5,465 matches
-
FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori pe săptămână la 3-4 zile interval sau în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Mod de administrare: pe cale intravenoasă, lent. La inițiere și la vârste foarte mici intervalul de administrare trebuie stabilit
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Modificarea protocolului individual la pacienții care necesită doze și ritm crescute de administrare (regim alternativ 1 zi da 1 zi nu sau zilnic). ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare. B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ/ DE SCURTĂ DURATĂ ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ 1. Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică) sau de scurtă durată: tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe o perioadă de timp care nu depășește 20 de săptămâni consecutive într-un
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori. 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Hemofilia A: Doze: Calcularea dozei necesare de factor VIII
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5-10% la cei cu forme moderate, ușoare și de ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns o Titru înalt (high responder) ≥= 5 BU; de obicei cu
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Hemofilia de tip «A» pacienții cu titru mic ( ● prima intenție: FVIII / FIX 75-100 U/kg greutate corporală/zi ● daca sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip «bypass»: ● rFVIIa: 90 мg
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
medicației de tip bypass nu poate fi prevăzută cu siguranță, neputând fi monitorizată, în unele cazuri provocând tromboembolism (mai ales în cazul tratamentului combinat care poate fi efectuat numai în condiții intraspitalicești, sub supravegherea unui specialist în tratamentul tulburărilor de coagulare, pediatru sau hematolog). În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic - efectuat cel puțin o dată pe zi - în spitalul unde este internat pacientul să existe și un laborator pentru investigațiile CID sau pentru testele de tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
pentru investigațiile CID sau pentru testele de tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, CAT, TEG ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
T 1/2 F VIII / FIX ≥ 6 ore) terapia bypass poate fi întreruptă. 3. Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, CAT) ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. 4. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie ● Neresponsivitate (hemostaza absenta sau incompletă) la unul
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, CAT) ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. 4. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie ● Neresponsivitate (hemostaza absenta sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass pentru pacienții cu inhibitori ● Tratamentul de substituție în cazul intervențiilor chirurgicale și ortopedice în hemofilia congenitală cu
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti- FIX care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice 3. Tratament Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Doze: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) Doza de încărcare preoperator este de 100 UIkg corp. Având grijă să nu se depășească doza maximă zilnică de 200 UI/ kg corp/24 de ore, se pot administra 50
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
24 de ore. Durata tratamentului post-operator pentru intervențiile chirurgicale majore este de minim 14 zile. Mod de administrare: perfuzați încet, intravenos. Nu trebuie să se depășească o rată de injecție/perfuzie de 2U/kg corp și minut. ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Imediat înainte de intervenție trebuie administrată o doza inițială de 90 мg/kg. Doza trebuie repetată după 2 ore și apoi la intervale de 2 - 3 ore în primele 24 - 48 de ore, în funcție de tipul intervenției efectuate și
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
să orienteze dozele necesare ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având ca rezultat reducerea semnificativa a activității factorului respectiv și consecutiv alterarea coagulării. Incidența ● 0,2-1,5:1.000.000 de locuitori ● 80 - 90% dintre aceste cazuri prezintă hemoragii grave ● 8-22% din cazuri au
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având ca rezultat reducerea semnificativa a activității factorului respectiv și consecutiv alterarea coagulării. Incidența ● 0,2-1,5:1.000.000 de locuitori ● 80 - 90% dintre aceste cazuri prezintă hemoragii grave ● 8-22% din cazuri au evoluție fatală ● 50% din cazuri asociază coexistenta altor afecțiuni sistemice (autoimune, oncologice, infecții, secundar medicamentos, post-partum ● 50% din cazuri
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
injecție/perfuzie de 2U/kg corp/minut. Pentru situațiile grave, cu iminenta de deces, la care tratamentul mai sus menționat eșuează, se recomandă eliminarea anticorpilor inhibitori prin proceduri de plasmafereza și imunoadsorbtie, urmate de administrarea de concentrate de factor de coagulare. ● Eradicarea și prevenirea sintezei autoanticorpilor inhibitori Tratamentul constă în administrarea unor medicamente imunosupresoare (de exemplu: corticosteroizii, azatioprina, ciclofosfamida), la care se asociază tratamentul specific, acolo unde este cazul, al altor afecțiuni sistemice asociate. Cele 2 tipuri de tratament, atât cel
ANEXĂ din 16 decembrie 2016 la Ordinul nr. 1.463/2016 privind modificarea şi completarea anexei nr. 1 la Ordinul ministrului sănătăţii publice nr. 1.301/2008. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
ADITIVI AUXILIARI TEHNOLOGICI ȘI ALTE PRODUSE CARE POT FI UTILIZATE PENTRU PRELUCRAREA INGREDIENȚILOR DE ORIGINE AGRICOLĂ ECOLOGICE, MENȚIONATE LA ARTICOLUL 5 ALIN. (3) LIT. (C) DIN REGULAMENTUL (CEE) nr. 2092/91 Denumire Condiții specifice Apă Clorură de calciu Agent de coagulare Carbonat de calciu Hidroxid de calciu Sulfat de calciu Agent de coagulare Clorură de magneziu (sau nigari ) Agent de coagulare Carbonat de potasiu Uscarea strugurilor Dioxid de carbon Azot Etanol Solvent Acid tanic Auxiliar de filtrare Ovalbumină Cazeină Gelatină Ihtiocol
jrc2241as1993 by Guvernul României () [Corola-website/Law/87394_a_88181]
-
INGREDIENȚILOR DE ORIGINE AGRICOLĂ ECOLOGICE, MENȚIONATE LA ARTICOLUL 5 ALIN. (3) LIT. (C) DIN REGULAMENTUL (CEE) nr. 2092/91 Denumire Condiții specifice Apă Clorură de calciu Agent de coagulare Carbonat de calciu Hidroxid de calciu Sulfat de calciu Agent de coagulare Clorură de magneziu (sau nigari ) Agent de coagulare Carbonat de potasiu Uscarea strugurilor Dioxid de carbon Azot Etanol Solvent Acid tanic Auxiliar de filtrare Ovalbumină Cazeină Gelatină Ihtiocol Uleiuri vegetale Agent de ungere sau lubrifiant Gel sau soluție coloidală de
jrc2241as1993 by Guvernul României () [Corola-website/Law/87394_a_88181]