3,887 matches
-
și IGFBP 3) este și el scăzut . Așadar, sindromul Prader-Willi ar putea fi încadrat în sindroamele asociate deficitului statural de natură genetică, dar și în tulburările de creștere cu întârziere de creștere intrauterină, precum și în tulburările de creștere de cauză endocrină, prin deficit al axei somatotrope, dovedind redundanța clasificării tulburărilor de creștere propuse mai sus. Terapia cu hormon de creștere este indicată la copiii cu sindrom Prader-Willi, deoarece le permite atingerea unei talii în limitele normalului . Totuși, pentru mulți dintre aceștia
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
din anamneza făcută greutatea copilului la naștere, deoarece o greutate mică e adesea trecută cu vederea de părinți, care nu o certifică în mod spontan . Este posibil ca acești copii să aibă un risc sporit de asociere a unor afecțiuni endocrine care să contribuie la lipsa capacității lor de recuperare. Astfel, copiii SGA asociază mai frecvent deficit parțial de secreție a GH sau insenzitivitate la acțiunea GH sau IGF-I, adrenarhă precoce, hiperandrogenism ovarian și insulinorezistență, precum și un puseu de creștere
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
la un produs de concepție ceva mai mic, el nu determină ca unic factor de risc IUGR în adevăratul sens al definiției . Placenta trebuie considerată o ecluză vasculară de comunicare selectiv filtrată între mamă și făt, cât și o glandă endocrină . Unii factori hormonali secretați de placentă pot influența atât creșterea fetală, cât și funcțiile endocrine materne. Printre aceștia sunt hormoni steroidieni și peptidici, cum ar fi hormonul lactogen placentar (human placental lactogen, hPL), denumit și somatomamotropina chorionică umană (human chorionic
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
risc IUGR în adevăratul sens al definiției . Placenta trebuie considerată o ecluză vasculară de comunicare selectiv filtrată între mamă și făt, cât și o glandă endocrină . Unii factori hormonali secretați de placentă pot influența atât creșterea fetală, cât și funcțiile endocrine materne. Printre aceștia sunt hormoni steroidieni și peptidici, cum ar fi hormonul lactogen placentar (human placental lactogen, hPL), denumit și somatomamotropina chorionică umană (human chorionic somatomammotropin, hCS), dar și GH-ul placentar . GH-ul placentar și hPL stimulează producția maternă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
GH relină în primul trimestru de sarcină, care ar putea influența secreția de GH matern . Lezarea placentei prin afecțiuni vasculare, infecție (toxoplasma gondii, virus rubeolic, HIV) sau anomalii ale sincițiotrofoblastului pot împieta atât funcția de filtru, cât și pe cea endocrină a placentei . Uneori, examinarea placentei poate fie așadar informativă cu privire la patogeneza IUGR. Deși SGA nu este o cauză endocrină a deficitului statural, s-a observat o accelerare a vitezei de creștere a acestor copii dacă li se administrează GH, cu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
vasculare, infecție (toxoplasma gondii, virus rubeolic, HIV) sau anomalii ale sincițiotrofoblastului pot împieta atât funcția de filtru, cât și pe cea endocrină a placentei . Uneori, examinarea placentei poate fie așadar informativă cu privire la patogeneza IUGR. Deși SGA nu este o cauză endocrină a deficitului statural, s-a observat o accelerare a vitezei de creștere a acestor copii dacă li se administrează GH, cu precădere dacă se începe din copilăria mică, imediat după vârsta de 4 ani, în cazul în care pacientul nu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
este scăzut . în plus, răspunsul GH la teste de stimulare poate fi și el uneori perturbat, astfel încât dozările hormonale nu pot constitui un criteriu de diferențiere în toate cazurile . Un important criteriu clinic de diferențiere a afecțiunilor cronice de cele endocrine drept cauză a retardului statural rămâne faptul că malnutriții au un deficit ponderal mai pregnant decât cel statural, spre deosebire de nanismul endocrin, unde greutatea copilului e corespunzătoare taliei sau chiar vârstei (figura 39). De altfel, în fazele inițiale ale malnutriției se
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
constitui un criteriu de diferențiere în toate cazurile . Un important criteriu clinic de diferențiere a afecțiunilor cronice de cele endocrine drept cauză a retardului statural rămâne faptul că malnutriții au un deficit ponderal mai pregnant decât cel statural, spre deosebire de nanismul endocrin, unde greutatea copilului e corespunzătoare taliei sau chiar vârstei (figura 39). De altfel, în fazele inițiale ale malnutriției se produce mai întâi o scădere ponderală importantă, urmată ulterior de o rămânere în urmă a dezvoltării staturale . Primii doi au deficit
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precum IL1 și IL6, care duc la o scădere a expresiei GHR și la rezistență la acțiunea GH, însoțite de o scădere a nivelului de IGF-I. De altfel, răspunsul inflamator poate perturba nu doar creșterea, ci și alte sisteme endocrine, precum cele implicate în metabolismul osos sau metabolismele intermediare. Terapia cu GH pare a avea efecte benefice asupra creșterii acestor copii . Diversele tipuri de infecții cronice pot influența și ele creșterea. Un exemplu clasic este virusul imunodeficienței umane (human immunodeficiency
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
observată la unii dintre acești copii. De aceea, astfel de medicamente trebuie utilizate cu precauție și moderație. Terapia cu glucocorticoizi este, așa cum vom detalia ulterior, o cauză importantă de retard statural care, uneori, nu poate fi evitată. 3.2. Cauze endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5). Într-o viziune mai restrânsă, talia mică de cauză endocrină
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu precauție și moderație. Terapia cu glucocorticoizi este, așa cum vom detalia ulterior, o cauză importantă de retard statural care, uneori, nu poate fi evitată. 3.2. Cauze endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5). Într-o viziune mai restrânsă, talia mică de cauză endocrină include doar afecțiunile endocrine cu impact direct asupra procesului de creștere în perioada
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
Terapia cu glucocorticoizi este, așa cum vom detalia ulterior, o cauză importantă de retard statural care, uneori, nu poate fi evitată. 3.2. Cauze endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5). Într-o viziune mai restrânsă, talia mică de cauză endocrină include doar afecțiunile endocrine cu impact direct asupra procesului de creștere în perioada postnatală. în această abordare
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5). Într-o viziune mai restrânsă, talia mică de cauză endocrină include doar afecțiunile endocrine cu impact direct asupra procesului de creștere în perioada postnatală. în această abordare, se poate considera că afecțiuni precum diabetul zaharat și diabetul insipid tratate necorespunzător au un impact negativ indirect asupra creșterii prin complicațiile lor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot avea drept consecință directă sau indirectă tulburări de creștere (tabelul 5). Într-o viziune mai restrânsă, talia mică de cauză endocrină include doar afecțiunile endocrine cu impact direct asupra procesului de creștere în perioada postnatală. în această abordare, se poate considera că afecțiuni precum diabetul zaharat și diabetul insipid tratate necorespunzător au un impact negativ indirect asupra creșterii prin complicațiile lor metabolice cronice, și nu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
mult timp asimptomatice în perioada copilăriei și determinând rar deficit de GH (doar atunci când distrucția hipofizei normale este largă) . Atunci când apare o tumoră hipofizară de dimensiuni mari și agresivă în perioada copilăriei, trebuie exclusă o cauză genetică de tipul neoplaziei endocrine multiple de tip I, care asociază adenomul hipofizar cu hiperparatiroidismul primar și tumorile neuroendocrine gastrointestinale și pancreatice . 2. Afecțiuni infiltrative ale regiunii hipotalamo-hipofizare Dintre afecțiunile infiltrative care pot apărea la vârste mici, o formă particulară este histiocitoza X, localizată exclusiv
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
aveau menarhă în jurul vârstei de 16-17 ani în secolul al XIX-lea, actualmente vârsta medie de apariție a menstrei este sub 13 ani. Cauza acestei scăderi a vârstei de declanșare a pubertății nu este complet explicată, putând fi incriminați disruptorii endocrini apăruți odată cu evoluția societății. Cert este că, deși închiderea cartilagiilor de creștere are loc mai precoce, puseul de creștere pubertar este acum mai important, iar talia finală atinsă este mai mare . Cauzele de talie înaltă sunt prezentate în tabelul 13
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
52). Marfan. La copiii cu sindrom Marfan se pune problema instaurării unei terapii de încetinire a creșterii, din moment ce talia înaltă din acest sindrom este deseori însoțită de cifoscolioză . b. Alte sindroame caracterizate de o talie înaltă și aspect marfanoid Neoplazia endocrină multiplă de tip IIB (MENIIB) este caracterizată de asocierea de cancer medular tiroidian, feocromocitom și aspect pseudomarfanoid, dar fără laxitate ligamentară, subluxație de cristalin sau malformații cardiace. în plus, pacienții cu sindrom MEN2B prezintă tumori benigne, denumite neurinoame submucoase, dintre
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
a fost diagnosticat în decursul unui consult interclinic, în vederea diagnosticului diferențial cu gigantismul acromegalic prin exces de GH (mulțumiri pe această cale dnei Dr. Dana Turliuc, neurochirurg care a trimis pacientul la consult). 6.3. Talia înaltă de cauză secundară (endocrină) 6.3.1. Gigantismul acromegalic Secreția de GH trebuie să fie supusă unui ritm fiziologic pentru a determina creșterea optimă a copiilor. Atunci când secreția de GH este exagerată, are loc o stimulare excesivă a creșterii. Cauza cea mai frecventă a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
stimulează diferențierea condrocitară, astfel încât precondrocitul exprimă pe suprafața sa receptori pentru IGF-I și dobândește capacitatea de a secreta IGF-I, transformându-se în condrocit primar. Sub acțiunea IGF-I secretat local (acțiune paracrină) sau provenit din circulația generală (acțiune endocrină), condrocitele primare din zona intermediară suferă un proces de expansiune clonală. Acest proces continuă sub acțiunea IGF-I și în zona distală, simultan cu procesul de maturare al condrocitelor, care cresc în volum și înălțime, contribuind la îngroșarea cartilagiului de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
night-eating”); - episoade de foame exagerată ce conduc la ingestie alimentară crescută într-o perioadă scurtă de timp; - bulimia; - hiperfagia; -consum crescut de alcool, care prin aportul caloric (1gram alcool = 7calorii) și stimularea apetitului, acționează ca factor obezogen; 5.6. Factori endocrini Unele boli pot accelera câștigul ponderal și conduc la dificultăți în tratamentul obezității. Hipotiroidismul deși scade rata metabolică și pozitivează balanța energetică, rar este cauza unui exces ponderal important; adesea, tratamentul specific bolii nu se însoțește de o scădere ponderală
Tratat de diabet Paulescu by Cornelia Pencea, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92256_a_92751]
-
de membrană (EMA), citokeratinele, antigenul carcino-embrionar (CEA), factorii de proliferare (exemplu, Ki67), enolaza neuron-specifică (NSE), Leu-7 / CD 57, CD 44, neurofilamente, hormoni peptidici: serotonina, calcitonina, bombesina, VIP. Examinarea ultrastructurală prin microscopie electronică evidențiază celula carcinoidă bogată în granule de secreție endocrină dispersate în citoplasmă, mai numeroase decât cele din celula enterocromafină normală. Tumoretele („tumorlets”) reprezintă o entitate rară, având aceeași proveniență din celulele Kultchitski, în care celulele hiperplazice se pot afla în oricare din stadiile spectrului de malignitate [4, 6]. De
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, NATALIA MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92107_a_92602]
-
dreaptă), gastro-intestinale (tranzit accelerat), respiratorii (bronhospasm). Eritemul cutanat poate dura zile și se asociază uneori cu manifestări neuro-psihice: tremor, insomnie, fatigabilitate, halucinații, agitație, delir etc. Carcinoidele bronho-pulmonare, ca și carcinoamele cu celule mici, au fost asociate și cu alte manifestări endocrine precum sindromul Cushing (prin creșterea conținutului de ACTH), hiperpigmentație (creșterea MSH), hipoglicemie, secreție inadecvată de ADH etc. [10, 51]. A mai fost descrisă asocierea cu sindromul neoplaziei endocrine multiple (MEN 1 și 2). Deși sindromul Cushing apare doar la 1
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, NATALIA MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92107_a_92602]
-
și carcinoamele cu celule mici, au fost asociate și cu alte manifestări endocrine precum sindromul Cushing (prin creșterea conținutului de ACTH), hiperpigmentație (creșterea MSH), hipoglicemie, secreție inadecvată de ADH etc. [10, 51]. A mai fost descrisă asocierea cu sindromul neoplaziei endocrine multiple (MEN 1 și 2). Deși sindromul Cushing apare doar la 1% din carcinoidele bronho-pulmonare, orice pacient care nu prezintă dovada unei boli suprarenaliene sau hipofizare trebuie investigat pentru descoperirea unui eventual carcinoid ocult bronho-pulmonar. Sindromul Cushing poate fi asociat
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, NATALIA MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92107_a_92602]
-
încetinirea contracțiilor motorii cu scăderea forței musculare;atrofia progresivă a fibrelor musculare;creșterea factorilor de inflamație TNF-α, IL-6, IL-1, PCR ce modifică nivelul gluco- corticoizilor și catecolaminelor, dar și al hormonilor sexuali (aspect întâlnit în stres);lipsa activității fizice;alterări endocrine apărute odată cu înaintarea în vârstă - scăderea testosteronului, nivelului de 25(OH)D;apoptoza (moartea celulară) miocitelor, care este accelerată; ‒ factorul genetic - greutate mică la naștere; aportul nutrițional și proteic scăzut; ‒ obezitatea sarcopenică. În clinică, sarcopenia și fragilitatea se suprapun adeseori
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Lelia Maria Șușan, Ioana Dana Alexa () [Corola-publishinghouse/Science/91957_a_92452]
-
va diminua. În perioada în care copiii sunt instituționalizați apar bolile infectocontagioase, virale sau bacteriene și mai ales reumatismul articular acut grvat de complicații redutabile de tipul carditei reumatismale și a valvulopatiilor. La adulții tineri predomină afectarea cordului de cauze endocrine sau psihiatrice, pentru ca ulterior să apară afecțiuni de tipul HTA, cardiopatie ischemică acută și cronică, cardiomiopatii, cord pulmonar cronic, insuficiența cardiacă, angina pectorală, infarctul de miocard și, nu în ultimul rând, moartea subită. La bătrâni, predominante sunt ateroscleroza sistemică, arteriopatiile
Cordul : anatomie clinică by Horaţiu Varlam, Cristina Furnică, Maria Magdalena Leon () [Corola-publishinghouse/Science/744_a_1235]