15,900 matches
-
dintr-o clinică universitară. a) Valori crescute ale cortisolului liber urinar (cel puțin două măsurători) sau ... b) Testul de inhibiție cu Dexametazonă 1 mg overnight sau cu Dexametazonă în doză mică: 2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) ... c) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ... d) ACTH plasmatic ... e) Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) ... f) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
liber urinar (cel puțin două măsurători) sau ... b) Testul de inhibiție cu Dexametazonă 1 mg overnight sau cu Dexametazonă în doză mică: 2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) ... c) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ... d) ACTH plasmatic ... e) Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) ... f) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală ... g) Consultul cardiologic și EKG ... h
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Dexametazonă 1 mg overnight sau cu Dexametazonă în doză mică: 2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) ... c) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ... d) ACTH plasmatic ... e) Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) ... f) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală ... g) Consultul cardiologic și EKG ... h) Evaluarea funcției hipofizare în cazul pacienților cu boala Cushing ... ... 3. Criterii de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
trei prize, iar această doză poate fi crescută rapid la 800-1200 mg/zi în două sau trei prize. ... 2. Ajustarea dozelor Doza zilnică de ketoconazol trebuie ajustată periodic, cu scopul de a normaliza nivelurile de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic. – O creștere a dozei de 200 mg/zi la intervale de 7-28 de zile poate fi avută în vedere dacă nivelurile de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic depășesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; ... – O
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
scopul de a normaliza nivelurile de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic. – O creștere a dozei de 200 mg/zi la intervale de 7-28 de zile poate fi avută în vedere dacă nivelurile de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic depășesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; ... – O doză de întreținere de 400 mg/zi până la o doză maximă de 1200 mg/zi administrată pe cale orală în 2 - 3 prize poate fi necesară pentru a restabili
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
necesară pentru a restabili nivelurile normale de cortizol. În medie, în studii, doza de întreținere a fost între 600 mg/zi și 800 mg/zi; ... – După ce se stabilește doza eficace de ketoconazol, monitorizarea nivelurilor de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic poate avea loc la intervale de 3-6 luni; ... – În cazul apariției insuficienței suprarenale și în funcție de severitatea evenimentului, doza de ketoconazol trebuie redusă cu cel puțin 200 mg/zi sau tratamentul trebuie întrerupt temporar și/sau trebuie adăugată o terapie cu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
privire la excipienți - lactoză pentru pacienții cu afecțiuni ereditare rare de intoleranță la galactoză, deficit de lactază sau sindrom de malabsorbție la glucoză-galactoză ... ... VI. Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacității terapeutice 1. Monitorizarea funcției suprarenale – Nivelurile de cortizol seric sau plasmatic și/sau salivar și/sau de cortizol liber urinar trebuie monitorizate în decurs de o săptămână de la inițierea tratamentului cu ketoconazol. Doza poate fi crescută cu 200 mg la fiecare săptămână până la o lună dacă nivelurile de cortizol liber urinar
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de cortizol liber urinar trebuie monitorizate în decurs de o săptămână de la inițierea tratamentului cu ketoconazol. Doza poate fi crescută cu 200 mg la fiecare săptămână până la o lună dacă nivelurile de cortizol liber urinar și/sau de cortizol plasmatic depășesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; ... – După ce nivelurile de cortizol liber urinar/cortizol seric/plasmatic sunt normalizate sau apropiate de valoarea țintă și este stabilită doza eficace de ketoconazol, monitorizarea poate fi efectuată la intervale de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și celor de sex feminin (atât cele cu boală manifestă prin afectarea ambelor gene situate pe cromozomii X , cât și cele purtătoare = "carrier" prin afectarea unei singure gene, acestea din urmă putând avea niveluri ușor scăzute sau normale ale concentrației plasmatice a FVIII sau IX. Cazurile carrier cu valori normale ale factorilor de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Normal Normal Hemofilie A sau B Normal Prelungit Normal Normal Boala von Willebrand Normal Normal sau prelungit Normal sau prelungit Normal sau redus Defect de trombocite Normal Normal Normal sau prelungit Normal sau redus Test de confirmare diagnostică Determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică evidențierea mutațiilor genetice responsabile de apariția bolii prin IS-PCR, NGS sau secvențiere Sanger pentru persoanele de sex feminin purtătoare carrier (purtătoare a genei patologice), la care nivelul plasmatic al F VIII sau
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
confirmare diagnostică Determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică evidențierea mutațiilor genetice responsabile de apariția bolii prin IS-PCR, NGS sau secvențiere Sanger pentru persoanele de sex feminin purtătoare carrier (purtătoare a genei patologice), la care nivelul plasmatic al F VIII sau IX este normal, diagnosticul poate fi confirmat prin teste genetice. Precizarea formei de severitate a hemofiliei determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sau secvențiere Sanger pentru persoanele de sex feminin purtătoare carrier (purtătoare a genei patologice), la care nivelul plasmatic al F VIII sau IX este normal, diagnosticul poate fi confirmat prin teste genetice. Precizarea formei de severitate a hemofiliei determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, la care se pot asocia la nevoie testele de farmacocinetică - testul de recovery și timpul de înjumătățire a
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament Hemofilia A: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor VIII de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate cu timp de înjumătățire standard-SHL = standard half life și cu timp de înjumătățire prelungit- EHL = "extended half life"); Tratament non-substitutiv cu produse care mimează activitatea factorilor de coagulare sau care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sau care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Hemofilia B: Tratament substitutiv cu concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante (preparate tip SHL și EHL); Tratament non-substitutiv cu produse care restabilesc balanța coagulării (în momentul aprobării acestora de către ANMDMR); Preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național) pentru
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea trebuie să aibă în vedere controlul personalizat al profilaxiei, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII/IX înainte de fiecare administrare să fie de 3-5%, care însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de rutina a Emicizumab. In studiile clinice
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
însă poate fi modificată (frecvent în sensul creșterii) la decizia medicului curant. Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de rutina a Emicizumab. In studiile clinice a fost observată, mai puțin frecvent, dezvoltarea anticorpilor anti- emicizumab neutralizanți, cu scăderea concentrației plasmatice de emicizumab, care a dus la pierderea eficacității. ; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti FVIII și IX, după cum urmează: la copii, la inițierea tratamentului substitutiv, dozarea inhibitorilor
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de intervenții chirurgicale sau în caz de răspuns suboptimal; este necesar controlul inhibitorilor și după substituții masive, la cei cu mutații favorizante pentru inhibitori sau post-chirurgical; !! Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! La pacienții tratați cu Emicizumab, testele cromogenice cu reactivi de origine
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
normaliza în trimestrul III; ● Nivelul F IX nu se modifică semnificativ; ... !! Atenție - chiar la valori ale F VIII / IX > 50% în trimestrul III, pot apărea sângerări intrapartum; Femeile purtătoare gravide trebuie monitorizate în trimestrul III de sarcină, indiferent de nivelul plasmatic de bază al FVIII / IX (scăzut sau normal), în vederea evaluării riscului de sângerare intra- și post-partum. Pentru reducerea acestui risc, nivelul plasmatic al F VIII / IX trebuie menținut constant > 50% (UI/dL) antepartum (în funcție de fiecare situație), intrapartum și
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pot apărea sângerări intrapartum; Femeile purtătoare gravide trebuie monitorizate în trimestrul III de sarcină, indiferent de nivelul plasmatic de bază al FVIII / IX (scăzut sau normal), în vederea evaluării riscului de sângerare intra- și post-partum. Pentru reducerea acestui risc, nivelul plasmatic al F VIII / IX trebuie menținut constant > 50% (UI/dL) antepartum (în funcție de fiecare situație), intrapartum și post-partum cel puțin 3 zile pentru nașterea vaginală și cel puțin 5 zile pentru nașterea prin operație cezariană, astfel ca schema profilactică (doză
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sensul creșterii) la decizia medicului curant. Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru decelarea anticorpilor inhibitori anti F VIII și IX !! Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza, frecvența și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII/IX, de sediul și gradul hemoragiei și de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza, frecvența și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII/IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Pentru pacienții care urmează tratament profilactic substitutiv
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
FVIII recomandate de medicul curant, care va stabili dozele și frecvența administrărilor, fără a se întrerupe administrarea de Emicizumab. Hemofilia A: Doze: Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1 UI de factor VIII/kg crește activitatea plasmatică a factorului VIII cu 2 UI/dl. Astfel, doza necesară per o administrare este determinată utilizând următoarea formulă: Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 5 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de factor VIII/kg crește activitatea plasmatică a factorului VIII cu 2 UI/dl. Astfel, doza necesară per o administrare este determinată utilizând următoarea formulă: Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 5 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivelul plasmatic de factor VIII necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Hemartroze, sau hemoragii dentare Hemoragii musculare extinse sau compresive / complicate Hemoragii care pun viața în
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
doza necesară per o administrare este determinată utilizând următoarea formulă: Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 5 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivelul plasmatic de factor VIII necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Hemartroze, sau hemoragii dentare Hemoragii musculare extinse sau compresive / complicate Hemoragii care pun viața în pericol (ex: cerebral, faringian, zona gâtului, gastrointestinal etc) Minim 30 - 50 Minim 80
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]