2,902 matches
-
clinică ireversibilă) şi demielinizările focale care se pot vindeca (de obicei cu defect) şi spontan şi care sunt corespondente în plan clinic episoadelor de recădere (puseelor). Forme clinice: forma recurent remisivă; forma secundar progresivă; forma primar progresivă; forma progresivă cu recăderi. Neuromielita optică (NMO, Boala Devic) – este o boală independentă de scleroza multiplă, de care a fost separată odată cu identificarea modificărilor imunologice care o caracterizează, respectiv prezenţa anticorpilor anti-aquaporina4 de la nivelul astrocitelor sau a anticorpilor anti-MOG (“myelin-oligodendrocyte glycoprotein
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
pat; incapabil de a comunica sau alimenta/inghiți (de obicei o combinație de scoruri 4+ în mai multe sisteme funcționale) - moarte cauzată de scleroza multiplă Criteriile de diagnostic McDonald revizuite în 2017 Criteriile internaționale McDonald de diagnostic a sclerozei multiple cu recăderi și remisiuni, rev.2017 ( Thompson AJ, BanwellBL, Barkhof F, Carroll WM, Coetzee T, Comi G, et. al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revision of the McDonald criteria. Lancet neurol. 2017 Dec 21; 17(2):162-73) Nr. atacuri clinice (pusee/ recăderi)* Nr. leziuni
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
multiple cu recăderi și remisiuni, rev.2017 ( Thompson AJ, BanwellBL, Barkhof F, Carroll WM, Coetzee T, Comi G, et. al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revision of the McDonald criteria. Lancet neurol. 2017 Dec 21; 17(2):162-73) Nr. atacuri clinice (pusee/ recăderi)* Nr. leziuni corelate cu dovezi obiectivate clinic Dovezi adiţionale necesare ≥ 2 ≥ 2 Nu sunt necesare ≥ 2 1 plus dovezi susținute din istoricul bolii Nu sunt necesare ≥ 2 1 Diseminarea în spațiu printr-un alt episod clinic ulterior cu o altă
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
de recidivă sau progresie după TCSA→ adulți pacienții care nu au obținut remisiunea completă după terapia de primă linie pacienții care au recăzut sub 12 luni de la obținerea răspunsului complet la terapia de primă linie pacienții care au la recădere situs-uri extraganglionare (chiar dacă recăderea este după 12 luni de la răspunsul terapeutic complet). Limfom anaplazic cu celule mari sistemic (LACMs), netratat anterior , în asociere cu ciclofosfamidă, doxorubicină și prednison (CHP) → adulți Limfom anaplazic cu celule mari sistemic (LACMs
ANEXE din 1 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251385]
-
adulți pacienții care nu au obținut remisiunea completă după terapia de primă linie pacienții care au recăzut sub 12 luni de la obținerea răspunsului complet la terapia de primă linie pacienții care au la recădere situs-uri extraganglionare (chiar dacă recăderea este după 12 luni de la răspunsul terapeutic complet). Limfom anaplazic cu celule mari sistemic (LACMs), netratat anterior , în asociere cu ciclofosfamidă, doxorubicină și prednison (CHP) → adulți Limfom anaplazic cu celule mari sistemic (LACMs), recidivat → adulți Limfom anaplazic cu celule
ANEXE din 1 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251385]
-
toxicitate la terapiile clasice sistemice folosite (de exemplu, depășirea dozei maxime recomandate), iar alte terapii alternative nu pot fi folosite 1 Se încercuiesc criteriile care corespund situaţiei clinico-biologice a pacientului la momentul completării formularului sau sunt cu o boală cu recădere rapidă. Pacienți copii și adolescenți Declarație de consimţământ pentru tratament semnată de părinți/tutori legali Pacienții copii și adolescenți cu vârste cuprinse între 6-17 ani Pacientul suferă de dermatită atopică ( forma moderat-severă (SCORAD > 25) de peste 6 luni și cDLQI > 10
ANEXE din 1 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251385]
-
nu se pot administra terapiile clasice sistemice sau pacientul este la risc să dezvolte toxicitate la terapiile clasice sistemice folosite (de exemplu, depășirea dozei maxime recomandate), iar alte terapii alternative nu pot fi folosite sau sunt cu o boală cu recădere rapidă. NOTĂ: Toți pacienții trebuie sa aibă o anamneză completă, examen fizic și investigațiile cerute de inițierea terapiei biologice. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENTUL CU AGENȚI BIOLOGICI Contraindicații absolute (se vor exclude) : Pacienți cu infecții severe active precum: stare septică
ANEXE din 1 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251385]
-
greco-catolica unită cu Roma, pe când Fapta statală aparține moldo-valahilor sub regi catolici, sprijiniți de papa de la Roma. O sinteză a Ideii și Faptei naționale nu a avut încă loc, așa că și dialogul cu Roma a eșuat. Rezultatul a fost o recădere în vechiul statul de izolare, obedienta și dictatura orientală. În mod paradoxal regii catolicii au pus bazele Faptei statale moldo-valahe, dar după al doilea război mondial, nu numai că sunt reaorientate spre Moscova, cu baioneta, două mii de bisericii unite cu
...?) de VIOREL ROMAN în ediţia nr. 1422 din 22 noiembrie 2014 [Corola-blog/BlogPost/372041_a_373370]
-
aproximativ 60-70% din cazuri, hiperactivarea cascadei complementului este determinată de mutații ale proteinelor reglatoare ale căii alterne sau formarea unor autoanticorpi împotriva acestor proteine*4. Identificarea anomaliei genetice subiacente are importanță diagnostică și prognostică (permițând evaluarea răspunsului la tratament, riscul de recădere la oprirea tratamentului și riscul de recădere post-transplant renal) (Tabel 1). Tabel 1. Anomaliile genetice și prognosticul pacienților cu SHUa asociat cu defecte ale cascadei complementului*5 Proteina afectată Frecvența (%) Rata de remisiune cu plasmafereză (%) Rata de deces sau BCR stadiul
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
este determinată de mutații ale proteinelor reglatoare ale căii alterne sau formarea unor autoanticorpi împotriva acestor proteine*4. Identificarea anomaliei genetice subiacente are importanță diagnostică și prognostică (permițând evaluarea răspunsului la tratament, riscul de recădere la oprirea tratamentului și riscul de recădere post-transplant renal) (Tabel 1). Tabel 1. Anomaliile genetice și prognosticul pacienților cu SHUa asociat cu defecte ale cascadei complementului*5 Proteina afectată Frecvența (%) Rata de remisiune cu plasmafereză (%) Rata de deces sau BCR stadiul final la 5 și 10 ani (%) Riscul
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
renal) (Tabel 1). Tabel 1. Anomaliile genetice și prognosticul pacienților cu SHUa asociat cu defecte ale cascadei complementului*5 Proteina afectată Frecvența (%) Rata de remisiune cu plasmafereză (%) Rata de deces sau BCR stadiul final la 5 și 10 ani (%) Riscul de recădere posttransplant renal (%) Factor H 20-30 60 70-80 80-90 Proteina CFHR 1/3 6 70-80 30-40 20 MCP 10-15 Fără indicație de plasmafereză <20 15-20 Factor I 4-10 30-40 60-70 70-80 Factor B 1-2 30 70 1 caz raportat C3 5-10 40-50
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
protein. Prognosticul pacienților cu SHUa depinde de anomalia genetică subiacentă, 60-70% dintre pacienții cu mutația genei care codifică factorul H dezvoltă boală cronică de rinichi stadiul final în primul an de la diagnostic, iar până la 90% dintre aceștia prezintă recăderea bolii pe grefa renală. Comparativ, pacienții cu un defect izolat al genei ce codifică MCP(CD46) pot obține remisiune clinică spontană și prezintă o rată mică de recădere pe grefa renală*4. Mortalitatea pacienților cu SHUa este de aproximativ 2-4% în rândul
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
în primul an de la diagnostic, iar până la 90% dintre aceștia prezintă recăderea bolii pe grefa renală. Comparativ, pacienții cu un defect izolat al genei ce codifică MCP(CD46) pot obține remisiune clinică spontană și prezintă o rată mică de recădere pe grefa renală*4. Mortalitatea pacienților cu SHUa este de aproximativ 2-4% în rândul populației adulte și de 8-14% în rândul populației pediatrice. Utilizarea inhibitorilor de complement a îmbunătățit semnificativ evoluția pacienților cu SHUa și astfel au devenit terapii standard pentru
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxin E.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. Tratamentul suport este esențial în managementul oricărei microangiopatii trombotice (reechilibrare hidroelectrolitică, transfuzii de masă eritrocitară, terapie de supleere a funcției renale, evitarea administrării de masă trombocitară). În populația pediatrică, se recomandă inițierea de primă intenție a tratamentului
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
unui tip de microangiopatie trombotică secundara (cauze medicamentoase, boli autoimune/neoplazii, transplant medular, sepsis) ... ... ... III. Tratament – Obiectivele tratamentului ... – Normalizarea parametrilor hematologici (normalizarea trombocitelor, corectarea hemoglobinei, normalizarea LDH/haptoglobinei) ... – Normalizarea funcției renale și ameliorarea manifestărilor extrarenale ... – Prevenirea necesității terapiei cu plasmă (PE/PPI). ... – Prevenirea recăderilor ... – Prevenirea complicațiilor infecțioase ... Grupa farmacoterapeutică: imunosupresoare Mecanism de acțiune Ravulizumabul este un anticorp monoclonal de tip IgG2/4K care se leagă specific de componenta C5 a cascadei complementului, inhibând astfel clivajul acesteia în C5a (anafilatoxina proinflamatoare) și C5b (subunitatea inițiatoare a
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
renale în primele luni de la începerea tratamentului cu ravulizumab. ● Se recomandă efectuarea transplantului renal după remiterea fenomenelor de renale/extrarenale de MAT. ● Indicația de utilizare a tratamentului cu ravulizumab la pacienții transplantați renal se evaluează în funcție de riscul de recădere al bolii (necesită evaluarea genetică a cascadei complementului). ● Au fost raportate cazuri de conversie a tratamentului de pe eculizumab pe ravulizumab posttransplant renal, cu evoluție favorabilă Tabel 6. Profilaxia recăderii SHUa pe grefa renală Riscul de recădere Strategia de prevenție
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
pacienții transplantați renal se evaluează în funcție de riscul de recădere al bolii (necesită evaluarea genetică a cascadei complementului). ● Au fost raportate cazuri de conversie a tratamentului de pe eculizumab pe ravulizumab posttransplant renal, cu evoluție favorabilă Tabel 6. Profilaxia recăderii SHUa pe grefa renală Riscul de recădere Strategia de prevenție Risc crescut (50-100%) (Tabel 1 și 2, Figura 2) - Istoric de recădere precoce - Prezența unei mutații patogenice - Prezența unei mutații de tip “gain-of-function ” - Profilaxia cu ravulizumab este indicată - Profilaxia este
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
de riscul de recădere al bolii (necesită evaluarea genetică a cascadei complementului). ● Au fost raportate cazuri de conversie a tratamentului de pe eculizumab pe ravulizumab posttransplant renal, cu evoluție favorabilă Tabel 6. Profilaxia recăderii SHUa pe grefa renală Riscul de recădere Strategia de prevenție Risc crescut (50-100%) (Tabel 1 și 2, Figura 2) - Istoric de recădere precoce - Prezența unei mutații patogenice - Prezența unei mutații de tip “gain-of-function ” - Profilaxia cu ravulizumab este indicată - Profilaxia este indicată din momentul efectuării transplantului renal Risc
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
cazuri de conversie a tratamentului de pe eculizumab pe ravulizumab posttransplant renal, cu evoluție favorabilă Tabel 6. Profilaxia recăderii SHUa pe grefa renală Riscul de recădere Strategia de prevenție Risc crescut (50-100%) (Tabel 1 și 2, Figura 2) - Istoric de recădere precoce - Prezența unei mutații patogenice - Prezența unei mutații de tip “gain-of-function ” - Profilaxia cu ravulizumab este indicată - Profilaxia este indicată din momentul efectuării transplantului renal Risc moderat - Pacienți fără mutație identificată - Pacienți cu mutații cu semnificație patogenică incertă - Prezența unei mutații
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
LDH, haptoglobină, reticulocite, schizocite) Inițial, lunar ... VII. Criterii pentru întreruperea tratamentului Indicații de întrerupere a tratamentului Deși nu există criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutației și în absența oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice: – Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase); ... – Comorbidități amenințătoare de viață
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
schizocite) Inițial, lunar ... VII. Criterii pentru întreruperea tratamentului Indicații de întrerupere a tratamentului Deși nu există criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutației și în absența oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice: – Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase); ... – Comorbidități amenințătoare de viață, cu prognostic rezervat
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase); ... – Comorbidități amenințătoare de viață, cu prognostic rezervat; ... – Dacă se decide oprirea medicamentului pacienții trebuie să fie monitorizați atent clinic și paraclinic timp de cel puțin 16 săptămâni pentru elemente sugestive de recădere a bolii. ● Clinic: afectare neurologică, convulsii, angină, tromboză sau creșterea tensiunii arteriale ● Paraclinic, prezența concomitentă a cel puțin 2 din următoarele: scăderea numărului de trombocite cu ≥ 25% din valoarea inițială sau din valoarea maximă atinsă în timpul tratamentului, creșterea creatininei
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
meningitidis. ● nevaccinați recent împotriva Neisseria meningitidis, cu excepția cazului în care li se administrează tratament antibiotic profilactic adecvat timp de 2 săptămâni după vaccinare ... ... ... III. Tratament Obiectivele tratamentului a. Normalizarea parametrilor hematologici (normalizarea LDH/haptoglobinei, normalizarea trombocitelor, corectarea hemoglobinei). ... b. Prevenirea recăderilor, crizelor de hemoliză, necesarului transfuzional ... La inițierea tratamentului consimțământul informat al pacientului (anexa nr 1) este obligatoriu. Doze și Mod de administrare. Doze Ravulizumab trebuie administrat de către personalul medical și sub supravegherea unui medic specializat în abordarea terapeutică a
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
curant, împreună cu pacientul, de a opri terapia ... – Decizia unilaterala a pacientului de a opri terapia ... – Deși nu există criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament. ... Atenționări legate de întreruperea tratamentului: – Dacă pacienții cu HPN întrerup tratamentul cu Ravulizumab, aceștia trebuie monitorizați îndeaproape pentru depistarea semnelor și simptomelor hemolizei intravasculare grave. Hemoliza gravă se identifică prin valori serice de
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
pacientul, de a opri terapia ... – Decizia unilaterala a pacientului de a opri terapia ... – Deși nu există criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament. ... Atenționări legate de întreruperea tratamentului: – Dacă pacienții cu HPN întrerup tratamentul cu Ravulizumab, aceștia trebuie monitorizați îndeaproape pentru depistarea semnelor și simptomelor hemolizei intravasculare grave. Hemoliza gravă se identifică prin valori serice de LDH mai mari
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]