28,568 matches
-
fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau hipertensiune portală) și cardiace (cardiomegalie, insuficiență cardiacă, tulburări de ritm și de conducere). Mai pot fi afectate: sistemul nervos central sau periferic, ganglionii limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau hipertensiune portală) și cardiace (cardiomegalie, insuficiență cardiacă, tulburări de ritm și de conducere). Mai pot fi afectate: sistemul nervos central sau periferic, ganglionii limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc. MM se află la originea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza secundară”) este asociată cu o sinteză crescută de proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteina AA), ce se depun în țesuturi. Factorii ce favorizează geneza amiloidozei nu sunt bine cunoscuți, dar nivelul seric al SAA nu pare a juca un rol semnificativ. Din punct de vedere clinic, afectarea renală este pe primul plan. Afectările hepatică, splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
5-10 %. Evoluția este rapid nefavorabilă: jumătate dintre bolnavi decedează în primul an de la diagnostic, majoritatea ca urmare a insuficienței cardiace. Alte complicații severe sunt insuficiența renală și infecțiile. Uneori, pacienții care supraviețuiesc un timp mai îndelungat (fără afectare cardiacă sau hepatică) dezvoltă un mielom multiplu. Tratamentul se bazează pe chimioterapie similară celei utilizate în mielom (prednison + melfalan). Acest tratament permite reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă - dureri lombare, febră, frisoane, leucocitoză cu PMN, dar inconstant (funcție de păstrarea comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel mai adesea asimptomatică însă poate evolua cu complicații determinate de infecție și compresiune. Atingeri chistice mai rare pot fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel mai adesea asimptomatică însă poate evolua cu complicații determinate de infecție și compresiune. Atingeri chistice mai rare pot fi decelate la nivelul pancreasului, veziculelor seminale. Acestea sunt, de obicei, asimptomatice. b) Manifestările extrarenale nonchistice pot fi exprimate prin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezența polichistozei renale - dureri lombare, hematurie macroscopică, colică renală, infecția unui chist; • descoperirea întâmplătoare a chisturilor renali cu ocazia unui examen sistematic sau în cadrul anchetei familiale; • complicații cauzate de manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei retenții azotate. Diagnosticul de polichistoză renală se stabilește ecografic. Cel mai adesea, la pacienții simptomatici se evidențiază rinichi de dimensiuni mari cu multiple chisturi distribuite bilateral. Au fost propuse criterii de diagnostic pozitiv pentru ADPKD
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasopresină (V2RA), rapamicină, somatostatin (inhibă secreția de clor către interiorul chistului și reduc umplerea chisturilor), inhibitorii de caspasă (interferă cu proliferarea celulară); - tratament medical al litiazei renale; - tratament chirurgical (minim invaziv sau invaziv) al litiazei renale, al chisturilor renale sau hepatice complicate; - puncționare transcutană ecoghidată cu evacuare și sclerozare a chisturilor, complicate prin infecție sau hemoragie, intervenție laparoscopică - marsupializarea chisturilor, litotriție extracorporeală, nefrolitotomie, nefrectomie. Bibliografie HYPERLINK "http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&itool=pubmed Abstract
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de IRA post-SCI, hemodializa acută este indicată, însă în vederea ameliorării sindromului de retenție azotată, a dezechilibrelor hidro-electrolitice și acido-bazice consecutive insuficienței renale. 14.6.2. Sindromul hepato-renal Sindromul hepato-renal (SHR) reprezintă un tip particular de IRA la pacienți cu boli hepatice severe (de regulă, ciroză hepatică), caracterizat prin: • vasoconstricție renală intensă (prin activare simpatică); • vasodilatație periferică; • disfuncție cardiacă, contribuind la hipoperfuzia renală; • acțiunea unor citokine asupra patului vascular renal și a altor organe. Probabilitatea ca un pacient cirotic să dezvolte SHR
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este indicată, însă în vederea ameliorării sindromului de retenție azotată, a dezechilibrelor hidro-electrolitice și acido-bazice consecutive insuficienței renale. 14.6.2. Sindromul hepato-renal Sindromul hepato-renal (SHR) reprezintă un tip particular de IRA la pacienți cu boli hepatice severe (de regulă, ciroză hepatică), caracterizat prin: • vasoconstricție renală intensă (prin activare simpatică); • vasodilatație periferică; • disfuncție cardiacă, contribuind la hipoperfuzia renală; • acțiunea unor citokine asupra patului vascular renal și a altor organe. Probabilitatea ca un pacient cirotic să dezvolte SHR este de 18 % la 1
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
disfuncție cardiacă, contribuind la hipoperfuzia renală; • acțiunea unor citokine asupra patului vascular renal și a altor organe. Probabilitatea ca un pacient cirotic să dezvolte SHR este de 18 % la 1 an și de 39 % la 5 ani după diagnosticarea afecțiunii hepatice. Totuși, SHR este mai rar decât alte cauze banale de IRA (necroza tubulară acută și insuficiența renală funcțională), reprezentând doar 27 % dintre cazurile de declin acut al funcției renale la cirotici. Criteriile majore de diagnostic sunt reprezentate de: • creatinină serică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
declin acut al funcției renale la cirotici. Criteriile majore de diagnostic sunt reprezentate de: • creatinină serică > 1,5 mg/dl care progresează în zile/săptămâni sau RFG < 40 ml/min (determinate prin colectarea urinii/24 ore) la pacienți cu boală hepatică acută sau cronică severă, însoțită de hipertensiune portală; • absența oricărei alte cauze de IRA (SHR reprezintă un diagnostic de excludere); • concentrația sodiului urinar foarte redusă (< 10 mEq/l), în absența administrării de diuretice; • absența îmbunătățirii funcției renale după repleție volemică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de uropatie obstructivă sau boală renală parenchimatoasă. Criterii adiționale de diagnostic (neobligatorii): • volum urinar < 500 ml/24 ore; • sodiu urinar < 10 mEq/l; • osmolalitate urinară > osmolalitate plasmatică; • hematii urinare < 50/HPF; • Na seric < 130 mEq/l. Rinichiul pacientului cu suferință hepatică cronică funcționează în contextul ischemiei corticale produsă de stimuli necunoscuți ce determină vasoconstricție, preferențial la nivelul corticalei renale. Cu cât suferința hepatică este mai gravă, ischemia renală de fond este mai avansată; rinichiul este extrem de susceptibil la agresiunile suplimentare (instabilitate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
l; • osmolalitate urinară > osmolalitate plasmatică; • hematii urinare < 50/HPF; • Na seric < 130 mEq/l. Rinichiul pacientului cu suferință hepatică cronică funcționează în contextul ischemiei corticale produsă de stimuli necunoscuți ce determină vasoconstricție, preferențial la nivelul corticalei renale. Cu cât suferința hepatică este mai gravă, ischemia renală de fond este mai avansată; rinichiul este extrem de susceptibil la agresiunile suplimentare (instabilitate hemodinamică, paracenteză, terapie cu diuretice în doze mari, hemoragii digestive, medicație nefrotoxică, sepsis). PBR nu este indicată în SHR, studiile necroptice evidențiind
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cel puțin dublarea nivelului creatininei serice inițiale, pînă la > 2,5 mg/dl sau o reducere a RFG cu 50 % până la un nivel <20 ml/min în mai puțin de două săptămâni). Această formă este întâlnită la pacienții cu insuficiență hepatică acută, hepatită acută etilică sau decompensare acută a cirozei hepatice. Pacienții dezvoltă frecvent icter sever și tulburări de coagulare. De obicei, este implicat un factor precipitant (paracenteza masivă, tratamentul intempestiv cu diuretice). • SHR tip II (forma cronică) - se instalează insidios
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
5 mg/dl sau o reducere a RFG cu 50 % până la un nivel <20 ml/min în mai puțin de două săptămâni). Această formă este întâlnită la pacienții cu insuficiență hepatică acută, hepatită acută etilică sau decompensare acută a cirozei hepatice. Pacienții dezvoltă frecvent icter sever și tulburări de coagulare. De obicei, este implicat un factor precipitant (paracenteza masivă, tratamentul intempestiv cu diuretice). • SHR tip II (forma cronică) - se instalează insidios, afectând pacienții cu hipertensiune portală și ciroză hepatică decompensată. Acești
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a cirozei hepatice. Pacienții dezvoltă frecvent icter sever și tulburări de coagulare. De obicei, este implicat un factor precipitant (paracenteza masivă, tratamentul intempestiv cu diuretice). • SHR tip II (forma cronică) - se instalează insidios, afectând pacienții cu hipertensiune portală și ciroză hepatică decompensată. Acești pacienți prezintă icter discret, însă evoluează cu ascită masivă, refractară la tratament. Prognosticul SHR este dependent de gravitatea bolii hepatice (de obicei, sever), instalarea sa semnalizând, de regulă, un prognostic vital extrem de rezervat. Tratament. Transplantul hepatic reprezintă singura
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
intempestiv cu diuretice). • SHR tip II (forma cronică) - se instalează insidios, afectând pacienții cu hipertensiune portală și ciroză hepatică decompensată. Acești pacienți prezintă icter discret, însă evoluează cu ascită masivă, refractară la tratament. Prognosticul SHR este dependent de gravitatea bolii hepatice (de obicei, sever), instalarea sa semnalizând, de regulă, un prognostic vital extrem de rezervat. Tratament. Transplantul hepatic reprezintă singura soluție terapeutică radicală pentru rezolvarea atât a insuficienței hepatice, cât și a IRA (sindromului hepato-renal). Cateterizarea venoasă centrală este obligatorie, facilitînd managementul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și ciroză hepatică decompensată. Acești pacienți prezintă icter discret, însă evoluează cu ascită masivă, refractară la tratament. Prognosticul SHR este dependent de gravitatea bolii hepatice (de obicei, sever), instalarea sa semnalizând, de regulă, un prognostic vital extrem de rezervat. Tratament. Transplantul hepatic reprezintă singura soluție terapeutică radicală pentru rezolvarea atât a insuficienței hepatice, cât și a IRA (sindromului hepato-renal). Cateterizarea venoasă centrală este obligatorie, facilitînd managementul bilanțului hidric la acești pacienți. Administrarea de diuretice va fi oprită. Tratamentul intensiv (vezi mai jos
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu ascită masivă, refractară la tratament. Prognosticul SHR este dependent de gravitatea bolii hepatice (de obicei, sever), instalarea sa semnalizând, de regulă, un prognostic vital extrem de rezervat. Tratament. Transplantul hepatic reprezintă singura soluție terapeutică radicală pentru rezolvarea atât a insuficienței hepatice, cât și a IRA (sindromului hepato-renal). Cateterizarea venoasă centrală este obligatorie, facilitînd managementul bilanțului hidric la acești pacienți. Administrarea de diuretice va fi oprită. Tratamentul intensiv (vezi mai jos) este indicat doar la pacienții cu șanse reale de a primi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a IRA (sindromului hepato-renal). Cateterizarea venoasă centrală este obligatorie, facilitînd managementul bilanțului hidric la acești pacienți. Administrarea de diuretice va fi oprită. Tratamentul intensiv (vezi mai jos) este indicat doar la pacienții cu șanse reale de a primi un grefon hepatic: • vasodilatatoarele renale: dopamina, deși în doză redusă determină vasodilatație renală, nu s-a dovedit eficiența în SHR; aceeași inutilitate a fost dovedită și pentru analogii de prostaglandine administrați sistemic; • vasoconstrictoarele sistemice reprezintă cel mai promițător tratament farmacologic în SHR, considerându
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de SHR tip I, dar mai ales în tipul II. Incidența episodelor ischemice sistemice este mai redusă (10-25 %) în tratamentul cu terlipresină în comparație cu ornipresina. Avantajele terlipresinei sunt însă de scurtă durată, 80 % dintre pacienții tratați care nu primesc un transplant hepatic decedând într-un interval de 3 luni; • alte terapii farmacologice: octreotide (inhibitori ai glucagonului și ai altor peptide vasodilatatoare), în combinație cu agoniști α-adrenergici de tip midodrine și cu infuzia de albumină pare să determine un răspuns renal favorabil; administrarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
confirmate însă de alte studii; • shunt-ul transjugular intrahepatic porto-sistemic (TIPS): TIPS reduce presiunea portală și ameliorează anomaliile neuro-umorale, precum și funcția renală în SHR. Supraviețuirea la 18 luni a pacienților cu SHR tratați prin TIPS care nu sunt candidați pentru transplant hepatic este de circa 35 %, net superioară celor tratați convențional. De asemenea, combinarea TIPS cu terlipresina, midodrine și albumină umană a dat rezultate încurajatoare; • hemodializa și hemofiltrarea nu conferă un avantaj de supraviețuire în SHR; aceste tehnici sunt indicate doar la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]