28,568 matches
-
bazale sau scăderea necesarului de insulină), scăderea valorilor HbAlc, a trigliceridelor serice, ameliorarea steatozei hepatice. Tratamentul cu Metreleptină Prevenirea apariției complicațiilor și comorbidităților severe ale lipodistrofiilor. Cauzele majore de mortalitate în LD includ afecțiuni cardiovasculare (cardiomiopatie, infarct miocardic, aritmii), afecțiuni hepatice (insuficiență hepatică, hemoragii gastro-intestinale, carcinom hepatocelular), insuficiență renală, pancreatită acută și sepsis. ... II. CRITERII PENTRU INCLUDEREA UNUI PACIENT ÎN TRATAMENT II.1 Criterii de includere în tratamentul cu Metrelptină Următoarele criterii de includere trebuie îndeplinite concomitent: 1. CRITERIILE DE VÂRSTĂ – Vârsta
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
scăderea necesarului de insulină), scăderea valorilor HbAlc, a trigliceridelor serice, ameliorarea steatozei hepatice. Tratamentul cu Metreleptină Prevenirea apariției complicațiilor și comorbidităților severe ale lipodistrofiilor. Cauzele majore de mortalitate în LD includ afecțiuni cardiovasculare (cardiomiopatie, infarct miocardic, aritmii), afecțiuni hepatice (insuficiență hepatică, hemoragii gastro-intestinale, carcinom hepatocelular), insuficiență renală, pancreatită acută și sepsis. ... II. CRITERII PENTRU INCLUDEREA UNUI PACIENT ÎN TRATAMENT II.1 Criterii de includere în tratamentul cu Metrelptină Următoarele criterii de includere trebuie îndeplinite concomitent: 1. CRITERIILE DE VÂRSTĂ – Vârsta cronologică ≥ 2
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
ZAHARAT PLUS minim una din următoarele Cerințe mari de insulină (≥ 200 U/zi ; ≥ 2 U/kg/zi) Sau HbGlic A1C > de 7,5% sub terapie ADO bine condusă Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice HIPERTRIGLICERIDEMIE CU UNUL DIN URMĂTOARELE CRITERII DE SEVERITATE TG preprandial > 5,65 mmol/l (500 mg/dl) Sau TG bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
următoarele Cerințe mari de insulină (≥ 200 U/zi ; ≥ 2 U/kg/zi) Sau HbGlic A1C > de 7,5% sub terapie ADO bine condusă Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice HIPERTRIGLICERIDEMIE CU UNUL DIN URMĂTOARELE CRITERII DE SEVERITATE TG preprandial > 5,65 mmol/l (500 mg/dl) Sau TG bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
mmol/l (500 mg/dl) Sau TG bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifica asociata cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
bazale > 250 mg/dl în pofida terapiei hipolipemiante administrate corect pentru minim 6 luni sau istoric de pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifica asociata cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza hepatică (imagistic sau hepatomegalie+citoliză
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifica asociata cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza hepatică (imagistic sau hepatomegalie+citoliză) ... 4. Excluderea altor afecțiuni cu aspecte fenotipice/metabolice similare AFECȚIUNI CU SCĂDERE PONDERALĂ/redistribuție țesut adipos AFECȚIUNI CU TULBURĂRI METABOLICE LIPODISTROFII DOBÂNDITE REGIONALE /PARȚIALE Anorexia nervosa Lipodistrofia HIV Cașexia neoplazică DZ tip II dezechilibrat - după iradierea întregului organism
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/ la apariția xantoamelor Colesterol total LDL si HDL colesterol La dg. și anual după vârsta cronologică 10 ani Afecțiunea hepatică TGO, TGP, GGT, Bil T, D La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/la apariția xantoamelor Steatoză/ fibroză Ecografie hepatică Anual și la nevoie în funcție de clinică
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
parietale gastrice - anticorpilor anti-transglutaminază IgA - anticorpii anti-peroxidază și anti-tiroglobulină tiroidieni; TSH, freeT4 - anticorpii antisuprarenali și antinucleari ± Complement C3 și C4 ± prezența factorului nefritic C3 Evaluarea complicațiilor DZ - Examen oftalmologic complet, inclusiv examinarea cu lampă cu fantă (hiperlipemie) - Biopsie renală Afecțiunea hepatică Dg diferențial cu hepatitele autoimune, în formele dobândite Ac specifici hepatitelor autoimune Afecțiuni digestive Evaluare risc de pancreatită Lipaza, amilază serică Afectarea cardiacă Forme LD cu afectare cardiacă extinsă, cu risc de aritmii maligne/ishcemie miocardică (în general formele asociate cu
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
II.2 Criterii de excludere (inclusiv contraindicații) – Obezitatea generală și boli metabolice care nu sunt asociate cu deficit congenital de leptină/ fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Lipodistrofie legată de HIV; ... – Lipodistrofiile regionale/alte tipuri de lipodistrofii dobândite (postiradiere etc, tabelul 1) ... – Boală hepatică cunoscută din alte cauze, inclusiv NASH (Steatohepatita nonalcolică)/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Copiii < 2 ani ptr LD generalizată și < de 12 ani ptr LD parțială; ... – Insuficiență hepatică și renală ... – Femei însărcinate ... – Femei care alăptează ... – Neoplazie activă/istoric de neoplazii maligne hematologice
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
de HIV; ... – Lipodistrofiile regionale/alte tipuri de lipodistrofii dobândite (postiradiere etc, tabelul 1) ... – Boală hepatică cunoscută din alte cauze, inclusiv NASH (Steatohepatita nonalcolică)/fără dovezi concomitente de lipodistrofie ... – Copiii < 2 ani ptr LD generalizată și < de 12 ani ptr LD parțială; ... – Insuficiență hepatică și renală ... – Femei însărcinate ... – Femei care alăptează ... – Neoplazie activă/istoric de neoplazii maligne hematologice ... – Pacienți cu leucopenie, neutropenie, anomalii la nivelul măduvei osoase, limfom și/sau limfadenopatii/persistente/recurente/în curs de evaluare ... – Pacienții consumători cronici de etanol, definiți ca un consum zilnic de alcool
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
luni Dislipidemia Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale/la apariția xantoamelor Colesterol total LDL si HDL colesterol La inițierea terapiei și ulterior la 6 luni; Afecțiunea hepatică TGO, TGP, GGT, Bil T, D La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni; oricând la apariția durerilor abdominale Steatoză/fibroză Ecografie hepatică Anual și la nevoie în funcție de clinică FIBROSCAN /FIBROMAX La
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
definitivă a tratamentului – reacție alergică sistemică la Metreleptina care pune viața în pericol; ... – evenimente adverse care nu au fost explicate ușor de alte cauze care nu au legătură cu tratamentul actual: ● sepsis, pneumonie, osteomielită, celulită; ● pancreatită sau recurență pancreatitică; ● eveniment hepatic grav; ● suspiciunea de apariție de anticorpi neutralizanți când nu mai exista răspuns la dozele ajustate de tratament și /sau apar infecții repetate^-dozare ac antileptinici neutralizanți^se întrerupe tratamentul ... – nerespectarea cerințelor de automonitorizare și vizite la centrele clinice; ... – scădere mai mare de
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
crescute de CK Instabilitate atlanto-axială Afectare cardiacă NA cardiomiopatie hipertrofică, risc de deces precoce NA Alungire interval QT, risc crescut de aritmii maligne cu moarte subită per Hipertensiune rară rară Nu este prezentă ? ? Afectare GI NA NA Megaesofag congenital Steatoză hepatică Stenoză pilorică Episoade recurente de pancreatită Afectare intelectuală/neurologică Inteligență normală Poate asocia dizabilitate intelectuală (de obicei ușoară/moderată) Sdr de neuron motor superior Sdr neurodegenerativ progresiv, cu prognostic fatal Neuropatie motorie distală Alte caracteristici Aspect acromegaloid teratozoospernie Poate asocia falimentul creșterii
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
nivelul feței generalizată generalizată generalizată ușoară, atrofie musculară generalizată generalizată generalizată DZ ↔/↑↑ ↑↑ ↑ NU NU NU NU Insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Rezistență la insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ (copilărie) NU NU NU NU hipertrigliceridemie ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Steatoză Hepatomegalie, abdomen protruzionat Hepatomegalie, citoliză hepatică, steatoză hepatică Leptină ↔ sau ușor ↓ Afectare cardiovasculară Ateroscleroză severă. Afectare ischemică cardiacă sau AVC precoce, la vârste de 6-20 ani (medie 14,5 ani) Insuficiență tricuspidiană moderat- severă, hipertensiune pulmonară, fără semne de ischemie cardiacă Afectare cardiacă rară Fără ateroscleroză Afectarea
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
generalizată generalizată generalizată ușoară, atrofie musculară generalizată generalizată generalizată DZ ↔/↑↑ ↑↑ ↑ NU NU NU NU Insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Rezistență la insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ (copilărie) NU NU NU NU hipertrigliceridemie ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Steatoză Hepatomegalie, abdomen protruzionat Hepatomegalie, citoliză hepatică, steatoză hepatică Leptină ↔ sau ușor ↓ Afectare cardiovasculară Ateroscleroză severă. Afectare ischemică cardiacă sau AVC precoce, la vârste de 6-20 ani (medie 14,5 ani) Insuficiență tricuspidiană moderat- severă, hipertensiune pulmonară, fără semne de ischemie cardiacă Afectare cardiacă rară Fără ateroscleroză Afectarea osteoarticulară, musculară
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
sau peste cu greutatea sub 45 kg , doza se stabilește în funcție de greutatea corporala. Prima administrare trebuie efectuată sub supraveghere medicală directa. ... V. Monitorizarea tratamentului: – examen clinic: ● semne vitale: temperatură, puls, tensiune arterială ● apariția edemelor ● dimensiunile splinei ... – hemoleucograma ... – probe hepatice și renale ... – albumina serică ... – probe bacteriologice ... – examen sumar de urină - identificarea semnelor de glomerulonefrita acută ... – radiografie toracică; ecografie abdominală sau investigații imagistice specifice ori de câte ori este considerat clinic necesar ... ... VI. Criterii de întrerupere a tratamentului: – Sindromul de detresa
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
există dovezi care să indice necesitatea precauțiilor speciale pentru tratamentul pacienților vârstnici - deși experiența privind utilizarea ravulizumab la pacienții vârstnici cu HPN în studiile clinice este limitată. Insuficiență renală Nu este necesară ajustarea dozei pentru pacienții cu insuficiență renală Insuficiență hepatică Siguranța și eficacitatea ravulizumabului nu au fost studiate la pacienții cu insuficiență hepatică, însă datele farmacocinetice sugerează că nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică. Infecție meningococică gravă Din cauza mecanismului său de acțiune, utilizarea ravulizumabului crește
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
experiența privind utilizarea ravulizumab la pacienții vârstnici cu HPN în studiile clinice este limitată. Insuficiență renală Nu este necesară ajustarea dozei pentru pacienții cu insuficiență renală Insuficiență hepatică Siguranța și eficacitatea ravulizumabului nu au fost studiate la pacienții cu insuficiență hepatică, însă datele farmacocinetice sugerează că nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică. Infecție meningococică gravă Din cauza mecanismului său de acțiune, utilizarea ravulizumabului crește susceptibilitatea pacientului la infecție meningococică/sepsis cu meningococ (Neisseria meningitidis). Poate să apară boală
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
renală Nu este necesară ajustarea dozei pentru pacienții cu insuficiență renală Insuficiență hepatică Siguranța și eficacitatea ravulizumabului nu au fost studiate la pacienții cu insuficiență hepatică, însă datele farmacocinetice sugerează că nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică. Infecție meningococică gravă Din cauza mecanismului său de acțiune, utilizarea ravulizumabului crește susceptibilitatea pacientului la infecție meningococică/sepsis cu meningococ (Neisseria meningitidis). Poate să apară boală meningococică cauzată de orice serogrup. Pentru a reduce acest risc de infecție, toți pacienții trebuie
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
ar trebui administrată conform programului original. Înainte de inițierea tratamentului necesita screening viral pt VHB, VHC, HIV Înainte de fiecare administrare a tratamentului este necesara evaluarea hemoleucogramei serice, nivelul Reticulocitelor, CRP, LDH, haptoglobina serica, Test Coombs direct și indirect, funcția hepatică, funcția renală , bilirubina Totala și bilirubina indirecta. ... VI. Indicații de întrerupere a tratamentului PNH este o boală cronică și se recomandă continuarea tratamentului cu Ravulizumab pe parcursul vieții pacientului. Dacă pacienții cu PNH trebuie să întrerupă tratamentul cu Ravulizumab, aceștia
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizată prin hemoliza nonimună, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ și complicații trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare și mediu (vene hepatice, abdominale, creier și piele), precum și un deficit moderat până la sever al hematopoiezei, care poate duce la pancitopenie. În general, anemia se manifestă prin paloare, oboseală și dispnee. Datorita hemolizei intravasculare cronice, se caracterizează prin hemoglobinurie care este evidențiată
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
rare. Alte medicații Este important să înțelegeți că anumite medicamente pe care le primiți nu trebuie schimbate fără a va consulta medicul. Va rugăm, fiți siguri că medicul dumneavoastră știe toate medicamentele pe care le luați. Disfuncții Renale (rinichi) și Hepatice (ficat) Dacă suferiți de insuficiență renală sau hepatică, vă rog să informați medicul înainte de tratament. Sarcina Spuneți medicului înaintea începerii tratamentului cu Ravulizumab dacă sunteți însărcinată sau plănuiți să rămâneți însărcinată. Ravulizumab străbate placenta și poate fi regăsit în
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
anumite medicamente pe care le primiți nu trebuie schimbate fără a va consulta medicul. Va rugăm, fiți siguri că medicul dumneavoastră știe toate medicamentele pe care le luați. Disfuncții Renale (rinichi) și Hepatice (ficat) Dacă suferiți de insuficiență renală sau hepatică, vă rog să informați medicul înainte de tratament. Sarcina Spuneți medicului înaintea începerii tratamentului cu Ravulizumab dacă sunteți însărcinată sau plănuiți să rămâneți însărcinată. Ravulizumab străbate placenta și poate fi regăsit în sângele fătului sau nou-născutului. Femeile aflate la vârsta
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
anterior fotocoagulare cu laser. ... 4. Ajustare doze – Vârstnici ● Nu este necesară ajustarea dozei la vârstnici. Există experiență limitată la pacienții cu EMD/DMLV, cu vârsta peste 75 ani. ... – Insuficiență renală ● Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală. ... – Insuficiență hepatică ● Ranibizumab nu a fost studiat la pacienții cu insuficiență hepatică. Cu toate acestea, nu sunt necesare precauții speciale la această grupă de pacienți. ... ... ... IV. Contraindicații – Pacienții cu infecții oculare sau perioculare active sau suspectate. ... – Pacienții cu inflamații intraoculare active severe
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]