5,465 matches
-
ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5-10% la cei cu forme moderate, ușoare și de ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns o Titru înalt (high responder) ≥= 5 BU; de obicei cu
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Hemofilia de tip «A» pacienții cu titru mic ( ● prima intenție: FVIII / FIX 75-100 U/kg greutate corporală/zi ● daca sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip «bypass»: ● rFVIIa: 90 мg
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
medicației de tip bypass nu poate fi prevăzută cu siguranță, neputând fi monitorizată, în unele cazuri provocând tromboembolism (mai ales în cazul tratamentului combinat care poate fi efectuat numai în condiții intraspitalicești, sub supravegherea unui specialist în tratamentul tulburărilor de coagulare, pediatru sau hematolog). În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic - efectuat cel puțin o dată pe zi - în spitalul unde este internat pacientul să existe și un laborator pentru investigațiile CID sau pentru testele de tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
pentru investigațiile CID sau pentru testele de tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, CAT, TEG ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
T 1/2 F VIII / FIX ≥ 6 ore) terapia bypass poate fi întreruptă. 3. Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, CAT) ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. 4. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie ● Neresponsivitate (hemostaza absenta sau incompletă) la unul
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, CAT) ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. 4. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie ● Neresponsivitate (hemostaza absenta sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass pentru pacienții cu inhibitori ● Tratamentul de substituție în cazul intervențiilor chirurgicale și ortopedice în hemofilia congenitală cu
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti- FIX care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice 3. Tratament Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Doze: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) Doza de încărcare preoperator este de 100 UIkg corp. Având grijă să nu se depășească doza maximă zilnică de 200 UI/ kg corp/24 de ore, se pot administra 50
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
24 de ore. Durata tratamentului post-operator pentru intervențiile chirurgicale majore este de minim 14 zile. Mod de administrare: perfuzați încet, intravenos. Nu trebuie să se depășească o rată de injecție/perfuzie de 2U/kg corp și minut. ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Imediat înainte de intervenție trebuie administrată o doza inițială de 90 мg/kg. Doza trebuie repetată după 2 ore și apoi la intervale de 2 - 3 ore în primele 24 - 48 de ore, în funcție de tipul intervenției efectuate și
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
să orienteze dozele necesare ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având ca rezultat reducerea semnificativa a activității factorului respectiv și consecutiv alterarea coagulării. Incidența ● 0,2-1,5:1.000.000 de locuitori ● 80 - 90% dintre aceste cazuri prezintă hemoragii grave ● 8-22% din cazuri au
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având ca rezultat reducerea semnificativa a activității factorului respectiv și consecutiv alterarea coagulării. Incidența ● 0,2-1,5:1.000.000 de locuitori ● 80 - 90% dintre aceste cazuri prezintă hemoragii grave ● 8-22% din cazuri au evoluție fatală ● 50% din cazuri asociază coexistenta altor afecțiuni sistemice (autoimune, oncologice, infecții, secundar medicamentos, post-partum ● 50% din cazuri
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
injecție/perfuzie de 2U/kg corp/minut. Pentru situațiile grave, cu iminenta de deces, la care tratamentul mai sus menționat eșuează, se recomandă eliminarea anticorpilor inhibitori prin proceduri de plasmafereza și imunoadsorbtie, urmate de administrarea de concentrate de factor de coagulare. ● Eradicarea și prevenirea sintezei autoanticorpilor inhibitori Tratamentul constă în administrarea unor medicamente imunosupresoare (de exemplu: corticosteroizii, azatioprina, ciclofosfamida), la care se asociază tratamentul specific, acolo unde este cazul, al altor afecțiuni sistemice asociate. Cele 2 tipuri de tratament, atât cel
ANEXĂ din 20 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.036/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 500/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278900_a_280229]
-
protocol: "PROTOCOL TERAPEUTIC AL HEMOFILEI A și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau a TPTA cu plasmă proaspătă, ser vechi și plasmă absorbită pe sulfat de bariu
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]