2,830 matches
-
de manifestări clinice ale bolii, severitatea mai mare a afecțiunii fiind corelată cu numărul mai mic de copii ale genei SMN2 și cu vârsta mai mică în momentul debutului simptomelor. I. Indicație terapeutică Risdiplam este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q (atrofie musculară spinală /AMS) la pacienți cu un diagnostic clinic, confirmat genetic, de AMS tip 1, tip 2 sau tip 3, sau doar genetic (presimptomatici) cu una până la patru copii ale genei SMN2. ... II. Criterii pentru includerea unui
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
bolii, severitatea mai mare a afecțiunii fiind corelată cu numărul mai mic de copii ale genei SMN2 și cu vârsta mai mică în momentul debutului simptomelor. I. Indicație terapeutică Risdiplam este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q (atrofie musculară spinală /AMS) la pacienți cu un diagnostic clinic, confirmat genetic, de AMS tip 1, tip 2 sau tip 3, sau doar genetic (presimptomatici) cu una până la patru copii ale genei SMN2. ... II. Criterii pentru includerea unui pacient în tratament Decizia
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
de către medici/kinetoterapeuți cu experiență în utilizarea lor. ... ... VIII. Prescriptori Tratamentul va fi inițiat de către medicii din specialitatea neurologie pediatrică și neurologie care profesează în cadrul centrelor acreditate în derularea programului național pentru tratarea bolilor rare - componenta P6.24 - amiotrofia spinală. Inițierea tratamentului - în cazul pacienților minori - se va realiza în Centrele acreditate pentru acest program, pentru ca pacienții / părinții (în cazul sugarilor și al copiilor) să poată fi instruiți și supravegheați / susținuți în cursul primelor administrări de risdiplam. 1. Dosarul
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
de consimțământ privind tratamentul aplicat va fi reînnoită doar dacă se modifică schema terapeutică sau medicul curant. În restul situațiilor declarația de consimțământ se întocmește o singură dată. ... ... Centre acreditate în derularea programului național de boli rare - componenta P6.24 amiotrofia spinală: Centre pentru pacienții AMS pediatrici: – Spitalul Clinic de Psihiatrie "Profesor Doctor Alexandru Obregia" - Secția Clinică de Neurologie Pediatrică ... – Spitalul Clinic de Copii "Dr. Victor Gomoiu" București - Secția Clinică de Neurologie Pediatrică ... – Centrul Național Clinic de Recuperare Neuropsihomotorie Copii "Dr. Nicolae
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
COMPR. FILM. 150 mg CHIESI FARMACEUTICI S.P.A. ITALIA CUTIE CU FLAC. PEID X 180 COMPR. FILM. PR 180 102,790277 113,373777 0,000000 ... 29. La secțiunea P6 „Programul național de diagnostic și tratament pentru boli rare și sepsis sever“ subprogramul P6.24 „Amiotrofia spinală musculară“, pozițiile 1-39 se modifică și vor avea următorul cuprins: 1 W65220001 M09AX07 NUSINERSENUM**1 SPINRAZA 12 mg SOL. INJ. 2,4 mg/ml BIOGEN NETHERLANDS B.V. OLANDA CUTIE CU 1 FLAC. DE 5 ML CONȚINE 12 MG NUSINERSEN PR 1 323.405,440000 356.075,200000
ORDIN nr. 1.908/371/2024 () [Corola-llms4eu/Law/281787]
-
după litera o) se introduce o nouă literă, lit. p), cu următorul cuprins: p) Institutul de Boli Cardiovasculare Timișoara; ... ... 14. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 25) „Atrofie musculară spinală“, după litera n) se introduce o nouă literă, lit. o), cu următorul cuprins: o) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii «Sfânta Maria» Iași; ... ... 15. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul
ORDIN nr. 351 din 22 martie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/280679]
-
decontare/ U.T. contribuție maximă asigurat / U.T. – farmacii comunitare 1 W62508001 N06BX13 IDEBENONUM **1 RAXONE 150 mg COMPR. FILM. 150 mg SANTHERA PHARMACEUTICALS (DEUTSCHLAND) GMBH GERMANIA CUTIE CU FLAC. PEID X 180 COMPR. FILM. PR 180 101,774222 111,145833 0,000000 P6.24: Amiotrofia spinală musculară Nr. crt Cod CIM Grupa terapeutica Denumire generica Denumire comerciala Forma farmaceutica Concentratie/ U.T. Firma Tara Ambalaj Prescriptie cant/ ambalaj Pret cu ridicata maximal de decontare / U.T. Pret de decontare/ U.T. contribuție maximă asigurat / U.T. – farmacii comunitare 1 W65220001
ANEXĂ din 3 august 2023 () [Corola-llms4eu/Law/273722]
-
eșec al tratamentului imunomodulator, se iau în considerare: ● Întreruperea tratamentului imunomodulator; ● Schimbarea medicamentului imunomodulator; ● Schimbarea tratamentului cu un medicament mai activ precum natalizumab în următoarele situații: – sub tratament pacientul face cel puțin 1 recădere clinică iar examenul IRM cerebral și spinal evidențiază cel puțin 9 leziuni noi pe imaginile T2 sau cel puțin 1 leziune hipercaptantă pe parcursul unui an; ... – boala are o progresie continuă sub tratamentul inițial. ... ● Schimbarea cu un medicament mai activ precum alemtuzumab în următoarele condiții: – pacienții care
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
la inițierea terapiei: – Scleroză multiplă recurent-remisivă cu scor EDSS la inițierea tratamentului între 0 - 5,5 și la pacienții cu un singur eveniment clinic (CIS) la un pacient cu leziuni demielinizate diseminate în spațiu și timp evidențiate prin IRM cerebral și spinal; ... – se poate folosi ca linia a 2-a de tratament, la pacienții pediatrici, daca nu au răspuns la tratament cu Interferon, GA, Natalizumab, dupa o analiza atenta beneficiu-risc ... Doză și mod de administrare: 14 mg/doză, o dată pe zi, oral. La
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
l) se introduce o nouă literă, lit. m), cu următorul cuprins: m) Spitalul Clinic de Urgență «Sf. Ioan» București; ... ... 17. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 25) „Atrofie musculară spinală“, după litera o) se introduce o nouă literă, lit. p), cu următorul cuprins: p) Spitalul Clinic de Psihiatrie și Neurologie Brașov; ... ... 18. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 26
ORDIN nr. 755 din 17 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284750]
-
asigurarea endoprotezelor articulare tumorale specifice tratamentului bolnavilor cu pierderi osoase importante epifizo-metafizare de cauză tumorală sau netumorală, pentru tratamentul prin implant segmentar de coloană al bolnavilor cu diformități de coloană pentru prevenirea insuficienței cardio-respiratorii, precum și pentru tratamentul prin chirurgie spinală pentru bolnavii cu patologie tumorală degenerativă sau traumatică, pentru tratamentul copiilor cu malformații grave vertebrale care necesită instrumentație specifică, asigurarea de implanturi de fixare pentru tratamentul instabilităților articulare cronice și asigurarea materialelor sanitare specifice pentru corectarea inegalităților și diformităților membrelor
ORDIN nr. 774 din 18 septembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/274755]
-
revizie, elemente de ranforsare cotil, metafizo-diafizare, spacer articular cu antibiotic și ciment ortopedic cu/fără antibiotic, tratamentului bolnavilor cu pierderi osoase importante epifizo-metafizare de cauză tumorală sau netumorală prin endoprotezare articulară tumorală, tratamentului prin instrumentație segmentară de coloană, tratamentului prin chirurgie spinală, tratamentului copiilor cu malformații congenitale grave vertebrale care necesită instrumentație specifică, tratamentului instabilității articulare pentru prevenirea degenerării articulare utilizând implanturi de fixare și tratamentului prin corectarea inegalităților și diformităților membrelor la copil. ... ... 36. La capitolul IX titlul „Programul național de
ORDIN nr. 774 din 18 septembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/274755]
-
tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 17) „scleroza sistemică și ulcerele digitale evolutive“, litera j) se abrogă. ... 12. La capitolul IX titlul „Programul național de ortopedie“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 4) „tratamentul prin chirurgie spinală“, după litera g) se introduce o nouă literă, lit. h), cu următorul cuprins: h) Spitalul Clinic Județean de Urgență Târgu Mureș. ... ... Articolul II Direcțiile de specialitate din Casa Națională de Asigurări de Sănătate, casele de asigurări de sănătate și unitățile
ORDIN nr. 729 din 7 septembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/274512]
-
compresiune care pot fi complete sau cuneiforme; fracturi cominutive; fracturi parcelare); fracturi de arc posterior (fracturi de apofize - transverse, spinoase, articulare; fracturi de lame; fracturi de pediculi); fracturi-luxaţii, cu sau fără leziuni disco-ligamentare. importanţa lezării medulo-radiculare, consecinţele: consecinţa imediată: şocul spinal definit ca o stare de supresiune a tuturor activităţilor spinale, având caracter tranzitoriu (durează 1-6 săptămâni); consecinţele precoce :sunt independente de şocul spinal, dar în directă dependenţă de leziunea medulară. Sunt aceleaşi în toate segmentele medulare: sindrom senzitiv şi motor
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
parcelare); fracturi de arc posterior (fracturi de apofize - transverse, spinoase, articulare; fracturi de lame; fracturi de pediculi); fracturi-luxaţii, cu sau fără leziuni disco-ligamentare. importanţa lezării medulo-radiculare, consecinţele: consecinţa imediată: şocul spinal definit ca o stare de supresiune a tuturor activităţilor spinale, având caracter tranzitoriu (durează 1-6 săptămâni); consecinţele precoce :sunt independente de şocul spinal, dar în directă dependenţă de leziunea medulară. Sunt aceleaşi în toate segmentele medulare: sindrom senzitiv şi motor remanent; tulburări vezicale sub formă de retenţie; tulburări intestinale şi
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
lame; fracturi de pediculi); fracturi-luxaţii, cu sau fără leziuni disco-ligamentare. importanţa lezării medulo-radiculare, consecinţele: consecinţa imediată: şocul spinal definit ca o stare de supresiune a tuturor activităţilor spinale, având caracter tranzitoriu (durează 1-6 săptămâni); consecinţele precoce :sunt independente de şocul spinal, dar în directă dependenţă de leziunea medulară. Sunt aceleaşi în toate segmentele medulare: sindrom senzitiv şi motor remanent; tulburări vezicale sub formă de retenţie; tulburări intestinale şi anorectale; tulburări ale funcţiilor genitale; tulburări neuro-vegetative (termice, tensionale, aritmii); tulburări trofice. consecinţe
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
cal. Investigaţii : Radiografia segmentului vertebral afectat IRM sau CT identifică tipul şi nivelul leziunii medulare. Examenul LCR Studiul electroneurofiziologic Deficienţă funcţională medie Incapacitate adaptativă 50-69% Semne funcţionale clinice: determinate de TVM cu localizare toraco-lombară sau alte afecţiuni medulare prin compresie spinal toraco-lombară parţială realizând sindroame deseori atipice, progressive până la sindrom Brown-Séquard (monopareze). Limitare moderată a activităţii prin afectarea mobilităţii (schimbarea şi menţinerea poziţiei corpului; ducerea, deplasarea şi manipularea obiectelor; mersul şi deplasarea, deplasarea cu mijloacele de transport). Bolnavul poate îndeplini
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
angajarea în muncă cu jumătate de normă. Sarcinile de autogospodărire sunt îndeplinite la parametrii optimi. Fără restricţii de participare la viaţa socială. Deficienţă funcţională accentuată Incapacitate adaptativă 70-89% Semne funcţionale clinice determinate de TVM sau alte afecţiuni medulare prin compresie spinală parţială– care evoluează cu instalarea de hemipareze ± tulburări de sensibilitate contralaterale, sau parapareze ± tulburări sfincteriene. Limitare marcată a activităţii prin afectarea severă a mobilităţii bolnavului, bolnavul nu mai putând realiza o parte din sarcinile de autogospodărire, dar poate să se
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
de participare la viaţasocială ; necesită servicii de sănătate pentru tratament curative şi prevenirea complicaţiilor, servicii de îngrijire şi reabilitare pe termen lung. Deficienţă funcţională gravă Incapacitate adaptativă 90-100% Semne funcţionale clinice determinate de TVM sau alte afecţiuni medulare prin compresie spinală totală (apare prin accentuarea tulburărilor prezentate mai sus care tind la o secţiune totală medulară) cu: paraplegie cu tulburări sfincteriene grave, sau tetraplegie sau para/tetrapareze cu mers posibil doar cu sprijin bilateral şi pe distanţe scurte, cu ajutorul unor dispozitive
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
prima oară la neurolog, având sindroame clinice izolate, sugestive pentru diagnosticul de SM . Întrunirea a 3 dintre urmatoarele 4 criterii are valoare predictivă pentru instalarea la un pacient a SM definite clinic (“IRM pozitiv pentru SM”): 1 leziune cerebrală sau spinală Gd-captantă sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale şi / sau spinale dacă nu există nici o leziune Gd-captantă 1 sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale 1 sau mai multe leziuni juxtacorticale 3 sau mai multe leziuni periventriculare
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
de SM . Întrunirea a 3 dintre urmatoarele 4 criterii are valoare predictivă pentru instalarea la un pacient a SM definite clinic (“IRM pozitiv pentru SM”): 1 leziune cerebrală sau spinală Gd-captantă sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale şi / sau spinale dacă nu există nici o leziune Gd-captantă 1 sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale 1 sau mai multe leziuni juxtacorticale 3 sau mai multe leziuni periventriculare Nota: Leziunile spinale individuale pot contribui impreuna cu leziunile individuale cerebrale
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
a SM definite clinic (“IRM pozitiv pentru SM”): 1 leziune cerebrală sau spinală Gd-captantă sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale şi / sau spinale dacă nu există nici o leziune Gd-captantă 1 sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale 1 sau mai multe leziuni juxtacorticale 3 sau mai multe leziuni periventriculare Nota: Leziunile spinale individuale pot contribui impreuna cu leziunile individuale cerebrale la atingerea numarului de leziuni T2 cerute. Discopatiile cod CIM G54-G57, M50-M54 Semne funcţionale clinice : dureri vertebrale
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale şi / sau spinale dacă nu există nici o leziune Gd-captantă 1 sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale 1 sau mai multe leziuni juxtacorticale 3 sau mai multe leziuni periventriculare Nota: Leziunile spinale individuale pot contribui impreuna cu leziunile individuale cerebrale la atingerea numarului de leziuni T2 cerute. Discopatiile cod CIM G54-G57, M50-M54 Semne funcţionale clinice : dureri vertebrale (cervicale, lombare, toracale) şi pe traiectul nervului, spontan sau la mişcări active şi/sau pasive, dureri
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
Discopatii de fază II (faza de blocaj) – apar fisuri în inelul fibros prin care bombează nucleul pulpos (protruzie discală). Clinic apare blocaj al segmentului vertebral, contractură musculară paravertebrală. Discopatii de fază III (faza neurologică) – prolapsul (hernierea) nucleului pulpos în canalul spinal şi se împarte în trei stadii: Stadiul I (algic) – iritarea rădăcinii nervoase, apar dureri de tip nevralgic (radiculopatie de tip nevralgic) Stadiul II – compresia rădăcinii nervoase, apar dureri şi parestezii+dispariţia ROT (radiculopatie algo-parestezică). Stadiul III – de întrerupere a rădăcinii nervoase
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
degenerative si heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo- patologic de tip degenerativ): amiotrofia neuronală Charcot - Marie Tooth și alte variante clinico-patologice si genetice scleroza laterală amiotrofică (SLA), scleroza laterala primitiva si alte boli degenerative ale neuronului motor amiotrofii spinale (tip I, II, III si IV) amiotrofii spinocerebeloase (peste 40 de variante identificate pana in prezent, clinic, patologic si genetic), inclusiv eredoataxia spinocerebeloasă Friedreich, DISTROFIA MUSCULARĂ PROGRESIVĂ (DMP) cod CIM G71 Sunt afecţiuni degenerative ale muşchiului striat condiţionate genetic, cu
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]