332 matches
-
Localizarea este la nivelul medularei, mai ales la joncțiunea cortico-medulară. Macroscopic, rinichii sunt mici, sclerotici, cu suprafața externă granulară și contractată; prezintă chiști multipli, de diferite dimensiuni (diametru mai mare de 1 cm). Originea lor este în porțiunea distală a nefronului. Microscopic, chiștii au epiteliul atrofiat, cu membrana bazală îngroșată; consecutiv, parenchimul rămas devine și el atrofic. Pierderea structurilor tubulare depășește procentual alterările glomerulare; secundar, apare glomeruloscleroză, fibroză interstițială, infiltrat inflamator nespecific. 6. Boala chistică renală câștigată (asociată dializei) Chiștii apar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
succint în revistă anomaliile structurale și funcționale din ADPKD. A) ANOMALII STRUCTURALE RENALE Chiștii renali în ADPKD sunt multipli, mari și bilaterali. Deși impresionează prin caracteristicile lor și determină majoritate manifestărilor clinice, chiștii renali afectează mai puțin de 3% din nefroni. Gena mutantă este prezentă însă în toate celulele renale. Explicația acestui fenomen a fost dată de Qian et al., 1996 (16) și prezentată în capitolele 3 și 4. Chiștii renali pot să apară la orice vârstă, chiar din viața intrauterină
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tumorale de către boala renală (21). Cercetări recente (9) au demonstrat că însuși procesul de inițiere a formării chiștilor este similar unui proces de oncogeneză. Astfel, apariția chiștilor renali poate fi echivalată cu evoluția unei tumori la nivelul celor 2-3% dintre nefronii afectați. Celulele care delimitează interiorul chistului provin prin expansiunea clonală a unei celule care suferă mutații ale ambelor gene PKD (vezi capitolul 4). B) ANOMALIILE FUNCȚIONALE RENALE La începutul evoluției bolii, pacienții cu ADPKD au electroliții serici, ureea sanguină, creatinina
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
15, 19, 20). ADPKD este o boală sistemică ce evoluează cu suferință renală, hepatică, pancreatică, a splinei, a veziculelor seminale, a vaselor din întregul organism și cordului, precum și a altor structuri. ADPKD se caracterizează prin: degenerescență chistică la nivelul tubilor nefronilor, la nivelul canaliculelor biliare, pancreasului, splinei și sistemului nervos; afectare funcțională diversă la nivelul tubilor nefronali, chiar nedegenerați chistic (!); dilatații anevrismale ale vaselor cu diferite localizări, dar în special cerebrale; modificări valvulare, în special la nivelul valvulei mitrale. în acest
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ischemia țesutului renal prin compresiunea determinată de chiști, cu atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii exercitate de chiști pe nefronii normali), care are drept urmare instalarea IRC și retenția hidrosalină; Veriga patogenică cel mai mult studiată este sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Nu se știe exact care este stimulul ce determină apariția secreției crescute de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii exercitate de chiști pe nefronii normali), care are drept urmare instalarea IRC și retenția hidrosalină; Veriga patogenică cel mai mult studiată este sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Nu se știe exact care este stimulul ce determină apariția secreției crescute de renină, însă se pare că aceasta se realizează în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pentru hipertensivii ADPKD cu rinichi paucichistici. Dat fiind însă faptul că cel mai frecvent HTA survine la cei cu mase renale mari, se poate lua în considerație următoarea secvență patogenică: prezența chiștilor renali compresiune pe vasele din parenchim sclerozarea glomerulilor nefronilor vecini comprimați îngroșarea peretelui vascular ischemie parcelară a țesutului renal (=presiune redusă în vasele comprimate) declanșarea autoreglării circulației renale secreția reactiv crescută de renină presiune dependentă activarea axului renină-angiotensină-aldosteron în funcție de varianta patogenică, este de dorit un agent terapeutic care să
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
omul tânăr care prezintă polichistoză renală importantă, dar care nu dezvoltă HTA, manifestă și el această toleranță crescută la ischemie a parenchimului renal. Revenind la relația ischemie renală hipertensiune arterială, trebuie să precizăm că degenerescența chistică afectează doar 1% dintre nefronii celui cu ADPKD. în aceste condiții, înseamnă că există porțiuni de parenchim degenerat chistic, porțiuni de parenchim din vecinătatea acestora afectat prin compresiunea determinată de chiști, și porțiuni de parenchim între zonele afectate care este normal. Acestea fiind caracteristicile histopatologice
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ADPKD, suferința renală are punctul de plecare la nivel tubular, iar cantitatea de sodiu care ajunge la niveul tubului distal depinde de buna funcționare a epiteliului tubular. în ADPKD, polichistoza renală se dezvoltă progresiv de-a lungul întregului tub al nefronului, evoluând se pare progresiv dinspre capătul proximal spre capătul distal. Afectarea peretelui tubular constă, așa cum s-a mai menționat, nu numai în apariția dilatațiilor chistice, ci și în multe alte modificări infrastructurale la nivel molecular (de ex.: modificarea calității canalelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mai menționat, nu numai în apariția dilatațiilor chistice, ci și în multe alte modificări infrastructurale la nivel molecular (de ex.: modificarea calității canalelor de apă, canalelor de clor etc.); toate acestea determină modificări în ceea ce privește vehicularea sodiului de-a lungul tubului nefronului. Cu mulți ani în urmă, existența acestor tulburări a fost intuită de cercetători, însă multă vreme s-a judecat, se pare, eronat; se considera că pacienții cu ADPKD pierd sare și că au predispoziție la hiposodemie. Cercetările recente au conturat
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
puncție renală. ST este o afecțiune neurocutanată autosomal dominantă, produsă de mutația unor gene de pe cromosomul 9 (TSC1) sau 16 (TSC2)5. Implicarea renală (40-80% din pacienți) se face sub formă de angiomiolipoame și chiști în care orice porțiune a nefronului poate fi implicată în dilatații chistice (delimitate de un epiteliu hiperplazic eozinofil). Uneori, există chiști hepatici și atunci aspectul este greu de deosebit de ADPKD. Pentru diagnostic diferențial se vor examina pielea (adenoame sebacee, fibroame faciale și ungheale, depigmentări în frunză
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau creatinina serică >1,4 mg/dl), ADPKD va progresa spre IRCT în mai puțin de 10 ani (Franz și Reubi, 1983). MECANISMUL DE PROGRESIE A ADPKD SPRE IRCT Principalul mecanism de progresie în glomerulonefrita cronică (GNC) este cel hemodinamic, nefronii rămași intacți recepționând întreaga cantitate a fluxului plasmatic renal, trebuind în același timp să suplinească funcțional nefronii distruși. Mecanismele compensatorii au ca rezultat hipertrofia nefronilor restanți, hiperfiltrarea/nefron și hipertensiunea intraglomerulară, procese care conduc în timp, inexorabil, spre glomeruloscleroză și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ani (Franz și Reubi, 1983). MECANISMUL DE PROGRESIE A ADPKD SPRE IRCT Principalul mecanism de progresie în glomerulonefrita cronică (GNC) este cel hemodinamic, nefronii rămași intacți recepționând întreaga cantitate a fluxului plasmatic renal, trebuind în același timp să suplinească funcțional nefronii distruși. Mecanismele compensatorii au ca rezultat hipertrofia nefronilor restanți, hiperfiltrarea/nefron și hipertensiunea intraglomerulară, procese care conduc în timp, inexorabil, spre glomeruloscleroză și fibroză tubulo-interstițială. Spre deosebire de GNC, în ADPKD mecanismul hemodinamic are o contribuție minoră, argumentele în favoarea acestei ipoteze fiind
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
A ADPKD SPRE IRCT Principalul mecanism de progresie în glomerulonefrita cronică (GNC) este cel hemodinamic, nefronii rămași intacți recepționând întreaga cantitate a fluxului plasmatic renal, trebuind în același timp să suplinească funcțional nefronii distruși. Mecanismele compensatorii au ca rezultat hipertrofia nefronilor restanți, hiperfiltrarea/nefron și hipertensiunea intraglomerulară, procese care conduc în timp, inexorabil, spre glomeruloscleroză și fibroză tubulo-interstițială. Spre deosebire de GNC, în ADPKD mecanismul hemodinamic are o contribuție minoră, argumentele în favoarea acestei ipoteze fiind: gradul redus al proteinuriei, obișnuit <1 g/zi
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
IRCT Principalul mecanism de progresie în glomerulonefrita cronică (GNC) este cel hemodinamic, nefronii rămași intacți recepționând întreaga cantitate a fluxului plasmatic renal, trebuind în același timp să suplinească funcțional nefronii distruși. Mecanismele compensatorii au ca rezultat hipertrofia nefronilor restanți, hiperfiltrarea/nefron și hipertensiunea intraglomerulară, procese care conduc în timp, inexorabil, spre glomeruloscleroză și fibroză tubulo-interstițială. Spre deosebire de GNC, în ADPKD mecanismul hemodinamic are o contribuție minoră, argumentele în favoarea acestei ipoteze fiind: gradul redus al proteinuriei, obișnuit <1 g/zi, în contradicție cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mecanismul hemodinamic are o contribuție minoră, argumentele în favoarea acestei ipoteze fiind: gradul redus al proteinuriei, obișnuit <1 g/zi, în contradicție cu o hiperfiltrare importantă (vezi cazul nefropatiei diabetice din primele stadii) (Gabow, 1993); nefrectomia, deși crește semnificativ sarcina hemodinamică/nefron restant, nu accelerează rata de progresie (Zeier, 1992); histologic, nu au fost evidențiate elemente care să sugereze compresiunea; nu există leziuni semnificative de hipertrofie glomerulară și de glomeruloscleroză focală și segmentală (Zeier, 1992); Progresia ADPKD pare să fie în mod
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
deteriorarea funcției renale este direct proporțională cu creșterea volumului chiștilor renali și nu cu creșterea numărului acestora. Franz și Reubi construiesc un model matematic, în care presupun că expansiunea volumului chiștilor este liniară și volumul renal total este constant; masa nefronilor intacți (și, implicit, funcția renală) se va reduce accelerat spre final după o evoluție inițială aparent favorabilă, realizând o progresie non-liniară, hiperbolică. Acest model prezintă o importanță practică deosebită, deoarece un pacient de aproximativ 40 ani (momentul de inflexiune a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
posibilitatea ameliorării pe termen lung a simptomatologiei dureroase, cu risc operator minim, mai ales că intervenția poate fi efectuată sub anestezie locală. Cu toate acestea, unele studii au recomandat intervențiile chirurgicale, contraindicând folosirea agenților sclerozanți, deoarece riscul de comunicare cu nefroni funcționali sau sistemul pielocaliceal este mai mare decât în cazul chiștilor simpli. Alți autori au practicat însă, cu rezultate bune, injectarea, după evacuare, a unui agent sclerozant, mai ales dacă lichidul s-a reacumulat după o aspirație percutanată anterioară; substanțele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
metoda a fost practic abandonată la sfârșitul anilor 1950, mai ales datorită unor articole, care au afirmat scăderea ratei filtrării glomerulare după decompresiunea chirurgicală. S-a afirmat că intervențiile reducționale ale chiștilor renali ar trebui abandonate datorită posibilității pierderii de nefroni funcționali prin însăși procedura chirurgicală. începând din 1980, au reapărut articole care prezintă rezultate încurajatoare sub aspectul remisiunii durerii pe termen lung, după decompresiunea chirurgicală a chiștilor; practicată în centre specializate, incizia sau rezecția multiplă a chiștilor oferă posibilitatea remisiunii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
compresiune este o cauză de insuficiență renală la pacienții cu DPK, s-a practicat incizia sau rezecția parțială a chiștilor proeminenți; totuși, acest tip de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni funcționali. Deși s-a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tip de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni funcționali. Deși s-a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de presiunea chiștilor asupra parenchimului normal adiacent
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de presiunea chiștilor asupra parenchimului normal adiacent, este posibil ca reducerea volumului chistic să determine o ameliorare a funcției renale. Analiza datelor din literatură demonstrează că intervențiile de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prezentate în figura 5.66. Renina este o enzimă proteolitică identificată inițial în rinichi fiind sintetizată la nivelul aparatului juxtaglomerular sub acțiunea unor stimuli variați cum ar fi modificarea presiunii de perfuzie din arteriola aferentă, cantitatea de Na+ de la nivelul nefronului distal sau stimularea simpatică adrenergică. Substratul de acțiune al reninei este angiotensinogenul, o globulină sintetizată de ficat, prin clivajul enzimatic al căreia se eliberează angiotensina I. Angiotensina I este un polipeptid format din 10 aminoacizi, inactiv din punct de vedere
Tratat de chirurgie vol. VII by DAN DOBREANU () [Corola-publishinghouse/Science/92067_a_92562]
-
zi. Tratamentul diuretic Diureticele utilizate pentru tratamentul ascitei din ciroza hepatică sunt diuretice distale (care acționează la nivelul tubului contort distal) și diuretice de ansă (care acționează la nivelul ansei lui Henle). Ele blochează reabsorbția sodiului la diferite nivele ale nefronului, crescând excreția renală de sodiu și excreția pasivă a apei. Spironolactona este un diuretic distal cu rol esențial în eliminarea ascitei la pacienții cu ciroză hepatică. Ea economisește potasiul și induce natriureza prin canalele de sodiu aldosteron-dependente de la nivelul tubului
GHID din 16 septembrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea gastroenterologie - "CIROZA HEPATICĂ" - Anexa 12*). In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227117_a_228446]
-
a) zona corticală: b) zona medulară: Structura fină renală constă dintr-un sistem tubular foarte bine diferențiat, și o alimentare specifică cu sânge a organului.Sistemul tubular ne arată că deja în stadiul embrionar, apare o diferențiere a două elemente: "Nefronul" și așa numitul "tubul colector principal", cele două elemente alcătuiesc unitatea de bază funcțională a rinichiului, de aceea frecvent prin termenul de "nefron" se subînțelege și "sistemul tubular". Este alcătuit din 3 segmente: Conține capsula Bowmann Are o lungime de
Rinichi () [Corola-website/Science/304667_a_305996]