2,290 matches
-
proteine funcționale poate avea numeroase consecințe: • transferina → deficit relativ de fier → anemie feriprivă; • ceruloplasmina → deficit de cupru; • proteina transportoare a vitaminei D → osteoporoză, tulburări de creștere; • transcortina → hipocorticism; • thyroxin-binding globulin → hipotiroidie; • Ig și complement → risc de infecții; • antitrombina III → hipercoagulabilitate sangvină; • enzime, vitamine → diverse tulburări metabolice; • proteine transportoare de medicamente → risc de toxicitate medicamentoasă (crește fracția liberă). 3. Manifestări clinice Urina spumoasă (cu aspect de „guler de bere”) se datorează proteinuriei masive. Este adesea remarcată de pacienți, iar reapariția acestui semn
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
5. Manifestări clinice Manifestările clinice ale LES sunt de o mare diversitate. Boala este, de obicei, multisistemică. Tabloul clinic este variabil, în raport cu extensia bolii. Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimptomatic (cu artrită, afectare cutanată sau citopenie sangvină) la un debut exploziv, cu alterarea stării generale și afectare viscerală multiplă de la început. Uneori, debutul poate fi legat de expunerea la anumiți factori declanșatori: RUV, medicamente, infecții, intervenții chirurgicale, sarcină. Semnele generale sunt aproape întotdeauna prezente în perioadele de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
afectarea vederii și cefalee. Diagnosticul acestor complicații necesită, de la caz la caz: examen specializat neuropsihiatric, examene serologice, examenul LCR, investigații imagistice: CT, RMN (superioară CT) sau PET (foarte valoroasă, dar costisitoare și puțin accesibilă). 6.1.6. Explorări paraclinice • citopenii sangvine (vezi mai sus); • sindrom inflamator - inconstant (chiar în pusee); CRP puțin crescută; • nNivelul complementului seric, în special fracțiile C3 și C4, se corelează cu activitatea bolii: scade în pusee și se normalizează în perioadele de remisiune; • ac antifosfolipidici se întâlnesc
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tractului respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mic și mediu. Glomerulonefrita necrozantă este frecventă. • Sindromul Churg-Strauss. Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm si eozinofilie sangvină. • Poliangeita microscopică. Inflamație necrozantă pauci-imună a vaselor de calibru mic. Glomerulonefrita necrozantă este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3. Sidromul Churg-Strauss (SCS) 1. Definiție Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm și eozinofilie sangvină. 2. Epidemiologie SCS este o boală rară (incidența anuală este < 1 caz/100.000 locuitori). Survine cu maximum de frecvență între 30-50 ani, având distribuție egală pe sexe. 3. Etiopatogenie Cauza bolii este necunoscută. Au fost incriminate, ca și în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acestor manifestări este mai bun decât în GW; • Manifestări oculare: uveită, vasculită retiniană, noduli conjunctivali, pseudotumori retro-orbitare, nevrită optică ischemică. Există și forme localizate de SCS, ce interesează (cel mai frecvent) doar tubul digestiv sau cordul. 6. Explorări paraclinice: • Eozinofilie sangvină - de obicei, peste 1.500/mm3 (în medie, 7.000/mm3, dar poate atinge și 50.000/mm3); • Sindrom inflamator (80 %); • ANCA - în circa 60 % dintre cazuri, cel mai frecvent, de tip p-ANCA (anti-MPO); • Radiografia toracică poate evidenția infiltrate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necunoscut, care induce anomalii cromosomiale într-o celulă B. Aceste anomalii se asociază cu proliferarea necontrolată a unei clone de plasmocite imature (celula mielomatoasă), care se acumulează în măduva osoasă. Consecințele acestei proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clasică” asociată MM este pneumonia pneumococică. Se mai pot întâlni infecții stafilococice, streptococice, cu Haemophilus influenzae sau herpes zoster. • Manifestările cutanate sunt polimorfe: noduli (prin infiltrarea plasmocitară a pielii), xantomatoză, piodermită gangrenoasă, necroză papuloasă, lichen amiloid etc. • Simptomele de hipervâscozitate sangvină sunt relativ rare în MM, spre deosebire de macroglobulinemia Waldenström (cu IgM), unde apar în circa 50 %. Constau în sângerări (purpură, echimoze, epistaxis, hemoragii digestive) și tulburări neurologice (tulburări vizuale, cefalee, insomnie, semne de ischemie cerebrală). • Semne de hipercalcemie (30 %): astenie, sete
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chimioterapia în doze mari ± iradierea corporală totală ± grefa de măduvă/celule-sușă - sunt indicate pentru pacienții tineri, fără insuficiență renală sau cu insuficiență renală ameliorată rapid după chimioterapia uzuală. Plasmafereza se poate asocia chimioterapiei și celorlalte măsuri terapeutice. Reduce rapid concentrația sangvină a lanțurilor ușoare, dar eficacitatea pe termen mai lung este neclară. Dializa este indicată tuturor pacienților cu MM și insuficiență renală acută sau cronică terminală, cu excepția cazurilor refractare la chimioterapie. Trebuie inițiată precoce, pentru a se evita complicațiile uremiei. Dializa
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lizozomale. Se caracterizează printr-un deficit genetic al unei enzime lizozomale, alfa-galactozidaza (α-Gal), care clivează reziduurile terminale α-galactozil ale glicosfingolipidelor (GSL) neutre. Consecința este acumularea de glicosfingolipide, în special, globotriaosilceramidă (GL-3), în diverse țesuturi și organe și în pereții vaselor sangvine. Au fost descrise peste 200 de mutații diferite ale genei α-Gal, situată pe brațul lung al cromozomului X, asociate cu o reducere totală sau parțială a activității enzimei. Prevalența bolii este de 0,8 cazuri/100.000 loc. La bărbați
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boala este aproape întotdeauna manifestă clinic, în timp ce la femei ea poate fi asimptomatică sau cu expresie clinică modestă. Depozite de GSL se pot găsi în cornee, cord (celule miocardice și fibrocitele valvulare), rinichi (celule mezangiale, podocite, celule epiteliale tubulare), vase sangvine (celule endoteliale și musculare netede vasculare) etc. • Semne generale: astenie, fatigabilitate, episoade febrile; • Manifestări cutanate: angiokeratoame, hipohidroză; • Manifestări oculare: opacități corneene (care nu alterează acuitatea vizuală), cataractă, anomalii retiniene; • Manifestări cardiace: cardiomiopatie hipertrofică, tulburări de ritm și conducere, prolaps de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
20 > 40 Fracția de excreție a sodiului < 1 > 2 Fracția de excreție a ureei < 35 > 35 Fracția de excreție a sodiului = (Na urinar × Crea serică/Na seric × Crea urinară) × 100; Fracția de excreție a ureei = (ureea urinară × Crea serică/ureea sangvină × creatinina urinară) × 100 2. Afirmarea diagnosticului, odată formulată suspiciunea clinică, este dată de examenul paraclinic: produșii de retenție azotată prezintă valori peste limitele superioare ale normalului și cresc în dinamică, de la o zi la alta. Diagnosticul precis va utiliza definiția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și metaanalize recente, dopamina în doză „renală” nu are nici un efect asupra funcției renale, necesității dializei, duratei spitalizării sau mortalității pacienților cu IRA. Mai mult, la unii pacienți, dopamina, chiar în doze reduse, poate precipita tahiaritmii, ischemia miocardică, reduce fluxul sangvin intestinal, deprimă tiroida și suprimă funcția limfocitelor T. Ca urmare, conform cunoștințelor actuale, dopamina în doză renală nu este indicată în tratamentul sau prevenția IRA. Dopamina în doze mari (5-15 μg/kgc/zi) poate fi necesară la pacienții cu IRA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mari (5-15 μg/kgc/zi) poate fi necesară la pacienții cu IRA aflați în stare de șoc hemodinamic. Fenoldopam mesilat reprezintă un agonist dopaminergic cu acțiune scurtă asupra receptorilor D-1, determinând creșterea rezistenței vasculare sistemice și, simultan, creșterea fluxului sangvin renal. Fenoldopam administrat continuu în perfuzie intravenoasă previne leziunea renală acută, reduce necesarul de substituție a funcției renale și mortalitatea intra-spitalicească la pacienții cu IRA severă, internați în secțiile de terapie intensivă. De asemenea, fenoldopam s-a dovedit eficient
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Retenție azotată majoră (uree = 240 mg/dl, creatinină = 10 mg/dl) sau clearance de creatinină < 7-10 ml/min./1,73 m2 Hiperhidratare majoră, cu tendință la insuficiență ventriculară stângă și, eventual, HTA severă - indicație de urgență Acidoză metabolică severă (pH sangvin < 7,3, RA < 15 mEq/l) - indicație de urgență Hiperkaliemie cu risc vital (K+ ≥ 6,5 mEq/l) - indicație de urgență Alte tulburări hidro-electrolitice și acido-bazice necorectabile conservator (de exemplu, din cauza riscului de supraîncărcare volemică): Na+ > 160 mEq/l sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazul filtrării glomerulare. în mod tradițional, procedeul continuu al hemofiltrării veno-venoase a fost considerat mai avantajos la pacienții în stare critică, cu instabilitate hemodinamică, considerându-se că hemodializa ar accentua această instabilitate. în fapt, hemodializa efectuată cu anumite precauțiuni (debit sangvin redus, extinderea orelor de dializă, programarea zilnică a unei ședințe de hemodializă) s-a dovedit la fel de eficace ca și hemofiltrarea în managementul pacienților cu IRA severă. Această modalitate de hemodializă „lentă” extinsă (la 8 ore), zilnică, poartă numele de SLEDD
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acutizare. Conform ipotezei „nefronului intact”, diminuarea progresivă a numărului de nefroni se însoțește de o creștere compensatorie a travaliului pe unitate nefronică restantă. Ca urmare apar modificări glomerulare și tubulare. Modificări glomerulare: Creșterea filtrării la nivelul glomerulilor restanți; Creșterea debitului sangvin renal: perfuzia fiecărui glomerul crește și se produce o diminuare a rezistenței la nivelul arteriolelor cu vasodilatație, mai ales a arteriolei aferente. Aceasta antrenează creșterea presiunii hidrostatice în capilarele glomerulare și a gradientului de presiune trascapilară; Modificări ale structurii glomerulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
deține un alt rol important în progresia injuriei renale, rinichiul fiind un organ sensibil la modificările aportului de oxigen (O2) și predispus astfel la injurii hipoxice. Ischemia cronică tubulo-interstițială se poate datora vasoconstricției intrarenale sau leziunilor structurale care afectează fluxul sangvin. Leziunile glomerulare influențează în mod direct perfuzia peritubulară, iar pierderea capilarelor peritubulare are ca rezultat lezarea tubulo-interstițială (fibroză interstițială și atrofie tubulară). De asemenea, pierderea capilarelor conduce și la reducerea VEGF (factorului de creștere vascular endotelial), având drept consecință pierderea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronică are drept consecință activarea fibroblastelor și favorizarea fibrogenezei și, de asemenea, poate induce un deficit energetic al celulelor tubulare renale, afectând astfel funcția mitocondriilor tubulare, ceea ce favorizează apoptoza celulelor endoteliale. în concluzie, menținerea microcirculației renale și a unui flux sangvin optim are o importanță majoră în prevenirea progresiei bolii renale. 15.3. Clinica BCR în stadiile predialitice în stadiile inițiale ale BCR, pacientul este frecvent asimptomatic sau prezintă semnele și simptomele bolii sistemice care predispune la afectare renală. Ca urmare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la acest nivel un manșon fibros cu rolul de împiedicare a pătrunderii germenilor la nivelul cateterului. Deși „permanent”, acest tip de cateter rareori funcționează mai mult de 1 an, fiind expus trombozei sau chiar infecției. Eficiența hemodializei depinde de: fluxul sangvin (ideal >300 ml/min) fluxul dializatului (500-900 ml/min) eficiența dializorului (parametri precum suprafața, clearance-ul pentru uree, clearance-ul pentru molecule cu greutate moleculară medie) greutatea moleculară a solviților timpul de dializă Evaluarea eficienței hemodializei se realizează prin: evaluarea clinică (starea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
soluției de glucoză 1,5 g/dl. Soluțiile cu aminoacizi sunt mai biocompatibile decât glucoza. Fiind absorbți în sânge, aminoacizii ar avea și un rol nutritiv. Pe de altă parte, aceste soluții sunt mai scumpe și pot induce creșterea ureei sangvine și tendință la acidoză metabolică. Din aceste motive, sunt folosite la cel mult un schimb pe zi, indicațiile principale fiind la pacienții cu diabet zaharat (pentru evitarea glucozei) și la cei cu manutriție proteică. Icodextrina este un polimer de glucoză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cateter, apărută precoce sau la distanță de implantarea acestuia. Manifestările clinice sunt: dureri abdominale, tulburări digestive, febră, frisoane. La examenul obiectiv abdomenul este sensibil la palpare, difuz, rar cu apărare musculară. Dializatul efluent este tulbure. Examenele de laborator evidențiază leucocitoză sangvină și sindrom inflamator (CRP, VSH, fibrinogen și γ globuline crescute). Examenul citologic al probei de dializat efluent arată > 100 leucocite/mm3, cu > 50 % PMN. Predominența limfocitelor în lichid poate sugera o infecție fungică sau tuberculoasă. Cultura pozitivă a dializatului efluent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unde se practică relativ frecvent transplantul la vârstnicul fără contraindicații majore Evaluarea potențialilor primitori de grefă renală se face în centrul de transplant, de preferință de către nefrologi cu experiență, în colaborare cu alte clinici și constă în: testări imunologice: grup sangvin, sistem HLA, anticorpi citotoxici față de donatorul viu sau față de populația generală, în cazul potențialului transplant cadaveric (cross-match); testări biochimice cât mai amănunțite; evaluarea sistemului cardiovascular (inclusiv ecocardiografie, test ECG de efort, eventual coronarografie și arteriografie a vaselor membrelor inferioare); se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hiponatremie hipotonică; • osmolalitate urinară peste 100 mOsmol/kg; • absența depleției volumului extracelular; • tiroidă normală, funcție adrenală normală; • funcție cardiacă, hepatică și renală normale; • echilibrul acido-bazic normal; • semne biologice cu valoare diagnostică: - scăderea marcată a uricemiei (< 140 µmoli/l); - scăderea ureei sangvine (< 2 µmoli); - aceste modificări sunt provocate de diminuarea reabsorbției tubulare a acestor substanțe; - debitul filtrării glomerulare (DFG) este normal sau ușor crescut. O situație particulară a SIADH este eliberarea ADH în condițiile în care este coborât pragul de sensibilitate a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vacuole în celulele tubulare renale). 17.1.2. Diagnostic etiologic. Hipokaliemia poate fi generată de: pierderi renale, pierderi extrarenale, carențe de aport, transfer celular excesiv de potasiu. Pentru diagnostic sunt importante datele oferite de: - anamneza atentă (diuretice, laxative, tulburări digestive); - ionograma sangvină și rezerva alcalină; - ureea sangvină; - ionograma urinară și ureea urinară. într-o etapă ulterioară, este posibil să fie necesare și alte investigații: - gazele sangvine; - magnezemia; - activitatea reninei plasmatice, dozajul aldosteronului. 17.1.2.1. Pierderi renale de potasiu Pierderi renale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]