696 matches
-
care se pot desprinde nu mai puțin de 15 priorități absolute, pe care le cităm: 1. precizează rolul hipofizei în economia generală a organismului, demonstrând că în absența ei omul nu supraviețuiește; 2. demonstrează experimental că extirparea lobului posterior al hipofizei (neurohipofiza) permite supraviețuirea, dar conduce la apariția diabetului insipid; 3. concepe și experimentează metoda transparietală de extirpare a hipofizei - metoda Paulescu - folosită și astăzi în neurochirurgie la om; 4. eliminarea experimentală a rolului pe care l-ar avea splina în
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
în economia generală a organismului, demonstrând că în absența ei omul nu supraviețuiește; 2. demonstrează experimental că extirparea lobului posterior al hipofizei (neurohipofiza) permite supraviețuirea, dar conduce la apariția diabetului insipid; 3. concepe și experimentează metoda transparietală de extirpare a hipofizei - metoda Paulescu - folosită și astăzi în neurochirurgie la om; 4. eliminarea experimentală a rolului pe care l-ar avea splina în formarea bilei, până atunci considerată ca având un rol important în biliogeneză; 5. diferențiază insuficiența tiroidiană din cretinismul congenital
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
de l’Academie de Medecine, Journal de Physiologie et de Pathologie Generale, Buletinul Societății de Științe-București, Journal de Medecine Interne-Paris și Revista Științelor Medicale. Publică, în această perioadă, două cărți. Prima carte bazată pe cercetările sale, devenită fundamentală pentru patologia hipofizei și care va face senzație în lumea științifică, poartă titlul „ L’Hypofyse du Cerveaux” are 146 pagini și a fost editată în 108 la editura Vigot din Paris. A doua carte „Tratamentul Febrei” apărută în 116 cuprinde concepția sa patogenică
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
moartea embrionului. Similitudinea (forțată totuși) cu anumite forme de viață nu presupune câtuși de puțin derivația și cu atât mai puțin mărturia transformării speciilor. Organele atavice, sau structurile vestigiale cum ar fi: timusul, apendicele cecal, musculatura urechii, epifiza și chiar hipofiza, au fost invocate de darwiniști în susținerea transformismului, dar și ocolite cu grijă de neodarwiniști, pentru că între timp s-a demonstrat exact cum prevedea Paulescu că aceste structuri, departe de a fi rudimentare și inutile, au îndeplinit, îndeplinesc și vor
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
un rol bine definit pe care încă nu-l cunoaștem, ceea ce avea să se demonstreze în timp pentru majoritatea lor. Timusul, de pildă, are un rol esențial în coordonarea și maturarea imunitară prin selecția celulelor imunitare, îndeosebi a limfocitului T. Hipofiza, este glanda endocrin ă centrală în coordonarea activității endocrine, iar în conjuncție funcțională cu hipotalamusul realizează un adevărat endocrinostat, esențial pentru viața individului. Chiar apendicile cecal, invocat încă de neodarwiniști, este un organ limfoid cu rol în apărarea digestivă locală
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
cel de-al 2- lea articol „Dovezi nevalabile”. Multe din afirmațiile lui Paulescu folosite ca argumentație în această celebră polemică științifică avea să se adeverească în anii ce au urmat prin descoperirile științifice, chiar în timpul vieții lui Voinov (rolul timusului, hipofizei etc.). Cu toate acestea Voinov nu își schimbă poziția. Realizează însă ceva în plus față de Leon și anume; numește demonstrația lui Paulescu “Paulism” ceea ce prin prisma timpului pare o consacrare, chiar dacă la început termenul s-a dorit a fi o
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
le raportează la preceptele creștine. Strălucit colaborator al lui Lancereaux, clinician desăvârșit și fiziolog de talie internațională, titularul catedrei de Fiziologie al Facultății de Medicină din București timp de 31 ani, descoperitorul insulinei și autorul metodei chirurgicale de abord al hipofizei (operație care se practică și astăzi) și a altor peste douăzeci priorități în domeniul cercetării medicale, Paulescu este în același timp un practicant creștin prin excelență. Așa se explică susținerea fără rezerve a creaționismului științific la fundamentarea căruia a contribuit
Nicolae C. Paulescu între știința vieții și metafizica existenței by VALERIU LUPU () [Corola-publishinghouse/Science/91893_a_92858]
-
și hormonul lactogen placentar (secretat de placentă). De aceea, se observă unele similarități structurale între acești hormoni, care se reflectă în afinitatea lor încrucișată față de receptorii specifici . hGH secreție, structură Hormonul de creștere este secretat de celule specializate situate în hipofiza anterioară, numite celule somatotrope. Acestea sunt celule acidofile, situate mai ales pe părțile laterale ale hipofizei anterioare, alcătuind aproape 50% din volumul total al acesteia. Ele conțin întreaga baterie moleculară și genetică necesară sintezei hGH pornind de la gena sa. Hormonul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
hormoni, care se reflectă în afinitatea lor încrucișată față de receptorii specifici . hGH secreție, structură Hormonul de creștere este secretat de celule specializate situate în hipofiza anterioară, numite celule somatotrope. Acestea sunt celule acidofile, situate mai ales pe părțile laterale ale hipofizei anterioare, alcătuind aproape 50% din volumul total al acesteia. Ele conțin întreaga baterie moleculară și genetică necesară sintezei hGH pornind de la gena sa. Hormonul de creștere are specificitate de specie. hGH este sintetizat în două izoforme provenite din aceeași genă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
treilea hormon, cu rol predominant secretagog, GH relina (figura 7, planșa 9). GHRH și somatostatina sunt secretați de neuronii hipotalamici parvocelulari. Terminațiile lor axonale eliberează produșii de neurosecreție la nivelul sistemului port hipotalamo-hipofizar, care străbate tija hipotalamo-hipofizară, recapilarizându-se printre celulele hipofizei anterioare (pituicite). La nivel hipofizar, GHRH și somatostatina acționează pe receptori membranari specifici, modulând secreția și eliberarea de GH(planșele 9, 10). a. Hormoni implicați direct în reglarea centrală a secreției de GH Growth hormone releasing hormone (GHRH, somatoliberina) este
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
circumferința craniană în limitele normalului, având tendința de a prezenta întârziere de creștere mai severe decât în cazul celor din prima categorie . a. Factorii intrinseci fetali Așa cum am precizat în capitolele anterioare, creșterea intrauterină este mult mai puțin dependentă de hipofiza fetală, din moment ce copiii atireotici și/sau cu deficit complet de GH au la naștere o talie în limitele normalului. Mai mult, copiii născuți cu anencefalie au o talie cvasinormală la naștere, chiar dacă nu au hipofiză . Totuși, copiii născuți cu un
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mult mai puțin dependentă de hipofiza fetală, din moment ce copiii atireotici și/sau cu deficit complet de GH au la naștere o talie în limitele normalului. Mai mult, copiii născuți cu anencefalie au o talie cvasinormală la naștere, chiar dacă nu au hipofiză . Totuși, copiii născuți cu un deficit total de GH au o talie situată de la 0,5 până la 1,5 DS față de talia medie a nou-născuților, ceea ce sugerează că GH joacă un rol minor, dar semnificativ asupra creșterii în perioada intrauterină
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
semne de declanșare a pubertății: talia lor de adult va fi însă compromisă din cauza închiderii premature a cartilagiilor de creștere, care va duce la stagnarea precoce a creșterii . 3.2.1. Deficitul axei somatotrope: deficitul de IGF Rolul central al hipofizei în creșterea postnatală prin intermediul secreției pulsatile de GH a fost demonstrat demult; de aici și denumirea inițială de nanism hipofizar a tulburărilor de creștere prin deficitul axei somatotrope . Dacă deficitul sever de GH duce la un retard statural marcat, evident
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
lentoare mintală, uneori chiar ireversibilă dacă deficitul tireotrop este sever și nesubstituit în primul an. Alteori, asocierea cu deficitul tireotrop determină doar o lentoare mintală ușoară și parțial reversibilă, foarte probabil din cauza unei acțiuni secretorii bazale a tiroidei, independentă de hipofiză . 3.2.1.2. Deficitul de IGF: incidență și etiologie Am văzut, așadar, că deficitul de IGF (IGFD) poate fi primar și secundar, în funcție de raportarea la GH. Prin definiție, deficitul primar de IGF-I însumează toate situațiile caracterizate de un
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precursor hipofizare care secretă subunități alfa (comune TSH, FSH și LH) și care nu se pot diferenția mai departe din cauza ineficienței PROP1. în paralel, la unii dintre acești pacienți se poate măsura un nivel seric crescut de subunități alfa. Aceste hipofize gigantice nediferențiate pot ulterior involua spontan și complet, lăsând în loc o șa turcică goală, însoțită de panhipopituitarism, inclusiv insuficiență corticotropă. Este posibil ca mutațiile inactivatoare ale PROP1, homozigote sau heterozigote, să fie implicate în cazul a 50% dintre pacienții cu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
apărute în perioada de creștere fiind însoțite de un deficit moderat până la sever de GH și, prin urmare, de o încetinire vizibilă a vitezei de creștere . Această tumoră embrionară provine dintr-un vestigiu al pungii lui Rathke, care reprezintă originea hipofizei anterioare. Craniofaringiomul poate fi situat oriunde de-a lungul canalului craniofaringean, traseul de coborâre al pungii lui Rathke din regiunea hipotalamică înspre hipofiză. Craniofaringiomul poate fi așadar atât supraselar, determinând leziuni ale hipotalamusului, cât și intraselar, afectând direct hipofiza. Craniofaringiomul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vitezei de creștere . Această tumoră embrionară provine dintr-un vestigiu al pungii lui Rathke, care reprezintă originea hipofizei anterioare. Craniofaringiomul poate fi situat oriunde de-a lungul canalului craniofaringean, traseul de coborâre al pungii lui Rathke din regiunea hipotalamică înspre hipofiză. Craniofaringiomul poate fi așadar atât supraselar, determinând leziuni ale hipotalamusului, cât și intraselar, afectând direct hipofiza. Craniofaringiomul este o tumoră de cele mai multe ori benignă, bine încapsulată, dar extrem de aderentă de structurile învecinate, ceea ce le face dificil de extirpat în totalitate
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
originea hipofizei anterioare. Craniofaringiomul poate fi situat oriunde de-a lungul canalului craniofaringean, traseul de coborâre al pungii lui Rathke din regiunea hipotalamică înspre hipofiză. Craniofaringiomul poate fi așadar atât supraselar, determinând leziuni ale hipotalamusului, cât și intraselar, afectând direct hipofiza. Craniofaringiomul este o tumoră de cele mai multe ori benignă, bine încapsulată, dar extrem de aderentă de structurile învecinate, ceea ce le face dificil de extirpat în totalitate. în plus, craniofaringiomul are tendința de a crește în dimensiuni, mai ales din cauza unei componente chistice
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
ai ventriculului III, ependimoamele . Tumorile cu origine în celulele hipofizare (adenoamele hipofizare) sunt rar întâlnite la copil: și, de obicei, au o evoluție lentă, fiind mult timp asimptomatice în perioada copilăriei și determinând rar deficit de GH (doar atunci când distrucția hipofizei normale este largă) . Atunci când apare o tumoră hipofizară de dimensiuni mari și agresivă în perioada copilăriei, trebuie exclusă o cauză genetică de tipul neoplaziei endocrine multiple de tip I, care asociază adenomul hipofizar cu hiperparatiroidismul primar și tumorile neuroendocrine gastrointestinale
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
timp în care ar putea apărea deja un handicap statural mai greu de recuperat . Iradierea creierului și hipotalamusului în contextul apariției unei malignități este o cauză de disfuncție hipotalamo-hipofizară. Hipotalamusul este în general mai sensibil la expunerea la radiații decât hipofiza, atât axa somatotropă, cât și cea gonadotropă și tireotropă putând fi frecvent afectate. Dozele mici de iradiere pot duce la un deficit izolat de GH, în timp ce dozele mai mari cauzează deficite hormonale pluritrope. Instalarea deficitelor hormonale hipofizare nu se realizează
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de GH și hipofizita autoimună Diagnosticul hipofizitei autoimune se bazează pe asocierea de deficite hormonale hipofizare multiple, de amplori diferite, însoțite de modificări RMN ce pot mima uneori un adenom hipofizar care duce până la intervenția chirurgicală inutilă cu extirparea unei hipofize infiltrate limfocitar sau, într-un număr limitat din cazuri, cu prezența unui titru pozitiv de autoanticorpi antihipofizari. Mai frecvent, hipofizita autoimună se poate instala în primul an după naștere la femei predispuse genetic, atunci când apare o reactivare a sistemului imunitar
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mai complet, prin dozarea concomitentă a TSH și fT4, întrucât un deficit tireotrop (hipotiroidie secundară sau centrală) poate fi însoțit de valori ale TSH aflate aparent în limitele normalului, dar asociat concomitent cu valori prăbușite ale fT4. Această discordanță dintre hipofiză și tiroidă este caracterizată de sintagma TSH este anormal de normal pentru nivelul prea scăzut al fT4 . Un exemplu clasic de eficientizare a terapiei cu rGH prin adăugarea terapiei de substituție cu hormoni tiroidieni este pacientul prezentat în planșa 45
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de glucocorticoizi determină oprirea maturării osoase, inhibând direct secreția hipofizară de GH și antagonizând acțiunile IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere . Este cunoscut faptul că înlăturarea excesului de glucocorticoizi determină reapariția unui ritm de creștere normal, în condiții de hipofiză indemnă. Totuși, ritmul de creștere nu este de multe ori un ritm de recuperare a taliei (catch-up growth), probabil din cauza unei latențe de răspuns al creșterii la axa somatotropă. în consecință, dacă hipercorticismul este de lungă durată, este posibil ca
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
comportă dificultăți de tehnică, precum și un disconfort al persoanei examinate. Pentru a înlocui modalitatea dificilă de diagnostic prin măsurători frecvente ale GH, se pot utiliza teste de stimulare ale secreției de GH. Aceste teste evaluează capacitatea de reacție secretorie a hipofizei, oferind informații cu privire la integritatea mecanismelor care duc la secreția de GH. Există actualmente o multitudine de teste de stimulare a secreției de GH, standardul fiind considerat încă testul la insulină (la hipoglicemie provocată). în mod arbitrar, se consideră că un
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
secreției GH de către GHRH. în condiții de disjuncție de tijă, răspunsul GH la stimularea cu GHRH e prezent, fiind crescut de adăugarea de GHRP, dar răspunsul la stimularea cu GHRP e aplatizat, deoarece GHRH endogen nu mai poate ajunge la hipofiză. Testele combinative de acest gen ar putea da, așadar, informații cu privire la tipul de leziune. Așa cum am menționat mai sus , probabil în funcție de haplotipul promotorului genei pentru GH, există pacienți care pot răspunde normal la teste de stimulare, dar care să aibă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]