28,568 matches
-
vasoconstrictor renal cu reducerea fluxului sangvin renal și a ratei de filtrare glomerulară. Eritropoietina este o glicoproteină sintetizată la adult la nivel renal (în proporție de 90 %) în celule peritubulare interstițiale de la joncțiunea corticomedulară. Producția extrarenală de eritropoietină este predominant hepatică. Sinteza este stimulată de hipoxia, ce rezultă din anemia sau ischemia rinichiului. Eritropoietina acționează asupra unităților formatoare de colonii (colony forming units CFU) ale celulelor eritroide și stimulează producția de globule roșii de către măduvă. Eritropoietina stimulează, de asemenea, eliberarea de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemice severe. Pacientul obez cu sindrom nefrotic prezintă frecvent nefropatie diabetică sau glomeruloscleroză focală și segmentală. • Edemele sunt frecvente în bolile renale. Ca urmare, la orice pacient edematos trebuie realizat diagnosticul diferențial cu alte cauze majore de edeme (boli cardiace, hepatice, endocrine, venoase). Mai mult, pacientul cu edeme cardiace sau hepatice poate prezenta disfuncție renală semnificativă (IRA sau IRC în insuficiența cardiacă congestivă, sindrom hepato-renal în ciroza hepatică). Edemele renale tipice sunt simetrice, albe, moi (lasă godeu), fiind caracteristice pentru sindromul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diabetică sau glomeruloscleroză focală și segmentală. • Edemele sunt frecvente în bolile renale. Ca urmare, la orice pacient edematos trebuie realizat diagnosticul diferențial cu alte cauze majore de edeme (boli cardiace, hepatice, endocrine, venoase). Mai mult, pacientul cu edeme cardiace sau hepatice poate prezenta disfuncție renală semnificativă (IRA sau IRC în insuficiența cardiacă congestivă, sindrom hepato-renal în ciroza hepatică). Edemele renale tipice sunt simetrice, albe, moi (lasă godeu), fiind caracteristice pentru sindromul nefrotic. De asemenea, pacientul cu IRA sau IRC hiperhidratat prezintă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
edematos trebuie realizat diagnosticul diferențial cu alte cauze majore de edeme (boli cardiace, hepatice, endocrine, venoase). Mai mult, pacientul cu edeme cardiace sau hepatice poate prezenta disfuncție renală semnificativă (IRA sau IRC în insuficiența cardiacă congestivă, sindrom hepato-renal în ciroza hepatică). Edemele renale tipice sunt simetrice, albe, moi (lasă godeu), fiind caracteristice pentru sindromul nefrotic. De asemenea, pacientul cu IRA sau IRC hiperhidratat prezintă sindrom edematos, mergând de la edeme discrete până la anasarcă. Edemele asimetrice sugerează tromboza venoasă profundă (sindrom nefrotic sever
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infecțiilor cu virusuri hepatitice (risc crescut de infecție prin prezența circuitului extracorporeal de hemodializă, imunitate redusă și, eventual, transfuzii de sânge). Ca urmare, examenul clinic al ficatului și splinei trebuie efectuat atent la pacientul renal. Pacienții cu semne de decompensare hepatică (parenchimatoasă și/sau vasculară) și oligurie/retenție azotată pot dezvolta sindrom hepato-renal. • Aparatul renal. De obicei, rinichii pot fi palpați adecvat doar la persoanele slabe. Durerea la palparea rinichilor sugerează o infecție urinară înaltă și/sau obstrucție. Prezența unor mase
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aparentă. 3.1.1. Ureea plasmatică (valori normale - V.N. = 10-50 mg/dl): • Valori crescute se întâlnesc în: IRA, IRC și stări însoțite de hipercatabolism (sepsis, tratament cu corticosteroizi în doze mari etc.). • Valori reduse ale ureei sunt sugestive pentru disfuncție hepatică severă și malnutriție. în lumea anglo-saxonă, frecvent în locul ureei plasmatice se determină BUN (blood urea nitrogen = azotul ureic). Echivalența dintre uree și BUN se obține împărțind valoarea ureei plasmatice la 2,2. 3.1.2. Creatinina serică (V.N.= 0.6-1
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a probei sangvine, frecvent se constată o falsă creștere a nivelurilor serice ale calciului. 2. Hipocalcemia (calciu total <2,2 mmol/l sau <8,8 mg/dl) se constată atunci când este prezentă: • hipovitaminoza D, hipoparatiroidism, hiperfosfatemie; • hipoproteinemie (sindromul nefrotic, ciroza hepatică); • pancreatita acută necrotizantă. 3.5.4. Fosfații Fosfații anorganici serici prezintă interes în special la subiecții cu insuficiență renală cronică, în particular la cei cu uremie cronică, în cadrul evaluării anomaliilor metabolismului fosfo-calcic, responsabile de osteodistrofia renală. Retenția fosfaților devine semnificativă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
până la 30 % dintre pacienții biopsiați, necesitând doar urmărire ecografică ulterioară). Foarte rar, această sângerare este atât de importantă, încât să impună transfuzii de sânge sau chiar embolizarea arterei rinichiului sângerând. Mortalitatea de 0,07 % este comparabilă cu cea a biopsiei hepatice sau a angiografiei coronariene. G. Situații excepționale. Când, dintr-un motiv sau altul, PBR nu este posibilă, însă imperios necesară, se poate efectua biopsia renală prin laparoscopie sau prin chirurgie deschisă. De asemenea, PBR se poate efectua sub ghidaj computer
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
caz, albuminuria se însoțește și de pierderea de proteine plasmatice cu greutate moleculară mai mare (proteinurie neselectivă). în SN pur, proteinuria este de regulă selectivă, în timp ce în SN impur, proteinuria este neselectivă. Pierderea urinară de albumină depășește capacitatea de sinteză hepatică, provocând astfel hipoalbuminemia. Pierderea urinară a unor proteine funcționale poate avea numeroase consecințe: • transferina → deficit relativ de fier → anemie feriprivă; • ceruloplasmina → deficit de cupru; • proteina transportoare a vitaminei D → osteoporoză, tulburări de creștere; • transcortina → hipocorticism; • thyroxin-binding globulin → hipotiroidie; • Ig și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
paralelă cu LDL-colesterolul; HDL variabil, de la scăzut la ușor crescut, și cu modificări de compoziție: fracția HDL3 crescută și fracția HDL2 scăzută; creșterea lipoproteinei (a). Mecanismele acestei hiperlipidemii nu sunt pe deplin clarificate. Sunt implicați mai mulți factori: (1) Producția hepatică exagerată de VLDL are un rol major. Este o reacție la proteinurie. Sinteza VLDL este invers proporțională cu albuminemia și scade sub perfuzie de albumină. (2) Acumularea de mevalonat. Mevalonatul este un precursor al colesterolului, care se acumulează în SN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de HDL3 și un defect în sinteza HDL2. Tulburările de coagulare. în SN există o stare de hipercoagulabilitate, explicată prin: - alterări ale factorilor coagulării: creșterea nivelului seric al factorilor de coagulare II, V, VII, VIII și X (din cauza creșterii sintezei hepatice) și creșterea activității trombinei; - scăderea antitrombinei III (factor anticoagulant), din cauza pierderii sale urinare; - alterarea fibrinolizei: scăderea concentrației plasminogenului, ca urmare a pierderii sale urinare; - alterarea funcției plachetare: creșterea agregabilității plachetare la ADP și colagen (asociată hiperlipidemiei și hipoalbuminemiei); - alterarea funcției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
laminină, fibronectină etc), cât și prin scăderea degradării matricei, ca urmare a inhibării sintezei colagenazelor și a metaloproteinazelor. Sistemul hormon de creștere (GH) - factori de creștere insulin-like (IGFs). Secreția hipofizară de GH este crescută la diabetici, ca urmare a rezistenței hepatice crescute la acțiunea GH. Efectele GH sunt mediate la nivel renal de către IGF-1, care favorizează hipertrofia și hiperfiltrarea glomerulară. Există și o sinteză locală, renală, crescută a IGF. Factorul de creștere vasculo-endotelial (VEGF) este produs de celulele endoteliale în condiții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
10 %) se întâlnesc în LES cu SAPL. Manifestări abdominale • tulburări digestive nespecifice (anorexie, grețuri, vărsături, dureri abdominale) sunt rare, dar pun probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se constată enzime hepatice crescute. Biopsia hepatică poate releva leziuni de steatoză sau hepatită; • vasculita mezenterică are prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în LES cu SAPL. Manifestări abdominale • tulburări digestive nespecifice (anorexie, grețuri, vărsături, dureri abdominale) sunt rare, dar pun probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se constată enzime hepatice crescute. Biopsia hepatică poate releva leziuni de steatoză sau hepatită; • vasculita mezenterică are prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în LES (50 %). Cel
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele intraparenchimatoase distale ce se continuă cu arteriolele. Unele vasculite ale vaselor mari pot afecta și vase de calibru mediu, dar vasculitele vaselor medii nu trebuie să afecteze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care crioprecipitatul este centrifugat, pentru măsurarea criocritului. Apoi crioglobulinele sunt purificate și caracterizate prin imunofixare. 7.2.4.4. Manifestări clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea transaminazelor și aspecte ecografice sau histologice de hepatită cronică, ciroză hepatică sau carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei, GN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50 %): hepatită cronică virală, cu creșterea transaminazelor și aspecte ecografice sau histologice de hepatită cronică, ciroză hepatică sau carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei, GN membranoproliferativă; • Sindromul sec (30 %): mai frecvent în CM de tip II; • Sindrom de hipervâscozitate: se întâlnește rar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de obicei, GN membranoproliferativă; • Sindromul sec (30 %): mai frecvent în CM de tip II; • Sindrom de hipervâscozitate: se întâlnește rar; • Un limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă, în special, hepatică și salivară. 7.2.4.5. Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în ficat sau/și în măduva
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de CM necesită 3 criterii majore sau criteriul major serologic + 2 criterii minore clinice + 2 criterii minore serologice sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu insuficiență hepatică sau/și renală cronică. Vârsta înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II pot dezvolta un limfom malign, de obicei, după mai mulți ani de la diagnostic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II pot dezvolta un limfom malign, de obicei, după mai mulți ani de la diagnostic. Alte complicații posibile sunt cancerul hepatic și cel tiroidian. 7.2.4.7. Tratament Principalele opțiuni terapeutice în CM sunt redate în tabelul de mai jos: Tabelul IV. Agentul terapeutic Efect Corticoizi Ciclofosfamida Plasmafereza IFN + ribavirina Rituximab Antiinflamator, imunosupresor Imunosupresor Epurarea rapidă din circulație a complexelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice cele mai frecvente sunt sindromul de canal carpian, macroglosia, hipotensiunea ortostatică și cardiomiopatia restrictivă. Trebuie introdusă figura la tehnoredactare • Complicațiile infecțioase sunt secundare deficitului de Ac și deficitului cantitativ și calitativ al neutrofilelor. Imunitatea celulară este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezintă cu insuficiență renală. Chimioterapia: • schema M/P este de elecție, dar are, totuși, ca dezavantaje efectul antitumoral lent și necesitatea reducerii dozelor de Melfalan, care se elimină pe cale renală; • schema VAD are drept avantaje remisiunea mai rapidă și metabolizarea hepatică a medicamentelor. Procentul de remisiuni este mai mare, dar durata remisiunii și a supraviețuirii sunt echivalente cu cele obținute cu schema M/P. Schema VAD este eficace pentru tratamentul recăderilor (se obțin remisiuni în 40 % dintre cazuri) și al MM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]