1,144 matches
-
împreună cu scăderea calității colagenului osos, se va favoriza fragilizarea oaselor, cu apariția osteoporozei secundare. Glucocorticoizii antagonizează la nivel intestinal stimularea absorbției active de calciu mediate de vitamina D. La hipocalcemia relativă va contribui și creșterea excreției urinare de calciu de către glucocorticoizi. Hipercalciuria crește riscul de litiază renală la pacienții cu sindrom Cushing. Ușoara hipocalcemie va determina un hiperparatiroidism secundar reactiv. Atât hipocalcemia, cât și excesul de parathormon ar putea contribui la agravarea osteoporozei glucocorticoid induse . Nu în ultimul rând, hipercorticismul va
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și creșterea excreției urinare de calciu de către glucocorticoizi. Hipercalciuria crește riscul de litiază renală la pacienții cu sindrom Cushing. Ușoara hipocalcemie va determina un hiperparatiroidism secundar reactiv. Atât hipocalcemia, cât și excesul de parathormon ar putea contribui la agravarea osteoporozei glucocorticoid induse . Nu în ultimul rând, hipercorticismul va determina fenomene psihice importante (nervozitate, irascibilitate, labilitate psihică), uneori chiar severe (fenomene de tip psihotic, maniaco-depresiv, uneori cu intenții suicidare) . Sindromul Cushing poate apărea la orice vârstă, dar la copii apare mai rar
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
la copil etiologia cea mai frecventă este reprezentată de tumori corticosuprarenaliene (adenom sau adenocarcinom corticosuprarenalian) în contextul unui sindrom Cushing non-ACTH dependent, boala Cushing fiind abia pe locul al doilea. Atât la adulți, cât și la copii, administrarea exogenă de glucocorticoizi reprezintă cea mai frecventă cauză de sindrom Cushing, mult mai des întâlnită decât sindromul Cushing endogen . Față de simptomatologia polimorfă ce caracterizează sindromul Cushing, la copil apare un semn suplimentar: scăderea semnificativă a vitezei de creștere . Așa cum s-a menționat în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cauză de sindrom Cushing, mult mai des întâlnită decât sindromul Cushing endogen . Față de simptomatologia polimorfă ce caracterizează sindromul Cushing, la copil apare un semn suplimentar: scăderea semnificativă a vitezei de creștere . Așa cum s-a menționat în capitolele anterioare, excesul de glucocorticoizi determină oprirea maturării osoase, inhibând direct secreția hipofizară de GH și antagonizând acțiunile IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere . Este cunoscut faptul că înlăturarea excesului de glucocorticoizi determină reapariția unui ritm de creștere normal, în condiții de hipofiză indemnă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vitezei de creștere . Așa cum s-a menționat în capitolele anterioare, excesul de glucocorticoizi determină oprirea maturării osoase, inhibând direct secreția hipofizară de GH și antagonizând acțiunile IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere . Este cunoscut faptul că înlăturarea excesului de glucocorticoizi determină reapariția unui ritm de creștere normal, în condiții de hipofiză indemnă. Totuși, ritmul de creștere nu este de multe ori un ritm de recuperare a taliei (catch-up growth), probabil din cauza unei latențe de răspuns al creșterii la axa somatotropă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
un deficit de GH e dovedit, inițierea terapiei cu hormon de creștere recombinant este obligatorie. Terapia cu rGH la copiii aflați într-o perioadă de sindrom Cushing florid este contraindicată, întrucât este ineficientă din cauza rezistenței la GH determinate de excesul glucocorticoid . Spre deosebire de sindromul Cushing endogen, oprirea terapiei cu glucocorticoizi favorizează mai frecvent apariția spontană a unui catch-up growth, mai ales dacă terapia glucocorticoidă a fost de durată mai scurtă . în planșa 47 este evidențiat cazul lui D.A.R., un copil de 2
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu hormon de creștere recombinant este obligatorie. Terapia cu rGH la copiii aflați într-o perioadă de sindrom Cushing florid este contraindicată, întrucât este ineficientă din cauza rezistenței la GH determinate de excesul glucocorticoid . Spre deosebire de sindromul Cushing endogen, oprirea terapiei cu glucocorticoizi favorizează mai frecvent apariția spontană a unui catch-up growth, mai ales dacă terapia glucocorticoidă a fost de durată mai scurtă . în planșa 47 este evidențiat cazul lui D.A.R., un copil de 2 ani și 6 luni care a fost tratat
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
a avea o afecțiune care îi împietează creșterea dacă talia rudelor sale de gradul I este normală, cu excepția rară când familia suferă de o patologie genetică ereditară însoțită de talie mică. Trebuie semnalate acele afecțiuni sau tratamente (de exemplu, cu glucocorticoizi) din antecedentele copilului care ar putea încetini creșterea . Anamneza și măsurarea copilului trebuie completate cu un examen clinic amănunțit, care poate evidenția semne sugestive pentru unele afecțiuni (de exemplu, sindrom Turner, acondroplazie, rahitism, hipotiroidie sau sindrom Cushing) sau o disfuncție
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
finale, are un efect mai modest, fiind necesare doze ceva mai mari de rGH . e. Afecțiuni cronice Terapia cu GH este indicată în afecțiuni cronice, precum insuficiența renală cronică sau fibroza pulmonară chistică. Retardul statural sever cauzat de excesul de glucocorticoizi sau deficitul cronic de hormoni tiroidieni poate beneficia și el de o suplimentare a terapiei cu GH. Toate aceste fațete ale terapiei au fost abordate în subcapitolele respective. 5.2. Tratamentul cu IGF-I recombinant Din moment ce multe dintre acțiunile GH
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
se poate purcede la inhibiția secreției androgenice cu ketoconazol, la inhibiția efectelor periferice ale androgenilor cu flutamidă și spironolactonă și la inhibiția aromatizării androgenilor în estrogeni cu testolactonă . Alteori e vorba de hiperplazie suprarenală congenitală, cheia tratamentului fiind administrarea de glucocorticoizi. Acestui tratament clasic i se poate asocia un tratament antiandrogenic (flutamide) și de inhibiție a aromatizării (testolactone), care permite scăderea dozei zilnice de hidrocortizon acetat . În fine, pseudopubertatea precoce poate fi declanșată de mutații activatoare ale proteinelor G implicate în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
extirparea lor chirurgicală . Pseudopubertatea precoce declanșată de tumori secretante de sexoizi se rezolvă exclusiv chirurgical. Cu cât tumorile secretoare de sexoizi sunt mai mari, cu atât riscul de malignitate este mai mare . Hiperplaziile suprarenale congenitale sunt tratate prin suplimentare cu glucocorticoizi, care vor inhiba secreția de ACTH și vor opri cercul vicios, determinând excesul de androgeni slabi suprarenalieni. Urmărirea eficacității terapeutice trebuie realizată în funcție de nivelul androgenic, de viteza de creștere și de vârsta osoasă, și mai puțin în funcție de normalizarea 17OH progesteronului
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
20 de ani), pacientul avea 138 cm (5 DS) și prezenta aspect hipogonadic, eunucoid, micropenis, ten palid, infiltrat, ușor carotenic, păr rar și sprâncene rare. în dreapta doi ani mai târziu, după tratament cu hormon de creștere recombinant, hormoni tiroidieni și glucocorticoizi, pacientul a atins talia de 158 cm, continuând să crească. Se observă modificarea pielii și a părului. Tratamentul se asociază cu testosteron injectabil. Planșa 46. Pacient cu tiroidită Hashimoto și retard statural important. Sus aspectul infiltrat, cu tegumente carotenice, în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
retard statural important. Sus aspectul infiltrat, cu tegumente carotenice, în momentul diagnosticului. Jos efectele tratamentului combinat de GH cu hormoni tiroidieni, cu intrarea pacientului în canalul normal de creștere Planșa 47. Pacient cu sindrom Cushing iatrogen prin aplicație topică de glucocorticoizi. Sus se observă obezitatea facio-tronculară, hirsutism, acnee, impetigo bulos, facies eritrozic, hirsut, de lună plină, cocoașă de bizon. Jos efectul opririi tratamentului: catch-up growth cu intrarea în canalul normal de creștere. Planșa 48. Sindrom Klinefelter (kariotip 47XXY) cu aspect macroschel
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
glucozei în celula musculară și mai ales la neuron);dezadaptarea la situații de stres determinată de capacitatea celulară scăzută de a produce proteine de stres (proteine necesare în configurația terțiară a proteinelor) și de răspunsul alterat al hormonilor de stres (glucocorticoizi și catecolamine) . Aceste episoade infraclinice de stres repetat sunt susceptibile de a fragiliza anumite procese metabolice sau anumite organe (mușchii, țesutul osos, sistemele nervos și imun). În 1986, Sapolsky (11) reprezintă grafic implicarea secreției hormonale, a prezenței hiperadrenocorticismului latent cu
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Lelia Maria Șușan, Ioana Dana Alexa () [Corola-publishinghouse/Science/91957_a_92452]
-
circulant al factorului de necroză tumorală-α și activitatea factorului nuclear-κB, scad numărul de neutrofile, prin păstrarea apoptozei celulare. Studiile clinice arată că administrarea preoperatorie a aspirinei previne sau atenuează sindromul inflamator persistent după by-pass cardiopulmonar. [26]. Multe studii arată că glucocorticoizii suprimă răspunsul inflamator acut după chirurgia cardiacă cu utilizarea circulației extracorporeale, dar nu s-au putut demonstra efectele benefice în studiile clinice. Corticosteroizii scad eliberarea de citokine pro-inflamatorii din monocite-macrofage, cresc eliberarea de interleukine-10 cu efecte antiinflamatorii și suprimă expresia
Tratat de chirurgie vol. VII by JUDIT KOVACS () [Corola-publishinghouse/Science/92069_a_92564]
-
adeziune pe celulele endoteliale (selectine) și neutrofile (integrine), inhibă cascada complementului și a sistemului acidului arahidonic, scad eliberarea de endotoxine și inhibă producția sintetazei de oxid nitric inductibil. Mai nou s-a demonstrat inhibarea factorului nuclear de transcripție -κB de către glucocorticoizi [5, 27, 28]. Heparina previne formarea cheagului în timpul circulației extracorporeale, dar nu previne complet formarea trombinei. Unii autori au studiat efectul antiinflamator al heparinei și au demonstrat că aceasta inhibă activarea neutrofilelor și scade producția de citokine pro-inflamatorii in vitro
Tratat de chirurgie vol. VII by JUDIT KOVACS () [Corola-publishinghouse/Science/92069_a_92564]
-
mediator, rezolvarea tehnică a unei singure verigi din această rețea inflamatorie nu poate atenua sau bloca răspunsul inflamator și nu poate preveni consecințele acestuia. Cu toate acestea, pentru atenuarea problemelor inflamatorii și hemoragice induse de circulația extracorporeală, utilizăm aprotinină și glucocorticoizi intraoperator. Am verificat eficiența acestora în profilaxia complicațiilor postoperatorii, cu accent în prevenirea disfuncțiilor multiple de organe.
Tratat de chirurgie vol. VII by JUDIT KOVACS () [Corola-publishinghouse/Science/92069_a_92564]
-
prin care prolactina poate induce insulinorezistență și hiperinsulinism nu este cunoscut (12). II. AFECȚIUNILE TIROIDIENE Hormonii tiroidieni stimulează toate etapele metabolismului hidraților de carbon și lipidelor. Acțiunea lor poate fi directă sau secundară modulării efectelor altor hormoni (insulină, epinefrină, GH, glucocorticoizi, glucagon). La nivelul metabolismului glucidic, hormonii tiroidieni determină: - creșterea absorbției glucozei și galactozei; - stimularea captării glucozei la nivelul țesutului adipos și muscular, potențând la acest nivel acțiunea insulinei; - creșterea activității enzimei α glicerofosfat dehidrogenază, ceea ce determină creșterea sintezei de acid
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
glicogen în prezența insulinei, în timp ce dozele mari creează glicogenoliză și secundar depleție de glicogen; - creșterea degradării insulinei. La nivelul metabolismului lipidic hormonii tiroidieni determină: - accelerarea lipolizei prin acțiune directă (via sistemul AMPc-adenilatciclază) sau prin potențarea acțiunii catecolaminelor, hormonului de creștere, glucocorticoizilor, glucagonului; - creșterea oxidării acizilor grași liberi; - stimularea sintezei hepatice a trigliceridelor prin creșterea substratului-acizi grași liberi si glicerol; - creșterea concentrației lipoprotein lipazei; - reducerea concentrației colesterolului plasmatic prin creșterea excreției și degradării, creșterea turnover-ului LDL prin stimularea sintezei receptorilor LDL și
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
efect direct al parathormonului asupra secreției de insulină și toleranței la glucoză (12). IV. AFECTIUNI ALE GLANDELOR SUPRARENALE SINDROMUL CUSHING Sindromul Cushing ca termen generic reprezintă totalitatea tulburărilor clinice, paraclinice, viscero-metabolice și endocrine datorate expunerii prelungite la concentrații excesive de glucocorticoizi, indiferent de etiologia și sursa lor: endo sau exogenă. Cea mai comună cauză a sindromului Cushing este forma iatrogenă, determinată de administrarea exogenă de glucocorticoizi în doze farmacologice, în scop terapeutic pentru efectele lor antiinflamatorii și imunosupresive. Sindromul Cushing endogen
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
reprezintă totalitatea tulburărilor clinice, paraclinice, viscero-metabolice și endocrine datorate expunerii prelungite la concentrații excesive de glucocorticoizi, indiferent de etiologia și sursa lor: endo sau exogenă. Cea mai comună cauză a sindromului Cushing este forma iatrogenă, determinată de administrarea exogenă de glucocorticoizi în doze farmacologice, în scop terapeutic pentru efectele lor antiinflamatorii și imunosupresive. Sindromul Cushing endogen nu este o afecțiune frecventă; prin convenție, termenul de boală Cushing a fost rezervat hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH dependentă, iar cel de sindrom Cushing formelor
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
pentru efectele lor antiinflamatorii și imunosupresive. Sindromul Cushing endogen nu este o afecțiune frecventă; prin convenție, termenul de boală Cushing a fost rezervat hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH dependentă, iar cel de sindrom Cushing formelor tumorale primare adrenale. Efectele metabolice ale glucocorticoizilor (11): - glucocorticoizii cresc sinteza hepatică de glucoză prin stimularea eliberării de aminoacizi glucoformatori de la nivelul țesuturilor periferice și prin activarea enzimelor hepatice implicate în gluconeogeneză: glucozo 6 fosfataza și fosfoenolpiruvat carboxikinaza; - glucocorticoizii au efect permisiv pentru alți hormoni gluconeogenetici, respectiv
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
lor antiinflamatorii și imunosupresive. Sindromul Cushing endogen nu este o afecțiune frecventă; prin convenție, termenul de boală Cushing a fost rezervat hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH dependentă, iar cel de sindrom Cushing formelor tumorale primare adrenale. Efectele metabolice ale glucocorticoizilor (11): - glucocorticoizii cresc sinteza hepatică de glucoză prin stimularea eliberării de aminoacizi glucoformatori de la nivelul țesuturilor periferice și prin activarea enzimelor hepatice implicate în gluconeogeneză: glucozo 6 fosfataza și fosfoenolpiruvat carboxikinaza; - glucocorticoizii au efect permisiv pentru alți hormoni gluconeogenetici, respectiv epinefrină, glucagon
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
Cushing formelor tumorale primare adrenale. Efectele metabolice ale glucocorticoizilor (11): - glucocorticoizii cresc sinteza hepatică de glucoză prin stimularea eliberării de aminoacizi glucoformatori de la nivelul țesuturilor periferice și prin activarea enzimelor hepatice implicate în gluconeogeneză: glucozo 6 fosfataza și fosfoenolpiruvat carboxikinaza; - glucocorticoizii au efect permisiv pentru alți hormoni gluconeogenetici, respectiv epinefrină, glucagon; - ei cresc sensibilitatea la lipoliză a catecolaminelor; glicerolul eliberat prin lipoliză este utilizat în sinteza glucozei, iar acizii grași liberi servesc ca sursă de energie în acest proces; - glucocorticoizii activează
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
carboxikinaza; - glucocorticoizii au efect permisiv pentru alți hormoni gluconeogenetici, respectiv epinefrină, glucagon; - ei cresc sensibilitatea la lipoliză a catecolaminelor; glicerolul eliberat prin lipoliză este utilizat în sinteza glucozei, iar acizii grași liberi servesc ca sursă de energie în acest proces; - glucocorticoizii activează fosfataza hepatică și inactivează glicogen fosforilaza și inhibă transportul și utilizarea periferică a glucozei; - în doze mari, glucocorticoizii determină redistribuția faciotronculară a țesutului adipos. În sindromul Cushing, alterarea toleranței la glucoză și hiperinsulinismul sunt frecvent întâlnite dar un diabet
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]