscerale diverse prin infiltrare limfoblastică, sindrom de compresiune mediastinală (edem în pelerină, jugulare turgescente, dispnee), tulburări neurologice. Explorări de laborator Examenul citologic permite diferențierea celulei limfoide prin absența granulațiilor și prin diferite colorații, de ex. reacție pozitivă PAS, negativă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Cel mai frecvent apare forma cronică în care debutul este nespecific: astenie, pierdere în greutate, stare subfebrilă, transpirații nocturne (prin metabolism crescut), cefalee, tulburări neurologice, senzație de disconfort în hipocondrul stâng, dispnee, palpitații etc. Mai rar apar sângerări, infecții, dureri osoase, colici renale (litiază urică). Boala poate fi descoperită fortuit cu ocazia unor explorări de rutină. În faza accelerată se accentuează fenomenele de hipermetabolism. În faza acuta (criza blastică) apare tablou clinic caracteristic leucemiei acute. Obiectiv atrage atenția splenomegalia cu dimensiuni
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
biologie moleculară (prezența genei aberante bcr/abl) - caracteristică pentru diagnostic în 100% din cazuri 4. Alte teste: hiperuricemie, creșterea LDH, hipoglicemie (consum crescut de către neutrofile), hiperpotasemie. În faza de accelerație (tranziție) crește procentul de blaști în sângele periferic și măduva osoasă (dar < 20%), crește procentul de bazofile, eozinofile, apar constant trombocitopenie și anemie. În faza de acutizare modificările sunt similare leucemiei acute. Principii de tratament Scopul este obținerea remisiunii hematologice, citogenetice și moleculare. Resurse terapeutice - medicație specifică (Gleevec) - tratament de primă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
cu dimensiuni mari și forme bizare pe frotiul de sânge periferic. Se asociază leucocitoză modestă cu bazofilie, Hb normală sau crescută ușor în fazele inițiale. În evoluție apare anemie hipocromă feriprivă severă prin sângerările recurente. 2. Biopsia medulară arată măduvă osoasă bogată, cu număr crescut de megakariocite cu dimensiuni mari/gigante. 3. Anomalii ale hemostazei prin defect calitativ (funcțional) al plachetelor: alungirea timpului de sângerare, scăderea agregării trombocitare. 4. Alte teste: - hiperuricemie, creșterea nivelului de vitamina B12, hipokaliemie (!refractară la tratament
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
este dificil de apreciat din cauza riscului determinat de hemoragii și accidentele trombotice predominant arteriale. Un procent redus de cazuri evoluează către MMM și leucemie acută. Anemia hipocromă feriprivă poate deveni o complicație severă deoarece hipoxia asociată sindromului anemic stimulează măduva osoasă, crește și mai mult numărul de trombocite și riscul de accidente trombotice letale. Principii de tratament Obiectivul tratamentului este scăderea numărului de trombocite < 450.000 mm3. Mijloace terapeutice: - antiagregante plachetare - Aspirina 100 mg este drogul de referință la pacienți cu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
rasă. În 50% din cazuri este prezentă mutația Jak2. Diagnostic Debutul este insidios după o lungă perioadă asimptomatică, afecțiunea este frecvent descoperită întâmplător. Semnele generale de boală sunt nespecifice: anorexie, scădere în greutate până la cașexie, febră, transpirații nocturne, prurit, dureri osoase, crize de gută. Obiectiv apare aproape constant splenomegalie moderată sau gigantă, însoțită de hepatomegalie și semne de hipertensiune portală. În evoluție apar manifestări hemoragice și semne de infarct splenic, mult mai rar adenopatii. Paraclinic 1. Hemoleucograma - anemie normocromă, normocitară însoțită
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
periferic prezintă elemente caracteristice: eritrocite cu forme bizare "în lacrimă" sau "în picătură" (Fig. 94A, Planșa III), anizo-poikilocitoză, aspect leucoeritroblastic (eritroblaști și precursori ai seriei granulocitare care apar în mod normal doar în măduvă), plachete anormale. 3. Frotiul de măduvă osoasă se realizează din biopsia de măduvă osoasă din creasta iliacă și nu prin puncție sternală care este dificil de efectuat din cauza osului dur. Măduva este dislocată de fibre de colagen și fibroblaști, există zone mici de hematopoieză normală (Fig. 94B
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
bizare "în lacrimă" sau "în picătură" (Fig. 94A, Planșa III), anizo-poikilocitoză, aspect leucoeritroblastic (eritroblaști și precursori ai seriei granulocitare care apar în mod normal doar în măduvă), plachete anormale. 3. Frotiul de măduvă osoasă se realizează din biopsia de măduvă osoasă din creasta iliacă și nu prin puncție sternală care este dificil de efectuat din cauza osului dur. Măduva este dislocată de fibre de colagen și fibroblaști, există zone mici de hematopoieză normală (Fig. 94B, Planșa III). Diagnostic diferențial Este necesară excluderea
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Evoluție, complicații Acutizarea se produce rar, dar este posibilă agravarea anemiei, evoluția spre pancitopenie. Complicațiile frecvente sunt infecțioase, hemoragice, insuficiența cardiacă, IRA. Principii de tratament Tratamentul este necesar doar la pacientul simptomatic. Singurul tatament curativ este transplantul autolog de măduvă osoasă. Resursele terapeutice curente sunt:chimioterapie: hidroxiuree, busulfan, Verycite pentru reducerea splenomegaliei - tratament simptomatic: transfuzii, Allopurinol, hormoni androgeni corticoterapie în doze mici, interferon-α (intoleranță la chimioterapie) - splenectomie - indicație dificilă, cu riscuri, efectuată doar în centre specializate Resurse terapeutice în studiu: pomalidomid
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mm3. Pot apărea anemie și trombocitopenie. Pe frotiu sunt prezente limfocite mature și resturi nucleare (nucleu gol) numite "umbre Gumprecht", extrem de evocatoare pentru boală. De obicei există 4 tipuri de limfocite, a căror proporție trebuie determinată. 2. Mielograma și biopsia osoasă nu trebuie efectuate de rutină, dar confirmă diagnosticul prin limfocitoză > 30%. Pot fi necesare în cazuri dificile pentru diagnostic diferențial cu alte entități însoțite de limfoproliferare. 3. Examenul citochimic și imunofenotiparea sunt necesare pentru caracterizarea populației de limfocite. De ex.
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
transpirații profuze nocturne, febră (uneori cu caracter particular ondulant: febră până la 40°, rezistentă la antibiotice, cu durată de 1-2 săptămâni, apoi remisiune spontană pentru alte 2 săptămâni, apoi febra reapare). Alte manifestări generale sunt pruritul persistent, rezistent la tratament, durerile osoase, dureri ganglionare după ingestia de alcool. Tabloul clinic permite stadializarea (Ann Arbor) importantă pentru prognostic și tratament. O stadializare completă impune teste imagistice și biopsie ganglionară: - stadiul I :prinderea unei singure arii ganglionare sau sediu extraganglionar - stadiul II: două sau
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
se caracterizează prin existența unei celule neoplazice particulare Sternberg-Reed și granulom inflamator. Celula neoplazică exprimă markeri specifici. b. diagnostic de extensie: - examene imagistice: radiografie toracică, ecografie abdominopelvină, de părți moi și de organ (testicul, glandă mamară etc), CT, PET, scintigrafie osoasă sau RMN, biopsie din sediile extraganglionare c. alte teste - sindrom biologic de inflamație hemoleucograma: anemie + leucocitoză moderată cu neutrofilie și limfopenie, uneori eozinofilie + trombocitoză - teste funcționale hepatice și renale - afectate în cazul infiltrației tumorale - hipo-/hiperglicemie, hipercalcemie (în caz de
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
prin complicații determinate de compresiunea prin adenopatii voluminoase (sindrom de venă cavă superioară, sindrom subocluziv etc). Tabloul clinic variază în funcție de localizarea ganglionară sau extraganglionară a limfomului. Limfoamele ganglionare nu au particularități. Limfoamele extraganglionare prezintă manifestări legate de aparatul afectat: dureri osoase, tulburări digestive nespecifice, neurologice, pleurezie, pericardită etc. Paraclinic Este necesar un bilanț complet (hemoleucogramă, sindrom biologic de inflamație, teste funcționale hepatice și renale, teste imagistice pentru stadializare). Testele de certitudine sunt anatomo-patologic din biopsie osteo-medulară și imunofenotipare pentru precizarea exactă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
agresivă sau polichimioterapie agresivă în funcție de pacient și de tipul de limfom - alte resurse sunt: Ac monoclonali, radioterapie - în LMNH agresive și foarte agresive se preferă tratament combinat: chimioterapie + Ac monoclonali anti-CD20 + radioterapie. Poate fi indicat precoce transplant autolog de măduvă osoasă. DIATEZE HEMORAGICE Definiție, noțiuni generale Diatezele hemoragice (sindroamele hemoragice) sunt stări patologice caracterizate prin sângerări spontane/provocate determinate de alterarea procesului normal de hemostază. Hemostaza este un ansamblu de procese fiziologice care permit atât oprirea rapidă a sângerării, indiferent de
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
și a hepato-splenomegaliei. Există două forme clinice: acută cu remisiune completă (90% din cazurile la copil) și cronică la adult. Explorări de laborator Diagnosticul sugerat clinic este confirmat: - hematologic prin:trombocitopenie izolată, plachete tinere pe frotiul de sânge periferic - măduvă osoasă bogată în megakariocite - de prezența Ac antiplachetari (test Coombs). Diagnostic diferențial PTI este un diagnostic de excludere. Este necesară eliminarea altor trombocitopenii de cauză periferică, în principal a CID, infecțiilor virale (frecvent HIV), sindromul hemolitic uremic, cauze iatrogene (trombocitopenia indusă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]