440 matches
-
unde greutatea copilului e corespunzătoare taliei sau chiar vârstei (figura 39). De altfel, în fazele inițiale ale malnutriției se produce mai întâi o scădere ponderală importantă, urmată ulterior de o rămânere în urmă a dezvoltării staturale . Primii doi au deficit statural marcat, având aceeași talie (120 cm, mai mică decât percentilul 3), în timp ce al treilea, o fată la care a început perioada de pubertate, are 160 cm, apropiindu-se de talia finală. Copilul din stânga e o fetiță cu o greutate de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
nivel postreceptor și apare pe fondul hipoxiei cronice . Intervenția chirurgicală determină instalarea creșterii normale după o perioadă de catch-up growth. Momentul intervenției trebuie ales cu judiciozitate, deoarece o intervenție precoce are șanse mai mari de nereușită, astfel încât, cu prețul întârzierii staturale, e preferabil să se aștepte momentul propice pentru intervenție. Amânarea chirurgiei trebuie compensată printr-un supliment caloric mai ales solid (pentru a nu suprasolicita suplimentar sistemul circulator prin supraîncărcare hidrică) și prin prevenirea instalării hipoxiei și a insuficienței cardiace. Trebuie
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
supuși terapiei glucocorticoide, creșterea lor este cu atât mai întârziată cu cât severitatea astmului bronșic este mai mare. Copiii cu astm bronșic vor avea o pubertate tardivă, iar viteza lor de creștere în perioada pubertară va fi întârziată, astfel încât deficitul statural se va accentua în această perioadă . Tulburările de creștere din astmul bronșic nu par să aibă o componentă somatotropă. Terapia corticoidă la copiii cu astm bronșic constituie un factor agravant asupra dezvoltării lor staturale. în plus, glucocorticoizii sintetici, precum prednisonul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pubertară va fi întârziată, astfel încât deficitul statural se va accentua în această perioadă . Tulburările de creștere din astmul bronșic nu par să aibă o componentă somatotropă. Terapia corticoidă la copiii cu astm bronșic constituie un factor agravant asupra dezvoltării lor staturale. în plus, glucocorticoizii sintetici, precum prednisonul sau dexametazona, par să inhibe creșterea mai intens decât cortizolul natural. Utilizarea unei scheme terapeutice alternante sau a unor căi de administrare corticoidă centrate local, prin inhalare, cu efecte generale neglijabile, pot ajuta la
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
perioadă de timp. Mulți copii care suferă de displazie bronhopulmonară decedează; cei care supraviețuiesc au un ritm slab de creștere până la vârsta de 6-9 ani, din cauza hipoxiei și suprainfecțiilor pulmonare, după care încep să crească normal, unii chiar recuperând deficitul statural . Copiii suferinzi de fibroză pulmonară chistică sunt predispuși la infecții pulmonare cronice și la bronșiectazie, care întreține infecțiile pulmonare. Afecțiunea se asociază cu insuficiența pancreatică, din cauza prezenței leziunilor similare din sistemul bronșic la nivelul acinilor pancreatici, cu malabsorbție ce determină
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
întârziată, dar impactul decisiv asupra staturii îl are mai curând afecțiunea pulmonară decât cea pancreatică. Copiii cu fibroză chistică au în general o talie normală la naștere, iar viteza de creștere scade progresiv după primul an. Pubertatea întârziată și saltul statural peripubertar diminuat contribuie la o întârziere suplimentară de creștere. în majoritatea cazurilor însă, pacienții cu fibroză pulmonară chistică ating o talie de adult doar ușor sub media normală . S-au elaborat din acest motiv curbe de creștere pentru copiii suferinzi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
o scădere importantă a ratei de creștere . Examinarea materiilor fecale e importantă pentru a exclude posibilitatea unei infecții helmintice sau parazitare de altă natură (cu ascaris lumbricoides sau cu giardia lamblia). Anumite deficite nutriționale pot fi selectiv implicate în deficitele staturale. Astfel, deficitul de fier sau de zinc pot determina anorexie și întârzierea instalării pubertății . Toate afecțiunile care împiedică absorbția nutrientelor, mai ales a grăsimilor și proteinelor, vor determina întârzieri de creștere. în toate aceste afecțiuni, nivelul IGF-I poate fi
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
diagnostic pozitiv. Scoaterea glutenului din alimentație determină, în 6-12 luni, reversibilitatea tulburării de creștere din maladia celiacă, cu o revenire completă a taliei în alți câțiva ani în cazurile diagnosticate la timp. Cazurile diagnosticate tardiv vor determină totuși un handicap statural suficient de important ca să nu mai poată fi recuperat complet, astfel încât talia de adult a pacientului va fi mică. în maladia celiacă, nivelul de IGF-I este scăzut, probabil din cauza malnutriției, dar va crește până la normalizare după inițierea dietei. De
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
inițierea dietei. De aceea, măsurarea IGF-I nu este considerată informativă pentru statusul secretor al GH . Boala Crohn e caracterizată prin malabsorbție cauzată de inflamație cronică și anorexie. în boala Crohn, nivelul seric de IGF-I este scăzut. La retardul statural poate contribui și tratamentul cu glucocorticoizi, determinând un sindrom Cushing iatrogen. Diagnosticul necesită colonoscopie cu biopsie. Tratamentul necesită nutriție enterală și parenterală, agenți antiinflamatori, terapie steroidiană și intervenție chirurgicală. Chiar dacă nivelul de IGF-I nu e corectat sau nu scade
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
provoacă o perturbare a axei somatotrope. Cistinoza nefropatică este însoțită de o inactivare periferică a hormonilor tiroidieni, hipotiroidia asociată contribuind la încetinirea creșterii copiilor suferinzi. Terapia glucocorticoidă cronică necesară în multe tipuri de afecțiuni renale contribuie și ea la retardul statural. Prin toate aceste mecanisme, în lipsa tratamentului cu GH, majoritatea copiilor cu insuficiență renală vor atinge o talie sub percentilul 3 . Insuficiența renală cronică instalată la copil e însoțită în general de un nivel crescut de GH, un nivel normal sau
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
excesul de legare plasmatică. în cazul în care copiii prezintă și sindrom nefrotic, ei vor avea un nivel scăzut de IGF-I și IGFBP 3, din cauza excreției urinare a complexului dintre cele două molecule . Transplantul renal nu rezolvă problema handicapului statural, care poate fi parțial recuperat doar la copii mai mici de 2 ani, dar la această vârstă riscurile perioperatorii sunt mai mari. în general, indiferent de vârstă, copiii cu retard statural care au suferit un transplant necesită terapie glucocorticoidă, în vederea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cele două molecule . Transplantul renal nu rezolvă problema handicapului statural, care poate fi parțial recuperat doar la copii mai mici de 2 ani, dar la această vârstă riscurile perioperatorii sunt mai mari. în general, indiferent de vârstă, copiii cu retard statural care au suferit un transplant necesită terapie glucocorticoidă, în vederea prevenirii respingerii grefei, aceasta având, printre alte efecte secundare, un efect negativ și asupra creșterii . Copiii care au suferit un transplant sub corticoterapie au un nivel scăzut de GH, niveluri normale
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu glucocorticoizi (administrare la 2 zile) e mai puțin riscantă pentru dezvoltarea somatică a copilului transplantat, fără a avea un efect protectiv inferior față de grefă. Utilizarea acestei scheme terapeutice glucocorticoide la copiii cu un SDS acceptabil nu împietează semnificativ dezvoltarea staturală a copiilor după transplant. într-adevăr, chiar la copiii cu handicap statural profund cauzat de insuficiență renală, deficitul statural e în principal cauzat de perioada pretransplant și mai puțin de aceea de după . Un avantaj suplimentar din punctul de vedere al
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
somatică a copilului transplantat, fără a avea un efect protectiv inferior față de grefă. Utilizarea acestei scheme terapeutice glucocorticoide la copiii cu un SDS acceptabil nu împietează semnificativ dezvoltarea staturală a copiilor după transplant. într-adevăr, chiar la copiii cu handicap statural profund cauzat de insuficiență renală, deficitul statural e în principal cauzat de perioada pretransplant și mai puțin de aceea de după . Un avantaj suplimentar din punctul de vedere al dezvoltării staturale a copilului poate fi obținut prin înlocuirea terapiei glucocorticosteroide cu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
un efect protectiv inferior față de grefă. Utilizarea acestei scheme terapeutice glucocorticoide la copiii cu un SDS acceptabil nu împietează semnificativ dezvoltarea staturală a copiilor după transplant. într-adevăr, chiar la copiii cu handicap statural profund cauzat de insuficiență renală, deficitul statural e în principal cauzat de perioada pretransplant și mai puțin de aceea de după . Un avantaj suplimentar din punctul de vedere al dezvoltării staturale a copilului poate fi obținut prin înlocuirea terapiei glucocorticosteroide cu alte imunosupresive, ca, de exemplu, tacrolimus (FK506
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
copiilor după transplant. într-adevăr, chiar la copiii cu handicap statural profund cauzat de insuficiență renală, deficitul statural e în principal cauzat de perioada pretransplant și mai puțin de aceea de după . Un avantaj suplimentar din punctul de vedere al dezvoltării staturale a copilului poate fi obținut prin înlocuirea terapiei glucocorticosteroide cu alte imunosupresive, ca, de exemplu, tacrolimus (FK506). Copiii tratați astfel au o creștere normală în lipsa obezității cushingoide . Axa somatotropă nu e hotărâtor implicată în etiologia deficitului statural din insuficiența renală
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vedere al dezvoltării staturale a copilului poate fi obținut prin înlocuirea terapiei glucocorticosteroide cu alte imunosupresive, ca, de exemplu, tacrolimus (FK506). Copiii tratați astfel au o creștere normală în lipsa obezității cushingoide . Axa somatotropă nu e hotărâtor implicată în etiologia deficitului statural din insuficiența renală. Totuși, terapia cu GH accelerează creșterea în insuficiența renală; de aceea, această terapie a fost aprobată în cazuri de insuficiență renală și deficit statural. Un astfel de tratament poate crește raportul dintre IGF și IGFBP, crescând eficacitatea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
normală în lipsa obezității cushingoide . Axa somatotropă nu e hotărâtor implicată în etiologia deficitului statural din insuficiența renală. Totuși, terapia cu GH accelerează creșterea în insuficiența renală; de aceea, această terapie a fost aprobată în cazuri de insuficiență renală și deficit statural. Un astfel de tratament poate crește raportul dintre IGF și IGFBP, crescând eficacitatea axei somatotrope pentru a stimula creșterea liniară . Utilizarea terapiei cu GH și după transplant pare a fi o soluție bună de recuperare a staturii copiilor care au
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în greutate, precum și la o scădere a ratei de creștere observată la unii dintre acești copii. De aceea, astfel de medicamente trebuie utilizate cu precauție și moderație. Terapia cu glucocorticoizi este, așa cum vom detalia ulterior, o cauză importantă de retard statural care, uneori, nu poate fi evitată. 3.2. Cauze endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
central al hipofizei în creșterea postnatală prin intermediul secreției pulsatile de GH a fost demonstrat demult; de aici și denumirea inițială de nanism hipofizar a tulburărilor de creștere prin deficitul axei somatotrope . Dacă deficitul sever de GH duce la un retard statural marcat, evident chiar în primul an după naștere, există un număr mai mare de copii care cresc mai încet decât media, având însă doar un deficit parțial de GH, uneori mai greu de diagnosticat, iar alteori supradiagnosticat, așa cum vom vedea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
parte independent de GH înainte de naștere . Greutate la naștere mică, dar nu mai mică de 2 DS Talia la naștere ușor redusă Viteza de creștere postnatală încetinită (moderat sau sever) Vârsta osoasă întârziată pentru vârsta cronologică, dar avansată pentru vârsta staturală Raportul dintre segmentul inferior și cel superior și anvergura brațelor normale pentru vârsta osoasă Creștere Mâini și picioare mici Masiv facial mic (acromicrie), facies infantil, iar cu înaintarea în vârstă, facies infanto-senescent Dimensiunile capului normale, dar uneori mai mari decât
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
-I va determina o întârziere de creștere evidentă încă din primele luni de viață postnatală, astfel încât copiii vor avea talie mică (cu un SDS de 3 până la 4) încă de la vârsta de 6 luni 1 an . Apariția precoce a retardului statural în deficitul de IGF-I este o dovadă suplimentară a importanței măsurării periodice a copiilor încă de la vârste foarte mici. în această afecțiune, retardul statural reprezintă, de cele mai multe ori, singurul semn major al bolii, care, altminteri, nu poate fi diagnosticată
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
3 până la 4) încă de la vârsta de 6 luni 1 an . Apariția precoce a retardului statural în deficitul de IGF-I este o dovadă suplimentară a importanței măsurării periodice a copiilor încă de la vârste foarte mici. în această afecțiune, retardul statural reprezintă, de cele mai multe ori, singurul semn major al bolii, care, altminteri, nu poate fi diagnosticată precoce. Neglijarea măsurării copiilor face ca debutul terapiei deficitelor de IGF-I să aibă loc mult mai târziu, atunci când handicapul statural este foarte important și
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
în această afecțiune, retardul statural reprezintă, de cele mai multe ori, singurul semn major al bolii, care, altminteri, nu poate fi diagnosticată precoce. Neglijarea măsurării copiilor face ca debutul terapiei deficitelor de IGF-I să aibă loc mult mai târziu, atunci când handicapul statural este foarte important și mai greu de recuperat până la reintrarea copilului în canalul normal de creștere . Proporțiile corpului copiilor cu deficit de GH/IGF-I sunt relativ armonioase, astfel încât aceștia au aspectul unor copii la scară mai redusă (figura 42
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de IGF-I, deoarece IGF-I exercită la nivel gonadic un rol de facilitare a declanșării pubertății sub acțiunea gonadotropilor . Vârsta osoasă a copiilor cu deficit de GH/IGF -I este întârziată, dar, de cele mai multe ori, corespunde mai curând vârstei staturale decât vârstei cronologice, mai ales în condițiile în care deficitul de GH este izolat, iar nu asociat cu deficit de TSH. Totuși, vârsta osoasă întârziată nu trebuie utilizată în calitate de criteriu de diagnostic al deficitului axei somatotrope, din moment ce în cazurile de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]