9,381 matches
-
la copil. PRINCIPALELE TIPURI TUMORALE ÎNTÂLNITE LA VÂRSTA PEDIATRICĂ Așa cum reiese și din figura 4.244, cel mai frecvent tip histopatologic întâlnit la copil este reprezentat de astrocitoamele pilocitice, urmat de astrocitoamele difuze. Nu vom reveni asupra caracteristicilor acestor tipuri tumorale care au fost mai pe larg prezentate în subcapitolul Glioamele de grad mic, dar vom sublinia aspectele esențiale legate de diagnosticul și atitudinea terapeutică în aceste cazuri. ASTROCITOAMELE Reprezintă cele mai frecvente tumori apărute la vârsta pediatrică (45% în statistica
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
experiența chirurgicală, fac de obicei posibilă rezecția totală a acestor tumori, rezecția care poate duce la vindecare. Supraviețuirea la 25 ani este de peste 90% în cazul astrocitomului pilocitic, dar scade la 40% în cazul astrocitoamelor difuze parțial rezecate chirurgical. Recidivele tumorale locale vor fi tratate tot chirurgical. Radioterapia poate intra în discuție în cazul tumorilor parțial rezecate la copii cu vârsta peste 3 ani, sau după rezecția parțială a recidivelor locale. Chimioterapia intră în discuție la copii cu gliom opto-diencefalic la
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
craniene posterioare. Incidența maximă o întâlnim la grupa de vârstă 7- 12 ani, cu afectarea predominantă a sexului masculin (sex ratio M/F = 3/1,6). Dezvoltarea tumorii este sporadică, fără a se cunoaște factori de mediu implicați în oncogeneza tumorală. Incidența tumorii este crescută în două sindroame genetice: sindromul Gorlin și sindromul Turcot [31,32]. În experiența noastră meduloblastomul a fost întâlnit în 10% din cazurile de tumori pediatrice reprezentând 20% din tumorile de fosă posterioară, fiind însă cea mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
de statistica noastră. Histopatologie. Această tumoră se localizează cel mai frecvent la nivelul vermisului inferior, cu extensie în ventriculul IV, dar este posibilă și localizarea la nivelul emisferelor cerebeloase sau în unghiul ponto-cerebelos [16]. Macroscopic se prezintă ca o formațiune tumorală cenușiu-roșietică, de consistență moale sau granulară, bine delimitată, dar este posibilă și invazia cerebelului, a pedunculilor cerebeloși sau a trun337 chiului cerebral. Ocazional poate avea consistență fermă, ca urmare a prezenței țesutului conjunctiv în cantitate mare. Microscopic este alcătuită din
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
de chirurgie, radioterapie și chimioterapie. Rezecția chirurgicală a tumorii este primul pas în tratamentul acestor neoplazii. Radicalitatea actului chirurgical se corelează direct cu rata supraviețuirii acestor pacienți (fig. 4.257) Astfel, supraviețuirea la 5 ani în rândul pacienților cu rezecție tumorală completă este de 60% și de doar 30% în cazul rezecției parțiale, în condițiile aceluiași regim terapeutic adjuvant postoperator. Nu aderăm la opinia autorilor care recomandă drenajul ventriculo-peritoneal înaintea rezecției chirurgicale deoarece numai 20% din pacienți vor dezvolta hidrocefalie secundară
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
acestor tumori fiind imposibilă la nivelul măduvei spinării datorită caracterului infiltrativ. În cele două cazuri din experiența noastră am obținut rezultate mai bune cu metotrexat intratecal. În scop prognostic, se face o stadializare a meduloblastoamelor în funcție de următoarele criterii: gradul rezecției tumorale, prezența metastazelor în momentul stabilirii diagnosticului, diseminarea subarahnoidiană postoperatorie a tumorii, respectiv examen CT/RMN negativ la 48-72 ore postoperator. Pe baza acestor criterii pacienții cu meduloblastom se împart în cei „cu risc standard” (pacient mai în vârstă, cu rezecție
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
prezența metastazelor în momentul stabilirii diagnosticului, diseminarea subarahnoidiană postoperatorie a tumorii, respectiv examen CT/RMN negativ la 48-72 ore postoperator. Pe baza acestor criterii pacienții cu meduloblastom se împart în cei „cu risc standard” (pacient mai în vârstă, cu rezecție tumorală totală, fără semne de diseminare la distanță) respectiv cei „cu risc crescut” (cu rezecție parțială a tumorii, cu diseminări la distanță, vârstă mai tânără). În ultima decadă au fost descriși o serie de markeri biologici tumorali ai meduloblastoamelor, care se
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
în vârstă, cu rezecție tumorală totală, fără semne de diseminare la distanță) respectiv cei „cu risc crescut” (cu rezecție parțială a tumorii, cu diseminări la distanță, vârstă mai tânără). În ultima decadă au fost descriși o serie de markeri biologici tumorali ai meduloblastoamelor, care se corelează cu prognosticul. De asemenea, acești markeri permit o stratificare mai bună a pacienților în scopul aplicării unor scheme terapeutice oncologice cât mai eficiente și cu reacții adverse mai reduse. Totodată acești markeri moleculari, ca expresie
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
crescut care beneficiază de chimioterapie este similară cu cea a pacienților cu risc standard. În prezent rezultatele 339 cele mai bune sunt obținute prin iradiere craniospinală (36 Gy M0-M1; 39,6 Gy M2-M3) cu un „boost” adițional la nivelul patului tumoral cu un câmp de iradiere ce depășește 2 cm marginile rezecției chirurgicale. La 6 săptămâni după terminarea radioterapiei se administrează 4 cicluri de chimioterapie cu ciclofosfamida, și transplant de celule stem hematopoetice [34]. Prognostic. Progresele realizate atât în domeniul chirurgiei
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
RMN în secvențele T1 tumora apare izo- sau hipodensă, cu captarea heterogenă a substanței paramagnetice, respectiv hiperintensă în secvențele T2, FLAIR și de densitate protonică (fig. 4.261). Atitudinea terapeutică. Ablarea chirurgicală a tumorii este tratamentul de elecție, gradul rezecției tumorale fiind singurul factor elocvent care influențează supraviețuirea pe termen lung a pacienților (fig. 4.262). Contrar progreselor tehnice care permit o abordare neurochirurgicală mai agresivă, posibilitatea rezecției tumorale complete este posibilă doar în aproximativ 50% din cazuri [34]. Dificultatea actului
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Atitudinea terapeutică. Ablarea chirurgicală a tumorii este tratamentul de elecție, gradul rezecției tumorale fiind singurul factor elocvent care influențează supraviețuirea pe termen lung a pacienților (fig. 4.262). Contrar progreselor tehnice care permit o abordare neurochirurgicală mai agresivă, posibilitatea rezecției tumorale complete este posibilă doar în aproximativ 50% din cazuri [34]. Dificultatea actului chirurgical se datorează relației intime pe care o are tumora cu trunchiul cerebral, vasele sanguine și nervii cranieni. În mod particular, tracțiunea planșeului ventriculului IV în încercarea rezecției
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
tensionale), care pot influența mortalitatea/morbiditatea operatorie. Rezecția chirurgicală a ependimoamelor cu localizare supratentorială este mai facilă, având în vedere implicarea mai rară a unor structuri anatomice de importanță critică [35,36]. Radioterapia rămâne tratamentul adjuvant standard în cazul rezecției tumorale parțiale, la copii cu vârsta peste 3 ani. Iradierea locală se consideră a fi suficientă iar doza optimă de iradiere rămâne controversată. În ultimii ani radioterapia conformațională hiperfracționată (54 Gy în 30 de ședințe sau 59,3 în 33 de
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
35]. Prognosticul în cazul ependimoamelor de fosă posterioară este mai rău decât în cazul meduloblastoamelor, supraviețuirea la 5 ani fără semne de boală fiind doar de 30-38%. Factorii care influențează supraviețuirea includ vârsta pacientului în momentul stabilirii diagnosticului, gradul rezecției tumorale și localizarea tumorii. Ependimoamele supratentoriale au un prognostic mai bun față de cele infratentoriale. De asemenea, copiii cu vârsta sub 3 ani au un prognostic mai nefavorabil comparativ cu copii de vârstă mai mare. Interesant este faptul că, prognosticul nu se
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
CELULE GERMINALE Detalii privitoare la aceste tumori au fost mai pe larg prezentate în subcapitolul „Tumorile germinale”. Atitudinea terapeutică a suferit importante mutații în ultimii ani, rolul chirurgiei fiind rezervat doar biopsiei, și numai la cazurile în care toți markerii tumorali din LCR și ser sunt negativi. Tumora fiind extrem de radiosensibilă, cele mai multe studii atestă o supraviețuire la 5 ani de peste 90% numai cu tratament radioterapic [2]. Și chioterapia este efectivă în aceste cazuri, în special la copiii de sub trei ani la
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
fiind mai puțin radiosensibile și ca atare supraviețuirea la 5 ani fiind de 30-50% numai cu radioterapie. Adăugarea chimioterapiei preiradiere îmbunătățește semnificativ prognosticul, supraviețuirea la 5 ani crescând la 65-75% [11]. TUMORILE CEREBRALE LA COPILUL MIC (0-3 ANI) În afară de tipurile tumorale prezentate anterior, o serie de alte tipuri tumorale apar cu predilecție la copilul mic, unele manifestându-se în primul an de viață și având un caracter extrem de malign, datorită evoluției de scurtă durată nu sunt practic întâlnite la vârste mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
la 5 ani fiind de 30-50% numai cu radioterapie. Adăugarea chimioterapiei preiradiere îmbunătățește semnificativ prognosticul, supraviețuirea la 5 ani crescând la 65-75% [11]. TUMORILE CEREBRALE LA COPILUL MIC (0-3 ANI) În afară de tipurile tumorale prezentate anterior, o serie de alte tipuri tumorale apar cu predilecție la copilul mic, unele manifestându-se în primul an de viață și având un caracter extrem de malign, datorită evoluției de scurtă durată nu sunt practic întâlnite la vârste mai mari sau la adult. Epidemiologie. Incidența tumorilor la
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
examen RMN. În cele mai multe cazuri tumora se prezintă ca o formațiune inomogenă, cu captare intensă dar inomogenă, de mari dimensiuni (fig. 4.263), inomogenitățile fiind produse de ariile de necroză și/sau hemoragii, structurii tisulare inomogene a tumorii și neovascularizației tumorale anarhice. Un aspect particular îl reprezintă papilomul de plex coroid, tumoră benignă mai frecvent întâlnită în primul an de viață și care se prezintă ca o formațiune omogenă, intens captantă ce determină o hidrocefalie comunicantă prin hiperproducție de LCR. Diagnosticul
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
relativ recent, rapamycin, inhibitor al funcției mTOR, pare să prezinte rezultate încurajatoare în special la cazurile cu neurofibromatoza tip 1 [42]. Prognosticul depinde în cea mai mare măsură de tipul histopatologic al tumorii evidențiat de procentul de supraviețuire în funcție de tipul tumoral (tabelul 4.13) după Di Rocco și colab. [39], cel mai slab prognostic avându-l tumorile neuroectodermale, AT/RT, teratocarcinoamele, la care supraviețuirea, indiferent de terapia aplicată este de sub un an. Cel mai bun prognostic îl au papilomul de plex
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
bazală prin tensionarea arterelor de la baza craniului, - stimularea locală a receptorilor algici durali în leziunile parenchimatoase superficiale, - iritarea și lezarea unor nuclei, centri sau circuite implicați în mecanismele durerii, prin efectele mecanice de compresie și deplasare de structuri datorită dezvoltării tumorale. Puseele hiperalgice pot să apară legate de mișcările capului, când se poate produce blocarea circulației LCR. În cazul unui copil mic, sau sugar, doar agitația poate sugera cefaleea, impunându-se corelarea cu alte semne și explorări. Edemul papilar este considerat
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
de angajare cerebeloasă în absența hemoragiei subarahnoidiene); - tulburări endocrine prin compresiune directă bazal-lichidiană și expansiune intraselară datorită HIC și cu aspect secundar de șa turcească goală („empty sella”); - crizele comițiale - frecvente în tumori supratentoriale cu hipertensiune intracraniană; („iritația” corticală indusă tumoral este relevată mai precoce prin creșterea presiunii intracraniene); - tulburări acustico vestibulare - vertij, nistagmus etc., care par dependente de localizarea tumorală în fosa cerebeloasă. Tabloul clinic poate fi complet sau cel mai frecvent predomină un simptom. Debutul poate fi rapid, cu
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
aspect secundar de șa turcească goală („empty sella”); - crizele comițiale - frecvente în tumori supratentoriale cu hipertensiune intracraniană; („iritația” corticală indusă tumoral este relevată mai precoce prin creșterea presiunii intracraniene); - tulburări acustico vestibulare - vertij, nistagmus etc., care par dependente de localizarea tumorală în fosa cerebeloasă. Tabloul clinic poate fi complet sau cel mai frecvent predomină un simptom. Debutul poate fi rapid, cu apariția majorității simptomelor într-un interval scurt de timp, sau progresiv cu instalarea lentă a simptomatologiei. În raport cu vârsta simptomatologia prezintă
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
folosit puncții lombare repetate și șuntare lombaro-peritoneală cu rezultate clinice bune. Hipertensiunea intracraniană parenchimatoasă Hipertensiunea intracraniană parenchimatoasă este creșterea presiunii intracraniene datorită modificărilor de volum intracraniene printr-o leziune parenchimatoasă intrinsecă (expansivă intraparenchimatoasă, edem cerebral etc.) sau extrinsecă (compresiune extraparenchimatoasă tumorală, traumatică, infecțioasă etc.). Leziunea cerebrală primară și modificările secundare de volum endocraniene (volum nou expansiv sau compresiv, edem cerebral hipoxic sau traumatic etc.) produc dereglarea mecanismelor de echilibru presional intracranian [1,8,9]. Hipertensiunea intracraniană parenchimatoasă poate să apară în
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
leziunii, efectul biologic asupra țesutului cerebral adiacent și de localizarea volumului suplimentar (compresiune directă asupra structurilor vitale, blocarea circulației LCR-ului). Glioamele cerebrale cu grad redus de malignitate. Sindromul de HIC cu edem papilar apare mai rar deoarece frecvent localizarea tumorală nu afectează circulația LCR-ului și deoarece simptomele dominante aduc pacientul la medic înainte de creșterea volumului tumorii care să producă semne de HIC. Glioamele cerebrale de grad ridicat de malignitate. Mecanismele care determină apariția sindromului HIC sunt locale parenchimatoase: compresiune
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
semne de HIC. Glioamele cerebrale de grad ridicat de malignitate. Mecanismele care determină apariția sindromului HIC sunt locale parenchimatoase: compresiune asupra structurilor vecine sau căile de circulație ale LCR-ului și difuze intracraniene date de creșterea presiunii intracraniene prin volumul tumoral. Metastazele cerebrale sînt însoțite de edem cerebral important și HIC este prezentă frecvent. Tumorile benigne intracraniene prezintă o rată de creștere lentă și clinica este reprezentată de sindroamele neurologice focale și tardiv de sindromul de hipertensiune intracraniană. Cel mai frecvent
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
internă obstructivă; - tulburări ale trecerii LCS-ului în sistemul de drenaj venos (rezorbție). Hipertensiunea intracraniană în hidrocefalia internă obstructivă Hipertensiunea intracraniană este determinată de tulburările circulației LCR-ului. Blocajul circulației LCR-ului se realizează prin: - stenoză de apeduct Sylvius - malformativă, tumorală, prin hemoragie intraventriculară sau stenoză secundară inflamatorie; - procesele expansive intraventriculare de ventricul III, ventricul IV care blochează circulația LCR-ului; - blocarea extrinsecă a sistemului ventricular prin leziuni paraventriculare; - obstrucția comunicărilor cu cisternele subarahnoidiene - foramen Magendie, foramene Luschka. Simptomele hidrocefaliei variază
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]