1,214 matches
-
reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence-Jones. 1.6 Fiziopatologie Tabloul clinic și modificările bilogice în mielomul multiplu sunt consecințe a două procese majore: - proliferarea celulei mielomatoase; - secreția de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-au semnalat înaintea apariției simptomelor complexe, evocatoare, un VSH crescut sau proteinurii inexplicabile. S-a apreciat că perioada asimptomatică poate fi de până la 20 de ani. Studiile ulterioare de cinetică celulară au redus
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
din jur. Pe plan biologic, proliferarea celulei mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2%) sunt nesecretante, pentru aceste cazuri se admite, fie că celula sintetizează, este incapabilă să excrete în ser proteinele mielomatoase, fie că celula este lipsită de de orice activitate proteosintetică: s-a emis și ipoteza că în aceste cazuri
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
L” cu formare de imunoglobuline complete; • Sintetizare neechilibrată cu formare de lanțuri „L” în exces și formare de imunoglobuline complete, paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; • Sinteza numai de lanțuri „L”. Se admite că, fiecare tip de mielom secretă numai un anumit tip de imunoglobulină, imunoglobulină care este de regulă prezentă într-o cantitate foarte mare, până la de 20-40 ori valoarea normală, concomitent cu scăderea semnificativă a celorlalte imunoglobuline normale. Au fost semnalate într-un număr foarte
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
valoarea normală, concomitent cu scăderea semnificativă a celorlalte imunoglobuline normale. Au fost semnalate într-un număr foarte mic de cazuri ,două cazuri distincte de imunoglobuline la același bolnav. În funcție de imunoglobulina secretată de plasmocitele transformate maligne se descriu următoarele tipuri de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 5059% - în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
normală, concomitent cu scăderea semnificativă a celorlalte imunoglobuline normale. Au fost semnalate într-un număr foarte mic de cazuri ,două cazuri distincte de imunoglobuline la același bolnav. În funcție de imunoglobulina secretată de plasmocitele transformate maligne se descriu următoarele tipuri de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 5059% - în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu cu
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
cazuri distincte de imunoglobuline la același bolnav. În funcție de imunoglobulina secretată de plasmocitele transformate maligne se descriu următoarele tipuri de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 5059% - în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „E” și imunoglobulină „M” - cu frecvență foarte redusă, după unii autori excepțională; • Mielom multiplu cu lanțuri ușoare (Bence-Jones) - cu
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
secretată de plasmocitele transformate maligne se descriu următoarele tipuri de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 5059% - în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „E” și imunoglobulină „M” - cu frecvență foarte redusă, după unii autori excepțională; • Mielom multiplu cu lanțuri ușoare (Bence-Jones) - cu frecvență de 20-25%. Se pare că, există corelații între
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 5059% - în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „E” și imunoglobulină „M” - cu frecvență foarte redusă, după unii autori excepțională; • Mielom multiplu cu lanțuri ușoare (Bence-Jones) - cu frecvență de 20-25%. Se pare că, există corelații între tabloul clinic, prognostic și tipul de imunoglobulină secretat, astfel
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 2025% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 12% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „E” și imunoglobulină „M” - cu frecvență foarte redusă, după unii autori excepțională; • Mielom multiplu cu lanțuri ușoare (Bence-Jones) - cu frecvență de 20-25%. Se pare că, există corelații între tabloul clinic, prognostic și tipul de imunoglobulină secretat, astfel, mielomul nesecretant are prognosticul cel mai sever, iar formele de imunoglobuline „G”, pare să aibă un
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
multiplu cu imunoglobulină „E” și imunoglobulină „M” - cu frecvență foarte redusă, după unii autori excepțională; • Mielom multiplu cu lanțuri ușoare (Bence-Jones) - cu frecvență de 20-25%. Se pare că, există corelații între tabloul clinic, prognostic și tipul de imunoglobulină secretat, astfel, mielomul nesecretant are prognosticul cel mai sever, iar formele de imunoglobuline „G”, pare să aibă un prognostic mai bun. Consecințele acestei secreții excesive de imunoglobuline sunt multiple. Pe plan biologic, se constată o creștere a cantității totale de proteine până la 23g
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
la nivelul scheletului, cu precădere în oasele late și scurte, unde, țesutul normal este înlocuit cu masa de țesut tumoral roșiatic sau cenușiu-roșiatic în care se decelează celule plasmocite maligne. Aceleași modificări apar și în diferite organe, în cazurile de mielom extraosos. Cu mare frecvență sunt interesați rinichii, leziunile cele mai importante fiind localizate la nivelul tubilor renali, fără a excepta glomerulii renali și țesutul interstițial. În totalitatea lor aceste leziuni realizează aspectul de „rinichi mielomatos”. imature până la plasmocite bine diferențiate
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
renali, fără a excepta glomerulii renali și țesutul interstițial. În totalitatea lor aceste leziuni realizează aspectul de „rinichi mielomatos”. imature până la plasmocite bine diferențiate; leziunile osoase sunt minime sau absente, iar imunoglobuline mielomatoase sunt prezente ca în formele tipice de mielom multiplu. În stadializarea bolii s-a urmărit existența și evoluția leziunilor osoase, modificările calciului seric și cifra de hemoglobină, componentul monoclonal în sânge și urină. Unii autori, consideră că, există o corelație între procentul de plasmocite din măduva osoasă pe
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină A monoclonală peste 5g%; proteinurie Bence-Jones peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 1.9 Evoluție - prognostic Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite statistici, de la câteva luni, la 10-12 ani, din momentul diagnosticării. Mieloamele cu imunoglobulină D și imunoglobulină A și formele cu proteinuirie Bence-Jones, de tip Lambda, ar avea o durată de supraviețuire mai mică. Evoluția este marcată de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 1.9 Evoluție - prognostic Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite statistici, de la câteva luni, la 10-12 ani, din momentul diagnosticării. Mieloamele cu imunoglobulină D și imunoglobulină A și formele cu proteinuirie Bence-Jones, de tip Lambda, ar avea o durată de supraviețuire mai mică. Evoluția este marcată de perioada de recrudescență alternând cu perioade de emisiune, cu accentuarea în timp a simptomelor
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
neurologice, existența amiloidozei, infecții recidivante, anemie severă. 1.10 Complicații 1) Complicații renale - se înregistrează la peste 40% din cazuri, având diferite grade de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică.La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri de insuficiență renală acută, declanșată de efectul urografiei; la nivelul căilor urinare se produc depuneri de calciu, datorită hipercalcemiei, proteinuriei, schimbarea pH-ului urinar prin infecții. 2) Complicații neurologice - sunt frecvente și variate complicații prin compresiune; ele
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
paralizii. Infiltratele tumorale, amiloidice sau proteinice la nivelul rădăcinii nervoase sau dea lungul traiectului nervilor periferici pot da fenomene de radiculite sau nevrite, care constituie uneori primele simptome de boală. 3) Complicații infecțioase - infecțiile pulmonare apar frecvent la bolnavii cu mielom multiplu și se manifestă prin episoade bronșitice sau bronhopneumonice. Ele sunt favorizate pe de o parte de scăderea capacității de apărare a organismului; iar pe de altă parte de prezența la nivelul alveolelor pulmonare a unor depuneri de paraproteine, așanumita
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de altă parte de hipervâscozitatea serului. În sindromul de hipervâscozitate, se mai adaugă fenomenelor hemoragice și diferite tulburări neurologice, ca hipotensiune, dureri de cap, tulburări de vedere. Aceste manifestări pot merge până la comă, așa-numita comă „paraproteinemică”. 1.11 Etiopatogenie Mielomul multiplu este răspândit în toate regiunile globului și nu prezintă diferențe de rasă. Etiologia mielomului multiplu nu este încă cunoscută. La unele rase de șoareci de laborator, tulpini pure sau hibrizi, pot apărea în mod spontan leucemii cu plasmocite; incidența
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
și diferite tulburări neurologice, ca hipotensiune, dureri de cap, tulburări de vedere. Aceste manifestări pot merge până la comă, așa-numita comă „paraproteinemică”. 1.11 Etiopatogenie Mielomul multiplu este răspândit în toate regiunile globului și nu prezintă diferențe de rasă. Etiologia mielomului multiplu nu este încă cunoscută. La unele rase de șoareci de laborator, tulpini pure sau hibrizi, pot apărea în mod spontan leucemii cu plasmocite; incidența acestor leucemii putând fi crescută prin administrări de hidrocarburi carcinogene (Rask-Nielsen și Gormsen 1956). Unele
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
unele rase de șoareci de laborator, tulpini pure sau hibrizi, pot apărea în mod spontan leucemii cu plasmocite; incidența acestor leucemii putând fi crescută prin administrări de hidrocarburi carcinogene (Rask-Nielsen și Gormsen 1956). Unele dintre aceste tumori sunt asemănătoare cu mieloamele umane, producând leziuni osoase și secretând imunoglobuline mielomatoase caracteristice fiecărei tumori (Potter, Fahey, 1959). Inoculările de material subcelular preparat din aceste tumori sunt capabile să producă boala, fapt ce ar indica posibilitatea unei etiologii virale (Ebbesen, 1968). Această experiență indică
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
proliferantă ,sintetizează moleculele de imunoglobuline întregi, iar mai rar lanțuri ușoare și foarte rar numai un tip de lanț greu. Paraproteinele pot fi alcătuite din: • Imunoglobuline complete: imunoglobuline G , imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E în diferite variante de mielom multiplu sau imunoglobuline M în microglobulinemia Waldenstron; • lanțuri ușoare de tip lambda sau de kappa, în mielomul micromolecular (mielomul Bence-Jones); • lanțuri γ,α, µ în boala lanțurilor grele. Suspiciunea unei paraproteine o reprezintă anumite tablouri clinice: fracheri spontane, anemie, infecții
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de lanț greu. Paraproteinele pot fi alcătuite din: • Imunoglobuline complete: imunoglobuline G , imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E în diferite variante de mielom multiplu sau imunoglobuline M în microglobulinemia Waldenstron; • lanțuri ușoare de tip lambda sau de kappa, în mielomul micromolecular (mielomul Bence-Jones); • lanțuri γ,α, µ în boala lanțurilor grele. Suspiciunea unei paraproteine o reprezintă anumite tablouri clinice: fracheri spontane, anemie, infecții repetate, dureri osoase, insuficiență renală, modificarea unor analize de screening ca: VSH crescut, probe de disproteinemie alterate
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
greu. Paraproteinele pot fi alcătuite din: • Imunoglobuline complete: imunoglobuline G , imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E în diferite variante de mielom multiplu sau imunoglobuline M în microglobulinemia Waldenstron; • lanțuri ușoare de tip lambda sau de kappa, în mielomul micromolecular (mielomul Bence-Jones); • lanțuri γ,α, µ în boala lanțurilor grele. Suspiciunea unei paraproteine o reprezintă anumite tablouri clinice: fracheri spontane, anemie, infecții repetate, dureri osoase, insuficiență renală, modificarea unor analize de screening ca: VSH crescut, probe de disproteinemie alterate, hematii în
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Spitalul de Adulți Bârlad - secția Oncologie, un studiu efectuat la pacienții cu mielon multiplu, în perioada 20012004, s-a constat o incidență a cazurilor în funcție de sex și vârstă astfel: • în ceea ce privește sexul, se constată o creștere mai mare a cazurilor de mielom multiplu, în cazul sexului feminin decât cel masculin. • în ceea ce privește vârsta, se constată o incidență mai mare a cazurilor de mielom multiplu în intervalul de vârstă cuprins între 47-70 de ani. Indicii hematologici și biohimici urmăriți au fost: acid uric, calcemie
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]