51,240 matches
-
Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza, frecvența și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII/IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Pentru pacienții care urmează tratament profilactic substitutiv cu un anumit produs, este de preferat
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de F VIII sau IX și pentru sângerare; Pentru pacienții cu Hemofilie A care urmează tratament profilactic non substitutiv cu Emicizumab, se vor utiliza pentru episoadele de sângerare concentrate de FVIII recomandate de medicul curant, care va stabili dozele și frecvența administrărilor, fără a se întrerupe administrarea de Emicizumab. Hemofilia A: Doze: Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1 UI de factor VIII/kg crește activitatea plasmatică a factorului VIII cu 2 UI/dl. Astfel, doza necesară per
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
utilizând următoarea formulă: Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 5 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivelul plasmatic de factor VIII necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Hemartroze, sau hemoragii dentare Hemoragii musculare extinse sau compresive / complicate Hemoragii care pun viața în pericol (ex: cerebral, faringian, zona gâtului, gastrointestinal etc) Minim 30 - 50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
utilizând următoarea formulă: Unități necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor IX (%) (UI/dl) x 1,1 Tabel nr. 6 - Nivelul plasmatic de FIX necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivel necesar de factor IX (% sau în UI/dl) Frecvența administrării (ore) / Durata terapiei (zile) Hemartroză, sângerare dentară Sângerare musculară mai extinsă sau hematom compresiv / complicat Hemoragii amenințătoare de viață Minim 30 - 50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant). Hemofilia B: Concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante SHL sau EHL. Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate, frecvență și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1 UI de factor VIII/kg crește activitatea plasmatică a factorului VIII cu 2 UI/dl. Doza necesară per
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 8 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție de tipul de intervenție chirurgicală Tipul de intervenție chirurgicală Nivelul plasmatic de factor VIII necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Minore Incluzând extracțiile dentare Majore Minim 60 (pre, intra și postoperator) Minim 100 - 150 initial (pre, intra și post operator), 80 - 100 ulterior, ca intretinere Se administrează injecții repetate uzual la fiecare 12 ore, până
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
formulă: Unități necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor IX (%) (UI/dl) x 1,1 Tabel nr. 9 - Nivelul plasmatic de FIX necesar în funcție de tipul intervenției chirurgicale Tipul de intervenție Chirurgicală Nivelul plasmatic de factor IX necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Minore, inclusiv extracția dentară Majore Minim 60 (pre, intra și postoperator) Minim 100 - 150 inițial (pre, intra și post operator) 80 - 100 ulterior, ca întreținere Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
la ambele preparate! De aceea, în cazul unor hemoragii severe care pun viața în pericol, în cazul în care nu a putut fi obținută o hemostază eficientă în ciuda administrării ambelor preparate de tip bypass în doze maxime și cu frecvență maximă, poate fi salvatoare de viață utilizarea unei terapii combinate, în regim secvențial, care presupune administrarea concomitentă a APCC și a rFVIIa, prin alternarea lor din 6 în 6 ore (modul de administrare cel mai frecvent utilizat), nedepășind dozele maxime
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sau cu produse cu FVIII care conțin și Factor von Willebrand. Doze ( pentru regimul cu doze mari cu rezultate optime ): pentru pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 BU): - Concentrate de FVIII/FIX 50 - 100 UI/kg/zi, zilnic sau cu o alta frecvență în funcție de tipul produsului SHL sau EHL pentru pacienții cu titru mare (> 5 BU): - Concentrate de FVIII/FIX 100 - 150 U/kgc/doză x 2 doze pe zi, zilnic sau cu o alta frecvență în funcție de tipul produsului SHL sau EHL
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
50 - 100 UI/kg/zi, zilnic sau cu o alta frecvență în funcție de tipul produsului SHL sau EHL pentru pacienții cu titru mare (> 5 BU): - Concentrate de FVIII/FIX 100 - 150 U/kgc/doză x 2 doze pe zi, zilnic sau cu o alta frecvență în funcție de tipul produsului SHL sau EHL Durata: cel puțin 6 luni, fără a putea fi precizată exact, deoarece depinde de farmacocinetica factorului FVIII/FIX administrat și de valoarea indicelui de recuperare. Produsul va fi administrat până la normalizarea timpului
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu hemofilie cu inhibitori. Tratament Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de tip by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și durata de timp la recomandarea medicului curant, folosind următoarele produse: – APCC: 50-100 U/kg/administrare ... – rFVIIa: 90-180 μg/kg/administrare ... Profilaxia continuă pe termen lung: La pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) se efectuează cu: concentrate de F VIII / IX: 50
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
curant, folosind următoarele produse: – APCC: 50-100 U/kg/administrare ... – rFVIIa: 90-180 μg/kg/administrare ... Profilaxia continuă pe termen lung: La pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) se efectuează cu: concentrate de F VIII / IX: 50 - 200 UI/kg/zi, zilnic sau cu o altă frecvență, în funcție de tipul produsului SHL sau EHL, dacă este Hemofilie A/B; Emicizumab doar pentru Hemofilia A (Perioada de încărcare: 3 mg/kg/administrare s.c. x 1 administrare pe săptămână timp de 4 săptămâni consecutiv, urmată de perioada de întreținere cu una
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și B. ... – Emicizumab doar pentru Hemofilia A ... Doze APCC: Inițial: 50 U/kgc/doza de 3 ori pe săptămână, timp de 8 - 12 săptămâni Dacă răspunsul terapeutic este satisfăcător/favorabil după 8 - 12 săptămâni (definit ca o reducere de cel puțin 50% a frecvenței hemoragiilor cu îmbunătățirea semnificativă a calității vieții), tratamentul profilactic va fi continuat cu aceeași doză timp de încă 8 - 12 săptămâni, după care va fi reevaluată eficacitatea tratamentului. Dacă răspunsul terapeutic este parțial (definit ca reducerea numărului episoadelor de sângerare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
va fi continuată neschimbat cu această doză timp de încă 8 - 12 săptămâni, după care pacientul va fi reevaluat. răspunsul terapeutic este parțial și sângerările apar frecvent în zilele în care pacientului nu i s-a administrat APCC, se crește frecvența administrării APCC cu păstrarea aceleiași doze de 85 U/kgc/zi timp de încă 8 - 12 săptămâni. Dacă după această perioadă răspunsul terapeutic este: satisfăcător/favorabil: tratamentul va fi continuat neschimbat în această formă parțial: doza profilactică de APCC poate fi crescută la
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
acestuia pentru a îmbunătăți aderența la tratament. Mai multe detalii se regăsesc în Protocolul terapeutic al produsului corespunzător, cod B02BX06rFVIIa în cazul în care exista reacții adverse sau ineficiența tratamentului cu APCC: doze de 90 - 270 mcg/kg/zi iv cu o frecvență recomandată de medicul curant, schema fiind individualizată fiecărui pacient. Profilaxia în timpul inducerii toleranței imune Criterii de includere: Pacienți în protocol ITI APCC: același protocol recomandat la profilaxia continuă pe termen lung, mai-sus menționat rFVIIa în cazul în care
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de includere: Pacienți în protocol ITI APCC: același protocol recomandat la profilaxia continuă pe termen lung, mai-sus menționat rFVIIa în cazul în care exista reacții adverse sau ineficiența tratamentului cu APCC: doze de 90 - 270 mcg/kg/zi iv cu o frecvență recomandată de medicul curant, schema fiind individualizată fiecărui pacient. Se va evalua: Indicele de recovery al FVIII care trebuie monitorizat atunci când titrul de inhibitori scade la 10 BU; În cazul unei evoluții favorabile (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery FVIII/IX
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
o rată de injecție/perfuzie de 2 U/kg corp/minut. Susoctocog Alfa (pentru pacienții cu autoanticorpi inhibitori împotriva Factorilor VIII, de vârsta adultă): Doza inițială este de 200 U/kg administrată intravenos cu o rata de 1-2 mL/min și se continuă cu doze, frecvența (la interval de 4 - 12 ore) și pe o durată de timp în funcție de rezultatele testelor de laborator (activitatea dorită a factorului VIII și menținerea în limitele recomandate - vezi punctul C. tabelul nr. 5 din prezentul protocol și protocolul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
50 U/ml; apoi se continuă la intervale de 4 - 6 - 8 - 12 - 24 de ore în bolusuri cu doza minima de 20 - 50 U/kgc sau 3 - 4 U/kgc în perfuzie continuă, în funcție de evoluția valorii factorilor FVIII/IX/VW. Dozele și frecvența administrărilor vor fi recomandate în funcție de activitatea dorită a factorului VIII/IX/VW și menținerea în limitele recomandate - vezi punctul C. tabelul nr. 5 din prezentul protocol Dacă se utilizează concentrat recombinant de FVIII secvență porcină doar pentru anticorpii inhibitori anti
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pentru anticorpii inhibitori anti FVIII și vârsta adultă: Susoctocog Alfa (pentru pacienții cu autoanticorpi inhibitori împotriva Factorilor VIII, de vârsta adultă): Doza inițială este de 200 U/kg administrată intravenos cu o rata de 1-2 mL/min și se continua cu doze, frecvența (la interval de 4 - 12 ore) și pe o durată de timp în funcție de rezultatele testelor de laborator (activitatea dorită a factorului VIII și menținerea în limitele recomandate - vezi punctul C. tabelul nr. 5 din prezentul protocol și protocolul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
anormală (tipul 2 de boală) a factorului von Willebrand. Datorită faptului că gena care comandă producerea acestui factor în organism se situează pe brațul scurt al cromozomului 12, boala se manifestă atât la bărbați, cât și la femei, cu o frecvență mai mare a simptomatologiei la sexul feminin. Factorul von Willebrand este una dintre cele mai mari glicoproteine din organism, fiind sintetizat în celulele endoteliale și în megakariocite. Are un rol foarte important atât în hemostaza primară prin favorizarea aderării trombocitelor
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
30 - 50% până la 100% sau la un alt nivel care controlează sângerarea. Nivelul prin care se controlează sângerarea trebuie menținut minim 5 - 7 zile pentru intervențiile chirurgicale majore și minim 1 - 3 zile pentru intervențiile chirurgicale minore. Ulterior doza, frecvența și durata tratamentului pot varia în funcție de produs și de evoluția clinică, atâta timp cât este considerat necesar. Există situații când administrarea poate fi discontinuă (nu zilnic) dacă se mențin nivelurile adecvate de FVW. Se poate asocia inițial administrare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
boala von Willebrand necesită monitorizare intraspitalicească timp de 7 - 10 zile post-partum. Ca urmare, este foarte importantă menținerea unor nivele plasmatice ale activității FVW de > 50% atât imediat antepartum, cât și intra- și post-partum cel puțin 7 - 10 zile, dozele, frecvența și durata tratamentului depinzând de nivelul de bază anterior sarcinii al activității F VW, de tipul nașterii și de evoluția clinică. Managementul acestor paciente va fi făcut numai împreună cu un hematolog cu mare experiență în gestionarea stărilor protrombotice specifice
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
în perfuzie intravenoasă la fiecare 4 săptămâni. ... – Nu sunt disponibile suficiente date pentru a determina dacă pacienții care prezintă o descreștere a răspunsului la tratamentul de întreținere cu vedolizumab cu administrare subcutanată (108 mg) ar beneficia de o creștere a frecvenței de administrare, și nici privind tranziția pacienților de la vedolizumab cu administrare subcutanată la vedolizumab prin perfuzie intravenoasă. ... – Este necesară respectarea procedurii de preparare și administrare conform RCP. ... ● Ustekinumab în boala Crohn (original și biosimilar) și colită ulcerativă (original) subcutan
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
ulterior la fiecare 12 săptămâni. – Pacienții cu răspuns inadecvat la 8 săptămâni după prima administrare subcutanată, pot primi o a doua doză subcutanată la acest moment. ... – Pacienții care pierd răspunsul la administrarea la 12 săptămâni pot optimiza tratamentul prin creșterea frecvenței de administrare la fiecare 8 săptămâni. ... – Ulterior pacienții beneficiază de administrarea de ustekinumab subcutanat la 8 sau la 12 săptămâni în funcție de evaluarea clinică. ... ● Tofacitinib – Doza recomandată este de 5 mg, administrata pe cale orală de două ori pe
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de 36 de săptămâni de cursuri. Cursurile anului școlar 2025-2026 încep la data de 8 septembrie 2025. (2) Prin excepție de la prevederile alin. (1) , se stabilesc următoarele: a) pentru clasele a XII-a zi, a XIII-a seral și frecvență redusă, anul școlar are o durată de 34 de săptămâni de cursuri și se încheie la data de 5 iunie 2026; ... b) pentru clasa a VIII-a, anul școlar are o durată de 35 de săptămâni de cursuri și se
ORDIN nr. 3.463 din 4 martie 2025 () [Corola-llms4eu/Law/295232]