4,737 matches
-
caracteristice defectelor congenitale de steroidogeneză, această zonă poate deveni operantă și constituie sursa de steroizi cu acțiune mineralocorticoidă produși în exces în tulburările congenitale ale steroidogenezei prin deficit de 17a-hidroxilază și 11b-hidroxilază. Sinteza de mineralocorticoizi presupune următoarele etape: 1. Conversia colesterol pregnenolon sub acțiunea StAR și a sistemului de enzime de clivaj alV catenei laterale; 2 Transformarea pregnenolonului în progesteron sub acțiunea 3b-hidroxisteroid-dehidrogenazei; 3. Conversia progesteronului în deoxicorticosteron sub acțiunea 21-hidroxilazei; 4. Conversia deoxi-corticosteronului în corticosteron sub acțiunea 11b-hidroxilazei; 5. Transformarea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ulcerului peptic la doze mari; creșterea presiunii intraoculare . Controlul secreției de glucocorticoizi și androgeni corticosuprarenali Zona fasciculată și cea reticulată se află sub controlul ACTH, care le stimulează troficitatea și modulează steroidogeneza, acționând la nivelul etapei inițiale a procesului: conversia colesterol pregnenolon. Cortizolul inhibă secreția de ACTH, acționând la nivelul secreției hipotalamice de CRH. în afara mecanismului clasic de control prin feedback, sistemul CRH/ACTH prezintă două sisteme particulare de control: sistemul serotoninergic, localizat la nivelul nucleului arcuat, care asigură ritmul nictemeral
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cu hipokaliemie. Tipul VI defectul proteinei StAR (hiperplazia lipoidică a suprarenalei). Gena care codifică enzima se situează pe cromosomul 15 q23-24. întreaga steroidogeneză din suprarenale și gonade este compromisă, iar suprarenalele sunt hiperplazice și cu celulele sufocate de depozite de colesterol. La ambele sexe există sindrom grav de pierdere de sare. Feții XY prezintă pseudo-hermafroditism masculin (practic, toți subiecții prezintă la naștere fenotip genital feminin, independent de sexul genetic). Dacă subiecții supraviețuiesc, evoluează spre infantilism genital cu amenoree primară hipergonadotropă. Există
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ARP). crescut: hiperfuncție; scăzut cu precursori crescuți cancer. Catecolamine metanefrine și catecolamine urinare determinate la toți pacienții cu incidentaloame. Teste morfologice CT și RMN adenoamele benigne sunt de obicei mici, bine delimitate, cu conținut lipidic ridicat. Scintigrama cu derivat de colesterol iodinat (NP-59) este captat de țesutul adrenal funcțional, dar nu și de cel malign. Biopsia (FNA) necesară uneori, mai ales pentru a identifica metastazele adrenale. Antigenii de histocompatibilitate MHC clasa II sunt exprimați în majoritatea tumorilor benigne, dar nu și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
încă utilizată pe scară largă, dar nivelul său de rezoluție este mai bun, pentru tumorile mici, decât al CT. 5. Scintigrama cu 131I-colesterol localizează tumorile în 80% din cazuri. principiul său pornește de la faptul că suprarenala corticală utilizează (deci captează) colesterolul pentru sinteza hormonală. în prealabil se blochează tiroida, prin administrare de iod stabil, și restul parenchimului corticosuprarenalian cu dexametazonă. și aici dimensiunea tumorii este un factor limitant, la tumorile <1 cm diametru rata succesului fiind considerabil mai mică. 6. Cateterizarea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
agresiv toxic sau imunologic vehiculat de sânge și de a nu permite contactul între celulele sistemului imunocompetent și celulele liniei spermatice, care în cursul diferențierii achiziționează numeroase antigene specifice. Compartimentul interstițial intertubular conține celulele Leydig, mari, poliedrice, conținând picături de colesterol, care reprezintă substratul steroidogenezei. Spermatogeneza Spermatogeneza implică trei procese: multiplicarea celulelor germinale, meioza care permite achiziționarea garniturii haploide de cromosomi și formarea structurilor destinate să asigure protejarea informației genetice, motilitatea și suportul energetic al spermatozoizilor. La specia umană spermatogeneza durează
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de 90-120 minute, determinând stimularea eliberării de LH din depozitele celulelor gonadotrope printr-un mecanism dependent de complexul calciu-calmodulină. Stimularea sintezei de gonadotrofine este dependentă de sistemul adenil-ciclază-cAMP. Legarea LH la nivelul receptorilor specifici de pe celulele Leydig determină stimularea captării colesterolului și activității 20-22-desmolazei, deci a sintezei de androgeni prin activarea sistemului adenil-ciclază-cAMP. Testosteronul inhibă direct eliberarea de LH prin acțiune la nivelul hipofizei și eliberarea de GnRH prin acțiune la nivelul hipotalamusului (după aromatizare în estradiol). T reduce amplitudinea și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
steroizi ovarieni presupune o activitate concertată a tecii interne și a tecii granuloase, cunoscută sub denumirea de principiul celor două celule. Teaca internă prezintă receptori pentru LH și conține întregul echipament enzimatic necesar biosintezei de androgeni, testosteron și androstendion din colesterol. Teaca granuloasă prezintă receptori pentru FSH și prezintă o enzimă aromataza care, prin două hidroxilări succesive și eliminarea unui radical CH3, transformă androgenii cu 19 atomi de carbon în estrogeni cu 18 atomi de carbon. Teaca granuloasă preia androgenii și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
care, prin două hidroxilări succesive și eliminarea unui radical CH3, transformă androgenii cu 19 atomi de carbon în estrogeni cu 18 atomi de carbon. Teaca granuloasă preia androgenii și îi aromatizează generând estrogenii, care sunt eliberați în circulație (fig. 51). COLESTEROL Principiul celor două celule în afara estrogenilor ovarieni, femeia dispune de o sursă suplimentară de estrogeni rezultați din conversia, aromatizarea androgenilor suprarenali în estradiol sau estronă la nivelul țesutului adipos și, în mică măsură, la nivelul ficatului și creierului. Acești estrogeni
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mai repede vara decât iarna) afecțiuni ale SNC (encefalite, traumatisme) alți hormoni (estrogeni, PRL, progestogeni, IGF1). În apariția hirsutismului, primii incriminați sunt hormonii androgeni. Sursa lor în organismul feminin este reprezentată de ovar și corticosuprarenale. Precursorul este comun și anume colesterolul, căile de sinteză sunt asemănătoare, produșii finali fiind: testosteronul și delta4-androstendionul (delta4A) pentru ovar și dehidroepiandrosteronul (DHEA) și delta5-androstendiolul pentru corticosuprarenală. Principalul exponent androgen în organismul feminin este testosteronul, care circulă legat de o proteină de transport sex hormone binding
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
întâlni la toate categoriile populaționale, inclusiv la pacienții renali (factori de risc tradiționali), alții sunt în mod specific asociați uremiei cronice (factori de risc renali) (vezi tabelul I). Pe de altă parte, unii dintre acești factori de risc (precum TA, colesterolul seric, obezitatea sau homocisteinemia), care se corelează direct cu o morbi-mortalitate cardiovasculară crescută în populația generală, au o semnificație particulară la pacienții cu IRCT reprezentând așa-numitul paradox al factorilor de risc sau epidemiologia inversă [Kalantar-Zadeh et al., 2003]. Din
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
7% din cazuri [Joven et al., 1990]; compoziția anormală a LDL, bogate în trigliceride și în LDL mici și dense (sdLDL), fracțiunile cele mai aterogene; creșterea variabilă a trigliceridelor, serul putând fi clar, opalescent sau chiar lăptos; creșterea constantă a colesterolului total și a LDL-colesterolului; creșterea apolipoproteinei B (apo-B), paralelă cu LDL-colesterolul; HDL variabil, de la scăzut la ușor crescut și cu modificări de compoziție: fracția HDL3 crescută și fracția HDL2 scăzută [Muls et al., 1985]; creșterea lipoproteinei (a). Mecanismele acestei hiperlipidemii
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
1998]: (1) Producția hepatică exagerată de VLDL are un rol major, fiind o reacție la proteinurie. Sinteza VLDL este invers proporțională cu albuminemia și scade după administrarea de albumină i.v. (2) Acumularea de mevalonat. Mevalonatul este un precursor al colesterolului, care se acumulează în SN, probabil din cauza reducerii excreției sale renale și a unui defect de catabolizare, stimulând sinteza colesterolului. (3) Scăderea activității lipoprotein-lipazei. Această enzimă este scăzută în țesutul adipos, cu un deficit relativ de apo-C II (un activator
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
proporțională cu albuminemia și scade după administrarea de albumină i.v. (2) Acumularea de mevalonat. Mevalonatul este un precursor al colesterolului, care se acumulează în SN, probabil din cauza reducerii excreției sale renale și a unui defect de catabolizare, stimulând sinteza colesterolului. (3) Scăderea activității lipoprotein-lipazei. Această enzimă este scăzută în țesutul adipos, cu un deficit relativ de apo-C II (un activator al enzimei). (4) Reducerea funcției receptorului LDL. (5) Creșterea sintezei de HDL3 și un defect în sinteza HDL2. Pe de
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
sugerează existența unui inhibitor enzimatic nedializabil prin membrana de celuloză, dar dializabil prin cea de polisulfonă [Seres et al., 1993]. 3. Reducerea sintezei HDL și a apoproteinelor apoA-I și apoA-II [Sakurai et al., 1992]. 4. Un defect în transportul colesterolului [Hsia et al., 1985], din cauza scăderii activității acil-transferazei lecitină/colesterol (LCAT), care duce la scăderea conversiei HDL3 către HDL2 [Shoji et al., 1992] și la creșterea activității proteinei de transfer a esterilor de colesterol (CETP) [Bories et al., 1982; Jung
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
dar dializabil prin cea de polisulfonă [Seres et al., 1993]. 3. Reducerea sintezei HDL și a apoproteinelor apoA-I și apoA-II [Sakurai et al., 1992]. 4. Un defect în transportul colesterolului [Hsia et al., 1985], din cauza scăderii activității acil-transferazei lecitină/colesterol (LCAT), care duce la scăderea conversiei HDL3 către HDL2 [Shoji et al., 1992] și la creșterea activității proteinei de transfer a esterilor de colesterol (CETP) [Bories et al., 1982; Jung et al., 1980; Mendez et al., 1988], care crește transferul
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
1992]. 4. Un defect în transportul colesterolului [Hsia et al., 1985], din cauza scăderii activității acil-transferazei lecitină/colesterol (LCAT), care duce la scăderea conversiei HDL3 către HDL2 [Shoji et al., 1992] și la creșterea activității proteinei de transfer a esterilor de colesterol (CETP) [Bories et al., 1982; Jung et al., 1980; Mendez et al., 1988], care crește transferul esterilor de colesterol de la HDL la LDL și VLDL, fiind un factor aterogen recunoscut [Morton et al., 1982]. 5. Creșterea peroxidării lipidelor plasmatice [Lucchi
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
duce la scăderea conversiei HDL3 către HDL2 [Shoji et al., 1992] și la creșterea activității proteinei de transfer a esterilor de colesterol (CETP) [Bories et al., 1982; Jung et al., 1980; Mendez et al., 1988], care crește transferul esterilor de colesterol de la HDL la LDL și VLDL, fiind un factor aterogen recunoscut [Morton et al., 1982]. 5. Creșterea peroxidării lipidelor plasmatice [Lucchi et al., 1993; Maggi et al., 1994], al cărei mecanism nu este elucidat. 6. Acumularea și aterogenitatea crescute ale
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
la pacienții diabetici decât la cei non-diabetici [Tschope et al., 1993] și că nivelul colesterolemiei tinde să scadă cu vechimea dializei [Lapuz et al., 1989]. Majoritatea micilor studii longitudinale efectuate la pacienții HD nu au găsit nici o corelație între nivelul colesterolului total, al LDL-colesterolului și al trigliceridelor, pe de o parte, și mortalitatea cardiovasculară, pe de altă parte [Zimmerman et al., 1999]. încă nu au fost realizate trial-uri prospective, cu număr mare de pacienți, incluși de la intrarea în dializă, care
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
mortalitatea cardiovasculară, pe de altă parte [Zimmerman et al., 1999]. încă nu au fost realizate trial-uri prospective, cu număr mare de pacienți, incluși de la intrarea în dializă, care să cerceteze riscul cardiovascular al anomaliilor lipidice din uremia cronică. Paradoxul colesterolului în IRC Față de cele observate în populația generală, la pacienții HD s-a evidențiat o relație particulară între colesterolemie și mortalitatea generală [Lowrie et al., 1990] și cardiovasculară [Degoulet et al., 1982]. Această relație poate fi descrisă de o curbă
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
din nou de la un nivel al colesterolemiei mai mare de 300 mg/dl [Lowrie et al., 1990]. Acest aparent paradox poate fi un artefact, deoarece unele afecțiuni cronice concomitente (denutriție, inflamație, hepatopatii) se însoțesc de o scădere a sintezei de colesterol și determină de asemenea creșterea mortalității [Corti et al., 1997; Ritz et al., 1996]. Fenomenul poate limita relevanța unor studii care urmăresc relația colesterol-boală vasculară-mortalitate [Baigent et al., 2000]. Evaluarea dislipidemiei în practica curentă Dat fiind profilul lipidic aterogen complex
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
care urmăresc relația colesterol-boală vasculară-mortalitate [Baigent et al., 2000]. Evaluarea dislipidemiei în practica curentă Dat fiind profilul lipidic aterogen complex, caracteristic pacienților HD, evaluarea riscului cardiovascular la această populație ar necesita analize biochimice mai sofisticate decât simpla măsurare a nivelului colesterolului total și a LDL-colesterolului. Din păcate, dozarea tuturor lipoproteinelor (resturi de VLDL, IDL, sdLDL) nu este accesibilă laboratoarelor obișnuite. Totuși, nivelul trigliceridelor serice poate fi folosit ca un indicator indirect (marker-surogat) al nivelului sdLDL întrucât trigliceridele au un rol important
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
177 mg/dl (2 mmol/l) se corelează cu sdLDL crescute, cu o sensibilitate de 86% și o specificitate de 79% [Quaschning et al., 1999]. în practică, se recomandă ca, la toți pacienții HD, să se măsoare nivelul plasmatic al colesterolului total, al HDL-colesterolului și al trigliceridelor, la intrarea în dializă, după 3 luni și apoi la fiecare 6 luni. Dacă se inițiază măsuri igieno-dietetice [i/sau farmacologice hipolipemiante, profilul lipidic trebuie monitorizat la fiecare 6 săptămâni. Dacă nivelurile-țintă ale parametrilor
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
timp de mai multe săptămâni [NCEP, 2001]. în bolile infecțioase, activarea proteinelor de fază acută și creșterea nivelului unor citokine circulante, ca IL-6, se pot asocia cu scăderea colesterolemiei [Bologa et al., 1998; LaRosa et al., 1999]. La pacienții cu colesterolul total mai mic de 150 mg/dl, fără alte comorbidități, trebuie cercetată o posibilă malnutriție. în sfârșit, orice pacient la care se depistează LDL-colesterolul crescut sau alte anomalii lipidice (colesterol total crescut, trigliceride crescute și/sau HDL-colesterol scăzut) trebuie investigat
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
et al., 1998; LaRosa et al., 1999]. La pacienții cu colesterolul total mai mic de 150 mg/dl, fără alte comorbidități, trebuie cercetată o posibilă malnutriție. în sfârșit, orice pacient la care se depistează LDL-colesterolul crescut sau alte anomalii lipidice (colesterol total crescut, trigliceride crescute și/sau HDL-colesterol scăzut) trebuie investigat pentru eventuale boli asociate, precum hipotiroidism, icter obstructiv, diabet, și chestionat cu privire la consumul de alcool și al unor medicamente ca steroizi anabolizanți, corticosteroizi ori progestative. Tratamentul dislipidemiei la pacienții HD
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]