326 matches
-
macroglosie, hernii de perete abdominal, visceromegalie, malformații auriculare și renale, tumori embrionare, hipoglicemie neonatală. Copiii cu sindrom Beckwith-Wiedemann au o rată de creștere crescută în primii patru ani de viață, dar talia lor se normalizează ulterior, datorită închiderii premature a cartilagiilor de creștere . e. Hiperinsulinismul Se știe că insulina este un hormon cu efect anabolizant care stimulează creșterea și acumularea de rezerve energetice în paralel cu stimularea utilizării energetice a glucozei. Hiperinsulinismul, fie el de origine maternă (la gravidele cu diabet
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
decesului, care a survenit la 22 ani, în urma complicațiilor septice ale unei răni la gleznă. Tumora hipofizară fiind de dimensiuni mari, este posibil ca ea să fi cauzat la un moment dat un hipogonadism central care să fi întârziat închiderea cartilagiilor de creștere . Alte două cazuri de gigantism acromegalic sunt reprezentate de baschetbalistul Ghiță Mureșan (231,1 cm) și pugilistul Gogea Mitu (223,5 cm) (figura 53). Aproape jumătate dintre adenoamele hipofizare secretante de GH prezintă mutații activatoare ale subunității alfa
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
care intră în joc pe parcursul creșterii, iar momentul intervenției lor, care coincide de obicei cu instalarea pubertății, implică două componente: pe de o parte, o accelerare a vitezei de creștere (saltul de creștere pubertar), iar pe de alta, accelerarea osificării cartilagiilor de creștere, care va determina la un moment dat oprirea definitivă a creșterii. Momentul intervenției hormonilor sexoizi, durata și intensitatea acțiunii lor asupra proliferării condrocitare până în momentul închiderii complete a cartilagiilor de creștere vor dicta variații importante asupra taliei finale
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de creștere pubertar), iar pe de alta, accelerarea osificării cartilagiilor de creștere, care va determina la un moment dat oprirea definitivă a creșterii. Momentul intervenției hormonilor sexoizi, durata și intensitatea acțiunii lor asupra proliferării condrocitare până în momentul închiderii complete a cartilagiilor de creștere vor dicta variații importante asupra taliei finale atinse. Evident, dacă la unii copii hormonii sexoizi vor interveni precoce, într-un moment în care majoritatea celorlalți copii nu și-au declanșat încă pubertatea, aceștia vor avea o accelerare a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
terapeutice trebuie realizată în funcție de nivelul androgenic, de viteza de creștere și de vârsta osoasă, și mai puțin în funcție de normalizarea 17OH progesteronului sau ACTH, existând riscuri de supradozare și hipercorticism iatrogen . 6.3.3. Pubertatea întârziată. Deficitul de acțiune estrogenică asupra cartilagiilor de creștere Pubertatea întârziată va duce la o întârziere a închiderii cartilagiilor de creștere, astfel încât, chiar dacă viteza de creștere nu e accelerată de instalarea pubertății, creșterea liniară va dura mai mult timp, în general datorită creșterii în lungime a membrelor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vârsta osoasă, și mai puțin în funcție de normalizarea 17OH progesteronului sau ACTH, existând riscuri de supradozare și hipercorticism iatrogen . 6.3.3. Pubertatea întârziată. Deficitul de acțiune estrogenică asupra cartilagiilor de creștere Pubertatea întârziată va duce la o întârziere a închiderii cartilagiilor de creștere, astfel încât, chiar dacă viteza de creștere nu e accelerată de instalarea pubertății, creșterea liniară va dura mai mult timp, în general datorită creșterii în lungime a membrelor inferioare. Aspectul clinic al pacientului cu pubertate întârziată este eunucoid, cu membre
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
eunucoidal (figura 55). Este foarte posibil ca unii dintre aceștia să fi avut fie rezistență la acțiunea estrogenilor prin mutații inactivatoare ale receptorului estrogenic, fie un deficit de aromatază (figura 8, planșa 11) stopând aromatizarea androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiului de creștere. Se cunoaște faptul că procesul de osificare și închidere a cartilagiilor de creștere este sub directa influență a estrogenilor, atât la femei, cât și la bărbați. Prin urmare, bărbații care suferă de astfel de defecte, chiar dacă își vor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fie rezistență la acțiunea estrogenilor prin mutații inactivatoare ale receptorului estrogenic, fie un deficit de aromatază (figura 8, planșa 11) stopând aromatizarea androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiului de creștere. Se cunoaște faptul că procesul de osificare și închidere a cartilagiilor de creștere este sub directa influență a estrogenilor, atât la femei, cât și la bărbați. Prin urmare, bărbații care suferă de astfel de defecte, chiar dacă își vor declanșa pubertatea, vor continua să crească în înălțime din cauza persistenței unor cartilagii de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
a cartilagiilor de creștere este sub directa influență a estrogenilor, atât la femei, cât și la bărbați. Prin urmare, bărbații care suferă de astfel de defecte, chiar dacă își vor declanșa pubertatea, vor continua să crească în înălțime din cauza persistenței unor cartilagii de creștere fertile (vezi figura 8). Semnele de pubertate ale acestor bărbați sunt mai puțin evidente, chiar dacă nivelul lor de testosteron e în limite normale pentru bărbați . O altă alternativă ar fi ca o tumoră hipofizară să determine hipogonadism central
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
încetinirea creșterii din hipotiroidie. Dacă hipertiroidia e neglijată, talia finală a copiilor hipertiroidieni va fi, în mod analog cu ce se întâmplă în pubertatea precoce din cauza excesului prematur de hormoni sexoizi, mai mică decât cea prezisă, din cauza închiderii premature a cartilagiilor de creștere . 6.4. Aspecte diagnostice și terapeutice ale taliei înalte Analog cu talia mică, o talie înaltă poate reprezenta o extremă a normalului (talia înaltă constituțională), dar poate ascunde o afecțiune, fiind un simptom al bolii de bază. De
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pentru oprirea creșterii implică steroizii sexuali, care vor determina avansarea rapidă a vârstei osoase și oprirea creșterii. Ideea utilizării acestei terapii vine de la cazurile de pubertate precoce, unde talia finală atinsă de copii este mai mică, din cauza închiderii premature a cartilagiilor de creștere. Pentru fete se utilizează doze orale suprafiziologice de etinil estradiol (100-300 mg/zi) combinate cu un produs progestativ (de exemplu, medroxiprogesteron 5-10 mg/zi, 5-12 zile pe lună). Pentru băieți se utilizează o suplimentare de esteri testosteronici (enanthat
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
14 ani, deoarece efectul de frânare a taliei finale dispare complet, ba chiar se poate întâmpla ca acei copii să câștige 2-3 cm în plus față de talia pe care ar fi atins-o fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea locală a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere este suficientă pentru a determina avansarea rapidă a vârstei osoase. O astfel de terapie de suplimentare a steroizilor sexuali nu e complet lipsită de efecte secundare, care sunt însă, de cele mai multe ori, asumabile. Studii prospective au arătat că
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
grupuri. Nu se cunoaște însă exact dacă terapia sau înaintarea în vârstă se află la baza creșterii adaptabilității pacienților tratați. Pacienții cu talie înaltă constituțională pot beneficia de terapie chirurgicală de scurtare a membrelor (de exemplu, epifiziodeză, adică chiuretare a cartilagiului de creștere superior și inferior față de genunchi). Vârsta optimă pentru intervenție e de 10-14 ani la fete și de 12-16 ani la băieți. Intervenția e rezervată copiilor cu prognostic al taliei finale mai mare de 185 cm la fete și
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
-I, cât și IGF-BP3 circulante sunt sintetizate cu precădere de hepatocite, sub comanda hGH. Sinteza de IGF-BP3 este totodată stimulată direct de IGF-I. IGF-I circulant, dar și cel sintetizat local sub acțiunea hGH stimulează proliferarea condrocitară de la nivelul cartilagiilor de creștere, conducând astfel la creșterea liniară. Planșa 7. Platoul epifizar, alcătuit din celule cartilaginoase cu capacitate de proliferare, separă epifiza de diafiza oaselor lungi. Diferențierea, proliferarea și creșterea în dimensiuni a celulelor condrocitare de la suprafață către adâncime va determina
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
creștere, conducând astfel la creșterea liniară. Planșa 7. Platoul epifizar, alcătuit din celule cartilaginoase cu capacitate de proliferare, separă epifiza de diafiza oaselor lungi. Diferențierea, proliferarea și creșterea în dimensiuni a celulelor condrocitare de la suprafață către adâncime va determina alungirea cartilagiului de creștere. Dinspre interior, cartilagiul e înlocuit cu osteocite, osificându-se. Planșa 9. Principalii reglatori ai secreției de GH. GH este secretat de celulele somatotrope din hipofiza anterioară și stimulează secreția de IGF-I tisulară (hepatic, osos etc.). IGF-I
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
liniară. Planșa 7. Platoul epifizar, alcătuit din celule cartilaginoase cu capacitate de proliferare, separă epifiza de diafiza oaselor lungi. Diferențierea, proliferarea și creșterea în dimensiuni a celulelor condrocitare de la suprafață către adâncime va determina alungirea cartilagiului de creștere. Dinspre interior, cartilagiul e înlocuit cu osteocite, osificându-se. Planșa 9. Principalii reglatori ai secreției de GH. GH este secretat de celulele somatotrope din hipofiza anterioară și stimulează secreția de IGF-I tisulară (hepatic, osos etc.). IGF-I circulant are rol de feedback
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mai ales de celulele mucoasei stomacale și a cărei secreție e ritmată de ingestia de alimente). Nu doar stomacul secretă GH relină, ci și unii neuroni hipotalamici și unele celule ale hipofizei anterioare. Planșa 8. Efectele axei somatotrope la nivelul cartilagiului de creștere. Condroblastele și precondrocitele din zona proximală posedă receptori pentru hGH. hGH circulant stimulează diferențierea condrocitară, astfel încât precondrocitul exprimă pe suprafața sa receptori pentru IGF-I și dobândește capacitatea de a secreta IGF-I, transformându-se în condrocit primar
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
acțiune endocrină), condrocitele primare din zona intermediară suferă un proces de expansiune clonală. Acest proces continuă sub acțiunea IGF-I și în zona distală, simultan cu procesul de maturare al condrocitelor, care cresc în volum și înălțime, contribuind la îngroșarea cartilagiului de creștere (după E.O. Reiter, R.G. Rosenfeld, Normal and Aberrant Growth, Williams Textbook of Endocrinology, ediția a XI-a, 2008). Planșa 10. Reglarea secreției de GH. Influențe periferice: creșterea acizilor grași liberi (agl) și a aminoacizilor circulanți (nereprezentați în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
secunzi (2) care vor inhiba procesele de diferențiere și mitoză condrocitară, precum și de sinteză a matricii osoase (3). Mutația regiunii transmembranare a FGFR3 (cu verde) din acondroplazie determină o activare continuă a receptorului, însoțită de dezvoltarea insuficientă și aberantă a cartilagiilor de creștere. Planșa 27. Deficitul de GH (stânga sus) și deficitul de IGF-I (dreapta sus). Incidența copiilor cu talie mică și deficit parțial de GH (răspuns suboptimal GH<10 ng/ml la minimum două teste de stimulare) este de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
13 ani și șase luni. Doza zilnică a fost sporită la 0,05 mg/kg/zi. Pacienta a ajuns la o talie la limita inferioară a normalului: 152 cm la vârsta de 17 ani (< 2 DS sau percentilul 3), când cartilagiile de creștere erau în curs de închidere.
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
sunetelor se realizează cu ajutorul atât a laringelui (organul fonator) cât și cu ajutorul corzilor vocale (rol vibrator). In cursul inpirului participă la fonație mușchii abductori sau dilatatori ai glotei (mușchii cricoaritenoidieni posteriori) care, prin contracție îndepărtează corzile vocale și împing posterior cartilagiile aritenoide. In expir participă mușchii adductori sau constrictori ai glotei care apropie corzile vocale. De asemeni, tensiunea în corzile vocale este asigurată de către mușchii tiro-aritenoidieni interni și tiro cricoidieni; acești mușchi controlează forma corzilor vocale și diferitele tipuri de fonație
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]
-
armate de glande endocrine și este adesea numită „glanda-rege”. Partea anterioară secretă câțiva hormoni, majoritatea având un rol de curieri și ducând comenzile către alte glande. Hormonul de creștere, de exemplu, are un rol important în dezvoltarea oaselor și a cartilagiilor și determină înălțimea pe care o avem ca adulți. Partea posterioară a acestei glande pune în circulație hormonul diuretic, responsabil cu absorbția apei la nivelul rinichilor și oxitocina, hormonul care controlează contracțiile uterului în timpul nașterii. Când această glandă funcționează perfect
[Corola-publishinghouse/Science/2147_a_3472]
-
biochimice patologice la nivelul tuturor țesuturilor din corp. Iată de ce persoanele care suferă de această boală groaznică obțin rezultate remarcabile atunci când activează sistemul glandular cu ajutorul reflexologiei. Foto 20: Întinderea ușoară a articulației degetului permite circulația substanțelor nutritive către celule și cartilagii și menține flexibilitatea. Stimularea circulației calmează durereatc "Stimularea circula]iei calmeaz\ durerea" Stimularea punctelor reflexe din jurul degetului mare și al încheieturii stimulează circulația limfei în organism. Reziduurile toxice sunt eliminate prin sistemul limfatic. Altfel, s-ar acumula la nivelul mușchilor
[Corola-publishinghouse/Science/2147_a_3472]
-
forțele proprii de vindecare ale organismului. Stimularea reflexogenă încălzește sângele și reduce durerile musculare și articulare. Cum ne menținem în formă mușchii și articulațiiletc "Cum ne men]inem `n form\ mu[chii [i articula]iile" Mișcarea este extrem de benefică pentru cartilagiile ce acoperă articulațiile și capetele oaselor. Dacă lichidul stagnează în jurul acestor cartilagii, substanțele nutritive nu vor mai ajunge la articulații și acestea vor deveni țepene și dureroase. Iată de ce mișcarea este importantă. Exerciții de îmbunătățire a mobilității. Întindeți degetele pe
[Corola-publishinghouse/Science/2147_a_3472]